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以出血为首发症状的听神经瘤一例
颅内肿瘤出血以转移瘤、恶性胶质瘤、脑膜瘤及垂体瘤多见,约占颅内肿瘤的1.4%~10.0%[1],而以出血为首发症状的听神经瘤却极为罕见。我院收治1例,报告如下。 患者男,31岁,因突发头痛、恶心、呕吐5 h,于2000年4月1日以“小脑出血”收入院。入院查体:嗜睡状态,眼底轻度水肿,右侧轻度周围性面瘫、面部感觉下降及听力下降,余未见阳性体征。颅脑CT扫描示右侧小脑半球出血并脑积水。DSA检查未发现有畸形血管。于2000年4月17日在全麻下行后颅窝开颅手术治疗。术中见听神经瘤出血,肿瘤直径4 cm,血运极为丰富,瘤内为大量扩张的小动脉,出血完全局限于瘤内,将之分块切除。病理诊断为听神经瘤出血。术后20 d患者好转出院。 讨论 1974年McCoyd等[2]报道第1例听神经瘤出血,以后国外相继报道20例,加我院1例,共21例[3-7]。21例中,患者年龄19~71岁,平均51.5岁,
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颅内巨大硬膜外上皮样囊肿一例
患者 女性,51岁.左耳听力减退40余年,阵发头痛4年,加重1个月.神经系统检查:水平眼震及左耳听力下降,Rinne试验阴性,Weber试验偏左.颅骨X线片见左颞骨处5.4 cm×6.3 cm骨结构消失区,周边可见硬化缘(图1).头颅CT示左颞囊性占位病变,累及中、后颅窝、颞骨及岩骨.增强CT见边缘强化明显(图2).
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治疗面部巨大神经纤维瘤一例
患者女,20岁,7个月时右睑部出现米粒般大小肿物,随年龄增长肿瘤进行性增大并逐渐影响进食,患者出现头痛、头胀、右眼视力丧失,右耳听力下降及肿物破溃等症状,于2007年12月3日入院.
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遗传性耳聋基因芯片检测技术
耳聋是影响人类健康和生活的常见疾病,也是临床上常见的遗传病之一.每1 000个新生儿中就有1~3例聋儿[1].根据2006年12月公布的第二次全国残疾人抽样调查结果,我国现有听力残疾者在2 600万以上,居各类残疾之首.听力言语残疾者中7岁以下的聋儿达80万人并以每年新增3万聋儿的速度在增长[2].据统计,约60%的新生聋儿是由遗传因素导致的[3-4],另外在大量迟发性听力下降患者中,亦有许多患者由自身的基因缺陷致病,或由于基因缺陷和多态性造成对致聋环境因素易感性增加而致病,还有40%为环境因素所致.减少耳聋的发生重在早期的预防与干预,对于环境因素导致的耳聋,可以通过预防感染、加强孕期围产期保健、避免应用耳毒性药物等措施有效地预防;但对于遗传性耳聋的预防,明确耳聋病因是关键.
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线粒体脑肌病伴乳酸酸中毒及卒中样发作综合征并发心律失常一例
患儿,男,14岁,因“反复抽搐8年余,再发半天”入院。患儿从8年前在呕吐后出现抽搐,表现为强直阵挛样发作,持续约数分钟到半小时,约4~6次/年,6年前出现2次肢体瘫痪,分别表现为右侧肢体瘫痪,站立不稳,行走不能和左侧肢体瘫痪伴抖动,2次均行MRI检查,分别提示为“左侧顶叶异常信号,脑室扩大,小脑萎缩(图1)”和“右侧枕叶病变,小脑萎缩(图2)”,2次均经改善微循环、营养脑细胞、对症处理后好转;6年前在北京中国人民解放军总医院就诊,查“血乳酸9.98 mmol/L(静止),12 mmol/L (运动后);肌活检提示:Gomori 染色可见大量典型的 RRF (破碎红纤维);mtDNA筛查提示A3243 G突变,突变率59%(图3);心脏彩超:左室前后径41 mm,室间隔厚度6 mm,左室后壁厚度6 mm, EF 66%, FS 36%,心脏结构及功能未见明显异常”,诊断为“线粒体脑肌病(乳酸酸中毒及卒中样发作综合征, MELAS综合征)”,予“左乙拉西坦,奥卡西平,辅酶Q10,左卡尼汀”等治疗后出院,后反复出现抽搐,近1年来发作频繁,10余次/年。家属述近1年来患儿走路明显不稳,口齿不清,不能认人,听力下降,半天前再次出现抽搐,发作频繁共10余次,每次持续约1~2 min,间歇期神志不清,急诊入院。既往史、出生史、生长发育史无特殊。
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儿童流行性腮腺炎致感音神经性聋三例
例1,患儿,女,9岁,以“头痛10 d,双侧耳后肿痛7d,呕吐3d”为主诉入院,诊断:流行性腮腺炎合并脑膜脑炎.患儿入院后仍有头晕、头痛、恶心、呕吐,与体位有关,无耳鸣、耳痛,病程第15天出现单耳重听,电测听检查右侧100 dB,左侧45dB.补充诊断:右耳神经性耳聋,前庭神经炎.应用蒲地蓝抗病毒、甘露醇降颅压、银杏叶提取液营养神经、甲磺酸倍他司汀片扩血管等治疗,11d后患儿出院,2个月后复查听力略好转,右侧80 dB,左侧45 dB.例2,患儿,女,6岁,以“发热伴双侧耳后肿痛10 d,恶心呕吐4d,左耳听力下降1d”为主诉入院,结合电测听结果,诊断:(1)流行性腮腺炎合并脑膜脑炎;(2)左耳神经性耳聋.应用蒲地蓝抗病毒、甘露醇降颅压、强的松抑制炎症反应、银杏叶提取液营养神经、高压氧舱等治疗,16 d后患儿出院,听力无恢复.
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McCune-Albright综合征合并垂体肿瘤一例
患儿男,12岁.因左面部膨隆3年,于1989年11月2日入院.9岁时父母发现其左面部开始膨隆,并逐渐明显.12岁时常出现右膝痛,下蹲后站立尤为明显,但不影响活动.左耳流液,臭味,听力下降.患儿一般情况好,每餐500 g左右.入院体检:168.5 cm,体重70 kg,头围59.5 cm,指距169.5 cm.血压135/75 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa).皮下脂肪较丰厚.双眼视力均0.3,12 cm距离时有复视.眼底正常.鼻梁塌,鼻翼宽,唇厚,面部不对称.左硬腭向口腔内隆起.左耳垂下皮肤见边缘极不规则、非隆起性咖啡牛奶斑约3.5 cm×6.0 cm.对耳轮上也有同样色素斑.左外耳道骨性增生封闭,传导性耳聋.甲状腺不肿大.心肺正常.肝脾不肿大.右胫骨结节突出,无触痛.阴茎及睾丸未见异常.辅助检查:血尿粪常规正常.血钾、钠、氯、钙、镁、磷均正常.血糖正常.T3、T4、TSH正常.尿17-羟、17-酮正常.X片:胸片正常.右胫骨结节密度增高.头颅增大,左侧眼眶、颧骨、蝶骨、颞骨、上颌骨及岩部骨质密度增高,体积增大,副鼻窦消失.左下颌骨膨大,骨纹理网状改变.蝶鞍增大,长径16 mm,深径12 mm.诊断骨纤维异常增殖症.结合临床表现,诊断McCune-Albright综合征,颅内占位病变?限于当时条件,未作进一步检查,门诊随访.
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多发性大动脉炎并发自身免疫性内耳病一例
患儿女,11岁11个月.主因发热伴进行性听力下降10个月,双腿痛3个月入院.病程中患儿呈弛张热,体温高达39℃,无寒战.同时家长发现患儿对声音反应迟钝,进行性加重.
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第125例——头痛呕吐听力下降视乳头水肿
病历摘要患儿男,13岁,因"间断头痛伴呕吐20 d"于2004年3月2日入院.患儿于20 d前无诱因出现头痛,呈阵发性钝痛,以前额及枕后部为著,伴恶心、呕吐,呕吐呈非喷射性,为胃内容物,每日2~3次,当天发现右耳听力下降,无外耳道流脓,无发热、抽搐等表现.于当地先后查2次头颅CT,结果为枕大池右侧片状高密度影(19 d前)、右侧横窦走行区高密度影及右颞骨岩部密度增高(17 d前),血常规为WBC14.6×109/L,N 83.6%,L 16.4%,Hb 132 g/L,RBC 395×1012/L,PLT 324×109/L.
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外耳道腺样囊性癌腮腺转移三例报告
外耳道腺样囊性癌并腮腺转移,极为罕见.自1985~1997年,我科共收治3例,报告如下:例1,女,52岁,右耳疼痛6年,听力下降2年.曾以"外耳道疒节肿"多次治疗无效.检查见右外耳道前下壁隆起,质硬,压痛,边界不清,鼓膜未窥及,右侧轻度周围性面瘫,B超示右腮腺占位,耳活检病理报告为外耳道腺样囊性癌.于1985年9月12日行外耳道肿物切除及腮腺浅叶切除术,术中切除外耳道软骨部并行乳突根治术,术腔植替尔氏皮片,填以碘仿纱条,术后3月转院放射治疗.随访至今,无复发.
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鼻咽癌以渗出性中耳炎为首发症状三例
众所周知,鼻咽癌可以引起咽鼓管咽口阻塞,使中耳腔呈负压,产生积液,导致听力下降、耳闷、头胀等症状.但我们遇3例反复发作渗出性中耳炎后患鼻咽癌,提示渗出性中耳炎和鼻咽癌两者之间有某种联系,很可能是潜在的鼻咽癌患者.所以及时检查鼻咽部,并跟踪随访,必要时取活检,通过对渗出性中耳炎的诊治,早期检查出鼻咽癌患者,可提高鼻咽癌的早期诊断率.
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鼻咽部腺泡细胞癌一例
患者女,26岁.因鼻塞3个月,左侧耳鸣、脓血涕1周,于2002年11月6日入院.患者3个月前无明显诱因出现双侧持续性鼻塞,左侧明显.应用"呋麻液"滴鼻无明显缓解.近1周出现左侧高调耳鸣,听力下降,脓血涕.
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鼻咽癌放疗后乳突复发二例
病例1 男,45岁.主因"左耳听力下降4个月余,加重1个月,伴涕血半个月"于2005年2月确诊为鼻咽低分化鳞癌.病变主要位于鼻咽左侧壁、顶后壁、顶壁、后壁,侵犯左侧咽旁间隙伴双侧颈部淋巴结肿大(图1).1992年福州分期T2N2M0期,Ⅲ期.放疗采用常规放疗技术,乳突70%体积位于低剂量区.疗终复查MRI提示鼻咽局部可疑肿瘤残存,疗后定期复查.2005年12月因右颈部淋巴结肿大于头颈外科行双颈部Ⅱ、Ⅲ、Ⅴ区淋巴结清扫术.术后病理证实为淋巴结转移(8/35).2006年4月因左耳后乳突区域肿胀隆起就诊发现表面皮肤红肿,边界不清.鼻咽MRI检查发现左耳后皮下、外耳、局部颞骨鳞部、岩部、乳突部位软组织肿物(图2),耳后肿物穿刺病理为纤维组织中见分化差的癌浸润.临床诊断为乳突复发并行乳突部位的调强放疗(IMRT),肿瘤剂量69.96 Cy分33次.放疗中肿物有所缩小,但右颌下淋巴结、右内皉出现转移,遂转内科行全身化学治疗.化疗中出现多发骨转移、甲状腺、右锁上及颏下淋巴结、锁上皮下等多处转移,现更改化疗方案治疗中.
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以听神经损害为首发症状的吉兰-巴雷综合征一例报告
患者,女性,38岁.主因"耳鸣及听力下降1周,四肢麻木无力4 d"于2002年6月19日入我院.患者系马路清洁工,发病前2周左右在清扫垃圾过程中遭雨淋致全身湿透,回家后感到全身不适,发冷,随后体温升到38℃左右,给予解热止痛药等对症处理后,次日症状消失,照常从事日常工作.于入院前1周左右患者出现双侧耳鸣,自诉音调较高,未引起注意,2 d后出现听力下降,在当地医院考虑为神经性耳聋,给予改善循环及维生素等处理,效果不佳.
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乳突炎的颅内并发症一例
患者女性,48岁,主因"左耳鸣听力下降3年,头痛1年8个月,视物成双半个月,加重伴呕吐7 d"于2005年1月19日入我院.入院9个月前曾发作摔倒伴短暂意识丧失,数字减影血管造影(DSA)示左侧颈内动脉闭塞,右侧颈内动脉大部狭窄(图1),行支架成形术.
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原发性淀粉样变合并多脑神经损害一例报告
患者,男,53岁,因"双下肢水肿1年伴右眼外展受限、左耳听力下降1年"入院.患者1年前无明显诱因出现双下肢水肿,右眼外展受限,视物有重影;左耳听力下降;当地医院查尿蛋白(+++),血浆白蛋白22.2 g/L,血肌酐478 μmol/L,总胆固醇12.31 μmol/L,按"肾病综合征,慢性肾功能不全"给予雷公藤多甙(60 mg/d,分3次口服)等治疗,浮肿消退,血肌酐下降至351 μmol/L.患者出院后由于肝功能损害停用雷公藤多甙,半个月后出现双下肢浮肿,血肌酐升至818 μmol/L,经给予雷公藤多甙(60 mg/d)等治疗后,肌酐再次下降至510 μmol/L.既往史:有反复发作性全身皮疹2年.无慢性炎症病史、结核病史,家族中无类似病史.
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中枢神经系统表面铁沉积症合并脑出血一例
临床资料 55岁男性,务农.因"头痛、头晕、听力下降2年,行走不稳4个月"于2007年12月入院.既往无意识障碍及其他病史.体格检查:意识清楚,精神可,智能检测正常,嗅觉减退,听力明显下降,余脑神经无异常.四肢肌力、肌张力正常,浅感觉正常,运动觉、位置觉、形体觉及定位觉减退,浅反射正常,四肢腱反射活跃,双侧指鼻试验、跟膝胫试验不准,步态不稳,无自主活动,双下肢病理征阳性.大小便正常,心肺腹无异常.实验室检查:血液标本化验未见异常.
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Hallgren综合征一例报告
患者男性,18岁夜盲,视力下降12年,行走不稳10年,听力下降4年.患者于6岁开始出现傍晚时分视力下降,并进行性加重,半年后白天视力也下降.诊断为夜盲症,眼底检查提示"视网膜色素变性",8岁开始行走不稳,时有跌倒,症状仍以夜间明显,白天轻.4年前出现双耳听力下降,右耳严重,无耳鸣.
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以双侧突发耳聋为主要表现的双侧颞叶梗死一例
临床资料 患者男,59岁,工人,因“言语困难2d伴双侧听力下降1d”于2010年12月22日入院,患者于2d前下午突发言语困难,表现为言语理解困难,表达及听力尚正常;1d前突发双侧耳聋,只能通过书写与家人沟通,在外院查头颅CT示:双侧颞叶低密度影.为进一步治疗来我院就诊,门诊听力检查示:双侧听力下降,肌电诱发电位未见明显异常,拟诊“听力下降待查:脑梗死?脑炎?”收住入院.既往有冠心病及房颤病史4年,服用拜阿司匹林,每日100 mg,未服用抗凝及抗心律失常药物.
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Madras型运动神经元病变异型一例
临床资料 患者男性,14岁,因"双眼视力下降伴听力下降3年,双手萎缩1年"于2009年1月就诊.3年前无明显诱因出现视力和听力下降,看不清黑板上的字,同时听不清他人说话,测视力左眼0.1,右眼0.05,听力检查发现双耳气导消失,头颅CT和眼底检查未见异常.