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小脑蚓部寄生虫病的临床特点与MRI表现分析
目的:探讨小脑蚓部寄生虫病的临床特点并分析患者主要MRI表现。方法选择我院2011年1月-2015年8月收治46例小脑蚓部寄生虫病患者进行研究,对患者年龄、临床症状等进行总结,并行头颅MRI检查,分析小脑蚓部寄生虫病不同分期的MRI表现。结果小脑蚓部寄生虫病临床特点:以癫痫为主要首发症状、饮食习惯不良、男性发病率高于女性、青壮年好发。MRI特点:散在单个寄生,病灶小、数量多、分布广,76.2%(35/46)的患者为多发病灶。46例患者中,共存期24例(52.2%)、退变死亡期9例(19.6%)、钙化期13例(28.32%)。MRI表现:(1)共存期多示单个圆形或卵圆形病灶,囊壁及头节不强化,囊内可见点状头节。T1低信号、头节点状高信号;T2高信号、头节点状低信号。(2)退变死亡期虫体增大、不规则, T1示囊虫壁不规则环状或结节状高信号、虫体及周围水肿区低信号;T2示虫体及周围水肿区为高信号、囊虫壁不规则环状或结节状低信号,形成寄生虫病特异性改变—靶型病灶。病灶呈结节状或不规则环状明显强化。(3)钙化期病灶表现为无信号或单个或多个点状低信号,无水肿带、增强无变化。结论小脑蚓部寄生虫病临床特点与MRI表现均具有较大特征性,二者结合往往可准确诊断。
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探讨三维超声容积对比成像C平面技术检测胎儿小脑蚓部发育参数的一致性
目的:评估三维超声容积对比成像C平面(VCI-C)技术在测量胎儿小脑蚓部参数时的一致性.方法:分析403例胎儿颅脑三维容积数据,应用VCI-C技术测量小脑蚓部上下径、前后径、周长和面积.结果:胎儿小脑蚓部上下径、前后径、面积、周长随孕周增加而增大,相关系数(ICC)分别为0.90、0.88、0.93、0.94.不同观察者、同一观察者不同观察时间测量小脑蚓部上下径、前后径的一致性均较好,平均ICC分别为0.818、0.827、0.797、0.803;不同观察者、同一观察者不同观察时间测量小脑蚓部面积、周长的一致性均很好,平均ICC分别为0.899、0.905、0.903、0.912.结论:三维超声VCI-C技术能够准确测量胎儿小脑蚓部生物学参数,周长和面积一致性很好,能够为胎儿小脑蚓部的发育提供有效依据.
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小脑蚓部常见肿瘤磁共振表现与手术病理对照研究
目的:探讨小脑蚓部常见肿瘤的MRI影像特征和病理表现及其关联.方法:回顾性分析22例小脑蚓部肿瘤的MRI表现和术后病理.结果:22例小脑蚓部肿瘤中,毛细胞性星形细胞瘤6例,髓母细胞瘤5例,血管母细胞瘤5例,畸胎瘤2例,海绵状血管瘤2例,转移瘤1例,胶质母细胞瘤1例.结论:小脑蚓部肿瘤种类多样,密切结合患者年龄和病程特点,详细把握各类肿瘤影像及病理学特征,有助于提高MRI诊断符合率.
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中枢神经系统表面铁沉积症2例
病例1,女,64岁.因头晕、行走不稳2年,口齿不清伴左侧面部阵发性针刺样疼痛2个月于2011年7月29日入院.查体:口齿含糊,右侧鼻唇沟稍浅,双上肢腱反射(+++),双下肢腱反射(++),右侧Babinski征(+),双侧指鼻试验、跟-膝-胫试验阳性,其他查体正常.实验室检查:血尿常规、肝肾功能、电解质、甲状腺功能、血清叶酸、维生素B12水平均正常,HIV与TPHA均阴性.脑脊液(CSF)检查:外观微黄,蛋白:1.03 g/L,其他均正常.脑电图:广泛不正常.头颅MRI显示中脑、桥脑、延髓、小脑蚓部、小脑半球表面可见典型的线状短T2低信号影环绕(图1),双侧脑室旁多发异常信号,考虑脱髓鞘病变(图2).左侧额颞顶枕部硬膜积液.DSA:左侧颈内动脉起始部轻至中度狭窄.予以营养脑细胞等对症治疗后病情稍改善出院.诊断:(1)中枢神经系统表面铁沉积症,(2)左侧三叉神经痛,(3)脑白质脱髓鞘病变,(4)左侧颈内动脉狭窄.
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Dandy-Walker综合征1例
患儿,男,3岁.因至今仍然不能行走而到我院神经科专科门诊就诊.足月,顺产,双亲非近亲,母亲孕期无特殊病史,家系调查无遗传病史,出生时无窒息史.出生后反复呼吸道感染,头无力直立,持物无力,以左上肢为重.体检:神智清楚,烦躁,表情呆滞,发育差,抬头困难,头围50 cm,双眼外凸,心肺正常;神经系统检查:双眼球及瞳孔正常,颈无抵抗,四肢肌力Ⅲ~Ⅳ级,肌张力低下,以左侧上下肢尤为明显,左侧上下肢腱反射未引出,双膝有"钟摆"征,病理反射未引出;血微量元素检查血锌值偏低(0.64μg/mL);头颅MRI检查显示第四脑室呈囊袋状,小脑蚓部大部分缺如,小脑半球向两侧分离并向外上方移位,小脑有一定程度的退缩变小,脑干前移,脑室均略有扩大.随即确诊为Dandy-Walker综合征,予以康复训练后,患者肌力、平衡能力、语言表达能力均有所提高.患儿家属拒绝接受手术治疗,自动出院.
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几种常见的儿童颅后窝肿瘤
1 引言儿童颅后窝肿瘤占儿童颅内肿瘤的47%至56%.其中髓母细胞瘤、星形细胞瘤、室管膜瘤共占90%,其他肿瘤占10%.儿童颅后窝肿瘤70%以上位于小脑蚓部、第四脑室内和脑干,且多数肿瘤巨大,即使位于小脑半球或桥小脑角,亦常常跨中线或接近中线.现介绍几种常见的儿童颅后窝肿瘤的临床特点与治疗.
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儿童小脑蚓部及第四脑室肿瘤的显微外科治疗
随着神经放射和显微外科技术的发展,儿童小脑蚓部及第四脑室肿瘤手术死亡率明显减低,手术全切率提高,但仍有不少并发症.我院从1992年1月至2005年7月共收治经手术和病理证实的儿童小脑蚓部及第四脑室肿瘤39例,现报告如下.
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小脑蚓部髓上皮瘤1例及文献复习
髓上皮瘤是颅内肿瘤中罕见的中枢神经系统的胚胎性肿瘤,文献报告仅30例左右.我们2006年5月遇见1例发生于幼儿小脑蚓部的髓上皮瘤,现结合文献复习,探讨其临床病理学特征、免疫表型、鉴别诊断及预后情况.
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小脑蚓部少突胶质细胞瘤一例并文献复习
脑少突胶质细胞瘤好发于额叶,发生于小脑的少突胶质细胞瘤罕见.我院神经外科在2012年5月收治1例小脑蚓部少突胶质细胞瘤患者,现结合文献复习如下:1 病例简介患者,男,23岁.因"发现头顶皮下一2.5 cm×3 cm的结节约12 d"于2012年5月14日入院.行头颅CT及MR检查,发现小脑蚓部占位性病变,考虑小脑蚓部少突胶质细胞瘤,梗阻性脑积水入院.
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超声诊断胎儿半叶全前脑1例
孕妇,23岁,孕18周,常规产前超声检查:胎儿双顶径4.1 cm,头围16.1 cm,腹围13.3 cm,股骨2.7 cm,胎心163次/min,胎儿颅骨光环形态正常,脑中线回声中断,大脑额叶及顶叶融合(图1),透明隔腔消失,见单一脑室(图2,3).丘脑完全分离,可见第三脑室回声(图4).小脑横切面上,小脑半球形态无明显异常,小脑蚓部可见,后颅窝池无明显增大.胎儿颜面、双眼、口唇、鼻未见异常;脊柱连续完整.胎儿四肢显示;胎儿腹部横切面呈椭圆形,肝、胃、膀胱可见.超声提示:①宫内妊娠,单活胎,胎位不定,胎盘0级.胎儿大小相当于18+4周;②胎儿颅脑声像改变,考虑半叶全前脑畸形.在我院行MRI检查显示:胎儿脑内前部为单一脑室且明显增大,后部分开为两个脑室,丘脑融合,枕后叶部分形成,遂在我院引产.
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彩色多普勒超声诊断胎儿小脑右侧半球缺损1例
孕妇,22岁,孕29+1周,孕早期感冒.超声检查:官内单活胎,头位,胎儿心脏结构、脊柱、肺、腹腔脏器、四肢、胎盘及羊水未见明显异常.胎儿头旱椭圆形,颅骨光环完整,脑中线居中,侧脑窜不宽;小脑蚓部可见,小脑左侧叶完整,右侧叶大部分缺失,仅在近蚓部见小部分残存结构,颅底动脉环显示.后颅窝池宽约1.33 cm处.
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超声诊断Dandy-Walker畸形合并尿道下裂畸形1例
孕妇30岁,孕2产1,孕28周.孕期常规产科查体:宫高29 cm,腹围95 cm,胎心率145次/min,血压21.2/15 kPa,尿蛋白(++).彩色多普勒超声及四维超声所见:单胎、头位,双顶径78 mm、头围301 mm、腹围265 mm、股骨长55 mm、肱骨长49 mm、羊水指数138 mm,胎儿颅骨光环完整,后颅窝明显增大,内可见范围约52.8 mm×31.7 mm囊性无回声,此无回声区与第四脑室相通,小脑失去正常板栗样结构,双侧小脑半球分开,小脑蚓部缺失,第三脑室及侧脑室也可见增宽,第三脑室宽10 mm,侧脑室后角宽15 mm.
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超声诊断胎儿Dandy-Walker综合征1例
孕妇,39岁,G1P0孕29周,产前常规超声检查发现:单胎、头位、颅骨光环规整;脑中线居中,双顶径8.1 cm,胎儿小脑形态失常,呈"香蕉"状(图1).两侧小脑半球分开,未见小脑蚓部;第四脑室扩张,后颅窝池增大,两者相互连通,间距约2.7 cm(图2).胎儿脊柱未见异常,胎心规律,心率140次/min;胃泡、双肾及膀胱均未见异常.胎儿股骨长5.3 cm,羊水指数19.4 cm,胎盘位于子宫前壁.超声诊断:①宫内单活胎、头位;②胎儿第四脑室扩张并小脑蚓部缺如(Dandy-Walker综合征?);③羊水偏多;引产后尸解证实胎儿小脑发育不良,小脑蚓部缺失(图3).
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超声诊断Dandy-Walker畸形并唇腭裂畸形1例
孕妇25岁.G2P0,无异常妊娠史和家族遗传病史.妊娠30周超声所见:胎头位于下腹部,颅骨光环完整,双顶径7.8 cm.小脑蚓部缺失,小脑半球向两侧分开,后颅窝池增宽,其内显示囊性包块,并通过缺失的蚓部与第四脑室相通.左右侧脑室后角增宽分别为1.0 cm和1.6 cm(图1).上唇唇结节两侧各显示一宽约0.3 cm的回声中断并延伸至鼻跟部(图2).股骨长5.5 cm,脊柱排列规则.胎心搏动规律,约152次/min.胎盘位于后壁,羊水大深度为5.0 cm.超声诊断:胎儿Dandy-Walker畸形并唇腭裂畸形.引产一女死婴,穿颅所见与超声诊断一致,上唇双侧唇腭裂.
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超声诊断Dandy-Walker综合征1例
孕妇,31岁,孕39周,第二次行产前检查.非近亲结婚,无药物接触史.常规产前超声检查示:胎儿双顶径89 mm,颅骨光环完整,矢状切面显示后颅窝池明显增宽,约22 mm,小脑半球分离,蚓部缺失,第四脑室扩张约13 mm(图1).脊柱连续,胎心"十"字结构清晰,搏动良好.肝脏、肾脏、膀胱均可显示.羊水量正常.超声诊断:晚期妊娠;胎儿小脑蚓部缺失(Dandy-Waler综合征).胎儿正常分娩,3个月后死亡.
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经腹三维超声建立正常胎儿小脑蚓部参考值研究
目的 应用经腹三维超声探讨胎儿小脑蚓部生长发育与孕周的关系,并建立相关参考值,评估胎儿的小脑蚓部发育情况.方法 选取在我院行产前检查并正常分娩的孕产妇345例,自孕18~40周每个孕周随机选取15例,应用经腹三维超声对每个孕周的正常胎儿小脑蚓部矢状面上下径、前后径及总面积进行测量,分析其与孕周的关系,并建立上述参数每个孕周的相关参考值.结果 正常胎儿小脑蚓部矢状面上下径、前后径及总面积均随着孕周的增加而增长(P<0.05),线性回归方程为:小脑蚓部上下径(mm)=(0.888×孕周)-10.384,小脑蚓部前后径(mm)=(0.979×孕周)-9.977,小脑蚓部总面积(cm)=(0.196×孕周)-3.433.胎儿小脑蚓部上下径、前后径及总面积呈偏态分布,并建立了95%参考值上限和5%的参考值下限.结论 通过建立不同孕周胎儿小脑蚓部的参考值,对临床评估胎儿小脑生长发育过程中小脑异常的诊断有一定的临床价值.
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经颅超声观测新生儿小脑蚓部及其临床意义
目的 经颅超声观察新生儿小脑蚓部正中矢状切面的细微结构,建立蚓部的正常测值并评估小脑蚓部的发育情况.方法 超声经前囟扫查196例(孕35 ~ 42周)单胎新生儿小脑蚓部,观察蚓部正中矢状切面的细微结构,测量并记录其长径、前后径、横径、周长及面积.结果 小脑蚓部正中矢状切面可清晰显示小脑蚓部的9个分叶,其中原裂、次裂为细条状低回声,分叶内部为中低回声,分叶之间的裂为中强回声;正常新生儿小脑蚓部的长径、前后径、横径、周长及面积变化范围小,随孕周的增加而增大;小脑蚓部发育不全可合并枕大池、双侧脑室重度扩张.结论 超声可以用来观察小脑蚓部正中矢状切面的细微结构,并能量化评价小脑蚓部发育情况.
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胎儿Dandy-Walker畸形的超声诊断
胎儿Dandy-Walker畸形[1]是一种罕见的由器官组织发生形成发育障碍或异常所致的先天性神经系统发育畸形,指小脑蚓部全部或部分缺失,第四脑室与后颅窝扩张.1914年Dandy与Blackfan[2]两人首先通过尸检报道了此种畸形,认为该病病因为小脑Magendie孔(第四脑室正中孔)和Lunchka孔(第四脑室侧孔)的早期闭锁导致第四脑室明显扩张及小脑蚓部前移.1942年Tagger和Walker将此畸形命名为Dandy-Walker畸形.1954年Benda首次以Dandy-Walker综合征正式命名.Altman等[3]认为Dandy-Walker畸形的形成是由于第四脑室顶膜和小脑蚓部发育不良所致.从上个世纪初第一例报道至今,世界范围内仅有几百例相关报道.
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希-林病家系1例报告
患者,女,55岁,因“头痛、行走不稳1月”于2013年1月14日入院.查体:头枕部可见约7cm长陈旧性伤口,4 cm×5 cm枕骨缺损.神经系统检查除闭目难立征及一字步试验阳性外,余未见异常.入院颅脑MRI示:小脑蚓部及半球巨大囊实性肿瘤性占位伴脑积水.彩超检查示“肝脏、肾脏、胰腺多发囊实性占位”.患者近30年来因“血管网织细胞瘤”先后4次行手术治疗.入院诊断:血管网织细胞瘤伴梗阻性脑积水.
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Dandy-Walker综合征1例报告
患儿男,10岁.因反复抽搐5天于2001年6月15日入院.5天前,患儿无明显诱因出现抽搐,呈阵发性,以全身大发作为主,伴意识丧失,大小便失禁,每次发作持续约3~5分钟.伴发热、呕吐(非喷射性,为胃内容物),无头痛、腹泻,偶有腹痛,食欲、睡眠正常.在当地医院拟诊为"病毒性脑炎,胃炎".经抗感染对症治疗效果不佳,后转入我院治疗.体检:T 37.5℃,R 24次/分,P 110次/分,BP 110/70 mmHg,头围53cm,神志清楚,对答切题;头部浅表静脉无扩张,无"落日眼",双侧瞳孔光反射灵敏;心肺检查未见明显异常;腹软,全腹轻度压痛,肝脾未及;浅反射正常,双侧膝反射正常,下肢肌力、肌张力正常,病理反射未引出.颅脑CT示:双侧脑室及第三、四脑室扩大,四脑室后方见一巨大囊状低密度影与之相通,密度相当于脑脊液密度,小脑半球受压移位,小脑蚓部缺如,中线无移位.颅脑MRI示:颅后凹呈一巨大对称性T1高亮信号,小脑半球发育不良,小脑蚓部及中间隔缺如,天幕上抬且变形.诊断:Dandy-Walker综合征,脑积水,继发型癫痫.给予对症治疗,症状缓解后拟行"脑室-腹腔分流术",患儿父母拒绝手术,于入院7日后自动出院.