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后颅窝实质性血管母细胞瘤的诊治研究进展
血管母细胞瘤是一种罕见的颅内良性肿瘤,富含毛细血管,肿瘤主要位于小脑半球,其次在小脑蚓部,少数位于延髓、脊髓,但幕上少见。本文对血管母细胞瘤特别是后颅窝血管母细胞瘤的临床表现、影像学表现、诊断及治疗进行综述,深化对后颅窝实质性血管母细胞瘤的认识。
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产前三维超声定量分析Dandy-Walker综合征胎儿小脑蚓部的辅助诊断价值
目的 探讨产前三维超声第三平面成像方法 定量分析Dandy-Walker综合征胎儿小脑蚓部发育的辅助诊断价值.方法 采用经腹三维超声方法 观察和比较571例正常中晚孕期胎儿和39例Dandy-Walker综合征胎儿小脑蚓部,采用小脑蚓部大切面面积指标分析正常胎儿小脑蚓部面积与孕周的关系,比较正常与异常组测量数据.结果 经腹三维超声第三平面成像方法 成功检测529例正常胎儿小脑蚓部大切面面积,其测值与孕周呈正相关(r2=0.854,P<0.05).39例Dandy-Walker综合征包括14例Dandy-Walker畸形(DWM)和25例Dandy-Walker变异型(DWV),其中12例DWM和2例DWV未显示蚓部结构.其余蚓部切面面积均明显小于相应孕周正常测值.结论 三维超声第三平面成像能够克服二维扫查难以获取胎儿头颅正中矢状切面的不足,得到满意的小脑正中矢状切面图像,有助于分析正常和异常小脑蚓部发育的变化规律,为DWS的产前诊断提供一个新的量化指标.
关键词: 胎儿 Dandy-Walker综合征 小脑蚓部 三维超声 -
Dandy-Walker综合征的CT诊断及鉴别诊断
目的 讨论Dandy-Walker综合征的CT特点,提高诊断水平.方法 对8例Dandy-Walker综合征的CT特征进行回顾性分析.结果 CT能够清楚的显示该病程度、形态,可做定性诊断.结论 CT对Dandy-Walker综合征的诊断和鉴别诊断有重要意义.
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超声诊断胎儿肺囊腺瘤1例
患者女,初产妇,23岁,妊娠29周,一般状况好,应用G E-730四维彩超诊断仪二位超声探头示:颅骨呈椭圆形光环,脑中线结构居中,侧脑室不宽,两侧丘脑可见,小脑半球形态正常,小脑蚓部可见,颅后窝池无增大;嘴唇连续可见,眼、鼻可见;脊柱排列整齐,肝、胆、胃肠、双肾、膀胱均可见,双侧肾盂无分离;胎儿四肢及手足均可见。孕妇取仰卧位探头置于孕妇腹壁,探测胎儿胸腔,可见心脏受压位于右侧胸腔,心脏四腔心切面可见,左右房室大小对称,中央十字交叉存在,左右室流出道可见,左肺增大,约49m m*29m m,回声增强,右肺较小,回声正常,胸腔可见液性暗区,范围约23mm*12mm。CDFI:左侧肺内可见肺动脉供血。
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小脑蚓部髓母细胞瘤38例临床分析
目的 分析髓母细胞瘤的临床特点及其治疗方法与效果.方法 回顾性分析1995年9月至2009年12月收治的38例经手术病理证实的髓母细胞瘤患者的临床资料.结果 肿瘤全切除29例,近全切除8例,部分切除1例.全部病例均打通中脑导水管.其中7例术前脑积水明显伴颅高压症状者先行脑室外引流术;全部病例术后行全中枢轴放疗(部分病例行化疗).术后随访26例,随访1.5~11.0年,肿瘤全切除患者术后5年生存率84.2%(16/19),肿瘤未全切除者5年生存率42.9%(3/7).结论 手术全切除肿瘤和术后全中枢轴放疗及化疗可使髓母细胞瘤患者取得较好的临床治疗效果.
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小脑蚓部原发性内胚窦瘤1例
患者,男性,10岁.2004年11月10日无明显诱因出现头痛,前额部为著,呈间断性胀痛,无恶心呕吐,无视物模糊,自认为感冒,治疗3天无效.后到当地县医院行脑电图、血生化、腰穿等检查,诊断为病毒性脑膜炎,治疗后症状加重,且步态不稳,头和四肢不自主运动,头颅CT检查见小脑蚓部为4cm×4cm×5cm肿物,突入第四脑室致第三脑室和侧脑室明显扩张.
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经阴道二维超声及经腹部三维超声测量正常胎儿小脑蚓部的研究
目的 通过经阴道二维超声及经腹部三维超声两种检测方法评估胎儿小脑蚓部结构相关指标.方法 利用经阴道二维及经腹三维超声,测量小脑蚓部上下径、前后径级小脑蚓部面积,随访妊娠结局,进行中枢神经系统评分,均在正常评分范围,未出现异常中枢神经系统症状及反射障碍,各测量值与孕周的关系采用回归分析.结果 经二维阴道及三维经腹部超声两种方法均提示,不同孕周胎儿小脑蚓部上下径线、前后径级面积与孕周呈现直线正相关趋势.阴道超声在小脑蚓部测量方法上的优势是简便快捷,仪器普遍不需要特殊机型,腹部三维超声在测量方法上是形态学,需要特殊探头及仪器机型,需要特殊的计算机处理系统,价格贵,处理图像时间较长,但比较形象,两种方法测量结果比较上下径,前后径,未见明显较大幅度范围,面积优势更接近.结论 通过本研究数据显示两种方法在测量小脑蚓部的测量值呈线性增长随孕周增加,各项发育指标稳定.
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综合征1例
1 病历报告患者30岁,第一胎妊娠37周.外院超声提示羊水过多而来我院就诊.妊娠期间未服用任何药品,曾于孕24周和31周在当地医院做B超检查未见异常.此次B超所见,胎儿脊柱、四肢、胎心正常.羊水14cm,耻骨上可探及胎头光环呈椭圆形.双顶径10.7cm,脑中线居中.双侧脑室无扩大.于后颅窝可见范围6.0cm×3.5cm液性无回声暗区,小脑蚓部分别挤压向两侧,呈U字型,提示:羊水过多,胎儿脑部先天畸形,考虑Dandy-Walker畸形.住院后引产可见胎儿唇裂,尸解证实后颅窝增大.第四脑室孔闭锁,小脑半球分离,小脑蚓部发育不良.
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1例Dandy-Walker畸形合并中度营养不良患儿的护理
Dandy - Walker畸形又称第四脑室中、侧孔先天性闭塞,为先天性菱脑发育畸形[1],由以下三个特征组成:第四脑室囊性扩张、全部或部分小脑蚓部发育不良、幕上的脑积水[2],常见于婴儿和儿童,其发生率为出生婴儿的1/25000~1/35000[3].1914年,Dandy报道了1例年龄13个月的女孩患有严重脑积水和第四脑室囊性扩张,该病的治疗主要以外科手术为主[4],常用手术方式有:(1)后颅窝囊肿切除术.
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超声诊断Dandy-Walker综合征1例
孕妇,28岁,孕39周,产前行常规超声检查.超声显示:胎头位于右上腹部,双顶径11 cm,头颅光环完整,脑中线居中, 双侧侧脑室对称,第四脑室扩大,内见 6.8 cm×3.4 cm无回声区,小脑发育不良(图1),脊柱回声连续,胸、腹壁完整,胎心搏动148次/min,股骨长 7.3 cm,胎盘位于子宫前壁,成熟度Ⅱ级,羊水大深度6 cm.超声提示:单胎,臀位,Dandy-Walker综合征.男死婴解剖后证实小脑蚓部缺如,后颅窝积液.
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超声诊断Dandy-Walker综合征1例
孕妇,30岁,初孕,29周。产前常规查体发现羊水过多。超声检查:胎头位于耻骨上,颅骨光环规整;双顶径 8.2 cm,脑中线居中,侧脑室宽约 1.2 cm,对称;双侧小脑大小约 1.6 cm×1.1 cm、1.6 cm×1.2 cm,对称,偏向两侧。第四脑室可见 5.0 cm×2.3 cm无回声暗区,形态失去正常的菱形结构(图1)。胎儿脊柱未见异常,胎心规律,胃泡、双肾及膀胱均未见异常。胎儿股骨长约 5.7 cm,羊水大深度约 8.2 cm,胎盘位于子宫前壁。超声诊断:①单活胎;②胎儿第四脑室扩张,考虑Dandy-Walker综合征;③羊水过多。引产后尸解证实胎儿小脑蚓部缺如。
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胎儿Dandy-Walker综合征超声诊断与尸检病理对照研究
Dandy-Walker综合征是一组主要影响小脑及其毗邻结构的先天性中枢神经系统畸形,包括扩张的第四脑室、小脑蚓部发育不良、小脑蚓部的旋转以及小脑幕和横窦位置的上抬.目前超声是产前诊断Dandy-Walker综合征首选的影像学方法,本研究总结了产前超声诊断的8例Dandy-Walker综合征,其中2例Dandy-Walker畸形,6例Dandy-Walker变异型畸形,回顾其声像图特征,并与产后尸检神经病理结果对照,旨在评价产前超声对Dandy-Walker综合征的诊断价值.
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Dandy-Walker复合征的产前诊断研究进展
Dandy-Walker复合征(Dandy-Walker Complex,DWC)是一组主要影响后颅窝、小脑及其毗邻结构的少见的先天性中枢神经系统畸形,以小脑蚓部未发育或发育不良导致第四脑室与小脑延髓池相通、小脑发育不全、第四脑室和后颅窝扩张为特征.文献描述的DWC分型虽不完全相同,但都是以小脑蚓部的发育情况作为标准,基本上分为Dandy-Walker畸形(Dandy-Walker malformation,DWM,以小脑蚓部完全缺失或部分缺失为特征)、Dandy-Walker变异(Dandy-Walker variant,DWV,小脑蚓部发育不良,多为下蚓部发育不良)和单纯颅后窝池增宽(megacisterna magna,MCM,小脑蚓部完整,第四脑室正常,小脑幕上结构无异常)[1]三种.Calabro等[2]将Blake's 囊肿(Blake's pouch cyst,BPC,又称Persistent Blake's pouch)也归为DWC的一种类型.
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重症小脑蚓部脑出血的手术治疗
目的探讨小脑蚓部脑出血手术治疗的意义. 方法对27例小脑蚓部脑出血的病例资料进行回顾性分析. 结果存活23例,ADL分级:Ⅰ级3例,Ⅱ级16例,Ⅲ级4例.死亡4例.存活者均能生活自理,并有9例恢复了工作学习. 结论小脑蚓部脑出血佳治疗方法是尽早手术治疗,病情虽重但预后良好.
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山豆根中毒致双侧小脑蚓部病变1例
患者,男,57岁,因“咽痛、发热4 d,头晕、行走不稳1 d”于2014年7月24日入院。入院前4 d出现咽痛、发热,高体温38.5℃,伴全身乏困无力。服中草药复方水煎剂治疗,每天1剂水煎混匀均分,早晚各服用1次。入院1d前咽痛、发热症状缓解,但出现头晕、恶心、呕吐、语言缓慢伴站立不稳,因症状逐渐加重来我院诊。既往体建。入院查体:T 36.2℃,R 13次/min, P 80次/min,BP 110/70 mm Hg。意识清楚,高级皮质活动正常,语言缓慢,呈吟诗样,可见双眼水平眼震,双侧指鼻、指指及跟膝试验欠稳准,轮替动作欠协调,双侧反跳试验阳性,四肢腱反射减弱,Romberg征、睁/闭眼均阳性,向后倾倒。余神经系统查体未见异常。入院查血常规正常;头颅MR示:双侧小脑蚓旁脑白质脱髓鞘,考虑药物中毒或炎性改变。诊断:小脑白质脱髓鞘。详细了解之前所服用中药方剂,发现其中山豆根含量为12 g,考虑山豆根中毒,嘱患者停止服用中药汤剂,并给予大量补液、促排、营养神经、改善循环等治疗。5d后患者头晕基本症状消失,但仍有行走不稳,向后倾倒,需人搀扶。1周后可以独自行走,10 d后症状完全缓解。复查头颅MR提示原病灶已基本吸收。
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Dandy-Walker畸形1例
患者,女,15岁.主因间断头痛7年于1999年12月9日就诊我院.7年来反复出现头痛,常以"感冒"为诱因,服用止痛药效果欠佳.入院时查体:除头围大于同龄1~2 cm外,无其他阳性体征.头颅CT平扫提示:第四脑室扩大,并与其背侧的后颅窝囊肿相通;小脑蚓部不完整;小脑两半球向前方轻度移位变小.入院后初步诊断为:Dandy-Walker畸形.经给予甘露醇脱水降颅压及醋唑磺胺(醋氮唑胺)减少脑脊液分泌等治疗后,头痛缓解.出院后仍服用醋氮唑胺,随访3年来未再出现头痛.
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天幕下肿瘤影像诊断
颅内肿瘤并非少见,国内统计平均每年发生率为10/10万人口,其中天幕上发生率为70.96%,天幕下为29.04%.天幕下的常见肿瘤依次为听神经瘤、髓母细胞瘤、星形细胞瘤占天幕下肿瘤2/3强,其次为室管膜瘤、脑膜瘤、血管母细胞瘤和表皮样囊肿、皮样囊肿等.天幕下肿瘤按部位又可分为中线区肿瘤和小脑半球、小脑表面区肿瘤二大类.前者自前向后依次起源于脑干、第四脑室、小脑蚓部及枕大池周围,共同特点为引起中脑导水管狭窄或阻碍,第四脑室扩大或缩小、前移或后移,很少或轻度左右移位,幕上脑积水.中线区肿瘤多见于儿童和青少年,主要有髓母细胞瘤、室管膜瘤、脑干星形细胞瘤及皮样囊肿等.后者以第四脑室向左或右,前或后移位为主,相邻脑池扩大或闭塞,幕上脑积水出现相应较晚,小脑表面肿瘤可引起颅骨改变,常见肿瘤为小脑星形细胞瘤、血管网状细胞瘤、脑膜瘤、胆脂瘤以及神经类肿瘤.
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Jo uber t综合征一例
患儿男,1岁,智力发育落后,左眼斜视,呼吸浅快,不能抬头,经我院检查诊断为Joubert综合征(JS ),临床随访证实。颅脑磁共振成像(M RI )平扫显示小脑蚓部缺如,两侧小脑半球间裂扩大,T2WI可见线样脑脊液信号向前与第四脑室相通,呈“中线裂”征象,四脑室扩大并形态不规则,于中脑桥脑交界面呈“蝙蝠翼”样改变,增厚狭长的小脑上角与缩小的脑干峡部形成“磨牙征”。结合临床及典型特征性影像表现诊断为Joubert综合征。
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产前超声诊断Dandy-Walker综合征并多囊泡肾一例
孕妇,23岁,既往体健,否认双方有家族遗传病史.孕1产0,孕31周来我院进行孕期检查,超声显示,单胎,头位,BPD=79 mm,胎头光环完整,颅后窝池扩张,宽约15 mm,小脑蚓部缺失,胎儿第四脑室扩张,大小约14 cm×7 mm,并与颅后窝池相噜通.
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超声检查胎儿小脑延髓池增宽的价值
目的 探讨超声检测胎儿小脑延髓池增宽的价值.方法 对2005-02-01-2006-10-31北京妇产医院经超声检测胎儿小脑延髓池增宽的57例进行分型,并予染色体检查,部分胎儿出生后行新生儿颅脑超声检查.结果 胎儿小脑延髓池增宽的57例中,小脑延髓池增宽46例,Dandy-Walker变异型7例,Dandy-Walker畸形4例.结论 全面准确的超声观察可以客观地评价小脑延髓池的大小,小脑及小脑蚓部形态,能够对Dandy-Walker综合征进行正确分型,为临床医生提供诊断和预后依据.单纯小脑延髓池增宽(1.1~2.3cm)的病例可以进行严密观察.
关键词: 产前诊断 超声检查 小脑延髓池 小脑蚓部 Dandy-Walker综合征