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巨大小脑蛛网膜囊肿合并小脑扁桃体下疝畸形1例
患者,男,48岁.因头晕伴行走不稳8个月,呛咳6个月入院.检查:小脑性步态,咽反射麻痹,左霍夫曼征、巴氏征、闭目难立征、指鼻试验、跟膝胫试验阳性.头颅、颈椎MRI提示左小脑半球、小脑蚓部见6.2cm×5.3cm×5.4cm囊性占位,边界清楚,信号均匀.四脑室受压变小、前移,双侧脑室、三脑室扩大.小脑扁桃体下缘低于枕骨大孔下约3cm,颈延髓受压前移,枕骨大孔狭窄,颈2、3水平颈髓内见3.5cm×0.8cm条状信号.全麻下俯卧位枕下正中入路,打开硬脑膜见左小脑半球及小脑蚓部囊性肿物,囊壁为透亮蛛网膜,小脑扁桃体下疝至寰椎以下,延髓及高位颈髓受压明显,释放囊液,显微镜下切除囊壁,双侧小脑扁桃体给于部分切除,硬脑膜严密缝合,硬膜外置放引流管一根,分层缝合肌肉及皮肤.术后患者头晕、呛咳渐消失,行走变稳.
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婴儿 Dandy-Walker 综合征（附1例报告）
Dandy-Walker 综合征又称 Dandy-Walker 畸形，即第四脑室正中孔、侧孔发生闭锁为其主要原因，病理学改变以第四脑室和小脑发育畸形为特点，导致第四脑室明显扩张及小脑蚓部前移，小脑蚓部全部或部分缺失。临床表现为颅内压增高表现：患儿兴奋性增强、头痛、呕吐等；脑积水征：头围增大、颅缝裂开、前囟扩大隆起，头颅扩大以前后径长为特点，即后颅凹扩大；小脑症状：走路不稳、共济失调、眼球震颇；其他：运动发育迟缓，外展神经麻痹，智力低下，头部不能竖起，坐立困难，痉挛性瘫痪，癫痫发作。严重者可出现痉挛状态，双侧病理征阳性，还可因压迫延髓呼吸中枢，导致呼吸衰竭而死亡。本病多见于婴幼儿，早期诊断与手术治疗可减少并发症及死亡率。现将本院收治的1例婴儿 Dandy-Walker 综合征报告如下。
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平滑脑并 Dandy-Walker 畸形一例及文献复习
患儿，男，出生13 d，患儿系母亲第5次妊娠孕38+5周经阴道成功分娩第2胎，患儿 Apgar 8~9分，出生体质量3.25 kg，羊水清亮，胎盘完整、脐带绕颈1周。患儿生后一般情况可，生后12 d 开始出现间断眨眼，后发作逐渐频繁，伴反应差，喉部可闻及喘鸣音，不伴发热、吐沫、面色青紫、四肢抽搐等。其母既往有近20年的癫痫病史，怀孕前3个月停服抗癫痫药物，孕早期曾有1次癫痫发作。体温38.6℃，呼吸60次/ min，脉搏125次/ min，血压65/30 mm Hg（1 mm Hg =0.133 kPa），体质量2.8 kg，神志清楚，反应差，前囟平软，前额较窄，频繁眨眼，吸气三凹征（-），呼吸较急促，鼻翼扇动，颈软。肺部呼吸运动度对称，双肺听诊呼吸音稍粗，可闻及喘鸣音。心音有力，律齐，未闻明显病理性杂音，腹部平软，脐带未脱落，脐部无红肿及分泌物，肝右肋下未及，肠鸣音存在，四肢活动自如，肌张力正常。血常规：白细胞计数（WBC）12.08×109/ L，中性粒细胞（N）62.6%，红细胞计数（RBC）3.83×1012/ L，血红蛋白（Hb）134 g/ L，血小板（PLT） ；343×109/ L。脑电图结果示中度异常。为进一步明确诊断，行MRI 检查。磁共振扫描表现为双侧大脑半球对称，双侧额颞顶部蛛网膜下隙增宽，双侧大脑表面光滑，未见明显脑回、脑沟显示，小脑蚓部发育欠佳，四脑室及后颅窝见囊状扩张，脑室系统增大，中线结构居中。初步诊断：考虑为平滑脑并 Dandy-Walk-er 畸形。给其行抗惊厥，护脑，保暖，合理喂养等支持治疗，现好转出院。
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Dandy-Walker综合征2例
例1,女,3mo.因头大2.5mo就诊.查:头围56cm,前囟(4×5)cm,平坦,骨缝增宽约2cm,双眼呈落日征,头不能抬起,心、肺、腹无异常.头颅CT示后颅凹小脑部四脑室扩大呈球状,小脑蚓部缺如,右侧区可见有一囊样改变,三脑室、双侧脑室重度扩大积水,脑实质被扩大积水的脑室压迫缩小,第四脑室中、侧孔先天性闭塞(Dandy-Walker综合征).
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局限性小脑蚓部病毒性脑炎145例临床分析
目的 探讨局限性小脑蚓部病毒性脑炎的临床特点和诊治,以提高对该病的认识.方法 回顾性分析145例诊断为局限性小脑蚓部病毒性脑炎患者的临床诊治过程.结果 对局限性小脑蚓部,多急性起病,好发于中老年人,以头晕、躯干姿势性平衡障碍为主要待征的患者,抗病毒治疗有效,预后良好.结论 局限性小脑蚓部病毒性脑炎可能是成人小脑炎的主要类型,应早识别、早干预.
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血管网状细胞瘤9例临床分析
自1986年11月至1999年4月13年间,共收治血管网状细胞瘤9例,现把9例病人的临床表现、手术方式及预后总结报告如下:1临床资料和方法1.1一般资料:本组共9例,其中男性7例,女性2例,年龄在33～49岁之间,平均37.9岁.肿瘤位于幕下8例,其中左侧小脑半球5例,右侧小脑半球2例,小脑蚓部1例.幕上1例,位左侧颞顶叶.
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儿童髓母细胞瘤中枢外转移一例
患儿:男性,6岁.因间断性呕吐8月余,行走不稳3个月在外院行头颅MRI检查为后颅窝小脑蚓部占位性病变、梗阻性脑积水,考虑为髓母细胞瘤.遂在全麻下行脑室外引流并后颅窝开颅,小脑蚓部肿瘤切除术,术后上述症状缓解,但阻断脑室外引流后脑积水再现,遂行脑室腹腔分流术.因分流术后颅内感染而转入我院.
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小脑蚓部结核性脑脓肿一例报告
患儿:男,6岁.近二月来食欲不振,感下肢乏力,呈摇摆状,常有头痛及喷射性呕吐.无畏寒发热.体检:体温36.8℃,脉搏110次,血压110/70mmHg.神志清楚,发育较差,右上肺呼吸音稍减弱,腹部无异常.头围55 cm,可见头皮静脉怒张,叩诊为破壶音,可触及颅骨骨缝裂开,颅神经检查无异常.
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颅内血管母细胞瘤
我院自1975年5月至1998年6月收治了42例经手术和病理证实的颅内血管母细胞瘤,现报告如下。1 临床资料 1.1 一般资料男31例,女11例,男女之比2.81。年龄12～70岁,平均35.8岁,其中20～50岁30例,占71%。病程1月至8年,37例在一年以内。肿瘤位于小脑半球32例;小脑蚓部7例,左颞顶1例,延髓2例。囊性35例,实质性7例。4例有家族史。
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Dandy-Walker综合征及其研究进展
Dandy-Walker综合征(Dandy-Walker syndrome,DW)又称为Dandy-Walker畸形(Dandy-Walker Malformation,DWM),是一种少见的神经系统发育畸形.国内外对其报道较少,仅有散发的病例报道及少量临床研究性报道.DW是以第四脑室和小脑发育障碍为主的先天畸形.1914年Dandy和Blackfan尸检首次发现与四脑室囊性扩张及小脑畸形相关的脑积水,1942年Taggart和Walker报道3例四脑室正中孔及侧孔先天性闭锁的类似患者,Walker进一步阐明了该病系胚胎5～12周第四脑室渗透性损伤和小脑蚓部发育不全所致,其发病原因是第四脑室出口闭锁,阻断了脑脊液从第四脑室到蛛网膜下腔的循环,使第四脑室呈囊状扩大,并充满颅后窝,加之小脑蚓部发育不全,扩大的第四脑室将前蚓部和小脑半球分别推向前方和侧方.1954年Bendo首次报道此病正中孔和侧孔可以不闭锁,他意识到Dandy和Walker对该病认识的贡献,以Dandy-Walker综合征命名该病,后世界各国均有该病的零星报道,约计在25000～35000例妊娠中发生1例.自此DW的确切发病机制就一直是争论的焦点.Dandy-Walker畸形变异(Dandy-Walker Variant,DWV)是比DW较轻的一种畸形[1],其蚓部发育不全但存在,并且后颅窝无扩大,Has等对64例DW胎儿和14例DWV胎儿进行研究发现两者在相关畸形比率以及预后方面很相似[2].
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成人小脑蚓部多形性黄色星形细胞瘤一例
病例资料患者，男，45岁，两年前无明显诱因下出现持续性头晕，休息后头晕能缓解，一直未重视，近2月来，患者头晕加重，伴视物模糊。MRI 表现：小脑蚓部见囊实性病灶，大小约4．5 cm×3．8 cm×3．9 cm，边界清晰，以长 T1长 T2信号囊性成分为主，可见稍长 T1稍长 T2实性附壁结节，实性结节大小约为1．3 cm×1．1 cm×1．4 cm，囊后壁内侧少许弧线状长 T1短T2信号，DWI 上实性结节呈稍高信号，囊性成分为低信号，第四脑室明显受压、缩小，第三脑室、双侧脑室轻度积水扩张，增强扫描后实性附壁结节明显强化，囊性成分未见强化，未见囊壁强化。MRI 诊断：小脑蚓部囊实性占位伴脑室系统轻度梗阻性脑积水，考虑血管母细胞瘤可能。手术过程：枕部开颅后，打开枕大池纵行切开小脑下蚓部2 cm，深度0．5 cm，进入瘤腔，有淡黄色液体流出，瘤腔底部中线部位局限隆起，隆起部位呈淡红色，沿周围分离见下极有供血动脉予以电凝后离断。上极与脑干相连，易分离，完整切除肿瘤。病理诊断：肿瘤组织大体形态：囊实性肿块一枚，大小2．0 cm×1．5 cm×0．9 cm，切面呈灰红色，质软，肿瘤内无钙化灶。组织形态：镜下多形性细胞增生，由多形性巨细胞、梭形细胞和泡沫样瘤细胞混合组成，多核、巨核多见，部分胞浆丰富，含脂质空泡，伴星形细胞增生。肿瘤细胞罕见核分裂象，伴血管增生，管壁明显玻璃样变性，所有标本未见明显细胞坏死。肿瘤细胞免疫组化示：S-100（＋）、GFAP（＋）、Syn（＋／－）、CD68（－）、CD34（血管＋）、Ki-67（＜1％＋）。病理及免疫组化提示为多形性黄色星形细胞瘤， WHOⅡ级。
关键词： 小脑蚓部 多形性黄色星形细胞瘤 磁共振成像 -
Joubert综合征一例
病例资料 患者,男,3岁.临床表现为智力运动发育落后,步态不稳,小能说话,坐卧位小能自行站立,间断出现双眼发直,呈喘息样呼吸.查体:四肢肌张力低,肌力Ⅳ级,巴宾斯基征阳性.无多指畸形.影像学检查:MRI示小脑蚓部发育不良,两侧小腩半球间可见裂缝,呈"中线裂"征.第四脑室扩大,呈"蝙蝠翼征"(图1),大脑未见异常.临床诊断为Joubert综合征.
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小脑半球皮样囊肿一例
颅内皮样囊肿是少见的起源于外胚层的先天性肿瘤,约占全部颅内肿瘤的1% 以下.病变多位于中线部位的硬膜下、硬膜外或脑内,位于后颅窝占2/3,以小脑蚓部、第四脑室及脑池内多见[1].本例发生在右侧小脑半球,比较罕见.
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小脑蚓部常见肿瘤的临床病理分析
目的 探讨小脑蚓部常见肿瘤的病理和免疫组化特征.方法 回顾性分析22例小脑蚓部肿瘤的术后病理资料.结果 22例小脑蚓部肿瘤中,术后病理诊断为毛细胞型星形细胞瘤6例,髓母细胞瘤5例,血管母细胞瘤5例,生殖细胞类肿瘤2例,海绵状血管瘤2例,转移瘤1例,胶质母细胞瘤1例.结论 小脑蚓部肿瘤种类多样,密切结合患者年龄和病程特点,把握各类肿瘤病理学和免疫组织化学特征,有助于提高诊断符合率.
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小脑蚓部胚胎癌一例
患者男,10岁.头晕4～5个月,近1周头痛、呕吐并步态不稳就诊.身体发育正常,血常规及其他生化指标正常,神经系统有轻度共济运动失调.
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小脑蚓部转移瘤合并局部脑膜癌病的影像学特征
目的 探讨小脑蚓部转移瘤合并邻近脑膜癌病的影像学表现.资料与方法 回顾性分析15例经临床、脑脊液检查证实的小脑蚓部转移瘤合并邻近脑膜癌病患者的资料,着重分析其发生机制与影像学特征.结果 15例表现为小脑蚓部结节状(11例)或斑片状明显强化病灶,病变可扩展至小脑半球,其中囊实性8例均为环状强化,灶周水肿明显.15例小脑蚓部脑膜癌病均为软脑膜一蛛网膜下腔型,仅3例合并后颅凹硬脑膜异常强化.11例合并颅内其他部位转移性病变.结论 小脑蚓部转移瘤合并邻近脑膜癌病有一定的影像学特征,二者合并出现可能与其独特血供有关.
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小脑蚓部肿瘤的CT诊断(附95例分析)
目的:提高小脑蚓部各肿瘤CT诊断的正确性.材料与方法:95例经手术、病理证实的小脑蚓部肿瘤,男性59例,女性36例,术前均行CT平扫及增强扫描.结果:成神经管细胞瘤41例(男∶女=21∶20,平均年龄17.4岁),CT平扫以略高、等或略低混杂密度为主,增强后肿瘤可均匀或不均匀强化.星形胶质瘤29例(男∶女=19∶10,平均20.8岁),CT平扫以略低、低混杂密度为主,增强后可轻度、不规则强化.室管膜瘤10例(男∶女=8∶2,平均23岁),平扫以等、混合密度为主,增强多有均匀强化,常伴脑积水.成血管细胞瘤9例(男∶女=5∶4,平均40岁),平扫可分实质性和囊变两大类,增强后实质性肿瘤呈明显均匀强化,囊变者为大囊及附壁明显强化的小结节.另外少枝胶质瘤1例,转移瘤3例,脉络丛乳头状瘤1例,海绵状血管瘤1例.结论:根据患者的年龄及CT表现有助于小脑蚓部肿瘤的鉴别诊断.
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三维超声OMNIVIEW技术评价胎儿小脑蚓部及胼胝体
目的 探讨三维超声OMNIVIEW技术评价胎儿胼胝体及小脑蚓部的应用价值.方法 应用三维超声获取胎儿颅脑三维容积数据,分别应用TUI(tomographic ultrasonographic imaging)及OMNIVIEW技术显示胎儿胼胝体及小脑蚓部的矢正中切面.在重建矢正中切面测量胼胝体长径、小脑蚓部上下径及前后径.结果 三维超声可获得全部254例胎儿的胎头矢正中切面,TUI可显示196/254胎的胼胝体,显示率77.2％,可显示188/254胎的小脑蚓部,显示率74.0％；OMNIVIEW可显示203/254胎的胼胝体,显示率79.9％,可显示200/254胎的小脑蚓部,显示率78.7％.TUI及OMNIVIEW技术均可较好地显示胎儿胼胝体及小脑蚓部,但OMNIVIEW操作更灵活,更简便.胼胝体长径、小脑蚓部上下径及前后径与孕周高度相关.结论 三维超声OMNIVIEW技术操作简单,可较好地显示胎儿胼胝体及小脑蚓部的矢正中切面,在常规产前超声检查中可能更有应用价值.
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三脑室后部及小脑蚓部囊性脑膜瘤1例
1 病例资料患者女,44岁.因头痛、头昏伴恶心、呕吐、行走不稳2月住院.查体:项强,左侧指鼻试验、轮替试验、跟膝胫试验及Rombergs 征阳性,双侧视乳头水肿,颅神经检查未见异常.
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小脑蚓部及第四脑室肿瘤患儿术后的护理
笔者报道19988年11月-2005年3月收治20例经手术和病理证实为小脑蚓部及第四脑室肿瘤术后患儿的护理.认为术后早期注意心肺功能的监护;保持呼吸道通畅;重视颅内压和血容量的监护;加强引流管的护理;保持适当的体位和采取有效的降温措施:能减少术后并发症,提高手术的疗效.
