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Dandy-Walker综合征的产前超声诊断
目的 探讨Dandy-Walker综合征的产前超声诊断价值.方法 对产后证实的38例胎儿Dandy-Walker综合征的超声图像进行回顾性分析.结果 38例胎儿Dandy-Walker综合征产前超声诊断典型17例,漏诊1例;变异型14例,漏诊6例;单纯颅后窝积液7例.本组产前超声诊断的准确率为81.6%(31/38),漏诊率为18.4%(7/38).结论 产前超声对胎儿Dandy-Walker综合征及其合并畸形具有重要的诊断价值.
关键词： Dandy-Walker综合征 超声 产前诊断 -
三维超声定量分析胎儿脑干小脑蚓部角及脑干小脑幕角的临床价值
目的探讨经腹部三维超声定量分析胎儿脑干小脑蚓部BV角、脑干小脑幕BT角在小脑蚓部发育异常疾病鉴别诊断中的应用价值。方法2013年7月至2014年7月对南京医科大学附属苏州市立医院产前超声中心系统超声检查的孕18～34周335例正常胎儿行颅脑超声检查，应用经腹部三维超声获得胎儿小脑蚓部正中矢状切面，测量小脑蚓部BV角和小脑幕BT角，并与16例小脑蚓部发育异常胎儿（典型Dandy-Walker畸形4例，Dandy-Walker变异6例， Blake囊肿6例）相同方法测量的结果进行对照分析。结果335例正常胎儿三维超声测得的BV角为1.0°～10.0°，平均值为（3.3±1.7）°；BT角为16.6°～57.8°，平均值为（31.5±6.9）°。16例小脑蚓部发育异常胎儿三维超声测得的BV角和BT角分别为：（1）4例典型Dandy-Walker畸形胎儿小脑蚓部明显上抬，BV角明显增大，平均值为（88.9±18.1）°，小脑幕上抬，BT角明显增大，平均值为（89.0±12.8）°。（2）6例Dandy-Walker变异胎儿小脑蚓部上旋，BV角增大，平均值为（23.7±5.2）°，BT角稍增大，平均值（54.5±12.0）°。（3）6例Blake囊肿胎儿小脑蚓部上旋，BV角轻度增大，平均值（16.7±1.8）°， BT角稍增大，平均值为（50.3±8.2）°。三维超声测量结果与正常胎儿测量结果相比，Blake囊肿、Dandy-Walker变异、Dandy-Walker畸形胎儿小脑蚓部BV角大于正常组，且随小脑蚓部发育异常程度增加而增加，Dandy-Walker畸形胎儿小脑幕BT角明显增大。结论经腹部三维超声测量BV角和BT角对胎儿小脑蚓部发育异常疾病的鉴别诊断具有重要价值；孕19周后，当BV角大于60°怀疑为Dandy-Walker畸形，BV角大于10°而小于20°时提示可能为Blake囊肿。
关键词： 超声检查 三维 胎儿 小脑 Dandy-Walker综合征 -
产前超声在胎儿Dandy-Walker综合征中的诊断价值
目的：探讨产前超声在胎儿Dandy-Walker综合征中的重要诊断价值。方法：通过对11例胎儿Dandy-Walker综合征的超声声像图的分析。结果：11例胎儿Dandy-Walker综合征中3例为典型的Dandy-Walker综合征，超声声像图表现为两侧小脑半球分开，蚓部缺失，颅后窝池明显增大，第4脑室增大，两者相互连通，5例为变异型，超声表现为颅后窝池增大，且与第4脑室之间可见小管状连通，3例为单纯颅后窝池增大。结论：由于胎儿Dandy-Walker综合征在超声声像图上具有比较特异的超声表现，因而产前超声在Dandy-Walker综合征上具有重要的诊断价值。
关键词： Dandy-Walker综合征 胎儿 产前超声诊断 -
儿童Dandy-Walker综合征的核磁共振临床诊断
目的 分析并探讨核磁共振对儿童Dandy-Walker综合征的临床诊断过程与效果.方法 回顾性分析我院于2009年10月至2010年12月期间应用MRI诊断的7例Dandy-Walker综合征患儿的临床资料与诊断结果.结果 本组7例患儿通过MRI检查,同时结合临床症状进行诊断.结果 显示7例患者中,6例为典型者,1例为变异型.患儿小脑蚓部发育异常、上蚓部异常者6例,下蚓部异常者5例,整体缺损者1例.第四脑室呈现出囊状扩大为扇形者4例,扩大为三角形者2例,朝后上方扩大并表现出较小的、无规则形状的囊肿1例,这些均同后颅窝联通.结论 核磁共振用于诊断儿童Dandy-Walker综合征效果理想,值得推广.
关键词： 核磁共振 MRI Dandy-Walker综合征 -
青少年变异型Dandy-Walker综合征1例
Dandy-Walker综合征(DWS)又名Dandy-Walker畸形,是一种少见的中枢神经系统发育异常,国内报道较少.本文报告变异型DWS 1例,报道如下:1 临床资料患者,男性,13岁,头昏3 d,2011年3月因一过性意识丧失6 h入院.患者因外伤后出现头昏,自觉身体及周边物体摇晃,行走不稳,曾出现一过性视物成双,伴恶心,无呕吐,无心悸,无耳鸣.患者头昏在平卧时轻,站立及行走时明显.头昏症状呈持续性.6 h前患者起床后头晕加重,随之出现意识丧失,摔倒在地.
关键词： 青少年 变异型 Dandy-Walker综合征 -
12例Dandy-Walker综合征的临床CT与MRI分析
目的 分析Dandy-Walker综合征的临床及CT与MRI影像特征.方法 采用CT与MRI常规扫描,对12例Dandy-Walker综合征的临床表现、CT与MRI征象进行回顾性分析;结果 12例Dandy-Walker综合征的CT与MRI表现归纳为①小脑蚓部缺失,小脑半球发育不良、完全分离,分离的小脑半球可以不对称;②第四脑室呈囊状、扇形、三角形显著扩张或后颅窝巨大囊状阴影与第四脑室相通;③窦汇异常抬高,越过人字缝/天幕抬高;④幕上脑室对称性扩张,脑积水.结论 对Dandy-Walker综合征的诊断, CT扫描能够显示后颅凹及天幕上下脑的形态与结构,其CT表现具特征性;MRI可多平面扫描,无骨质伪影,显示后颅凹优于CT,在矢状面上可显示小脑、第四脑室、导水管、后颅凹囊肿以及与天幕的关系.CT与MRI扫描对Dandy-Walker综合征能够做出定性诊断,是术前诊断的主要依据,检查无痛苦,有重要的诊断和鉴别诊断价值.
关键词： Dandy-Walker综合征 CT与MRI表现 -
产前三维超声定量分析Dandy-Walker综合征胎儿小脑蚓部的辅助诊断价值
目的 探讨产前三维超声第三平面成像方法 定量分析Dandy-Walker综合征胎儿小脑蚓部发育的辅助诊断价值.方法 采用经腹三维超声方法 观察和比较571例正常中晚孕期胎儿和39例Dandy-Walker综合征胎儿小脑蚓部,采用小脑蚓部大切面面积指标分析正常胎儿小脑蚓部面积与孕周的关系,比较正常与异常组测量数据.结果 经腹三维超声第三平面成像方法 成功检测529例正常胎儿小脑蚓部大切面面积,其测值与孕周呈正相关(r2=0.854,P<0.05).39例Dandy-Walker综合征包括14例Dandy-Walker畸形(DWM)和25例Dandy-Walker变异型(DWV),其中12例DWM和2例DWV未显示蚓部结构.其余蚓部切面面积均明显小于相应孕周正常测值.结论 三维超声第三平面成像能够克服二维扫查难以获取胎儿头颅正中矢状切面的不足,得到满意的小脑正中矢状切面图像,有助于分析正常和异常小脑蚓部发育的变化规律,为DWS的产前诊断提供一个新的量化指标.
关键词： 胎儿 Dandy-Walker综合征 小脑蚓部 三维超声 -
胎儿Dandy-Walker综合征临床诊断的探讨
目的：探讨胎儿Dandy-Walker综合征（DWS）的临床诊断方法。方法：回顾性分析4例胎儿DWS的临床资料并结合文献复习，总结DWS的超声、MRI影像学特征、诊断及处理方式。结果：超声检查发现4例患儿均为妊娠中晚期胎儿DWS，3例引产，1例行胎儿MRI协助诊断后引产，4例均未行染色体核型检查。结论：胎儿DWS在妊娠中晚期诊断，掌握胎儿DWS超声与MRI影像学特征，可早期识别、及时产前诊断和正确处理。
关键词： 胎儿 Dandy-Walker综合征 超声检查 核磁检查 -
Dandy-Walker综合征并外周血象三系减少1例报道并文献复习
Dandy-Walker综合征(Dandy-Walker Syndrome,DWS)是中枢神经系统的一种罕见变异,占先天性脑积水患儿的1%～4%.本例患者表现为外周血象三系减少,未对该病引起足够重视.现结合文献报道如下,希望能提高对本病的认识.
关键词： Dandy-Walker综合征 三系减少 儿童 -
Dandy-walker 综合征2例报道
1 病例资料1.1 患儿男,1岁2个月,以"至今不能独站"为主诉前来就诊,第二胎第二产,母孕期无疾病及保胎史,胞姐3岁,体健,发育正常.患儿系自然分娩,出生无窒息,黄疸1个月消退.家住郊外,附近有炭素厂.自出生后在家带养,未做过体检.现查体,身高76cm,体质量12kg,无特殊面容,可与人对视,但面部表情欠丰富.
关键词： Dandy-Walker综合征 病例报道 -
Dandy-Walker综合征的产前超声诊断
目的 探讨Dandy-Walker综合征的产前超声诊断价值.方法 对产后证实的16例胎儿Dandy-Walker综合征的超声图像进行回顾性分析.结果 14例胎儿产前超声检查均可见Dandy-Walker综合征的超声表现,其中典型9例,变异型2例,单纯颅后窝积液3例;漏诊2例均为变异型.超声诊断Dandy-Walker综合征的检出率为87.5(14/16).结论产前超声对胎儿Dandy-Walker综合征具有重要的诊断价值,并对合并畸形也能做出相应的诊断.
关键词： Dandy-Walker综合征 超声 产前诊断 -
胎儿Dandy-Walker综合征6例分析及文献复习
目的:探讨胎儿Dandy-Walker综合征的超声影像学特征、诊断及处理.方法:总结6例胎儿Dandy-Walker综合征病例,复习有关文献,讨论胎儿Dandy-Walker综合征的超声影像学特征、诊断及处理.结果:6例患者中有3例于妊娠中期超声检查发现胎儿Dandy-Walker综合征,经羊膜腔穿刺胎儿核型分析发现染色体异常后引产,另3例于妊娠晚期超声发现胎儿Dandy-Walker综合征,1例引产,2例分娩后CT检查未发现明显异常.结论:掌握胎儿Dandy-Walker综合征的超声影像学特征,早期识别,及时产前诊断,正确处理,对降低Dandy-Walker综合征胎儿出生率至关重要.
关键词： 胎儿 染色体 产前诊断 超声检查 Dandy-Walker综合征 -
Dandy-Walker综合征一例
目的:提高Dandy-Walker综合征(DWS)的认识及诊断水平.方法:对收治的1例DWS的临床资料进行回顾性分析.结果:患儿因反应差伴间断抽搐3天入院.生后3天即出现反应差,睡眠多,刺激后不哭,间断抽搐,表现为双目上视、口周发绀、上肢抖动.行头颅CT扫描示蛛网膜下腔出血、大枕大池.腰穿检查脑脊液正常.既往有缺氧病史,故予营养脑细胞、营养心肌治疗10天,吃奶好,但颈部肌张力低,反应仍欠佳.复查头颅CT示枕部硬膜下间隙明显增宽,并与第四脑室相通,小脑体积、蚓部均缩小,皮层脑沟增宽,枕大池蛛网膜囊肿;行心脏彩超示三尖瓣下移畸形、肺动脉轻度狭窄、动脉导管未闭、右心扩大、少量心包积液.明确诊断为DWS.结论:该病为罕见的先天性脑发育异常,病因不明,可能与遗传和环境因素有关.
关键词： Dandy-Walker综合征 体层摄影术 X线计算机 超声检查 多普勒 -
Dandy-Walker综合征1例报告并文献复习
Dandy-Walker综合征(DWS)又称Dandy-Walker畸形、Dandy-Walker囊肿、先天性第四脑室中、侧孔闭锁、后颅凹脑积水综合征,为罕见的先天性脑发育异常,从上个世纪初第一例报道至今,世界范围内仅有几百例相关报道,至2003年底国内文献报道总数约100例[1].
关键词： Dandy-Walker综合征 病例报告 影像学 后颅窝囊肿 -
超声检查胎儿小脑延髓池增宽的价值
目的 探讨超声检测胎儿小脑延髓池增宽的价值.方法 对2005-02-01-2006-10-31北京妇产医院经超声检测胎儿小脑延髓池增宽的57例进行分型,并予染色体检查,部分胎儿出生后行新生儿颅脑超声检查.结果 胎儿小脑延髓池增宽的57例中,小脑延髓池增宽46例,Dandy-Walker变异型7例,Dandy-Walker畸形4例.结论 全面准确的超声观察可以客观地评价小脑延髓池的大小,小脑及小脑蚓部形态,能够对Dandy-Walker综合征进行正确分型,为临床医生提供诊断和预后依据.单纯小脑延髓池增宽(1.1～2.3cm)的病例可以进行严密观察.
关键词： 产前诊断 超声检查 小脑延髓池 小脑蚓部 Dandy-Walker综合征 -
超声诊断胎儿小脑延髓池扩张72例分析
目的:探讨产前超声诊断胎儿小脑延髓池扩张价值及预后.方法:对 2006年6月至2008年1月间来我院进行产前超声诊断检查发现小脑延髓池扩张(>1.0 cm)的胎儿72例进行分类并随访.结果:单纯小脑延髓池增宽60例,小脑延髓池增宽合并其他结构异常6例,Dandy-walker畸形及变异型6例.结论:对于产前超声诊断的小脑延髓池扩张,应准确分类,严密随访,慎重诊断.单纯小脑延髓池扩张并不合并其他系统畸形应定期复查.
关键词： 超声诊断 小脑延髓池 Dandy-Walker综合征 -
我国成年发病的Dandy-Walker综合征的临床特点
目的 探讨我国成年发病的Dandy-Walker综合征的临床特点.方法 回顾性分析14例成年人起病的Dandy-Walker综合征患者的临床资料.结果 本组中,急性起病6例,亚急性2例,慢性起病6例.头痛、行走不稳或共济失调各6例(42.9％),头晕5例(35.7％),眼震4例(28.6％),双下肢乏力、麻木3例(21.4％),肌张力减退2例(14.3％),腱反射减退2例(14.3％),合并精神发育迟滞、三叉神经痛、精神症状、颅内肿瘤、神经皮肤黑变病各1例(7.1％).头颅MRI检查显示,患者均有后颅窝巨大囊肿或后颅窝囊肿与第四脑室相通、小脑蚓部缺如或部分缺如,7例患者侧脑室及第三脑室扩大、梗阻性脑积水,5例患者小脑半球发育不良.7例患者行手术治疗,术后1～2周患者症状均改善.结论 成人发病的Dandy-Walker综合征可表现为头痛、头晕、行走不稳及双下肢乏力,头颅MRI主要表现为后颅窝扩大,后颅窝囊肿与第四脑室扩大及小脑蚓部缺如.
关键词： Dandy-Walker综合征 临床特点 -
Dandy-Walker综合征1例
患儿,男性,3岁.除只能叫"爸爸、妈妈"外,其它任何话不会说,叫出"爸爸、妈妈"这样简单的语言结结巴巴的;起坐姿势困难,不能单独行走.查体:语言功能表达不能,智能低下,肌力:双上肢Ⅴ级,双下肢Ⅲ-Ⅳ级,肌张力无明显异常,双侧膝反射偏低,指鼻试验及跟膝胫试验动作不准确,病理反射征阴性.脑CT扫描示小脑枕部有6.5 cm×2 cm低密度影,似与第四脑室相通,小脑沟回增多并增深.脑MRI扫描示第四脑室扩大变形,与枕大池相通,后颅窝明显增大,呈长T1、长T2信号,双侧结构居中,双侧小脑半球向上推压且发育不良.
关键词： Dandy-Walker综合征 幼儿 -
Dandy-Walker综合征致婴儿痉挛症一例报告
1 病历介绍 患儿男,7月.因频繁抽搐3月就诊.属于3胎2产.其母39岁,产前患妊娠高血压综合征,足月急产,产时无窒息,但生后48 h出现脑性尖叫,伴颜面青紫,口吐白沫痰.当地摄片及头颅CT检查诊断为颅内出血,吸入性肺炎,Dandy-Walker综合征,积极治疗10 d后,症状消失出院.出院后母乳喂养,添加辅食不及时,2月能笑,至今不能抬头及独坐,未出牙.
关键词： Dandy-Walker综合征 婴儿痉挛症 病例报告 -
Dandy-Walker综合征的MRI诊断(附6例报告)
目的:探讨Dandy-Walker综合征(DWS)的临床及MRI表现特征.方法:对6例经MRI诊断为DWS进行回顾性分析.结果:MRI主要表现为小脑蚓部缺如,小脑半球部分发育不全伴分离、移位;第四脑室囊状扩大与后颅窝囊腔相通;后颅窝扩张伴有横窦、窦汇和小脑幕上移;常伴有幕上不同程度梗阻性脑积水及其他颅内畸形.结论:DWS的MRI表现具有特征性,MRI是诊断DWS的理想的影像学方法.
关键词： Dandy-Walker综合征 后颅窝囊肿 磁共振成像
