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1例新生儿层板状鱼鳞病的整体护理
层板状鱼鳞病是一种少见的角化性遗传病,为常染色体隐性遗传,父母多为近亲结婚.出生即发病,常表现皮肤角化增厚,如蒙上一层棕黄色牛皮纸样的包裹.双眼睑外翻,皮肤紧缩致口型改变,重症患儿因口型改变而不能吮乳或继发感染而死亡.我科于2002年10月30日收治1例层板状鱼鳞病新生儿,经抗感染、支持疗法和精心护理,20 d皮损治愈出院.
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超声诊断纸样胎儿畸形1例
患者,女性,26岁.孕31周,常规产检.既往孕3月曾超声检查诊为双胎.超声仪器:百胜Au3,频率3.5MHz.超声所见:宫内见一胎儿回声,头先露.头颅光环完整,双顶径7.8cm,脊柱顺列,股骨长径6.1cm,胎心率140次/分,胎盘附着于后壁,Ⅰ级.
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超声诊断双侧巨大肾积水合并膀胱腺癌1例
患者男,54岁.1周前因受凉感冒,左侧腰部胀痛1周入院,查体:腹部膨隆未见肠型,腹部可扪及35 cm×24 cm×17 cm的包块,脐向右侧偏移.超声所见:左肾轮廓显示不清,腹腔内可见一巨大多房囊性包块占据,上达剑突下,下至耻骨联合上,右侧达右锁骨中线外侧2 cm,大前后径:18 cm.囊壁薄,呈纸样.
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板层状鱼鳞病1例
患儿 女性,10 min.因“气促、口吐泡沫10 min”于2012-01-27入本院新生儿重症监护病房(neonatal intensive care unit,NICU).病史采集:生后出现气促、口吐泡沫.G2P2,孕龄为34+1孕周时,胎膜早破36 h后因“疤痕子宫”剖宫产娩出,出生体重为3.39 kg,Apgar评分1 min-5 min为7分-8分,羊水呈乳白色,脐带及胎盘未见异常.家族史无特殊.入院查体:反应欠佳,哭声小,呼吸促,全身被覆羊皮纸样无弹性薄膜,部分皮肤皲裂,露出浅红色皮下组织,眼睑外翻(图1),前囟平软,心、肺、腹查体(-),四肢肌张力偏低,原始反射未引出.
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新生儿先天性鱼鳞病的护理1例
患儿 女性,生后3 d 8 h,因"全身皮肤厚痂、脱屑3+d"于2011-12-22入本院.病史采集:患儿系G1P1,胎龄为36+3孕周,出生体重为2400 g.入院查体:全身皮肤脱屑明显,躯干皮肤如裹羊皮纸样,片状脱屑,额部、颈部、腋窝、肘窝、腹股沟及趾(指)间均见条状皲裂,未见渗血.双眼睑外翻红肿,不能闭合,双眼结膜有少许脓性分泌物,角膜透明.面颊紧张,四肢呈屈曲状不能伸直,大腿内侧、大阴唇轻度硬肿.患儿父母均为藏族,务农,非近亲结婚,身体健康,否认家族遗传病史.入院后诊断为,①新生儿先天性鱼鳞病;②高胆红素血症.给予保暖、湿化、皮肤护理及抗感染治疗等措施,13 d后患儿好转出院.
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髂骨代尺骨冠状突移植术1例
1病历报告患者,男,22岁,汉族.于2000年1月2日右肘关节被车撞伤,因痉挛、活动障碍6d人院.查体:右肘关节肿胀,呈半屈曲状畸形,鹰嘴部向后明显突出,触痛,可触及骨擦感,肘后三角呈非等腰三角形,右肘关节活动障碍.右肘关节X线正侧位片示:右肘关节脱位并尺骨冠状突粉碎性骨折.计划行骨折切开复位自体髂骨代冠状突移植术.术前,拍左肘关节X线正侧位片显示左尺骨上段冠状突,半月切迹及鹰嘴,按其原形剪纸样,纸样高压灭菌.
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火棉胶样婴儿1例
1 临床资料婴儿,男,出生1 h,因发现生后皮肤异常1 h于2004年11月14日人院.患儿系第1胎孕35+1周胎膜早破剖宫产娩出,出生后体重3 150 g,出生史无异常.体格检查:全身皮肤被一层半透明的羊皮纸样薄膜包裹,上眼睑外翻,口周皮肤可见皲裂,耳廓增厚,鼻梁平坦,鼻通气受阻,口型成鱼口状,指、趾甲发育不良,手指拳曲不能动,阴茎短小,见图1.心肺听诊无异常,肝脾无肿大,四肢肌力正常.母孕期无任何疾病史,分娩前3 d曾给予地塞米松、硫酸镁等治疗.
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双卵双胎妊娠纸样胎儿1例
我科近20年来,每年都有一千名左右的正常婴儿降生,2001年7月10日,某孕妇于16:40头位顺娩一正常女婴后又有一纸样胎儿娩出。发生此种情况,是笔者参加工作24年来仅见此1例。现报告如下。
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骨折成角畸形截骨矫正角度的计算方法
大部分骨折,尤其是骨干骨折经正确而及时的治疗都能取得良好的效果,但也有由于各种原因造成了成角畸形愈合.治疗成角畸形的方法不外乎手法折骨矫正及手术矫正.其中手术矫正又分为楔形截骨矫正(正截骨)、截骨后填入楔形骨块(反截骨)及弧形截骨三种方法.常用的是楔形截骨矫正术.这种截骨所截骨块为多大才能矫正畸形呢?我们一般的办法是依靠剪纸样来确定,应当肯定这在临床上是很适用的.为了使其更准确,我们通过测量成角度数及成角处骨的直径(注意X线的放大率),利用计算的方法求得.
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局部封闭引起手部缺血1例报告
胡某某,女,51岁,因左手拇指弹响疼痛10天来诊.检查:左手拇指掌指关节部可扪及一小包块,局按痛敏锐,屈伸活动拇指关节时显著弹响.诊断:左拇指狭窄性屈指肌腱炎.治疗中进修医生以2%利多卡因1 ml加入强的松龙75 mg于左拇掌指关节部局部封闭,药物注射后患者即感到手麻不适继尔手部逐渐苍白如白纸样改变一直到手腕部.患者感觉手麻胀,针刺手指不出血,惊恐不已.
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纸样胎致产后大出血1例
患者,女,26岁.3年前顺产一女,健在.因孕38周于2001年8月19日入院待产.妇查:宫底高34cm,腹围绕72cm,胎儿头位.
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1例胶样婴儿的护理
胶样婴儿(Colloid Baby)为一罕见的隐性遗传性疾病.该病很像所谓的非大疱性鱼鳞病样红皮病(层板状鱼鳞病).有人认为本病为其中之一型.婴儿出生时全身被紧束的羊皮纸样或胶样膜所覆盖,这种紧束膜使婴儿的肢体限制于一特殊的位置,并可致眼外翻.在生后24小时内开始出现脱皮和裂隙,并有大片角质脘性层片脱落,有些病例在这种层状剥脱后很快即见好或完全恢复,有些则仍可陆续有局部脱屑.
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新生儿鱼鳞病1例
病例摘要患儿女,2天,因皮肤发硬2天,发热1天入院,孕1产1孕36+周,顺娩,出生体重2.3 kg.Apgar评分9'-9'-10'.出生后不久即发现患儿皮肤发红、发硬、躯干如裹羊皮纸样,表皮起皱,片状剥脱后可见红色嫩皮,喂养困难,吮奶量少,昨日开始出现发热37.5℃~38.5℃.
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板层状鱼鳞病2例
1 病例例1,男,47 d,因全身皮肤潮红、脱屑41 d入院.患儿出生第3天开始出现无诱因的全身皮肤潮红发亮,继而脱屑,有少许渗液,无水疱,无腹痛、腹泻等症.曾用外用药,无好转,脱屑加重.患儿为第6胎足月顺产.大姐6岁,健在,无类似病史.其余三兄一姐均在出生后3~4 d出现类似皮肤症状,于1~2个月夭亡.父母非近亲结婚,家族其他成员无类似病史.专科情况:全身皮肤潮红,轻度肿胀微亮,头面、躯干、四肢可见大片灰棕色中央粘着、边缘游离高翘起的鳞屑,无水疱,触之如羊皮纸样.染色体检查正常.Hb 98 g/L,RBC 3.4×1012/L,WBC 12×109/L,N 0.22,L 0.70,E 0.08.大小便无异常.组织病理符合无大疱先天性鱼鳞病样红皮病.入院后给予强的松75 mg/d口服,新青霉素Ⅱ0.5 g,每天2次肌注,外用1.0 g/L雷佛奴尔、1.0 g/L维甲酸霜等治疗,症状无明显改变出院.
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双胎之一宫内死亡3例
双胎之一宫内停育是双胎妊娠的常见并发症,我院1998年1月~2000年12月共收治3例,现报道如下。【例1】女性,27岁。孕3产1。孕期未行产前检查。孕36周因阵发性腹痛3h,送院途中阴道排出一组织样物。查:宫高32cm,右骶前位,胎心音142次/min。阴道口外可见一长约18cm之桔干纸样女婴,与脱出阴道口的灰白色脐带相连。消毒外阴及脱出脐带后,剪断脐带,查宫口开大7cm。入院后宫缩减弱,且不规律。予缩宫素静滴,3h后宫口缩小至3cm。在家属要求下行剖宫产术。术后分娩一健康男婴(体重1 750g)。术中出血约300mL。术后第2天体温39.8℃;血常规WBC 23.1×109/L,N 0.896。考虑宫内感染,予抗感染治疗,体温逐渐降至正常,7天后出院。
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先天性鱼鳞癣样红皮病1例
患儿男,因皮肤脱屑3 d,鼻塞、吃奶差1 d入院.患儿系第2胎第2产,胎龄35周,体重2.4 kg.出生后即发现全身皮肤大部分被黄白色胎脂样物覆盖,裸露皮肤嫩红.生后第2天皮肤渐干燥、粗糙、增厚、脱屑、黄染,未治疗.母亲孕期无病史,第一胎女婴健康,父母非近亲结婚,无特殊家族史.体检:全身皮肤重度黄染,全身皮肤粗糙,增厚如牛皮纸样,背、腰部见细薄、鱼鳞状脱屑,色淡灰,面部、腹部及四肢呈大片较厚脱屑,从周边卷起,露出嫩皮,无渗出,少见正常皮肤.
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食管管型一例
患者女,25岁.咽部不适半小时就诊,自觉咽部有异物感,随即吐出一长膜状物,患者自行拔出后有少量出血,无其它不适,无热饮及外伤史.吐出物呈羊皮纸样外形,色灰白,呈管状,长18cm.病理检查为,表层鳞状上皮乳头状增生伴角化不全(图1,2).未做任何治疗,随访6个月,患者无不适,未再发.食管镜检查食管黏膜正常.
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外阴硬化萎缩性苔藓合并鳞状细胞癌2例
1临床资料例1女,59岁.外阴瘙痒伴疼痛1年,出血溃烂3个月.1年前,无明显诱因患者外阴皮肤瘙痒伴疼痛,并逐渐出现白色斑疹,瘙痒日趋加重,外用皮炎平后症状未见明显缓解;3个月前,外阴出现肿块伴溃烂,未予治疗,肿块逐渐增大.既往体健,家族成员中无类似患者.体检:一般情况可,系统检查未见异常.皮肤科情况:大、小阴唇及周围约1.0cm范围内色素减退斑,清楚,表面羊皮纸样萎缩,硬韧,边缘色素沉着.阴蒂处见1.5cm×2.0cm×1.0cm大红色菜花状肿块,表面凹凸不平,有血痂(图1),质脆,双侧腹股沟浅表淋巴结肿大,质硬,无粘连和破溃.
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板层状鱼鳞病一家系2例
1 临床资料例1男,3 岁.全身黑褐色鳞屑3年.其父诉患儿出生时全身即覆一层纸样透明薄膜,后渐脱落,但又出现新的膜状物,如此间隔,月余更替一次,膜的颜色由透明逐渐加深成为黑褐色,并增厚似铠甲,从1岁起,双下眼睑渐外翻,现双眼已不能完全闭合.1月前皮肤多处发生皲裂(无明显原因)、渗血,难以愈合.
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新生儿先天鱼鳞病一例
患儿男,患儿系第2胎第1产,胎龄34周,自然分娩,出生体质量2400 g,出生史无异常.生后约半小时发现皮肤异常,约1 h后出现一侧上眼睑结膜翻出,继而另一侧上眼睑结膜翻出,随着不断啼哭,口腔黏膜逐渐翻出,呈鱼口状,口周皮肤可见皲裂.体格检查:全身皮肤发红发亮,极度干燥,似被一层半透明的羊皮纸样薄膜包裹,膜光亮无弹性,被包裹的薄膜多处出现裂隙,并可见少许片状脱落.