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先天性鱼鳞病患儿的护理
对1例先天性鱼鳞病患儿采取安置于培养箱,给予心电血氧监护、皮肤护理、头孢噻肟钠抗感梁治疗等,治疗14天后患儿病情好转,未发生感染,生长发育正常,顺利出院,随访正常.
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X连锁鱼鳞病伴发慢性肾脏病5期行腹膜透析治疗1例
X连锁鱼鳞病是临床常见的先天性皮肤疾病,腹部皮肤干燥、粗糙、过度角化并附着棕褐色鱼鳞状鳞屑,皮肤以外的常见表现有角膜混浊、隐睾症、性腺功能减退、房(室)间隔缺损、肾衰竭等.慢性肾脏病5期的肾脏替代治疗(包括血液透析、腹膜透析及肾移植),近年来有慢性肾脏病并发获得性鱼鳞病的相关报道,现将1例先天性鱼鳞病合并慢性肾脏病5期患者行腹膜透析治疗的病例报告如下.
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1例先天性鱼鳞病患儿的护理
鱼鳞病是一种先天性皮肤角化异常的疾病,中医称之为蛇身.表现为全身或部分表皮角化过度,颗粒层皮脂腺萎缩或消失,以致皮肤干燥、粗糙,全身皮肤产生龟裂状鳞状屑,呈鱼鳞状.
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新生儿先天性鱼鳞病的护理1例
患儿 女性,生后3 d 8 h,因"全身皮肤厚痂、脱屑3+d"于2011-12-22入本院.病史采集:患儿系G1P1,胎龄为36+3孕周,出生体重为2400 g.入院查体:全身皮肤脱屑明显,躯干皮肤如裹羊皮纸样,片状脱屑,额部、颈部、腋窝、肘窝、腹股沟及趾(指)间均见条状皲裂,未见渗血.双眼睑外翻红肿,不能闭合,双眼结膜有少许脓性分泌物,角膜透明.面颊紧张,四肢呈屈曲状不能伸直,大腿内侧、大阴唇轻度硬肿.患儿父母均为藏族,务农,非近亲结婚,身体健康,否认家族遗传病史.入院后诊断为,①新生儿先天性鱼鳞病;②高胆红素血症.给予保暖、湿化、皮肤护理及抗感染治疗等措施,13 d后患儿好转出院.
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先天性鱼鳞病一例
孕妇24岁,妊2产1。2013年9月妊娠37+周在外院分娩一颜面部异常男婴(当时未进一步检查),新生儿出生后死亡。否认家族中疾病史,否认近亲婚配,本次妊娠否认病毒感染史,否认放射性物质及其他有害物质接触史。孕妇及其配偶染色体检查均未见异常。妊娠24周时,于淮安市妇幼保健院行系统超声检查,颜面部未见明显异常。妊娠34+4周行超声检查显示:双顶径8.04 cm、头围30.1 cm、腹围32.0 cm、股骨长6.37 cm;两侧眼眶可见,眼眶下方各见一中等回声光团(图1A,大小分别为1.7 cm×1.6 cm和1.9 cm×1.6 cm;口唇增大,始终处于张口状态,呈“鱼嘴”样(图1B),可见舌回声,上唇连续,左侧口角似向外侧延伸,鼻梁塌陷,室间隔回声中断约0.3 cm;双下肢胫腓骨长轴切面与足底长轴切面之间角度增大,足趾似弯曲。超声诊断:胎儿颜面部发育异常(眼部肿瘤?面裂?),室间隔缺损,双足发育异常?染色体异常不能排除。2014年12月25日孕妇签署中晚期妊娠引产知情同意书,在本院引产一女婴。引产后见:引产儿眼睑、口唇水肿增厚外翻呈紫色,鼻梁塌陷,双耳廓发育不良,全身皮肤发亮,紧张、菲薄,似油性羊皮纸样,手足挛缩(图2)。病理检查见皮肤鳞状上皮示过度角化,颗粒层消失(图3)。染色体核型为46,XX。基因测序结果显示ABCA12基因存在c.3673 C>T和c.6167_6168 insT复合杂合突变。临床诊断为先天性鱼鳞病。
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花斑眼镜蛇样胎儿一例报告
花斑眼镜蛇样胎儿(Harleguin fetus)是先天性鱼鳞病罕见类型,常致死,国际迄今报道不超过100例.现将在我院分院分娩的1例报告如下.
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火棉胶婴儿1例
1 临床资料患儿男,生后2 d,因生后皮肤异常人新生儿科病房.患儿足月顺产,出生后1h发现患儿皮肤如同薄膜,触之光滑、较硬,且进行性加重.父母体健,非近亲婚配,母孕期健康,未用任何药物.否认家族遗传病史.体格检查:体温36.6℃,脉搏120次/min,呼吸40次/min,体质量3.7 kg,身长48 cm,头围33cm,胸围34 cm,腹围33 cm.神志清,反应好,哭声响.心肺腹未见明显异常,四肢屈曲状态,肌张力正常,原始反射正常引出.皮肤科情况:颜面、四肢及全身皮肤似油性羊皮纸样、发亮、菲薄,多处断裂,以颈部、腋窝、腹股沟等皮肤皱褶处明显,头部、上胸部腰背部及四肢皮肤似火棉胶样,颈及前胸羊皮样皮肤出现断裂和脱落,露出浅红色嫩皮.眼睑外翻,口张开,口唇轻度外翻.
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火棉胶婴儿1例
先天性鱼鳞病是一组常染色体遗传性皮肤脱屑性疾病.新生儿期发病的有火棉胶样婴儿,寻常型鱼鳞病,层状鱼鳞病.性联性鱼鳞病,先天性疱疹性鱼鳞病样红皮症,临床并不常见,现将我院诊治的火棉胶婴儿1例及其短期随访情况报道如下:
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先天性鱼鳞病1例报告
本文报告1例先天性鱼鳞病如下.1病例分析患儿,男,3 h,因全身皮肤如羊皮纸样入院.系第1胎第1产,胎龄36+2周,剖腹产娩出,出生时羊水混浊,Apgar评分10分-10分-10分.父母非近亲婚配,母亲、舅舅皮肤较干燥,易脱屑.入院体检:体温正常,脉搏140次/min,呼吸45次/min,体重2 600 g.神清,哭声响,前囟平,眼睑、口唇外翻,结膜充血,有黄色分泌物,颈软,全身皮肤薄而发亮,多皱褶,如涂过油的羊皮纸,心肺、腹无明显异常,四肢半屈曲位,肌张力稍高,原始反射存在.
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类固醇皮炎32例临床分析
类固醇皮炎是由于面部长期外用皮质类固醇激素而引起的面部潮红、丘疹、毛细血管扩张、皮肤萎缩、色素沉着和皮肤老化干燥的一种医源性或患者自行滥用药物引起的皮肤病。1997年1月~1999年1月,我院收治32例,报告如下。1 临床资料1.1 一般资料 32例均为我科门诊患者。男8例,女24例,年龄22~58岁,平均33.5岁。用药前除1例患有先天性鱼鳞病外,其他原发损害为面部皮肤粗糙、干燥、瘙痒症、脂溢性皮炎及痤疮。所用皮质类固醇制剂为皮炎平、氟轻松、思肤霜、去炎松尿素软膏等,大多数病例有2种或2种以上用药史,使用时间短者1个月,长者2年不等。
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1例先天性鱼鳞病患儿的护理
先天性鱼鳞病是一组常染色体遗传性皮肤脱屑性疾病,遗传为隐性或显性,临床表现为皮肤发硬和脱屑,组织学上表现皮肤增生,角化过度[1].2003年9月我科收治1例先天性鱼鳞病的新生儿,经护理人员的精心护理,婴儿顺利度过了生死关、感染关及修复关.现报道如下.
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2例新生儿先天性鱼鳞病的护理
2例新生儿先天性鱼鳞病的护理
李秋
doi:10.3969/j. issn.1672-9676.2016.07.076
新生儿先天性鱼鳞病是新生儿期较为罕见的一种皮肤病,属常染色体隐性或显性遗传[1]。先天性鱼鳞病患儿出生时即出现症状,皮肤如涂过油的羊皮纸或似火棉胶样,故又称羊皮症。羊皮样皮肤不断出现断裂和脱落,露出浅红色嫩皮,如此反复硬化和脱屑,迁延不愈。先天性鱼鳞病患儿常伴有眼、耳、泌尿系统、骨骼系统等发育异常,重症患儿预后差,多因营养失衡和继发的皮肤感染导致死亡。国外学者在对45例先天性鱼鳞病患儿出院后的跟踪调查显示,25例存活,20例死亡,死亡年龄1~52 d,死亡原因主要为突发败血症伴(或不伴)呼吸衰竭及其他不明原因死亡[2]。我科2011年12月~2015年6月收治先天性鱼鳞病患儿2例,1例患儿通过精心的医治和护理好转出院,1例入院治疗4 d后因家庭原因自动出院,但在住院期间患儿无任何并发症发生,现将护理体会报道如下。 -
胎儿先天性鱼鳞病产前超声表现
孕妇28岁,孕2产1,自诉第一胎有面部异常,未存活,并未行进一步检查。既往体健,无家族史,无近亲结婚史。孕24周行胎儿超声系统筛查无异常发现,于孕32周行超声常规检查怀疑胎儿口部异常,2周后转诊我院。孕34周我院超声检查显示:双顶径8.04 cm,头围30.88 cm,腹围32.01 cm,股骨长6.37 cm。胎盘位于后壁,分级Ⅰ级,胎心132次/min。胎儿颜面部塌陷,双侧眼眶可见,双侧眼眶上方分别见1.7 cm ×1.6 cm、1.9 cm×1.16 cm 中等回声团块。鼻骨显示不清晰(图1),上唇与鼻分界不清,可见鼻孔。口唇增大,始终呈张口状态,可见舌回声,呈“鱼嘴”样改变。左侧唇角似见细缝样裂隙向外延伸(图2)。胎儿室间隔见0.3 cm 回声失落。胎儿双下肢胫腓骨长轴与足底长轴之间角度增大,胎儿足趾似弯曲,显示不清,双手未能清晰显示。超声提示:胎儿颜面部发育异常:眼部肿瘤待排,鼻及鼻骨发育异常不能排除,唇发育异常,颜面裂可能,双足发育异常可能,室间隔缺损待排,胎儿染色体异常待排。
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新生儿先天性鱼鳞病的护理进展
综述先天性鱼鳞病的护理新动态,指出新生儿先天性鱼鳞病的护理虽然取得了新进展,但由于尚无根治方法,目前仍以促进愈合、防治感染和营养供应等治疗护理方法为主;今后的研究方向可能将从如何更好促进皮肤愈合、减轻患儿疼痛入手,同时注重提高防治水平.
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先天性鱼鳞病合并眼肾发育异常一例
患者女,生后10 d.因皮肤僵硬10 d伴脱皮9 d入院.第1胎第1产,胎龄38周,自然分娩,无窒息病史,出生体重3.1kg,生后皮肤僵硬,吃奶,大小便正常,未引起家长重视,次日皮肤出现脱落现象,逐渐加重,遍及全身,局部发红.无家族史,孕期无任何不良反应.查体:精神反应好,哭声响亮,体温正常,体重3.12 kg.头圆33.6 cm,身长51 cm,前囟1 cm×1cm,平软,头发稀少,发黄,特殊面容,眼睑外翻,鼻孔小,口张开,全身皮肤似如涂过油的羊皮纸,呈乳白色,有严重的片状脱皮,暴露鲜红色的嫩皮,四肢呈屈曲状,无法伸直,呼吸平稳,无缺氧征,心肺腹未见异常.腹部B超:左肾盂少量积水.眼底检查:左侧视乳头灰色改变,染色体正常,实验室检测查血、尿、便、肝功能均无异常.家长拒做X线检查.诊断:先天性鱼鳞病并眼、肾发育异常.
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1例火绵胶样先天性鱼鳞病患儿合并败血症的护理
先天性鱼鳞病是一组常染色体隐性或显性的遗传性皮肤脱屑性疾病,临床表现为皮肤发硬和脱屑,组织学上表现为表皮增生、角化过度,有的类型出现颗粒样皮层,主要有火绵胶样婴儿、寻常性鱼鳞病、层状鱼鳞病、性联性鱼鳞病、先天性疱疹性鱼鳞病等类型[1].预防感染及加强护理,特别是加强皮肤护理是促进康复的关键.
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先天性鱼鳞病--火棉胶婴儿1例
患儿女,11小时.因出生后全身皮肤出现一层黄色胶样膜而于1998年10月21日入院.患儿系第2胎第2产,胎龄39+2周,剖宫产出生.患儿出生后反应好,无发热、抽搐.家族无类似疾病,父母非近亲结婚.体检:体温36.5℃,脉搏132/min,呼吸40/min,体重2.6kg.四肢半屈曲位,眼睑、口唇外翻,双耳廓畸形.头部、上胸部、腰背部及四肢可见僵硬黄色油胶样膜状物覆盖,尤其是四肢远端似戴着长筒胶皮套,胸腹部及颜面部胶样物部分脱落,露出红嫩皮肤,并可见新形成的细软胶膜状物.颈软,心肺腹未见异常,四肢肌张力稍高,原始反射存在.
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新生儿先天性鱼鳞病1例报告
先天性鱼鳞病是一组常染色体遗传性皮肤脱屑性疾病,临床表现为皮肤发硬和脱屑.本病病因不明,除遗传因素外,脂质代谢异常、维生素A不足及表皮增生和脱落不平衡也可能是致病原因.多数患儿在婴幼儿时期即开始发病.笔者于2011-10收治新生儿先天性鱼鳞病1例,现报道如下.
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重症中暑的抢救体会
我院自1995~1998年救治重症中暑患者17例,现报告如下.1 临床资料1.1 病例17例全部为男性;年龄19~35岁.临床分型[1]:热射病16例,日射病1例.入院的主要临床表现:发热(肛温)>41℃11例,>42℃6例,意识障碍17例,昏迷时间超过3h者11例;呕吐4例;抽搐8例;大小便失禁10例;14例无汗,皮肤干燥,3例少量出汗;血压低于12/8KPa9例.实验室检查:17例白细胞总数、中性粒细胞均升高,11例尿常规出现少量蛋白,红、白细胞增多,2例出现管型尿;3例ALT升高;4例血尿素氮、肌酐轻度升高;8例血钾低于3.5mmol/L,6例血钠低于135mmol/L;心电图检查:窦性心动过速16例,心房扑动1例,6例伴发室性早搏,12例出现T波和S-T段改变.追踪病史:先天性鱼鳞病1例,发病前腹泻1周1例,其余均身体健康.
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Sj(o)gren-Larsson综合征1例报告
Sjogren-Larsson综合征(SLS)即先天性鱼鳞病-智力不全-痉挛性瘫痪综合征,是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病.现报告1例如下.1病例:男,6岁.因"发作性意识不清、头眼向左偏斜3年,持续意识不清4h"于2010年4月11日入院.患儿自出生后躯干皮肤被覆少量细薄鳞屑,此后逐渐增多增厚.