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中西医结合治疗子宫发育不良性不孕156例分析
子宫发育不良是女性原发不孕中的常见病因,西医多以激素人工周期配合促排卵治疗和应用宫内节育器治疗为主,临床上治疗效果尚有局限性.子宫的发育不良多为先天性病变,直接影响孕育的成功,临床上表现为闭经或月经稀发、月经不调和无排卵等.
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新近认识的良性神经元和混合性神经元-胶质肿瘤
WHO(1999)对神经系统肿瘤分类进行了修改和补充,其中神经元和混合性神经元-胶质肿瘤引起了病理医师的重视.尤其是几种罕见的WHOⅠ级(良性)肿瘤,临床与病理极易与恶性胶质瘤等混淆.为此对其中4种肿瘤:胚胎发育不良性神经上皮瘤、婴儿促纤维增生性星形细胞瘤/节细胞胶质瘤、小脑发育不良性神经节细胞瘤和胶质神经元错构瘤的临床病理进行详细介绍.
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小脑发育不良性神经节细胞瘤(Lhermitte-Duclos病)一例
患者女,18岁.无明显诱因阵发性头痛伴行走不稳3年,加重伴呕吐5 d,于2003年3月21日收入我院.体检:轻微跛行,右侧小脑性共济失调,余无明显异常.否认家族成员中有类似病史.影像学检查:右小脑半球低密度占位病变,直径约7.5 cm,其中可见斑片状钙化;第四脑室受压并向左侧移位.术中见:颅内压高,硬脑膜紧张、变硬.右小脑半球增大,病变区血供丰富,质地稍韧,与正常脑组织边界不清.行部分切除术.术后已随访26个月,患者一般情况良好,眼睑下皮肤出现2个丘疹样质硬结节,体积小.甲状腺、乳腺未扪及包块.
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中枢神经系统的胶质神经元肿瘤
中枢神经系统的胶质神经元肿瘤是含有肿瘤性神经元和胶质两种成分的神经上皮肿瘤,但不包括可以向神经细胞和胶质双向分化的胚胎性肿瘤[1-6].胶质神经元肿瘤较少见,其中相对常见的是节细胞胶质瘤,而胚胎发育不良性神经上皮肿瘤、促纤维增生性婴儿节细胞胶质瘤以及近年来陆续报道的一些具有形态特点的新的胶质神经元肿瘤,如乳头状胶质神经元肿瘤[7]和伴有神经毡样岛或菊形团的胶质神经元肿瘤[8],都是少见的类型.
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骨关节病理诊断和研究任重而道远
骨关节病理是外科病理诊断中一大难题,这不仅因为这类疾病相对少见,而且因为其种类繁多,在形态学上相互重叠,有些良性病变可以呈"恶性"表现,而有些恶性肿瘤可呈"良性"表现.此外,大量非肿瘤性瘤样病变、代谢性、创伤性、炎性和发育不良性骨病以及系统性疾病中骨的改变都可与骨关节肿瘤混淆,造成病理鉴别诊断的困难.目前国内尚无骨关节病理专科医师培养制度,很多病理医师,即便长期从事病理诊断的高年资医师,对骨关节疾病的病理诊断常感觉困难.
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胚胎发育不良性神经上皮瘤
病例资料:患者男,43岁.发作性意识丧失、抽搐18年,现发作产生了幻觉,并伴有内脏不适症.于2001年7月入院.体检:神经系统体检未发现有异常.MRI:右颞中回中部局部囊性变病灶.手术中见局部质实,海马质硬.行颞叶病变手术切除术.
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Lhermitte-Duclos病的诊断与研究
Lhermitte-Duclos 病(LDD)又称为小脑发育不良性神经节细胞瘤(dysplastic gangliocytoma of cerebellum),是一种罕见的起自小脑皮层的病变,有发育不良性神经节细胞瘤、良性小脑增殖、小脑弥漫性节细胞瘤、小脑错构瘤或错构胚细胞瘤等不同名称[1],反映肿瘤有发育畸形和良性肿瘤的特性.2000年WHO的神经系统肿瘤分类中将之分类归属于神经上皮组织肿瘤中的"神经元和混合神经元-神经胶质肿瘤"(neuronal and mixed neuronal-glial tumours),其恶性度分级为Ⅰ级.但是其性质、发病机制和遗传学改变尚不完全清楚,LDD究竟是肿瘤、发育畸形,还是错构瘤性病变仍有争论[2].目前,随基础医学和影像学的研究进展,对LDD的认识不断深化,我们复习有关文献,综述如下,以提高对本病的认识.
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左室心肌不紧合的二维超声心动图诊断
左室心肌不紧合是一种罕见的发育不良性心肌病,心衰、严重的心律失常或血栓栓塞,可以出现在任何年龄[1].我们通过对1994年至2001年间9例患者的超声图像的分析,探讨左室心肌不紧合的超声图像特点.
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对胚胎发育不良性神经上皮肿瘤的认识
胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(dysembryoplastic neuroepithelial tumor, DNT或DNET)是中枢神经系统极为少见的良性肿瘤[1],1988年由Daumas-Duport等提出.
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胚胎发育不良性神经上皮瘤继发癫痫的研究进展
胚胎发育不良性神经上皮瘤( dysembryoplastic neuroepitheli-al tumors,DNET)在1988年由法国病理学家Daumas Duport首次报道,当时将其定为一种先天性、主要位于皮层下、多结节、由异质性细胞构成的实体,好发于儿童及青少年并多数伴有癫痫发作[1]。2007年世界卫生组织( WHO)在中枢神经系统肿瘤分类中将其列入神经元和混合神经元-神经胶质肿瘤类,分级为Ⅰ级[2],主要治疗方法为手术切除,目前世界上已有超过600例关于该病的报道,但目前国际上该研究患者例数均较少,目前发病机制尚不明确,关于该病术后长期的预后情况目前研究尚少。本文就其流行病学、肿瘤特点、临床表现、治疗及预后等方面的进展综述如下。
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发育不良性髋关节脱位诊断、分型和手术
髋关节发育不良(developmental dysplasia of the hip, DDH)是年轻患者髋关节骨性关节炎的一个主要病因。在这些患者发展到终末期骨性关节炎之前,有几种非关节置换的手术方式可以考虑,包括股骨近端和髋臼周围截骨术。但是在DDH发展至终末期骨性关节炎,引起严重的疼痛和功能受限时,全髋关节置换术则是标准的治疗方式。与正常髋关节相比,发育不良的髋关节异常的接触应力容易诱发髋关节骨性关节炎。对于DDH患者行全髋关节置换术(THA)时需要考虑许多因素,包括患者的年龄,畸形的解剖结构,以及文献报道的高失败率和翻修率等。
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进行性纤维发育不良性骨化症研究进展
进行性纤维发育不良性骨化症或称进行性骨化性纤维发育不良(fibrodysplasia ossificans progressiva,FOP),亦称作进行性肌肉骨化症或进行性骨化性肌炎(myositis ossificans progressiva,MOP),多发生于儿童,特征为筋膜、韧带、肌腱、关节囊及骨骼肌间隙中结缔组织进行性骨化,合并特殊骨骼畸形(主要是拇趾短大、外翻)导致关节活动受限、功能丧失[1,2].近些年来人们对该病深入研究,取得了一些新进展.
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重度发育不良性腰椎滑脱的手术治疗
目的 探讨重度发育不良性腰椎滑脱症行后路减压、椎弓根复位及固定、椎体间融合术的疗效.方法 对2007年3月至2012年2月收治的12例重度发育不良性滑脱症患者进行回顾性研究.本组共12例,女性10例,男性2例,年龄9~17岁,平均10.7岁.所有病例均为L5滑脱,均经正规保守治疗无效而行手术治疗.患者均行后路减压、椎弓根螺钉复位内固定术,其中11例为单纯后路手术,1例为前后联合入路L5椎体切除术.8例为L4 ~S1固定,4例为L5~S1固定.滑脱节段均行椎体间植骨融合术.以视觉模拟量表(VAS)、Oswestry功能障碍指数及日本骨科协会(JOA)评分评定临床疗效.通过影像学观察术前及术后滑脱程度、滑脱角、腰椎前凸角、脊柱矢状面平衡等的变化.结果 随访时间6~64个月,平均32个月.12例中的5例术后出现神经损伤,多为单侧或双侧L5神经根损伤.随访时4例神经损伤完全恢复正常,1例仍残留一侧腓骨长短肌力弱,但对正常生活无影响.VAS、Oswestry功能障碍指数及JOA评分均有明显改善.所有病例的滑脱程度均减少Ⅱ度或Ⅱ度以上,滑脱节段均已骨性融合,复位未见明显丢失,未见内固定松动及断裂.滑脱角度由术前平均35.6°减少至术后9.8°.腰椎前凸角及脊柱矢状面平衡均有明显改善.结论 发育不良性重度腰椎滑脱行单纯后路减压、复位、内固定可获得满意的临床疗效.手术复位可矫正腰骶段的后突畸形,恢复腰椎的正常生理前突,改善外观及全脊柱的力线,同时可增加滑脱间隙的椎体间接触面,提高融合率.由于复位增加了对L5神经根的牵张,神经损伤的发生率较高,但大多可自行恢复.
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小儿神经发育不良性脑肿瘤的影像学诊断
小儿神经发育不良性脑肿瘤为少见的脑肿瘤之一,发病率仅占儿童脑肿瘤的10%.其中主要是神经元或(和)胶质细胞参与肿瘤的发生与发展[1].目前WHO脑肿瘤分类法已将该类肿瘤收入其中,这类肿瘤多为低度恶性肿瘤(WHO:Ⅰ~Ⅱ级)[2].
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小脑发育不良性神经节细胞瘤二例
例1 女,34岁.因间断性头痛、双眼视力下降3个月入院.检查:视力:左0.1,右0.3,双视乳头水肿,双下肢肌力Ⅳ级,肌张力正常.
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小脑发育不良性神经节细胞瘤(附四例报告并文献复习)
小脑发育不良性神经节细胞瘤(dysplasticgangliocytoma of the cerebellum)又称为Lhermitte-Duclos病(Lhermitte-Duclos disease,LDD),少见.中国医科大学附属第一医院神经外科自1999年7月至2006年5月共收治4例LDD患者.现结合该文献进行分析,报告如下.
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小脑发育不良性神经节细胞瘤三例
例1男,49岁.以阵发性头痛7年,加重伴走路不稳2年入院.体检:头围60.8 cm,左耳听力较右侧差,四肢活动可,肌力V级.CT示左侧小脑病变,MRI表现为境界欠清、分层状的略长T>1、略长T2信号肿块,以T2WI明显,可见典型的平行于小脑脑回或斜行的、粗细不均的分层状或虎斑状(tiger-striped)条纹影(图1,2),液体衰减反转恢复(FLAIR)序列示病灶为条纹状略高信号肿块,瘤周水肿不明显(图3).肿瘤较大,伴有脑积水.增强扫描肿瘤无明显强化效应(图4).DWI肿瘤呈有条纹的较高信号,与周围脑组织分界清楚(图5).
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小脑发育不良性神经节细胞瘤一例
虽然小脑发育不良性神经节细胞瘤(dysplastic gangliocytoma of cerebellum, 又称Lhermitte-Duclos disease, LDD)是1种罕见的小脑肿瘤,但是在MRI和CT上具有特征性表现,术前能做出明确诊断.为提高对本病的认识,将我院近期手术证实的1例LDD报告如下.
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胚胎发育不良性神经上皮瘤一例
患者男,13岁.因抽搐伴神智恍惚1个月就诊.体检:神经系统未见阳性体征,未引出病理征.脑电图提示慢波增多,经脑电图分析诊断为癫痫,原发部位在右颞叶.
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自发性颈动脉内膜剥脱症的诊断与治疗进展
随着对自发性颈动脉内膜剥脱症(或自发性颈动脉夹层)( spontaneous carotid artery dissection,SCAD)认识的深入,发现SCAD是临床脑缺血发作和脑卒中的诱因之一,而在年轻的脑缺血或卒中患者中,SCAD是重要的危险因素。在没有外伤甚至是轻微外伤病史时,颈动脉内膜剥脱症被认为是自发性的。1.颈动脉内膜剥脱症的流行病学:1954年,Jentzer报道了第1例颈动脉内膜剥脱症,当时该病被认为是与纤维肌发育不良性囊性血管壁中层坏死及马凡综合征相关的动脉病。以后病例的不断增多,但大多数患者发病原因并不完全清楚,虽然有关于家族型发病的报道,但毕竞是少数病例[1]。