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神经系统肿瘤的WHO(1999)分类
星形细胞性肿瘤 Astrocytic tumours 肿瘤形态学编码 WHO分级 弥漫性星形细胞瘤 Diffuse astrocytoma 9400/31)Ⅱ 纤维性 Fibrillary 9420/3 Ⅱ 原浆性 Protoplasmic 9410/3 Ⅱ 肥胖细胞性 Gemistocytic 9411/3 Ⅱ 间变性星形细胞瘤 Anaplastic astrocytoma 9401/3 Ⅲ 胶质母细胞瘤 Glioblastoma 9440/3 Ⅳ 巨细胞胶质母细胞瘤 Giant cell glioblastoma 9441/3 Ⅳ 胶质肉瘤 Gliosarcoma 9442/3 Ⅳ 毛细胞性星形细胞瘤 Pilocytic astrocytoma 9421/1 Ⅰ 多形性黄色瘤性星形细胞瘤 Pleomorphic xanthoastrocytoma 9424/3 Ⅱ 室管膜下巨细胞星形细胞瘤 Subependymal giant cell astrocytoma 9384/1 Ⅰ 少枝胶质细胞肿瘤 Oligodendroglial tumours 少枝胶质细胞瘤 Oligodendroglioma 9450/3 Ⅱ 间变性少枝胶质细胞瘤 Anaplastic oligodendroglioma 9451/32)Ⅲ 混合性胶质瘤 Mixed gliomas 少枝星形细胞瘤 Oligoastrocytoma 9382/3 Ⅱ 间变性少枝星形细胞瘤 Anaplastic oligoastrocytoma 9382/3 Ⅲ 室管膜肿瘤 Ependymal tumours 室管膜瘤 Ependymoma 9391/3 Ⅱ 细胞型 Cellular 9391/3 Ⅱ 乳头型 Papillary 9393/3 Ⅱ 透明细胞型 Clear cell 9391/3 Ⅱ 伸展细胞型 Tanycytic 9391/3 Ⅱ 间变性室管膜瘤 Anplastic ependymoma 9392/3 Ⅲ 粘液乳头型室管膜瘤 Myxopapillary ependymoma 9394/1 Ⅰ 室管膜下室管膜瘤 Subependymoma 9383/1 Ⅰ 脉络丛肿瘤 Choroid plexus tumours 脉络丛乳头瘤 Choroid plexus papilloma 9390/0 Ⅰ 脉络丛癌 Choroid plexus carcinoma 9390/3 Ⅲ 未定来源的胶质肿瘤 Glial temours of uncertain origin 星形母细胞瘤 Astroblastoma 9430/3 Ⅱ-Ⅲ? 大脑胶质瘤病 Gliomatosis cerebri 9381/3 Ⅲ 第三脑室的脊索样胶质瘤 Chordoid glioma of the 3 ventricle 9441/1 Ⅱ 神经元和混合性神经元胶质肿瘤 Neuronal and mixed neuronal-glial tumours 神经节细胞瘤 Gangliocytoma 9492/0 Ⅰ 小脑发育不良性神经节细胞瘤(Lhermitte-Duclos) Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) 9493/0 Ⅰ
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致心律失常性右室心肌病
致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC) 又称致心律失常性右室发育不良(arrhythmogenic right ventricular dysplasia,ARVD)、右室发育不良性室速、孤立性右室心肌病、右室扩张型心肌病、右室室壁瘤等,是一种主要累及右心室心肌组织的疾病.过去国内报道较少,与对该病认识不足有关.近年来,随着医疗技术的不断提高,对该病的研究,特别在诊断手段和治疗方法上有很大进展.
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腰椎滑脱症的手术治疗及进展
Killian于1854年首先使用脊椎滑脱(spondylolisthesis)一词[1],表明上位脊椎在下位脊椎之上向前方滑移.其病因较复杂,一般认为是在遗传性发育不良的基础上,关节突间部遭受到反复的应力所致.1 概述临床应用广泛的分类是Wiltse-Newman-Macnab分类法:①发育不良性;②峡部裂性(因峡部疲劳骨折、峡部拉长、峡部急性骨折);③退变性;④创伤性;⑤病理性.
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下肢蜡泪样骨病1例
蜡泪样骨病为一种罕见的骨质硬化性疾病,属发育不良性骨病中骨硬化症的一种,又名肢骨纹状增生症、单侧象牙性骨质增生症、单肢流波状骨质增生症、流动性骨硬化症、单肢性硬化骨炎、绒形骨硬化症等.1928年由Leri首先报道了本病,故又称Leri病.本科曾收治1例,现报道如下.
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脑室外中枢神经细胞瘤误诊1例
患者男,23岁,主因发作性抽搐4年入院。患者于4年前开始无诱因出现发作性抽搐,表现为突发意识丧失、双眼上翻、四肢发紧,持续约1 min 左右缓解,之后间断发作,发作前有预感,不能准确描述,无愣神、肌阵挛发作,口服卡马西平,效果不佳,1月左右发作1次。MRI平扫示左颞叶囊实性占位性病变,T1 WI及T2 WI均为等低高混杂信号,其内可见多发小囊状改变,增强扫描示病变不均匀轻度强化(图1~4),诊断为左颞叶胚胎发育不良性神经上皮瘤可能性大。查体未见异常。门诊以“左颞占位,症状性癫痫”收入院。
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小脑发育不良性神经节细胞瘤1例报告
患者女,47岁,阵发性头痛、头晕2年,渐进性加重1月余伴耳鸣,双下肢困乏无力,走路不稳,并出现喷射状呕吐.查体:站立行走困难,闭目站立试验阳性.右侧角膜反射减弱,右侧面肌轻度萎缩及痉挛,右侧额纹变浅,口角轻度右偏,鼻唇沟右侧变浅,伸舌不偏,无舌肌萎缩及痉挛.右侧腹壁反射减弱,左侧正常,双侧霍夫曼征、巴彬斯基氏征阴性,布鲁辛斯征及克尼戈斯征阴性.右侧颜面部感觉减退.双侧上肢共济运动尚可,双侧下肢共济运动差.
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小脑发育不良性神经节细胞瘤的病理临床与影像研究进展
1920年Lhermitte和Duclos报告了1例28岁男性,右利患者,长期枕部疼痛,进行性共济失调、视力模糊,并出现呕吐,视乳头水肿.死亡后病理组织学检查发现小脑叶异常增宽伴异常的神经节细胞,Lhermitte和Duclos将其称为弥漫性神经节瘤[1].随后陆续有个案报告,截止2006年国内报道约80例,全球报道约220例.作者采用病名众多,除Lhermitte-Duclos病(LDD)外,如颗粒细胞增生,小脑颗粒分子增生,小脑皮层弥漫性增生,浦肯野细胞瘤,小脑错构瘤,神经节瘤,小脑神经节瘤病,神经细胞母细胞瘤与错构母细胞瘤等,反映了肿瘤的组织学特点,也说明在病变的性质上存有争议.在2007年WHO神经系统肿瘤分类中,小脑发育不良性神经节细胞瘤分类为神经元和混合性神经元-神经胶质肿瘤,属于良性脑肿瘤I级.此种疾病临床罕见,影像表现具有特征性,是术前诊断的重要方法.本文就病变的认识历史、基因、病理、临床及影像研究的进展做一综述.
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胚胎发育不良性神经上皮瘤的临床及CT、MRI表现
胚胎发育不良性神经上皮瘤( dysembryoplastic neuroepithelial tumor, DNT)是1988年由Daumas-Duport等[1]首先描述并命名,2007年世界卫生组织(WHO)中枢神经系统肿瘤分类中将其归类于神经元及混合神经元-胶质肿瘤,分级为Ⅰ级[2].由于它是在胚胎发育过程中形成的高度多形态肿瘤,影像学表现多样[3-4].现回顾性分析33例DNT患者的临床病历资料及其中21例的影像表现,并结合文献复习及病理分析,探讨其临床及影像学特征.
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小脑发育不良性神经节细胞瘤复发病理特点分析
小脑发育不良性神经节细胞瘤十分罕见,至今为止文献中有117例报道[1],国内仅有3例报道[1~3],但肿瘤切除后复发病例国内尚未报道.本文对我院收治的1例复发的小脑发育不良性神经节细胞瘤进行常规病理切片和免疫组织化学染色,以分析其病理特点.
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问题2:腰椎滑脱的Wiltse分型及治疗原则?
解答:腰椎滑脱的Wiltse分型;(1)先天发育不良性腰椎滑脱,由于骶骨上部、小关节突发育异常或L5椎弓缺损,从而缺乏足够的力量阻止椎体前移的倾向,使其向前滑出.(2)峡部病变性腰椎滑脱,其基本病变在关节突间椎弓峡部.仅有峡部病变而椎体向前滑移者又称峡部崩裂,可分为3个亚型:峡部疲劳骨折常见于50岁以下者;峡部狭长而薄弱,这种病变也是由于峡部疲劳骨折而引起,由于峡部重复多次的疲劳性微小骨折,其愈合时使峡部延长但未断裂,同时允许椎体前移;良性峡部骨折常常继发于严重的创伤,可同时伴有椎体滑脱,但更常见的是仅有腰椎峡部崩裂而无滑脱.(3)创伤性腰椎滑脱,创伤引起椎体的各个结构如椎弓、小关节、峡部等骨折,不是峡部孤立骨折.由于椎体前后结构连续性破坏,导致滑脱,常伴其他脏器的联合损伤,保守治疗疗效满意.(4)退行性腰椎滑脱,由于长时间持续的下腰不稳或应力增加,使相应的小关节发生磨损,退行性改变,又称假性滑脱;常于50岁以后发病,女性的发病率是男性的3倍,多见于L4,其次是L5椎体.滑脱程度一般在30%以内.(5)病理骨折性腰椎滑脱,由于全身或局部病变,累及椎弓、峡部、上下关节突,使椎体后结构稳定性丧失,发生椎体滑脱;腰椎手术后,破坏脊柱结构而发生滑脱,又称医源性或获得性滑脱.
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谢萍治疗子宫发育不良性不孕症经验
凡女子婚后有正常性生活1年或1年以上,配偶生殖功能正常,未避孕而未受孕者,称不孕症.在原发性不孕症患者中,轻度子宫发育不良占40.8%、重度占20.1%左右[1].导师谢萍教授师承全国名老中医杨家林教授,从事妇科临床、研究工作20余载,临床治疗子宫发育不良性不孕症效果显著,介绍如下.