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小儿神经母细胞瘤误诊为骨髓炎1例
神经母细胞瘤是胚胎性交感神经系统肿瘤,多发于5岁以下小儿.因其具有发病部位广泛、临床表现多样化、肿瘤生长迅速、早期转移等特点,使早期诊断困难,误诊率极高.
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对母细胞瘤有深化认识的必要
对母细胞瘤的认识至今未一致.有谓来源于幼稚组织及神经组织的恶性肿瘤称为母细胞瘤,如神经母细胞瘤,髓母细胞瘤,肾母细胞瘤等[1].而上海医科大学病理解剖学讲义则谓来自胚胎母细胞之恶性肿瘤称为母细胞瘤.一般用来命名真性胚胎性肿瘤如肾母细胞瘤,肝母细胞瘤,髓母细胞瘤,视网膜母细胞瘤等.近来,陈光华等[2]对常见于儿童的7种母细胞瘤作了全面的阐述,颇受启迪.因作者对母细胞瘤也曾给予注意[3~5],深感对母细胞瘤有深化认识的必要.现围绕其形态学特征、生物学行为和病理诊断中应注意的问题进行讨论.
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WHO神经系统肿瘤分型(第三版)新内容简介
国际癌症研究机构(IARC)于2000年出版了WH0肿瘤分型神经系统病理和遗传学分册,根据肿瘤的生物学行为,该书对大部分肿瘤进行了WH0分型,这次分型与1993年版相比增加了第三脑室脊索样胶质瘤、小脑脂肪神经细胞瘤、中分化松果体主质细胞肿瘤、大细胞髓母细胞瘤、神经束膜瘤、非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤(归在胚胎性肿瘤项下)、黑色素砂砾体型恶性外周神经鞘肿瘤和横纹肌样型脑膜瘤,去掉了极性成胶质细胞瘤(因该瘤是一种生长类型而非临床病理类型),室管膜瘤里少了上皮型,多了伸长细胞型;髓母细胞瘤直接归入胚胎性肿瘤,而不列入原始神经外胚瘤(PNET).原来的PNET和脑、脊髓的PNET改为幕上PNET,该项下仅含神经母细胞瘤和节细胞神经母细胞瘤两个亚型,而两个亚型原来归在胚胎性肿瘤项下.囊肿、瘤样病变及垂体腺瘤不列入这次分型内,颗粒细胞瘤列入鞍区肿瘤.
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中枢神经系统的胶质神经元肿瘤
中枢神经系统的胶质神经元肿瘤是含有肿瘤性神经元和胶质两种成分的神经上皮肿瘤,但不包括可以向神经细胞和胶质双向分化的胚胎性肿瘤[1-6].胶质神经元肿瘤较少见,其中相对常见的是节细胞胶质瘤,而胚胎发育不良性神经上皮肿瘤、促纤维增生性婴儿节细胞胶质瘤以及近年来陆续报道的一些具有形态特点的新的胶质神经元肿瘤,如乳头状胶质神经元肿瘤[7]和伴有神经毡样岛或菊形团的胶质神经元肿瘤[8],都是少见的类型.
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重视儿童和青少年癌的诊断与研究
近20年来,儿童和青少年的恶性肿瘤发病率明显增高.据统计,恶性肿瘤死亡人数列意外死亡之后届儿童总死亡人数的第2位[1].众所周知,儿童和青少年恶性肿瘤以胚胎性肿瘤或间叶组织发生的肿瘤如各种母细胞瘤(神经母细胞瘤、肾母细胞瘤、淋巴母细胞瘤等)或横纹肌肉瘤等肉瘤多见,而由上皮组织发生的、成人多见的癌,儿童却少见.
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髓母细胞瘤的超微结构观察
髓母细胞瘤( medulloblastomas,MB)是常见的儿童恶性脑肿瘤,好发于儿童小脑部位,是一种恶性侵袭性胚胎性肿瘤,大多数通过脑脊液途径播散。世界卫生组织将MB按照组织学改变分为5型[1],分别为经典型、大细胞型、促纤维增生型、伴大量结节型和间变型。有学者将MB按分子生物学分型分为4型[2-3],分别是 Group A ( Shh )、Group B ( Wnt)、Group C和Group D,但是鲜见关于MB超微结构特征的报道。我们对收集的7例MB临床样本进行超微结构特点分析。
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B超诊断婴儿左肾母细胞瘤1例
患儿,女,11个月.因反复血尿8天,在当地医院诊为急性肾小球肾炎,治疗无效后转入我院.查体:于左腹部扪及一10cm×10cm的包块,活动差,质硬.化验:尿红细胞++++,潜血+++,蛋白++,肾功(-).B超检查:于左肾内下方探及向外突起的一大小约为11.0cm×8.0cm×10.0cm的实性光团(图1),边界规则,与正常肾组织分界清晰,内部回声光点粗大,分布欠均质.肾盏扩张,内径为0.8cm.B超诊断:左肾母细胞瘤.手术所见:于左肾下极见一直径约为11cm的肿块,包膜完整,与周围组织界限清晰,周围未见转移灶.病理结果:左肾母细胞瘤.讨论肾母细胞瘤又称Wilm′s瘤、肾胚胎瘤等,为起源于胚胎性生肾组织(后肾始基)的恶性混合瘤.可有家族性或遗传性.常见于幼儿,多数在5岁以前发病,2/3在3岁以内[1].
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1例颅底脊索瘤切除术后合并多种严重并发症患者的护理
脊索瘤是起源于脊索胚胎性残余组织的肿瘤,[1]临床少见,仅占颅内肿瘤的0.5%,[2]预后差且易复发.我科于2001年7月成功救治1例第4次复发行颅底脊索瘤切除术后合并多种严重并发症的患者,现将护理观察体会介绍如下.
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双侧胚胎型大脑后动脉患者基底动脉发育情况分析
目的:为了解双侧胚胎型大脑后动脉患者基底动脉发育情况。方法分析自2013年3月至2013年12月包头医学院第三附属医院经1.5 T磁共振血管造影(MRA)证实为双侧胚胎型大脑后动脉的患者20例为试验组,对基底动脉直径进行测量,对照组为20例发育正常的基底动脉进行测量并进行统计分析。结果两组患者年龄无明显差异(P=0.773>0.05),基底动脉直径有差异(P=0.00<0.05)。结论双侧胚胎型大脑后动脉患者基底动脉发育不良。
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肝脏未分化胚胎性肉瘤超声及介入超声表现一例
患者男,8岁.因腹部疼痛不适伴发热、咳嗽、气喘5 d入院,无咳痰,呕血,腹泻等症状.体检:全身未触及肿大淋巴结,右上腹压痛(+)伴叩击痛,无反跳痛及肌紧张.肝脏CT增强扫描:右叶内可见巨大囊实性病变11.7 cm×9.7 cm×13 cm,边缘和其内实性部分轻度强化,液性部分无强化;延时扫描病变呈不均匀高低密度混合影.CT提示:肝右叶巨大囊实性占位性病变考虑肝母细胞瘤合并出血坏死.
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儿童原发恶性肝肿瘤临床、病理与影像特征(下)
本文着重讨论肝未分化胚胎性肉瘤、上皮样血管内皮瘤、血管肉瘤及胚胎型横纹肌肉瘤.未分化胚胎性肉瘤肝未分化胚胎性肉瘤(undifferentiated embryonal sarcoma,UES)是间质起源的侵袭性肿瘤.以前称之为恶性间叶瘤,间质肉瘤,胚胎肉瘤,或原发肝肉瘤.未分化胚胎肉瘤由Ishak等[1]于1978年提出,因光镜下细胞的原始表现以及缺少组织分化而得此命名.
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成人肝脏未分化胚胎性肉瘤的CT及病理表现
肝脏未分化胚胎性肉瘤(undifferentiated embryonal sarcoma,UES)好发于儿阐童和青少年,成人罕见.
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肝脏未分化胚胎性肉瘤的螺旋CT表现
肝脏未分化胚胎性肉瘤(undifferentiated embryonal sarcoma,UES)少见,有关本病的影像学报道十分有限,且CT检查多为普通增强扫描[1~4],难以准确的反映病灶的强化特征.笔者总结6例UES病人的资料,结合文献分析、总结其螺旋CT表现特征,探讨其诊断和鉴别诊断价值.
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肝脏未分化胚胎性肉瘤的磁共振成像一例
病人,女,10岁.2008年7月10日无明显诱因出现右上腹疼痛,持续数小时后稍缓解.于当地医院就诊,CT检查显示肝右叶巨大囊样低密度影,内见两个液平,液平后部密度略高.
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腹壁无瘢痕手术的现状及展望
随着微创外科的进一步发展,腹壁无瘢痕手术(scarless surgery)成为新的研究热点,主要在2个方面:经自然腔道内镜手术(natural orifice transluminal endoscopic surgery, NOTES)和经脐途径内镜手术(transumbilical endoscopic surgery, TUES),后者也有人称为胚胎性自然腔道内镜手术(embryonic natural orifice transumbilical endoscopic surgery, E-NOTES)、单套管腹腔镜手术(single port laparoscopic surgery, SPL)或单切口腹腔镜手术(single incision laparoscopic surgery, SILS).本文对腹壁无瘢痕手术的现状及未来进行概述.
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小儿胚胎性肿瘤印迹基因TSSC 5突变的筛查
基因组印迹是指亲代来源依赖性基因表达,不遵循孟德尔遗传规律. 1998年Lee等[1]在人类染色体11p15.5区分离出新印迹基因TSSC5 (tumor suppressing sub-chromosomal transferable fragment, STF cDNA 5).为探讨该基因与胚胎性肿瘤形成的关系,我们对TSSC 5基因突变进行检测.
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胰腺母细胞瘤诊治进展
胰腺母细胞瘤(pancreatoblastoma,PB)是罕见胰腺恶性肿瘤[1-2],多见于儿童,成人偶发,诊断平均年龄5岁[3],男∶女比例2∶1[4]。1995-2002欧洲发现胚胎性肿瘤3322例,PB 7例,占2/1000[5],德国1980-2007儿童胰腺肿瘤55例,PB 4例,占7%[6]。Rojas[7]统计2家医院1991-2011儿童及青春期胰腺肿瘤31例,PB 4例,占13%。韩国1994-2010儿童及青春期胰腺肿瘤32例,PB 2例,占6%[8]。Bien[9]检索Medline至2011年,PB 153例;苏刚检索1994-2014 Medline,共178例,检索1994-2014中文CNKI数据库,共32例,截止2012年,成人24例[10]。本病发病率低,肿瘤生长缓慢,临床表现多样且无特异性[3],文献报告以个案居多,临床诊断和治疗无指南可循[11]。为此,综述如下。
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眼眶胚胎性横纹肌肉瘤一例
患者男,11岁.2002年10月发现左眼眶下侧肿胀,自行扪及下眶缘一绿豆大小硬结,右眼无异常.在外院手术切除肿物后,未予治疗.2个月后再次发现左下眼眶肿胀,并扪及一约0.5 cm×0.3 cm大小结节,再次于外院手术切除,并送我院行病理检查,诊断为胚胎性横纹肌肉瘤,梭形细胞型.术后于我院行放射治疗,剂量40 Gy,并予CAV方案化疗4个周期,即环磷酰胺0.4 g、d1,阿霉素20 mg、d1,长春新碱2 mg、d1,每21 d为1个周期;第4个周期将阿霉素改为表阿霉素30 mg.患者达完全缓解出院.2006年3月因左眼胀痛,左眼球突出,伴间断性流泪2个月余,再次于我院就诊.
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颅底脊索瘤治疗新趋势--多科合作的时代
颅底脊索瘤是一种起源于脊索胚胎性残余组织的原发性骨肿瘤[1,2],它是一种少见的个体发育不良新生物,起源于颅颈椎轴线.组织学表现为低度恶性,临床生物学行为表现为高度恶性,因其位于中间颅底(中间颅底指鞍结节以后、枕骨大孔以前两侧枕骨大孔切线与视神经孔连线之间的区域),毗邻脑干、海绵窦、颈内动脉等重要结构,手术难以彻底切除,术后易复发[2].现重点就与颅底脊索瘤外科发展有关内容进行回顾.因为放射治疗对颅底脊索瘤的疗效不确切,进展不大,此文略.
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泪道抽吸探通术治疗新生儿泪囊炎
新生儿泪囊炎为婴幼儿常见病,是由于鼻泪管下端的胚胎性残膜没有退化,阻塞鼻泪管下端,泪液和细菌潴留在泪囊内引起继发性感染所致.约有2~4%的足月产婴儿,可能有此种残膜阻塞[1].作者自1995年以来用自制探针行泪道抽吸探通术治疗272例,取得了较好疗效,现报告如下: