低度恶性神经束膜瘤临床病理分析

目的 探讨低度恶性神经束膜瘤(LGMP)的临床病理学特点、免疫组化.方法 对1例LGMP进行组织形态学观察、免疫组化染色、ALK基因检测,并随访及复习相关文献,进行综合分析.结果 患者女性,58岁,左大腿肿物5个月,直径10 cm.镜下肿瘤细胞呈结节状,可见细胞疏松区和致密区.细胞疏松区:细胞梭形,部分细胞呈波浪样,细胞异型性小,核分裂象少见,间质黏液变性.细胞致密区:瘤细胞丰富,片状,漩涡状排列,细胞呈胖梭形,上皮样,异型性较大,可见核仁,核分裂象约5个/10HPF,肿瘤细胞浸润性生长,侵犯横纹肌组织,未见坏死.肿瘤局部见类似神经丛样结构.免疫组化:肿瘤细胞CD57、EMA、CD56、Claudin-1及GLUT-1(+),S-100、CK、Actin(SM)、CD34、h-caldesmon、CD99、NSE、GFAP(-),Ki-67阳性指数为10％,ALK基因检测阴性.结论 LGMP是罕见的软组织肿瘤,诊断依赖于病理组织学、免疫组化,必要时电镜检查.治疗以手术完整切除为主,预后较好.

拇指腹侧神经束膜瘤1例

患者男性,70岁.1年前发现右拇指腹侧有一米粒大的隆起,逐渐增大至花生米大小,皮肤色泽正常,无红肿及破溃,亦无感觉异常及运动障碍.查体:右拇指掌指关节及第一指节腹侧有一肿块,肿块隆起于皮肤表面,大小1cm×1cm×0.8cm,无压痛,质地中等偏软.术中见肿瘤位于皮下,与底部肌腱组织无粘连,肿瘤表面似有包膜,与周围组织分界清楚.

WHO神经系统肿瘤分型(第三版)新内容简介

国际癌症研究机构(IARC)于2000年出版了WH0肿瘤分型神经系统病理和遗传学分册,根据肿瘤的生物学行为,该书对大部分肿瘤进行了WH0分型,这次分型与1993年版相比增加了第三脑室脊索样胶质瘤、小脑脂肪神经细胞瘤、中分化松果体主质细胞肿瘤、大细胞髓母细胞瘤、神经束膜瘤、非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤(归在胚胎性肿瘤项下)、黑色素砂砾体型恶性外周神经鞘肿瘤和横纹肌样型脑膜瘤,去掉了极性成胶质细胞瘤(因该瘤是一种生长类型而非临床病理类型),室管膜瘤里少了上皮型,多了伸长细胞型;髓母细胞瘤直接归入胚胎性肿瘤,而不列入原始神经外胚瘤(PNET).原来的PNET和脑、脊髓的PNET改为幕上PNET,该项下仅含神经母细胞瘤和节细胞神经母细胞瘤两个亚型,而两个亚型原来归在胚胎性肿瘤项下.囊肿、瘤样病变及垂体腺瘤不列入这次分型内,颗粒细胞瘤列入鞍区肿瘤.

网状神经束膜瘤——软组织神经束膜瘤的特殊亚型

神经内神经束膜瘤1例并文献复习

目的:探讨神经内神经束膜瘤的临床病理特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断.方法:HTK分析1例发生于右腕正中神经的神经内神经束膜瘤,结合病理形态特点和免疫组化与其他肿瘤鉴别诊断,并进行文献复习.结果:HE染色显示局限性病变由纤维结缔组织包饶中央轴突形成特征性的"洋葱头"样结构,免疫组化显示神经束膜细胞表达EMA,Vimentin.施万细胞表达S-100蛋白.不表达CD34,SMA,AE1/AE3,CollagenⅣ,Ki-67.HTH结论:神经内神经束膜瘤是一种罕见的良性肿瘤,诊断的确立主要依赖特征性的形态学表现,并通过临床病理与免疫组织化学检查除外其他疾病.

尺神经神经束膜瘤二例

目的 总结2例尺神经神经束膜瘤患者的诊治过程,并对该病进行相关的文献复习.方法 例1为女性患者,发现右上臂肿块3年,术前患肢感觉正常,手部运动功能略减退.术中见肘上尺神经呈梭形增粗膨大约4cm×2cm,将肿瘤切除1周后行腓肠神经移植修复.例2为男性患者,发现右肘部肿块3个月,术前右小指刺痛觉减退,手内在肌肌力下降.术中见尺神经于肘部呈梭形增粗膨大约9 cm×4 cm,切取部分尺神经组织送病理检查.结果 术后2例病理报告均为尺神经神经束膜瘤.例1术后随访3个月,未见肿瘤复发,尺神经支配区手功能无恢复.例2术后随访9个月,肿瘤无增大,手功能与术前相同.结论 神经内神经束膜瘤是一种少见的良性病变过程,对于病理诊断明确的患者,可手术切除并行神经修复,也可取神经活组织检查,定期随访肿瘤的进展情况.

杂合性神经束膜瘤和神经鞘瘤的临床病理分析

目的 探讨杂合性神经束膜瘤和神经鞘瘤的临床病理特征.方法 回顾性分析4例杂合性神经束膜瘤和神经鞘瘤的临床资料,总结其临床病理和免疫组化染色特征.结果 3例位于肢体和躯干部的皮下组织内,1例位于乙状结肠;瘤体大小0.7～1.5cm.组织学上肿瘤由两群细胞组成:纤细而伸展的神经束膜细胞和肥胖而梭形的神经鞘膜细胞,排列成席纹状、层状以及束状结构.免疫组化染色:神经束膜细胞不同程度表达上皮膜抗原(EMA)和CD34,神经鞘膜细胞弥漫表达S100蛋白和SOX10.4例随访均未见肿瘤复发和转移.结论 杂合性神经束膜瘤和神经鞘瘤是一种少见的良性外周神经鞘膜肿瘤,形态学上具有异质性,容易与许多非神经来源的肿瘤混淆.免疫组化标志物EMA、CD34、S100蛋白和SOX10阳性有助于鉴别诊断.

软组织网状神经束膜瘤1例报道并文献复习

目的探讨软组织网状神经束膜瘤的临床病理特点和鉴别诊断.方法对1例网状神经束膜瘤进行光镜、免疫组化和电镜观察.结果肿瘤位于左尺骨远端软组织.长而纤细的肿瘤细胞突起网状、格子样、吻合状生长,排列于黏液水肿性、纤维性和胶原化的背景中,细胞纺锤状,胞质弱嗜酸性,核星形,无核分裂象.免疫表型:肿瘤细胞EMA和Vim阳性.电镜:肿瘤细胞可见长形的纤细的胞质突起,突起上有较多的吞饮小泡.结论网状神经束膜瘤是软组织神经束膜瘤的富有特征性的亚型,预后良好,诊断主要依靠常规病理、免疫组化和超微结构的综合观察.

臀部混杂性神经鞘肿瘤1例

患者女性,51岁,因右臀部皮下发现肿块且疼痛不适2周入院.体检:患者右侧臀部皮下可触及一圆形肿块,鸽子蛋大小,直径约4 cm,活动度尚可,表面光滑,边界尚清楚,无明显触压痛.2016年11月11日于我院行手术治疗,术中见肿块位于右侧臀大肌下,大小6 cm x4 cmx2 cm,质地软到韧,边界清楚,紧贴肿块边缘完整切除肿块后送检.术后切口愈合良好.病理检查眼观:灰黄色组织一块,大小6cmx4cm×2 cm,切面见一灰黄色结节,大小4.5 cm ×2.5 cm x2 cm,切面实性,边界清楚,质地坚韧,包膜完整.镜检:可见两种不同的由梭形细胞构成的区域(图1),部分区域细胞密集,排列呈层状或束状模式,细胞核形态不规则,呈波浪状或扭曲状(图2),亦可见大量的厚壁血管,将肿瘤分割.

混合型神经鞘肿瘤2例并文献复习

目的 探讨混合型神经鞘肿瘤(hybrid nerve sheath tumor,HNST)的临床病理学特征、免疫表型、诊断、鉴别诊断及预后.方法 回顾分析2例HNST的临床资料、病理学形态及免疫表型,并进行随访.结果 2例HNST均为女性,平均年龄43岁,肿瘤均发生于皮下,术后随访情况良好.眼观:界限清楚,灰白色,实性质韧肿物.镜检:例1为神经纤维瘤背景中查见典型神经鞘瘤形态结节,例2为梭形细胞肿物,大部分席纹状结构,间杂漩涡状结构.免疫表型:例1S-100表达强弱不等,例2 S-100阳性与EMA阳性细胞混杂排列.结论 HNST是一种良性外周神经鞘肿瘤,其组织学图像具有双相成分,包括神经鞘瘤和神经束膜瘤、神经纤维瘤和神经束膜瘤、神经纤维瘤和神经鞘瘤.确诊主要依赖病理学形态和免疫表型相结合;肿瘤预后良好.

右侧第三颅神经原发神经内神经束膜瘤1例及文献复习

目的 报道1例罕见的右侧第三颅神经发生的神经束膜瘤,探讨其组织病理学特点和鉴别诊断,提高对该病的认识.方法 右侧第三颅神经发生的肿瘤行部分切除,一部分瘤组织用多聚甲醛固定用作常规苏木精-伊红染色和免疫组织化学染色;另一部分用戊二醛固定用作电子显微镜观察.结果 瘤细胞排列成典型的"洋葱头"样构象,免疫组织化学染色显示上皮膜抗原(EMA)和CD34阳性;电镜观察显示瘤细胞具有细长的胞质突起并呈现同心圆状的排列.结论 神经束膜瘤是一种罕见的良性肿瘤,常发生于外周神经;颅神经原发的神经束膜瘤极为罕见.该例是已知报道中第2例发生于第三颅神经的病例.该肿瘤应当和中枢神经系统发生的神经鞘瘤、神经纤维瘤、孤立性纤维性肿瘤(SFT)、低分化纤维黏液肉瘤(LGFS)和脑膜瘤进行鉴别.

声带神经束膜瘤1例报告

1 临床资料患者,男,44岁,因声嘶11年,发现右声带肿物8d入院.查体:声嘶明显,无呼吸困难,喉外形正常,无骨摩擦感和气管移位.间接喉镜检查见右侧声带肿物,约1 cm×1 cm,灰白色,乳头状.入院行喉部、副鼻窦及胸部CT检查:右侧声带可见软组织肿块影,截面约2.1 cm×2.2 cm,边界尚清,增强扫描未见明确强化表现,与甲状软骨、勺状软骨关系密切,梨状窝未见明确狭窄,喉室变窄,右声带肿胀(见图1),其余未见明显异常.鼻咽喉镜检查:镜下见右侧声带一肿物隆起,约0.6 cm×0.6 cm,表面光滑,质韧,可随声门活动(见图2);左侧声带表面光滑,活动好,双侧声带闭合不全,前联合表面光滑,声门下未见异常.