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WHO神经系统肿瘤分型(第三版)新内容简介
国际癌症研究机构(IARC)于2000年出版了WH0肿瘤分型神经系统病理和遗传学分册,根据肿瘤的生物学行为,该书对大部分肿瘤进行了WH0分型,这次分型与1993年版相比增加了第三脑室脊索样胶质瘤、小脑脂肪神经细胞瘤、中分化松果体主质细胞肿瘤、大细胞髓母细胞瘤、神经束膜瘤、非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤(归在胚胎性肿瘤项下)、黑色素砂砾体型恶性外周神经鞘肿瘤和横纹肌样型脑膜瘤,去掉了极性成胶质细胞瘤(因该瘤是一种生长类型而非临床病理类型),室管膜瘤里少了上皮型,多了伸长细胞型;髓母细胞瘤直接归入胚胎性肿瘤,而不列入原始神经外胚瘤(PNET).原来的PNET和脑、脊髓的PNET改为幕上PNET,该项下仅含神经母细胞瘤和节细胞神经母细胞瘤两个亚型,而两个亚型原来归在胚胎性肿瘤项下.囊肿、瘤样病变及垂体腺瘤不列入这次分型内,颗粒细胞瘤列入鞍区肿瘤.
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基因芯片实验室与分子肿瘤诊断和分型
新世纪肿瘤治疗的挑战之一,是寻找针对病理起源一致的肿瘤类型的特异性靶向疗法,以达到大疗效和小毒性,其中肿瘤的精确分型是关键.目前,肿瘤分类或分型主要依据于形态学特点,因而有其严重的局限性.相同形态的肿瘤可能具有明显不同的临床过程和治疗反应.这些肿瘤临床上的异质性提示可能存在不同亚型.近,美国麻省理工学院Whitehead研究所Golub博士领导的研究小组首次宣布,应用基因芯片技术对肿瘤进行分类,可以在基因表达水平上精确区分肿瘤的分子类型,以便更好地预测肿瘤治疗的疗效.此项研究标志着肿瘤分型已进入分子时代,孕育着肿瘤治疗上的革命.
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肝门部胆管癌的诊疗进展
肝门部胆管癌(HC)是指发生在胆囊管开口以上的肝总管、左右肝管分叉部以及左右肝管第一、二分支的所有恶性肿瘤.因其早期临床症状不明显,诊断较为困难,加之其解剖位置的特殊性以及在肿瘤早期既出现血管、神经、淋巴组织及周围肝组织的侵犯,故HC的预后较差.近年来,随着医学影像技术、病理学、外科手术方法等医学技术的发展,对HC的诊治也取得了较大的进步.本文对肝门部胆管癌的临床表现、分型分期、诊断及治疗等作一综述.
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肿瘤标志物的蛋白质组学
随着蛋白质组学概念的提出及其技术的不断发展,人们可以从细胞蛋白整体水平研究肿瘤的发病机制,寻找肿瘤诊断和预后的特异性标志.蛋白质组学表达模式研究的技术包括用于蛋白质分离的双向凝胶电泳,用于鉴定的质谱分析及用于蛋白质对比研究的数据库,这些技术正应用于肿瘤标志物的寻找和鉴定.人们已在肾细胞癌中找到相关的诊断标志,并建立了膀胱癌相关蛋白数据库;在肝癌研究中也发现了大量可能用于早期诊断和肿瘤分型的蛋白;在肺癌早期可检测"恶性"蛋白信号,预测肿瘤发生和观察化疗效果;在卵巢肿瘤中联合应用筛选的肿瘤标志和CA125可明显提高肿瘤的检出率;另外蛋白质组学方法在乳腺癌、结肠癌、白血病等疾病研究中的应用也日益广泛.尽管这项技术仍有不足,但他在不断完善,使我们能发现更多敏感、特异的肿瘤标志物.
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《中国多发性骨髓瘤诊治指南(2011年修订)》诊断部分的解读
《中国多发性骨髓瘤诊治指南(2011年修订)》终于与读者见面了。此版指南参照国际上有关指南或共识做了不少更新。在诊断部分，根据《WHO造血和淋巴组织肿瘤分型》的诊断标准，删除了2008版中关于主要标准、次要标准的描述，强调在发现血清和(或)尿液M成分的基础上，倘能证实克隆性浆细胞的存在，即可诊断为多发性骨髓瘤(MM)。如果同时伴有相关的器官或组织的损害，则诊断为有症状MM，需立即治疗。MM的诊断已经从单纯细胞形态学诊断演变为细胞生物学与临床医学结合的综合诊断模式，笔者认为在MM的诊断过程中应该注意以下3个问题。
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不同生长方式颅咽管瘤患者垂体功能减退模式
目的 研究不同生长方式颅咽管瘤患者围手术期与远期随访垂体激素的变化规律.方法 回顾性分析南方医科大学附属南方医院2001年1月至2012年5月间,以手术全切除为目的进行治疗的212例原发颅咽管瘤的临床资料,根据颅咽管瘤QST外科学分型,分析不同生长方式的颅咽管瘤患者手术前、手术后早期及远期垂体激素水平以及相关临床特征.结果 177例(83.5％)患者术前出现垂体功能减退,其中36例为全垂体功能减退,术后早期垂体功能可进一步加重,下丘脑-垂体-肾上腺轴、下丘脑-垂体-甲状腺轴减退在术后远期的发生率分别为60.1％、58.3％,多数患者术后需要行肾上腺激素及甲状腺激素的替代治疗,不同生长方式的颅咽管瘤垂体功能减退模式存在差异.结论 颅咽管瘤垂体功能减退模式与QST分型相关,这种分型有利于治疗方法的选择及预后判断,是持续改进颅咽管瘤神经内分泌监控、治疗与健康教育的重要依据.
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骨髓增生异常综合征和骨髓增殖性肿瘤的诊断分型应重视的一些问题
近年,随着对骨髓增生异常综合征(MDS)和骨髓增殖性肿瘤(MPN)细胞遗传学和分子生物学研究的深入,一些疾病相关的分子标志得以发现,这不仅为诊断分型提供了新的手段,而且针对这些分子标志的靶向治疗新药也不断问世.此外,通过对2001年第三版"WHO造血和淋巴组织肿瘤分型"中MDS和骨髓增殖性疾病(MPD)诊断分型系统大宗病例总结分析,提出一些质疑及改善的建议.为此,2008年第四版"wHO造血和淋巴组织肿瘤分型"对MDS和MPN的诊断分型进行了相应的修订.
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偏小二乘判别分析在基因微阵列分型中的应用
目的 由于疾病,特别是肿瘤的识别模型,其分型准确度对疾病的治疗和预后具有重要意义,因而,本研究探讨了基于基因表达谱的疾病分型识别模型建模方法.方法 结合白血病基因表达谱数据分析,利用偏小二乘判别分析(PLS-DA)对利用基因微阵列数据予以建立白血病分型模型,并与Golub等提出的建模方法相对照,比较它们的判别效果.结果 基于偏小二乘判别分析的白血病识别模型的拟合准确度和预测准确度均达到100%.结论 研究表明,基于偏小二乘判别分析的模型明显提高了白血病的分型正确率,无论是拟合精度,还是预测精度,均高于Golub等提出的方法.
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基于肿瘤患者高维生物信息的生存预测
高维DNA微阵列技术这种强大的基因组扫描方法为肿瘤分型提供了遗传学研究工具.其基因表达谱被广泛的应用于癌症的分子水平分类,发现新的标记物和新的治疗靶标,并以此来预测药物基因组研究领域中不同水平的药物应答和不同病人的临床结果.用基因预测癌症分类已为国内外学者关注,并取得了很大的进展.然而,由于癌症病人的癌症复发时间很不稳定,研究有删失的生存显型的概率可能比仅将显型处理成二分类或者分类变量要得到更多的信息.因此近年来,从基因表达数据和其他的高维染色体数据进行生存预测已经成为很多研究的主题,研究者希望可以通过揭露死亡时间或复发时间和肿瘤基因表达谱之间的关系来得到更精确的预后并改进治疗策略,使之成为一种有用的诊断工具.
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何愁前路无知己访中国医学科学院血液学研究所血液病医院淋巴瘤中心任邱录贵
199 7年11月,大洋彼岸.WHO召开造血组织和淋巴组织肿瘤分型委员会及临床指导委员会联席会议,终就淋巴细胞白血病是否纳入淋巴组织肿瘤达成共识.十年后,中国天津.一个可以对全部淋巴系肿瘤进行系统诊疗的医学中心在中国医学科学院血液学研究所血液病医院(以下简称血研所)成立.邱录贵即是中心主任.
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肿瘤细胞学诊断浆膜腔积液病变性质的临床应用价值
浆膜腔积液(如胸水、腹水)是恶性肿瘤、结核、炎症等疾病的常见临床症状,积液性质的鉴别直接关系到临床治疗和患者的预后.临床沿用至今已有五十多年历史的脱落细胞学检查,因其具有快速、简便、经济的优点,已成为鉴别诊断积液性质常用的方法.随着液基细胞学制片技术的出现,使浆膜腔积液制片质量得到提高,对良恶性鉴别诊断及恶性肿瘤分型变得清晰.
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上海市医疗机构白血病／淋巴瘤免疫分型检验技术人员培训班开办
近二十多年来，免疫表型分析为血液／淋巴系统恶性肿瘤的诊断、分类和疗效监测提供了重要信息，并在新版的世界卫生组织（WHO）造血系统肿瘤分型指南中占据了主要地位。但目前国际和国内尚无其它被广为接受的、统一的、标准化的检测方案。国内外各实验室对于白血病／淋巴瘤免疫表型分析所应用的指标、指标个数以及抗体荧光颜色搭配不尽相同，尤其是国内不同实验室的检测人员对于白血病／淋巴瘤的临床背景以及分析策略的掌握程度也有较大差异，这些现状都可能成为白血病／淋巴瘤免疫表型分析质量的影响因素，从而进一步影响临床的诊断和治疗效果。
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CT三维重建在肝门部胆管癌诊疗中的价值
目的 探讨CT三维重建在肝门部胆管癌诊疗中的价值.方法 选取从2013年8月到2014年9月安徽医科大学第一附属医院收治肝门部胆管癌病人10例,每例病人均收集详细临床资料,根据其术前CT、MRI+ MRCP以及CT三维重建结果分别行Bismuth-Corlette分型,比较其差异性,按照术前分型不同,分别拟定手术方案.肿瘤分型以实际手术中探查为准,手术方式与术前拟定方式相比较.所有患者均取肿瘤及周围肿大淋巴结作病理检测,与术前判断结果比较.结果 术前CT判断的符合率为7/10,MRI+ MRCP为7/10,CT三维重建为9/10,三维重建判断肿瘤分型准确率更高,三种方法联合诊断价值更高.手术结果为左半肝切除术4例,局部切除2例,姑息性切除2例,剖腹探查肝内胆管引流2例,与术前符合为9/10术前经CT三维重建发现肿大淋巴结者3例,其手术后病例均提示肿瘤转移,未发现肿大淋巴结者7例,淋巴结检出转移者2例,术前重建结果发现肿大淋巴结者应高度怀疑转移可能.结论 CT三维重建联合CT、MRI+ MRCP在肝门部胆管癌治疗中具有一定临床价值.
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脉络膜黑色素瘤的病理特点与预后
目的 分析脉络膜黑色素瘤的病理特点及预后影响因素.方法 对天津市眼科医院2003年10月至2014年3月入院的31例(31眼)经病理证实的脉络膜黑色素瘤进行回顾性研究,总结病理特点及预后影响因素.结果 脉络膜黑色素瘤31例(31眼)中男18例(58.1%),女13例(41.9%);均为单眼发病,右眼17例(54.8%),左眼14例(45.2%);年龄30～71岁,平均52.5岁.肿瘤位于睫状体者7眼,位于赤道后者15眼,位于旁视神经者4眼,位于赤道前者5眼.瘤体呈蘑菇状者6眼,呈圆顶状者5眼,呈类圆形者3眼,呈半圆形者4眼,呈扁平形者12眼,呈弥漫状者1眼.31眼中,大肿瘤8眼,中等肿瘤23眼.肿瘤细胞类型:梭形细胞型7眼(眼内期4眼,青光眼期1眼,眼外蔓延期2眼),上皮细胞型4眼(眼内期3眼,眼外蔓延期1眼),混合细胞型20眼(眼内期15眼,青光眼期2眼,眼外蔓延期2眼,全身转移期1眼).肿瘤细胞向巩膜外蔓延程度:Ⅰ级15眼,Ⅱ级6眼,Ⅲ级3眼,Ⅳ级7眼.在Ⅳ级中有4眼伴有大量坏死,大部分为大肿瘤.眶内蔓延途径:沿巩膜导管和巩膜涡静脉蔓延者6眼;直接侵犯巩膜、向眼球外蔓延者5眼;沿筛板直接蔓延者1眼;侵犯视网膜、睫状体、虹膜、结膜者4眼.随访22例患者中有2例死亡,均为混合细胞型并发肝转移,存活时间为术后17个月(全身转移期)和28个月(眼内期).结论 脉络膜黑色素瘤的预后受多种因素的影响(位置、形状和体积、瘤细胞类型、扩散途径等),沿巩膜导管、巩膜涡静脉蔓延和侵犯巩膜、向眼球外蔓延是主要的蔓延途径.
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肝门部胆管癌外科治疗的预后影响因素分析
目的 探讨肝门部胆管癌外科治疗的预后影响因素.方法 采用回顾性病例对照研究方法.收集2010年1月至2017年12月北部战区总医院收治的93例行外科治疗肝门部胆管癌患者的临床病理资料;男61例,女32例;年龄为(64±8)岁,年龄范围为43～84岁.根据肝门部胆管癌不同术前分型及术中探查情况施行相应手术.观察指标:(1)手术治疗情况.(2)肿瘤分型和分期以及分化程度:①肿瘤分型和分期;②肿瘤分化程度.(3)随访情况.(4)预后影响因素分析:①单因素分析;②多因素分析.(5)亚组分析.采用门诊和电话方式进行随访,随访内容为患者生存时间和生存率.随访时间截至2017年12月31日.采用Kaplan-Meier法计算生存时间及生存率,并绘制生存曲线;采用Log-rank检验进行生存情况分析.单因素分析采用Log-rank检验,多因素分析采用COX比例风险模型.结果 (1)手术治疗情况:93例患者均行手术治疗,其中51例行根治性切除术;23例行姑息性切除术;16例行胆管内引流或外引流;3例行剖腹探查术及术中活组织检查.(2)肿瘤分型和分期以及分化程度,①肿瘤分型和分期:93例肝门部胆管癌患者中,Bismuth-Corlette分型为Ⅰ型26例,Ⅱ型22例,Ⅲa型9例,Ⅲb型18例,Ⅳ型18例;TNM分期为Ⅰ期7例,Ⅱ期34例,Ⅲ期22例,Ⅳ期30例;Mayo Clinic分期为1期20例,2期19例,3期51例,4期3例.②肿瘤分化程度:病理学检查结果显示93例患者肝门部胆管癌肿瘤分化程度中,高、中、低、黏液腺癌及乳头状腺癌分别为16、35、37、4、1例.(3)随访情况:93例患者均获得随访,随访时间为6～36个月,中位随访时间为24个月.93例患者生存时间为(21.4±2.1)个月.患者术后1、2、3年总体生存率分别为62.2％、34.9％、17.1％.(4)预后影响因素分析:①单因素分析结果显示:术前总胆红素水平、术前CA 19-9水平、术前CA24-2水平、手术方式、淋巴结转移、血管侵犯、TNM分期、Mayo Clinic分期、肿瘤分化程度与肝门部胆管癌患者的预后相关(x2=6.321,7.357,6.590,22.088,11.173,22.914,23.326,25.966,39.512,P＜0.05).②多因素分析结果显示:术前总胆红素水平、术前CA19-9水平、手术方式、血管侵犯、肿瘤分化程度是影响肝门部胆管癌患者预后的独立因素(比值比=1.002,1.001,2.690,2.626,0.420,95％可信区间为1.000～1.004,1.000～1.002,1.474～4.910.1.333～5.134,0.206～0.854,P＜0.05).(5)亚组分析:93例患者中,51例行根治性切除术,患者术后生存时间为(28.0±2.3)个月,1、2、3年生存率分别为75.3％、57.5％、25.7％;23例行姑息性切除术为(14.0±2.4)个月和60.9％、13.0％、0;19例行胆道引流或开腹探查术为(8.0±2.9)个月和31.6％、7.9％、0.根治性切除术患者生存情况分别与姑息性切除术、胆道引流或开腹探查术比较,差异均有统计学意义(x2=10.939,18.343,P＜0.05);姑息性切除术患者生存情况与胆道引流或开腹探查术比较,差异无统计学意义(x2=2.803,P＞0.05).35例血管被肿瘤侵犯的患者中,18例单纯侵犯门静脉总体生存时间为(7.0±2.0)个月,术后1、2、3年生存率分别为14.5％、7.3％、0;8例单纯侵犯肝动脉总体生存时间为(10.0±2.1)个月,术后1、2、3年生存率分别为37.5％、18.8％、18.8％;两者生存情况比较,差异无统计学意义(x2=0.905,P＞0.05).结论 术前总胆红素水平、术前CA19-9水平、手术方式、血管侵犯及肿瘤分化程度是肝门部胆管癌患者预后的独立影响因素.肝门部胆管癌患者行根治性切除术与其他外科治疗比较更能延长术后生存时间.
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对WHO2000造血组织和淋巴组织肿瘤新分型建议的认识
1977年WHO造血组织和淋巴组织肿瘤分型委员会及临床顾问委员会组织百余名血液学、肿瘤学与病理学专家对相关问题进行研究讨论，其后于1999年推出了一个新的分型方案(以下简称“新方案”)，《白血病·淋巴瘤》2001年10卷1至3期连续载文加以介绍，并全文转载了其中文译文，对促进我国血液恶性肿瘤的认识与处理的深化有着积极作用。今仅就此谈点管窥之见，抛砖引玉而已。……
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放疗性营养不良临床评估及治疗
营养不良(malnutrition)是由于能量、蛋白质及其他营养素缺乏或过量所引起营养不足或营养过剩的状态,对机体功能乃至临床结局都会造成不良影响.恶性肿瘤患者普遍存在营养不良,其发生率与肿瘤分型、部位、大小、分期等有关.放射治疗是恶性肿瘤的主要治疗手段之一,约70％的恶性肿瘤患者在整个病程中会接受放疗.放疗在对肿瘤组织产生杀伤效应的同时也会造成正常组织的损伤,尤其是在头颈部和消化系统肿瘤中,放疗所引起的口腔黏膜炎、胃肠道黏膜损伤直接影响了患者营养物质的摄入和消化吸收,导致患者体重下降,引起放疗性营养不良.
