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核因子κB与全身炎症反应综合征
全身炎症反应综合征(SIRS)是指机体在感染因素作用下导致机体的生理损伤和病理改变,释放体液和细胞因子,引发全身过度炎症反应的一种临床过程[1].它能够引起多器官功能障碍综合征(MODS)、急性呼吸窘迫综合征(ARDS),甚至死亡.在其发生发展过程中,许多炎症细胞释放的细胞因子及炎症介质起着抗感染的作用.但过度的或失控的炎症反应又能引起中性粒细胞介导的组织损伤和器官功能紊乱.SIRS的中性粒细胞性炎症反应是由以下物质在局部生成所致:细胞因子、趋化因子、内皮细胞白细胞粘附分子和酶,如诱导性一氧化氮合成酶(iNOS)和环氧化酶2(COX2).而这些物质的生成受到转录因子复合体核因子κB(nuclear factorkappa B,NFκB)的调节.NFκB作为近年来才发现的具有基因转录调节作用的蛋白质因子,参与了许多炎性因子的调控.因此研究如何抑制NFκB的激活,减少促炎基因的表达,从而减轻组织损伤和炎症反应以改善SIRS患者的预后具有重要意义.
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对中性粒细胞在哮喘发病机制中的新认识
已明确嗜酸粒细胞浸润引起的气道炎症是支气管哮喘发病的中心环节.哮喘的气道炎症常被人们认为是嗜酸粒细胞炎症的代名词,实际上它是支气管哮喘的一个特征性而非唯一的表现.哮喘的症状、病理生理异常也可以不伴有嗜酸粒细胞性炎症.近年来很多研究表明,中性粒细胞浸润引起的气道炎症在哮喘的发生发展中也起着重要作用.由于人们直至近期才重视到这个现象,各家研究结论也有许多存在争议的问题,本文仅就目前有关中性粒细胞与支气管哮喘关系所做的工作做一简介.
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舌颗粒细胞肌母细胞瘤1例
患者,女,11岁,学生。患者于6年前无意中发现舌尖部有黄豆大小之疙瘩,较硬,无疼痛等不适,并不妨碍饮食语言等功能,逐渐长大,未曾破溃流溢,现肿块已大如蚕豆。口腔颌面外科情况:舌运动无受限,伸出时在其前1/3稍偏左侧可触及约1.2cm×1.0cm×1.0cm大小肿物,无隆起,表面粘膜粗糙,与肿物粘连,肿物质地较硬,无压痛,边界尚清楚,无分叶感,无明显活动性,双侧颌下区及颈部淋巴结未触及。临床诊断:舌尖部肿瘤,性质待查。经疗经过:在全麻下行肿瘤摘除术,术中见肿物较硬,无包膜,与舌肌纤维粘连,梭形切除肿物及周围0.5cm组织,分层缝合,肿物切面呈灰白色。病理检查:镜下见瘤细胞呈大圆形,胞浆内含多量嗜伊红颗粒,呈团块状分布于肌纤维间。病理诊断:舌颗粒细胞肌母细胞瘤。 讨论:颗粒细胞肌母细胞瘤又称肌母细胞瘤、颗粒细胞性横纹肌瘤、颗粒细胞性神经纤维瘤等,是较为罕见的肿瘤,颗粒细胞肌母细胞瘤在临床上无特征性表现,故正确之临床诊断实属不易。在组织病理学上,该瘤具有显著性独特的表现,因此可以据此确诊。值得注意的是,覆盖于瘤组织表面的舌粘膜鳞状上皮,因受瘤组织生长的刺激,常过度增殖并向下作钉突样伸长,显示出模拟角化性鳞癌的假象(假上皮瘤样增殖),不要误诊为鳞癌。舌颗粒细胞肌母细胞瘤生长缓慢,绝大多数为良性,局部手术切除后不复发。本病例术后随访5年无复发。(本文编辑韩志峰)
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肺嗜酸粒细胞性肉芽肿
肺嗜酸粒细胞性肉芽肿(亦称肺组织细胞增生症X)是指主要局限于肺部的组织细胞异常增生,是一种灶性嗜酸性肉芽肿,可导致间质性肺炎.主要侵犯肺和骨骼,亦可引起皮炎和中耳炎等,常伴有长骨、脊柱、头颅或下颌骨溶骨性病变.
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小儿嗜酸粒细胞性肉芽肿1例
嗜酸粒细胞性淋巴肉芽肿又称Kimura病,是一种少见的局部慢性免疫炎性疾病,多见于中青年男性,儿童较罕见.国内报道的儿童病例共7例,均为男性[1-2].本文报告1例女性Kimura病.
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眼眶绿色瘤误诊为眶内出血二例
绿色瘤(Chloroma)又称粒细胞性肉瘤(Granulocytic sarcoma),是粒细胞性白血病细胞在眶骨膜下及眶软组织内的局限性浸润形成的实体性肿瘤.肿瘤内含有的髓过氧化物酶暴露于空气被氧化而呈现绿色[1].临床上绿色瘤较少见,部分患者有明确的外伤触发因素,表现为单眼或双眼快速进行性眼球突出和眶部肿物,眶压增高,视力骤降,与外伤导致的眶内出血难以鉴别.现将我院诊治的2例眼眶绿色瘤误诊为眶内出血病例报道如下.
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以咳嗽为主诉的非哮喘性嗜酸粒细胞性气道疾病
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支气管肺泡灌洗液及痰嗜酸性粒细胞增多的临床价值
嗜酸性粒细胞主要寄居在组织中而不是血液,正常支气管肺泡灌洗液(BALF)中嗜酸性粒细胞比例低于1%[1],多种间质性肺炎患者或其他疾病患者痰和BALF中均有发现嗜酸性粒细胞增高的报道[2,3].因此,BALF和痰标本中细胞分类计数可以为嗜酸粒细胞性肺部疾病提供特异的诊断信息并提示疾病病因,从而指导临床制定和调整针对性治疗方案.本文回顾近3年长海医院BALF或痰液标本查见嗜酸性粒细胞的住院患者的病例资料特征,分析痰和BALF标本查找嗜酸性粒细胞的重要临床意义.
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嗜酸粒细胞性肌炎1例报告
我科于2000年6月收治1例嗜酸粒细胞性肌炎患者,现将该病例报告如下:1 病历摘要 患者,男,51岁,住院号2000-1721。因腹痛、腹泻、稀便半个月,周身肌肉酸痛无力1周入院。半个月前在田间劳动因口渴饮稻田水后出现脐周及下腹部阵发性绞痛,腹泻、稀便,大便为黑绿色粘液样便,无脓血便及里急后重,每日便3次~4次,恶心、呕吐3次,呕吐物为胃内容物,无发冷、发热,无头晕、头痛。自服氟哌酸、痢特灵、黄连素治疗1周后腹痛、腹泻减轻,但出现双下肢肌肉疼痛、无力,不能自行站立及行走,并逐渐发展到上肢肌肉。食欲下降、消瘦。为进一步诊治而入院。无二便失禁。既往健康。查体:T36.1,P84,Bp16/12。痛苦面容,浅表淋巴结未触及肿大,无项强。心肺听诊无异常。腹平软,脐周压痛(+),未触及包块,肝脾未触及。双下肢无浮肿,四肢肌肉握痛阳性,以腓肠肌为重,四肢肌力Ⅳ级,肌张力减弱,触觉、温痛觉正常。腹壁反射、提睾反射存在,双侧肱二头肌、肱三头肌反射消失,病理反射未引出。实验室检查:血常规WBC16.9×109,Hb190,S0.41,L0.02,E0.51;尿常规正常;便潜血(+),WBC2~3个/up;BUN正常;K+6.46mmol/L,ALT59u/L;甲乙丙肝系列正常;粪便多次查虫卵阴性。胃镜:慢性浅表性胃炎并急性胃粘膜病,肿瘤相关因子、CA50均为阴性。胸片及肝、胆、脾、胰、肾彩超正常。血沉20mm/h。肌电图四肢肌肉可见正尖纤颤波,可见强直电位,募集反应有病理性干扰相。肌红蛋白、CK-MB、肌钙蛋白均为阳性,CPK300u/L,腓肠肌肌肉活检可见大量酸性细胞、淋巴细胞、浆细胞等炎性浸润。多次血常规检查嗜酸粒细胞在51%~20%之间。诊断为嗜酸粒细胞性肌炎,经激素、抗炎、抗病毒、纠正电解质紊乱及支持对症治疗12d后,病情不见好转,四肢肌肉疼痛、无力逐渐加重,吞咽困难,声音嘶哑,心率增快,双下肢浮肿,以踝部为重,四肢肌力Ⅱ级,患者拒绝治疗自动退院,半个月后死亡。
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儿童蝇蛆病并发嗜酸粒细胞性肺炎1例
患儿,男,9岁,藏族,长期居于青海省玉树州牧业区.患儿因皮下游走性包块1年半, 阵发性咳嗽10 d入院.查体:体温36.2 ℃,体重22.5 kg,发育、营养状况欠佳,左腋下、右侧胸壁处各有一拇指大小包块,表皮未见明显红肿,稍有触痛,囊性感.咽部充血,双肺呼吸音粗糙,无干湿啰音,未见其他异常体征.X光胸片:双肺纹理粗,两肺下见小团块影,右侧胸腔少量积液.
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嗜酸粒细胞性食管炎
嗜酸粒细胞性食管炎(eosinophilic esophagitis,EoE)是一种以嗜酸粒细胞浸润为主的慢性食管炎,成年患者主要以吞咽困难和急性食物梗阻、儿童和青少年患者则以上腹痛、呕吐和发育迟缓为主要表现,常伴有其他过敏性疾病史.
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上海地区1083例成人急性粒细胞性白血病初治缓解率的观察
目的总结成人急性粒细胞性白血病(AML)的疗效及影响因素.方法对上海地区1083例成人初发急性粒细胞性白血病进行回顾性临床分析.结果成人急性粒细胞性白血病完全缓解(CR)率为55.5%,M3的CR率高,为71.1%,M5的CR率低,为42.5%.1984~1994年除外M3亚型的AML的各年CR率停留在40%~60%,无明显提高.1984~1988年M3的CR率为55.9%,而1989~1994年CR率为84.9%(P<0.01),同期诱导缓解死亡率分别为22.1% 和7.9%.M3的CR率提高与全反式维甲酸的应用密切相关,用维甲酸和用其他方案诱导缓解的CR率分别为86.4%和57.5%(P<0.01).常规剂量和较大剂量诱导缓解化疗CR率分别为55.1%和57.8%(P=0.67).DA、HOAP和HA方案的CR率无差异.结论 1984~1994年AML(除外M3)CR率无明显提高.维甲酸的应用明显提高M3的CR率,降低诱导缓解死亡率.常规剂量和较大剂量化疗CR率无差异.
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Sweet综合征的临床研究进展
1964年 , Sweet 医生在一篇 " 一种急性发热性中性粒细胞性皮病”的文章中 , 描述了 8例病情 " 特殊而且较重 "的妇女 , 对这些患者的情况与表现作了全面的描述 . 以后本病被称为 " Sweet 综合征” . 1971年 , 研究者们报道了第 1例 58岁的与恶性肿瘤相关的 Sweet综合征 , 其在皮损出现 1个月后左侧睾丸发生胚胎样癌 . 1973年报道了第 1例合并急性白血病的 Sweet综合征 . 随后出现了许多与血液系统恶性肿瘤及实体瘤相关的 Sweet综合征的报道 . 药物诱发的 Sweet综合征于 1986年被首次报道 , 为三甲氧苄胺嘧啶 -磺胺甲基异唑引起 . 以后发现许多药物可诱发本病 . 以下就本病临床研究的进展作一综述 .
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半定量RT-PCR法筛选受维甲酸调控的新基因片段
目的筛选受维甲酸调控的新基因片段.方法经细胞培养,构建人急性早幼粒细胞自血病细胞的减数文库,应用半定量Rt-PCR技术对减数文库的前向文库中53个新基因片段进行筛选.结果24个新基因片段受维甲酸调控,其中大多数呈上调趋势,少数表现为先下调后上调.结论维甲酸诱导的基因表达效应具有明显的时相特征.
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以板状腹为特征的结核性腹膜炎伴嗜酸粒细胞性肠炎一例
患者,男性,21岁,因"持续性发热20 d伴腹泻15 d"于2004年9月14日入院.入院前20 d起发热,伴乏力、畏寒及肌肉关节酸痛,经抗感染、退热等治疗后体温下降,尔后复又升高,呈弛张热,夜间发热为主,高达40.2℃,无盗汗,伴稀水样便,4~5次/日,进行性消瘦.入院查体:体温39.3℃.消瘦,面色潮红,精神萎靡.双腹股沟及左腋下触及多枚淋巴结,质软,活动可,无压痛.右肺呼吸音低.板状腹,中上腹明显压痛,无反跳痛,肝脾不大,移动性浊音阳性.
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慢病管理模式在慢性粒细胞白血病患者疾病管理中的应用
目的 探讨慢病管理模式对慢性粒细胞性白血病患者服药依从性和随访依从性的影响.方法 将70例慢性粒细胞白血病患者分为常规组和干预组,各35例.常规组不实施疾病管理;干预组参考慢病管理模式实行全程的疾病管理,干预时间1年.比较两组患者的服药依从性、门诊随访的依从性.结果 干预前,两组患者在服药依从性、门诊随访依从性差异均无统计学意义(均P>0.05);干预后,慢病管理组的患者服药依从性、门诊随访依从性均显著优于常规组(均P< 0.05).结论 应用慢病管理模式,为慢性粒细胞性白血病患者提供连续性的、互动的健康教育和健康指导,能够有效提高患者服药的依从性和门诊随访的依从性,促进规范化治疗.
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以嗜酸粒细胞性肺炎为首发表现的肠道T细胞淋巴瘤1例并文献复习
恶性淋巴瘤是一组起源于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤,由于淋巴系统全身性的分布特性,其临床表现有相当大的异质性。约75%的成人淋巴瘤患者首发症状表现为浅表淋巴结肿大[1]。以嗜酸粒细胞性肺炎为首发表现的肠道T细胞淋巴瘤国内外罕见报道,常引起误诊而延误病情。现报道经病理确诊的1例以嗜酸粒细胞性肺炎为首发表现的肠道T细胞淋巴瘤的临床资料,并结合相关文献进行复习,以提高临床医生对该病的认识。
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慢性嗜酸粒细胞性肺炎1例
一、病历摘要男,42岁.既往有过敏性鼻炎病史.此次因喘息伴间断发热4月余入院.患者2012-1月无诱因出现喘息,活动后加重,严重时语不成句,同时伴有明显咳嗽、咳痰,痰为黄白粘痰,量较多,可以咳出.
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急性嗜酸粒细胞性肺炎1例并文献复习
急性嗜酸粒细胞性肺炎(acute eosinophilic pneumonia,AEP)是嗜酸粒细胞性肺疾病的一种类型,是与肺嗜酸粒细胞浸润有关的变态反应性疾病.自1989年Allen 和Badesch报道以来,欧美和日本相续有报道,目前国内有个别病案的报道,主要为儿童病例的报道[1].2010年我科收治了1例成年AEP患者,对糖皮质激素反应良好,在此将病例报告并复习文献,希望能对本病的诊治有所启示.
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糖皮质激素联合闭式引流治疗气胸并发嗜酸粒细胞性胸水1例
患者,男性,82岁,因右侧胸痛伴活动后气急2 d入院.查体:血压16/11 KPa,口唇无紫绀,颈静脉未见怒张,心脏听诊(-),右肺语颤音较左肺略减弱,双肺叩诊呈过清音,肝浊音界正常,无杵状指.胸片示:右肺上野可见条弧形透亮阴影,其内可见受压肺缘,纵隔居中,两肋膈角锐利.