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血酮代谢、酸中毒及其临床诊治
酮体生成与代谢酮体是脂肪酸在肝内正常分解代谢的中间产物β-羟丁酸、乙酰乙酸及丙酮的统称.因肝细胞缺乏相关的酶可导致脂肪酸在肝脏内发生不完全氧化,经β氧化生成乙酰辅酶A,并大量堆积,进而缩合成β-羟丁酸、乙酰乙酸及丙酮等中间产物.酮体的生成受饱食、饥饿及肝细胞内肝糖原含量及代谢的影响.就代谢而言,在葡萄糖缺乏时酮体可替代葡萄糖为机体供能,但肝细胞缺乏相关的酶不能利用酮体,故酮体生成后会快速通过肝线粒体膜和细胞膜进入血液循环,被转运至心肌、骨骼肌、神经系统及肾脏等肝外组织被氧化利用.正常情况下,血液中酮体含量极少,且以β-羟丁酸为主(70%).
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糖尿病酮症酸中毒
酮体是人体新陈代谢过程中脂肪代谢的正常中间产物,酮体由乙酰乙酸、β-羟丁酸和丙酮三种物质组成。酮体在肝脏内生成,在肝外氧化分解,肝外组织如心脏、肾脏和肌肉等能迅速将酮体转变为乙酰辅酶A,然后再参加三羧酸循环为肌体供应能量。肝外组织氧化酮体的速度非常快,可以及时迅速分解血中酮体,正常人每100毫升血液中酮体小于1毫克,尿中含量极少几乎无法检出。当糖尿病病人在遇到急性感染、胃肠道疾病、妊娠分娩、甲状腺机能亢进或胰岛素治疗中断等情况时,由于糖代谢的严重紊乱,脂肪组织开始加速分解,这时便产生了大量的脂肪代谢中间产物--酮体。
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检测血β羟丁酸对糖尿病酮症酸中毒的诊断和治疗意义
糖尿病酮症酸中毒(DKA)临床常以检测尿酮体诊断,方法简便易行,但是当患者无尿或肾功能严重损坏,肾血循环障碍,肾小球滤过率减少,尿酮可减少或消失时,则无法靠尿判断.此外,尿酮体试纸仅能与乙酰乙酸起反应,与丙酮反应较弱,与β-羟丁酸(β-HB)无反应,当尿中以β-HB为主时易漏诊[1],故查血β-HB对诊断DKA是十分必要的.
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1型糖尿病患者中断胰岛素泵期间监测血酮的意义
我国1型糖尿病患者占糖尿病患者总数的5%,多发生于儿童及青少年,1997至2000年北京地区儿童1型糖尿病平均年发病率为1.014/10万[1].每年酮症酸中毒的发生率为3%~4%[2],对患者的生长发育、生活质量有巨大影响,加重了家庭和社会经济负担.皮下胰岛素连续输注装置(CSII)的问世为1型糖尿病患者提供了严格血糖控制的一个有效手段.但如果对此项技术掌握不当,反而容易发生酮症酸中毒[3].早期发现酮症可避免严重酮症酸中毒的发生.传统尿酮检测的是乙酰乙酸,对于酮症酸中毒代偿期(酮症阶段)就明显升高的β-羟丁酸(β-OHB)末能检出,而快速血酮测定可以便捷地测定末梢血β-OHB.我们观测了短期中断CSII治疗的1型糖尿病患者酮症发生时间,评价了快速血酮测定的临床实用价值.
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阻塞性黄疸病人外科治疗中检测AKBR和IV-C的指导作用
由于各种原因所致肝内或者肝外胆管梗阻形成阻塞性黄疸,引起胆汁淤积,肝细胞损坏,出现轻重不一的肝硬化及全身一系列病理变化。目前很多的研究提示Ⅳ型胶原(collagen type Ⅳ,Ⅳ-C)对肝硬化诊断均有较高价值,而动脉血酮体比(arterial blood ketone body ratio,AKBR)则是反映肝细胞能量代谢的较准确指标。因此,我们对阻塞性黄疸病人手术前后联合测定Ⅳ-C和AKBR并报告如下。 材料与方法:(1)研究对象:本组阻塞性黄疸病人39例,其中肝内胆管多发结石21例,肝外胆管结石13例,胰腺癌3例,壶腹部癌2例。全部经我院B超,CT或ERCP及PTC确诊。其中男25例,女14例。平均年龄51.3岁(28~69岁)。术前肝功能Child分级为A期26例,B期10例,C期3例。所有病人均行根治性或姑息性手术解除胆道梗阻。(2)AKBR测定:术前,术后1,2,3,7 d分别在10%葡萄糖输注状态下(使血糖维持在6.7~11.2 mmol/L)抽取桡动脉血2 ml,按Ozawa〔1〕等的方法测定计算AKBR值=ACAC(乙酰乙酸)/β-OHD(β-羟丁酸)×K。试剂购自美国Sigma公司。(3)Ⅳ-C的测定:于术前和术后3 d按沈宜等〔2〕的方法抽血测血清Ⅳ-C,材料与仪器来自军事医学科学院。
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肝病与肝癌的新疗法:干细胞研究的新进展
一、肝病中的干细胞对转录因子Sox9细胞谱系的标记追踪证明成熟肝祖细胞(LPCs)存在或来源于胆管的上皮内膜.从3,5-diethoxycarbonyl-1,4-二氢三甲吡啶所诱导的小鼠胆管中分离出源于无性系和双潜能成熟的LPCs,也能从正常肝脏中分离出来,具有相同潜能的成人肝脏细胞有上皮细胞黏附分子(EpCAM)表达.尽管多能干细胞(iPSCs)和胚胎干细胞(ESC)存在遗传学的差异,将ESC和iPSCs入住到缺乏延胡索酰乙酰乙酸水解酶类(FAH)的肝衰竭小鼠后,均可产生肝细胞.不同来源的细胞不能影响人类iPSCs所具有的肝特性.
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临床检验参考值及临床意义简介(三)下
3.7 β-羟丁酸、乙酰乙酸、丙酮酸及乳酸的测定:3.7.1正常参考值β-羟丁酸(β-hydroxybutyric acid,β-HB)的正常参考值,酶法:0.031~0.263 mmol/L.乙酰乙酸(acetoacetic acid,ACAC)的正常参考值,酶法<0.1 mmol/L.丙酮酸(pyruvic acid,PA)的正常参考值,酶法:30~100μmol/L.乳酸(lactic acid,LA)的正常参考值,酶法:0.5~1.78mmol/L.
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糖尿病酮症酸中毒的抢救与护理
糖尿病加重时产生大量脂肪分解代谢产物--酮体(包括乙酰乙酸,β羟丁酸、丙酮酸)当酮体超过外周组织所能利用的量时血中的酮体升高,尿中出现酮体,临床上称为酮症,若代谢紊乱进一步加剧,血酮体浓度继续升高,超过体内酸碱平衡调节能力时,血pH值下降,导致代偿性酮体症酸中毒,病情危重,病死率高,及时抢救至关重要,现将2010年1月~2013年9月,我科对与5例糖尿病酮体酸中毒的抢救与护理措施总结如下。
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小儿尿酮体阳性结果比较
尿酮体是尿中乙酰乙酸、β-羟丁酸及丙酮的总称.机体首先形成的酮体是乙酰乙酸,然后外周组织代谢乙酰乙酸成为β-羟丁酸和丙酮.酮体是机体脂肪氧化代谢产生的中间产物,当糖代谢发生障碍、脂肪分解增多、酮体产生速度超过机体组织利用速度时,可出现酮血症(ketonemia),酮体血浓度一旦超越肾阈值(70 g/L),酮体经肾小球的滤过量超过肾小管的重吸收能力,就可产生酮尿(ketonuria).在临床工作,用于化学法检测一些发热、呕吐小儿的尿液时,发现尿液中出现尿酮体阳性.我院在1 090例患儿中检出60例尿液酮体阳性,占5.5%,为探讨其原因,我们对于化学法检测尿酮体阳性的患儿,采用不同时间留取尿液,用干化学试带法、Rothera法进行比较探讨,结果报告如下.
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不同方法检测小儿尿酮体结果比较
尿酮体是尿中乙酰乙酸(占20%)、β-羟丁酸(占78%)及丙酮(占2%)的总称.机体首先形成的酮体是乙酰乙酸,然后外周组织代谢乙酰乙酸成为β-羟丁酸和丙酮.酮体是机体脂肪氧化代谢产生的中间产物,当糖代谢发生障碍、脂肪分解增多、酮体产生速度超过机体组织利用速度时,可出现酮血症(ketonemia),酮体血浓度一旦超越肾阈值(70 g/L),酮体经肾小球的滤过量超过肾小管的重吸收能力,就可产生酮尿(ketonuria).
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血清β-羟丁酸的测定及临床应用
酮体是脂肪酸分解代谢的产物,包括三种成分:β-羟丁酸、乙酰乙酸和丙酮.其中β-羟丁酸是主要成分,约占酮体总量的78%[1],肝脏生成酮体,肝外组织能利用酮体作为能量来源,在正常情况下血中仅含少量酮体;
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血清酮体总量(D-3羟丁酸+乙酰乙酸) 测定方法学研究
目的建立一种血清酮体总量(D-3羟丁酸+乙酰乙酸)在全自动生化分析仪上的一种检测方法,用于监测糖尿病酮症酸中毒.方法根据血酮体在体内的代谢过程及体外反应原理,即乙酰乙酸和D-3羟丁酸的相互转化过程,采用酶动力学方法,建立体外定量血清总酮体的测定方法.结果该法操作简便,适用于自动化生化分析仪,各项实验指标达到要求,与英国朗道公司的D-3羟丁酸试剂盒检测的D-3羟丁酸具有高度相关性.结论测定血清酮体总量和单独测D-3羟丁酸相比,可以大大提高酮症的阳性检出率,对及早发现糖尿病酮症,及时纠正酮症及预防酸中毒具有非常重要的临床意义.
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乳酸β-羟丁酸乙酰乙酸在糖尿病酮症酸中毒及混合性酸中毒患者有机酸变化规律的分析
目的 探讨糖尿病酸中毒患者三种有机酸变化规律,对指导临床治疗,判定预后的重要意义.方法 将68例糖尿病酸中毒患者按检测结果分两组,即酮症酸中毒组和混合性酸中毒组.正常对照组89例.检测患者血液中的乳酸(LD)、β-羟丁酸(β-HBD)及乙酰乙酸(ACAC)并进行统计学处理.结果 酮症酸中毒组与混合性酸中毒组三种有机酸指标与正常对照组差异均有统计学意义(P<0.01).糖尿病酸中毒早期酸的主要形式是β-HBD,混合型酸中毒第二个出现的是LD,恢复期是ACAC在血液中的升高.结论 三种有机酸在诊断糖尿病酸中毒中有重要价值,鉴别酮酸与乳酸性酸中毒的重要指标是乳酸浓度是否>7.0 mmol/L.
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急性肾衰合并酮症2例报告
急性肾衰伴有酮症,临床表现复杂,在测定肾功的同时,再检测血β-羟丁酸、乙酰乙酸,则可明确诊断,现结合2例作一介绍.
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晚发型遗传性酪氨酸血症Ⅰ型1例
遗传性酪氨酸血症Ⅰ型(hereditary tyrosinemia type Ⅰ),又称肝肾型酪氨酸血症,属常染色体隐性遗传,是由于肝、肾组织中酪氨酸代谢的终末酶延胡索酰乙酰乙酸水解酶(FAH)缺陷,导致酪氨酸代谢障碍所致[1,2].
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酮体检测的基础与临床意义
酮体包括乙酰乙酸(AcAc)、β-羟丁酸(β-HBA)和丙酮3种化合物,AcAc和β-HBA是其主要成分.
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不同浓度糖化血红蛋白及空腹血糖的2型糖尿病患者β-羟丁酸水平变化分析
各酮体所占比例中,β-羟丁酸(β-HBA)约占酮体成分的78%[1],能大致反映人体内血酮体水平.正常人血液中含有极少量酮体,是人体正常利用脂肪的一种现象.在某些生理或病理情况下,酮体的生成和利用失去平衡,导致酮症.因为酮体中的乙酰乙酸和β-HBA都是酸性物质,其在体内大量堆积会引起代谢性酸中毒.传统检测方法是测尿酮,但有文献报道尿酮体阴性的糖尿病患者β-HBA水平亦有增高[2],因此检测β-HBA日益受到人们的重视.
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肾脏与酸碱平衡
机体内的酸可分为两类,一类为挥发性酸即CO2,一类为固定酸即H+.三大营养物质在体内代谢是酸的主要来源.一般而言,碳水化合物、三酰甘油和蛋白质氧化产生CO2,经呼吸排出体外,但在供氧不足时,葡萄糖无氧酵解产生乳酸、丙酮酸.脂肪代谢产生的乙酰乙酸、β-羟基丁酸和某些蛋白质代谢生成的硫酸、磷酸、尿酸为固定酸,只能经肾由尿排出体外.水果和蔬菜富含有机酸盐,有机阴离子被氧化生成CO2,剩下NaHCO3或KHCO3.氨基酸脱氨基也可产生碱.因此,机体内碱的生成量与酸相比则少的多.
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液态食品中脱氢乙酸含量的高效液相色谱测定方法的研究
脱氢乙酸(DHA,Dehydroacetic),别名 二乙酰基乙酰乙酸,固态呈白色或淡黄色结晶粉末,无嗅、无味、熔点108~110℃,沸点270℃,是一种低毒高效防腐、防霉剂.在酸、碱条件下均有一定的抗菌作用,尤其对霉菌的抑制作用强.我国自20世纪70年代中期开始用于食品防腐剂至今,曾用于果汁、酱菜、腐乳、人造奶油、乳酸菌饮料、果酱等食品的防腐剂[1].
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生酮饮食疗法在癫癎治疗中的应用
饥饿时体内脂肪分解成为主要的能量来源,脂肪分解代谢的中间产物酮体(丙酮、乙酰乙酸和β-羟丁酸)对癫癎发作有抑制作用.