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伴有持续性肌束震颤的僵人综合征一例
患者女,24岁,以"波动性双下肢无力、疼痛伴肌肉抖动4 d"为主诉,于2011年4月26日入我院诊治.患者于4月22日情绪波动后,出现双下肢无力,僵硬.但仍可自行行走,约3 h后无力症状加重,表现为不能站立、不能行走,伴有双下肢肌肉持续性抖动及双脚部疼痛,疼痛可以忍受,给予按摩、烫脚后,上述症状完全缓解.4月23日患者行走约30 min后自觉双下肢无力,但仍可站立、行走,伴有双下肢持续性肌肉抖动、双脚部剧烈疼痛,但仍可忍受.
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小儿僵人综合征一例
患儿男,10岁,因进行性全身肌肉僵硬14 d,张口行动困难8 d入院.2000年7月28日患儿无明显诱因觉颈部僵硬、转头困难、睁眼费力.6 d后出现张口吞咽困难,进食呛咳,不能屈膝弯腰,易跌倒.外界轻微刺激均可引起症状加重或痛性痉挛.既往有乙型肝炎病史.体检:神志清,智力正常,痉笑面容,双眼向两侧凝视时有持续性水平眼球震颤,张口受限,伸舌居中,胸锁乳突肌外形明显,肌张力增高不能转头,腹背部肌肉僵硬如板状,不能弯腰,无肌压痛,叩击无肌球肌束震颤.
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远端型遗传性运动神经病15例报告
临床资料患者15例,为2001年1月至2004年12月我科收集的15个远端型遗传性运动神经元病(distal hereditary motor neuropathy, dHMN)家系中的先证者,各家系之间均不相关;其中男9例,女6例.发病年龄27~44岁,平均35.4岁.均符合dHMN的诊断标准.4例患者有家族史,均呈常染色体显性遗传.由双上肢起病者11例,表现为双手无力,后出现肌肉萎缩,以远端为主,主要是骨间肌萎缩;双下肢起病者4例,表现为足趾背屈无力,小腿无力,肌肉跳动,并逐渐出现萎缩,病程进一步发展累及四肢,并可出现肢体近端无力.所有患者四肢肌张力均低,肌力Ⅲ~Ⅳ级,均可见肌束震颤,腱反射减退或消失,均无感觉障碍及大小便障碍.15例患者行肌电图检查,均提示神经源性损害,前角细胞病变.8例患者行心肌酶学检查,均未发现异常.
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经颏下超声测量成人舌肌厚度参考值及其初步应用
目的 建立经颏下超声测量健康成人舌肌厚度和评价舌肌纤颤的方法,获得舌肌厚度的正常值及其范围,并探讨其在肌萎缩侧索硬化(ALS)临床诊断中的应用价值.方法 对2016年10—12月于北京大学第三医院体检中心体检的200名健康成人采用3.5 MHz凸阵探头在冠状面测量通过垂直于冠状位法兰克福平面的切面中央处、舌肌上下表面之间的距离;在相同体位应用7.5 MHz线阵探头观察舌肌纤颤情况.应用此法测量同一时期就诊于神经内科门诊的30例确诊或拟诊级别ALS患者的舌肌厚度并观察舌肌纤颤情况.选取30名年龄和性别与ALS患者相匹配的健康成人,比较健康成人和ALS患者舌肌厚度的差异.结果 男性受检者舌肌厚度[(4.09±0.52)cm]明显大于女性与[(3.70±0.56)cm,t=5.108,P<0.01],但各年龄组健康成人舌肌厚度之间差异无统计学意义;舌肌厚度与受检者的体重指数显著相关(r=0.412,P<0.01);全部健康对照者均未检测到舌肌纤颤.ALS患者舌肌厚度[(3.77±0.58)cm]明显小于健康对照者[(4.05±0.49)cm,t=-0.253,P<0.05).30例ALS患者中有12例(40%)可见舌肌纤颤.结论 经颏下超声测量舌肌厚度和评估舌肌纤颤的方法稳定可靠,在相关疾病如ALS中具有良好的临床应用价值.
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多灶性运动神经病1例
1 临床案例患者,男,48岁,2011年9月13日至我院就诊.既往有"慢性浅表性胃炎"、"甲状腺腺瘤".入院时症见:四肢乏力,以左侧为甚,气短咳喘,咳黄粘痰,症状于下午加重,无波动性,口干口渴,脘腹胀满,不欲饮食,夜寐欠安,二便尚调.查体:低热,甲状腺肿大,颅神经无受损,四肢肌张力减低,左侧肢体肌力4-级,右侧肢体肌力4+级,四肢肌肉萎缩,腱反射存在,四肢可见肌束震颤,病理征未引出,舌暗红,中裂少苔,脉沉涩细数.
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小剂量罗库溴铵联合喉罩在宫腔镜手术中的应用效果
目的 探讨小剂量罗库溴铵联合喉罩在宫腔镜手术中的应用效果.方法 选取本院2016年12月至2017年12月期间择期行宫腔镜手术患者72例,按照随机数字表法将患者随机分为对照组和观察组,每组36例.对照组采用芬太尼、丙泊酚静脉麻醉联合喉罩控制通气;观察组在对照组的基础上加用小剂量罗库溴铵.观察和比较两组患者的镇痛效果、肌束震颤及不良反应发生情况.结果 观察组肌肉疼痛发生率22.22%,肌肉疼痛评分显著低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);观察组肌束震颤发生率13.89%,肌束震颤评分显著低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);两组不良反应总发生率比较,差异无统计学意义.结论 宫腔镜手术中应用小剂量罗库溴铵联合喉罩临床效果较好,可减轻患者术中的肌束震颤,降低术后肌肉疼痛.
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肌束震颤型吉兰-巴雷综合征1例报告
1病历摘要患者男,19岁.主因肌束震颤1个月,加重伴双下肢无力、麻木半个月于2005年5月24日入院.1个月前无诱因出现双小腿肌束震颤,呈游走性,部位不定,未诊治.半月前肌束震颤加重,累及双上肢、下颏及双眼睑,以双下肢为重,并伴双下肢无力,重时双足背曲不能,双下肢"短袜套"样感觉减退.无踩棉花感,无肌肉酸痛,无吞咽及大、小便障碍,时有多汗.
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抢救重症有机磷中毒合并电击伤一例
患者男,28岁,农民.于2004年1月10日16时被行人发现躺在离断的电线旁(220 V),身边有呕吐物,左手掌有灼伤痕,伤后0.5 h送急诊科.患者呈深度昏迷状态,呼吸微弱,急诊经口气管插管,球囊辅助呼吸;心电监护示心室纤颤,给予电击除颤4次,期间静脉推注肾上腺素3 mg、氟美松10 mg,心电图转为窦性节律,收入重症监护室.给予佩戴冰帽、呼吸机控制呼吸、多功能监护仪监护.查体:体温35.0℃,心率120次/min,无自主呼吸,血压140/100 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa);深昏迷,全身皮肤干燥,肢端凉,双瞳孔直径1 mm,双肺呼吸音粗,可闻及少量干湿啰音,心音弱,四肢肌张力低,无肌束震颤,一切反射消失.
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面肌痉挛治疗的现状及进展
面肌痉挛(hemifacial spasm,HFS)特指间歇发作、时相不同的一侧面部肌肉收缩,这种肌肉运动障碍主要是受神经支配的肌肉不自主的抽搐而发作.症状由中度抽搐到明显毁损面容的严重痉挛.无其它神经系统阳性体征,同时脑电图正常,肌电图上显示肌纤维震颤和肌束震颤波.国外流行病学调查其发病率为0.78/10万[1].近几年临床统计表明,发病与性别无关,且好发于中年以后,有的继发于面神经麻痹.
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母子同患的Isaacs综合征2例
Isaacs综合征又称持续性肌纤维兴奋综合征(syndyome of continuous muscle fibreactivity)或神经性肌强直(neruomyotonia),是一种非常罕见的病因尚未明确的综合征,大部分是散发,个别有家族史,现将我们遇到的母子同患Isaacs综合征2例报告如下.
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多发性硬化症三例误诊分析
[例1] 男,45岁.于1987年12月,因低热、乏力,诊断为肺结核,接受抗痨治疗.次年1月开始双下肢麻木感,由远端向近端发展,逐渐加重,肌张力增高,屈曲困难.发病6个月后双下肢活动受限,出现自发性肌束震颤,大小便失禁.脊椎X线摄片未见结核病灶;又行脊髓造影,未见脊髓受压.发病10个月双上肢亦出现麻木,自远端向近端发展,肌张力渐增高.病情缓解和加重交替出现,但呈加重趋势,于1991年6月转入我院.
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ALS诊断中需要注意的问题
肌萎缩侧索硬化(Amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是成人运动神经元病(motor neuropathy)中常见的形式,年发病率为2/10万~3/10万.主要的病理特征为脊髓前角的a运动神经元、大脑皮质的Betz细胞及脑干的运动神经核(眼肌运动神经核除外)的神经元丢失,皮质脊髓束和皮质脑干束变性.临床表现为肌肉无力、肌肉萎缩、肌束震颤及肌张力增高、腱反射亢进、病理征(+),一般无感觉异常及大小便障碍.发病机制不清,缺乏有效的治疗方法,患者的存活期仅有3~5年.本文仅就诊断过程中需要注意的问题加以综述.
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先天性肌营养不良合并肌萎缩侧索硬化1例报道
临床资料:患者男性,47岁,因渐进性下肢无力、肌束震颤9月,加重3月,于2005年3月入院.9月前以左下肢无力,蹬三轮车时力气下降,偶有"肉跳".当地医院考虑"下肢大隐静脉曲张",给予局部注射治疗后下肢无力症状无明显改善.左下肢无力逐渐加重,近3月累及右下肢,行走距离明显缩短并伴有全身明显的"肉跳".
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青春型脊肌萎缩症2例报告
例1:王润贤,女性,26岁,干部,病例号59829,患者于1998年6月出现进行性四肢无力,并进行性加重,开始双手举不过头顶,自己不能梳头,伴有左上肢肉跳,上楼不能,蹲后不能站起.入院时查体:神志清,语言略低,双侧胸锁乳突肌萎缩,肌力Ⅳ级,双上肢有肌萎缩,上肢近端肌力Ⅲ级,远端肌力Ⅳ级,可诱发肌束震颤,双下肢近端肌力Ⅲ级,有肌萎缩,远端肌力Ⅳ级,四肢腱反射均减弱,病理征未引出.辅助检查:血糖、血肌酐、肌酸、尿肌酸、肌酐均在正常范围内,肌酸磷酸激酶(CPK):65U/L(正常值:40~156U/L),听诱发、视诱发电位检查均正常.肌电图:左正中神经、右尺神经、右胫神经、左胫神经均呈神经原性损害.1998年12月3日在解放军总医院做肌肉活检为神经原性损害.患者住院半年,因出现吞咽困难,不能进水、进食,四肢瘫加重卧床,而于1999年2月死亡.
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氯胺酮麻醉术后应用甲硝唑致患者抽搐
甲硝唑是一种老药新用的广谱抗厌氧菌药,1978年世界卫生组织将其列为抗感染的基本药物.近年来我院在严重腹腔感染手术关腹前常以此药冲洗腹腔,效果满意,但有2例患者应用后出现了严重的神经症状,类似癫癎样发作,现报告如下.
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抢救口服大剂量百草枯中毒1例报告
患者,女,40岁,于2012年6月10日因与家人矛盾轻生而自服20%的“百草枯”溶液约100mL,服毒后约30分钟后送至本院急诊。自诉恶心、呕吐、上腹隐痛,无二便失禁,无意识障碍、抽搐等。当时查体:体温36.3℃、心率100次/分、呼吸22次/分、血压94/68m m H g,嗜睡状,口唇无紫绀,血氧饱和度(S P O2)95~99%,两肺未闻及干湿性啰音,心律齐,腹软,四肢肌力及肌张力正常,未见肌束震颤。急诊辅检:血常规示白细胞计数11.95×109/L,中性粒细胞72.8%,余项正常;肾功能、血电解质均在正常范围;血气分析:p H7.42、p C O2:37mmHg、PO2:85mmHg、BE-2.0;入院后立即给予患者大量常温清水洗胃、硫酸镁导泻,静滴维生素C,静注速尿20m g利尿、兰索拉唑30m g护胃,并予静推地塞米松15m g预防肺纤维化。来院后1小时,患者各项生命体征尚平稳,即予转往上级医院进一步抢救。后电话随访,患者于2天后救治无效死亡。
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一起由磷化铝引起食物中毒的调查报告
2003年10月29日靖西县某乡中学两名学生吃早餐后约20~30分钟陆续出现头晕、头痛、恶心、腹痛、四肢无力、肌束震颤等症状.经过流行病学调查、实验室检验并结合临床症状,证实是一起由粮食熏蒸剂磷化铝引起的食物中毒.
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重症百毒灵中毒一例的抢救及护理体会
患者,女,22岁.自服百毒灵农药90ml.服药30分钟即出现大汗、流涎伴肌束震颤,恶心,未吐,大小便失禁,由120急救入院.查体:T 36℃、P 80次/分,BP12/8kPa;神清,双侧瞳孔等大正圆,直径约1.5mm,对光反射存在,颜面潮湿,面色发白,口腔分泌物多;听诊双肺呼吸音粗,未闻及罗音.测胆碱脂酶0.67V/ml.
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有机磷中毒误诊后发生迟发性周围神经病2例报道
1 临床资料 【例1】夏某,女,23岁。半月前因头晕、乏力、多汗、腹泻、呕吐,按“胃肠炎”治疗2天痊愈。1周前出现面部、手、脚麻木,流涎,吞咽困难,不能说话,伴尿便失禁,阵阵抽搐。于1998年8月5日来诊。因意识不清、呼吸困难,行气管切开,按格林-巴利综合征收入院。体检:T 37.2℃,气管切开,自主呼吸,声音嘶哑,四肢肌力Ⅳ级,面部可见肌束震颤,双下肢腱反射减弱,四肢远端痛觉迟钝。该患曾发生尿便障碍、抽搐,很快得到控制,现仅有多汗和面部肌束震颤。脑脊液检查:无色透明,细胞数<10×106/L,潘迪氏试验(-),蛋白质定量<40g/L,氯化物定量700mmol/L。8月14日测胆碱酯酶活力为50%,追问病史,病前曾自服鼠药,中毒第24天确诊为有机磷中毒。给予阿托品、B族维生素、三磷酸腺苷、大剂量糖皮质激素治疗,18天出院。出院时意识清楚,四肢肌力Ⅳ级,可见双足骨间肌、鱼际肌萎缩,四肢末梢痛觉迟钝。肌电图:双下肢肌肉放松时可见多量自发电活动,重收缩时呈干扰相或单纯相。双侧腓总神经运动传导速度均明显减慢。胆碱酯酶活力90%。
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静磁场治疗脊髓灰质炎后疼痛
脊髓灰质炎后疼痛是脊髓灰质炎患者的常见后遗症.疼痛主要类型为:(1)肌筋膜疼痛:可发生于不同肌群,临床表现为特异性的肌群软弱及肌束震颤或者是非特异性的无力及疼痛;(2)骨关节疼痛:可发生于一个或多个关节做主动或被动运动时,由于脊髓灰质炎引起了不对称的肌肉瘫痪,导致关节的长时间不对称负重,进一步引起关节变性.