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B淋巴细胞刺激因子及其受体与疾病的研究进展
B淋巴细胞刺激因子(BLys)是肿瘤坏死因子(TNF)超家族的新成员,属Ⅱ型跨膜蛋白,其通过与细胞表面的3个受体--B细胞成熟抗原(BCMA)、穿膜蛋白活化物(TACI)和B细胞活化因子受体(BAFF-R)结合而广泛参与B、T淋巴细胞增殖和功能调节.BLys缺乏可导致免疫功能低下,在体外其过量表达能促进多种B系肿瘤细胞的生长,在BLys转基因小鼠中可出现严重的红斑狼疮样症状[1,2].现综述介绍BLys及其受体的分子结构、生物学活性以及与自身免疫性疾病和肿瘤等发生与发展的研究进展.
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B淋巴细胞刺激因子在Graves病发病中的作用
B淋巴细胞刺激因子(B lymphocyte stimulator,BLyS)[1]是1999年发现的TNF家族的第13位成员,其主要作用是刺激B淋巴细胞增殖、分化和分泌抗体,在机体的体液免疫中发挥重要调节作用[2].多项研究均发现,BLyS转基因小鼠出现严重的红斑狼疮样症状[3,4].在人系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎(RA)及干燥综合征(SS)患者血中检测到BLyS水平明显升高,且与抗双链DNA抗体及类风湿因子的滴度呈正相关[5-7].有关BLyS在自身免疫性甲状腺疾病中的作用尚未见报道.本研究旨在探讨BLyS在Graves病发病中的可能作用,为阐明人Graves病发病机制提供新的实验依据.
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中药引起药疹50例分析
药物通过内服、注射、吸入等途径,进入机体后引起的皮肤粘膜反应称为药疹.药疹属药物过敏反应的一种,发生药疹的形态有荨麻疹型、麻疹猩红热样型、固定性药疹、大疱性表皮松解萎缩坏死型药疹、狼疮样皮疹、重症多形红斑型、痤疮样皮疹等.正天丸、三九胃泰、刺五加注射液、清开灵注射液有报道引起大疱性表皮松解性药疹或重症多形红斑性样药疹.这两型药疹是有一定的死亡率的疾病,因此在使用中药制剂时也应注意药物过敏的可能性.
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马疫锥虫dsDNA诱导小鼠狼疮样肾脏损害模型的建立
狼疮性肾炎(LN)是系统性红斑狼疮(SLE)患者常见的内脏并发症,是导致患者死亡的三大原因之一[1].大量临床研究表明,抗dsDNA抗体与狼疮性肾炎的关系十分密切,抗dsDNA抗体滴度高者,其肾脏损害较重且预后较差[2].目前,对dsDNA抗dsDNA抗体如何参与狼疮性肾炎的发病机制尚不清楚.马疫锥虫的细胞核与动基体中存在不含有任何组蛋白的纯dsDNA,故临床上通常采用马疫锥虫血涂片法检测SLE患者血清中抗dsDNA抗体.这提示马疫锥虫dsDNA结构中存在与患者体内致病性dsDNA相同的抗原决定簇.与哺乳类动物体内的dsDNA相比较,马疫锥虫dsDNA分子结构更简单,更易于获取.我们通过提取马疫锥虫动基体DNA(kDNA)并以特定免疫途径注射入正常小鼠体内的方法,建立了一种简便、实用的单纯抗dsDNA抗体诱导性肾脏损害模型.
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抗心磷脂抗体在血液病患者中的改变
抗磷脂抗体(APA)是一类异质免疫球蛋白,在体内可以与带负电的磷脂结合,在参与凝血过程时, 影响多种依赖磷脂的反应体系,可引起凝血功能的紊乱.目前认为抗磷脂抗体与血栓形成关系甚为密切[1,2].抗磷脂抗体可分为狼疮样抗凝物(lupus-type anticoagulants, LAC)和抗心磷脂抗体(anticardiolipin antibodies, ACA)两大类.近年来对恶性血液病的研究发现,在恶性血液病的病程进展中常可以伴有血栓和(或)弥散性血管内凝血(DIC)的出现.
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药物性狼疮
药物性狼疮(drug-induced lupus,DIL)是指应用某种药物后所致的狼疮样综合征.自从1945年报道磺胺嘧啶诱发DIL以后,有关DIL的报告日见增加.1953年Morrow等报道用肼苯哒嗪后,出现类似系统性红斑狼疮(SLE)晚期发作的临床表现,并在1954年为Dustan等所证实;1955年,发现青霉素引起狼疮现象;1957年报道抗惊厥药物可致DIL.
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狼疮肾炎与肿瘤坏死因子及其可溶性受体关系的研究
狼疮肾炎(lupus nephritis,LN)是系统性红斑狼疮常见的临床表现之一,细胞因子在系统性红斑狼疮(SLE)及LN中的作用颇受关注,其中肿瘤坏死因子(TNF-α)在狼疮样鼠模型中被认为对LN有保护作用[1],而其天然抑制物可溶性肿瘤坏死因子受体(sTNFR)则和狼疮疾病活动相关[2,3].本研究旨在通过对LN和无肾炎SLE患者血浆TNF-α、sTNFR水平测定,探讨TNF-α、sTNFR在人类LN中的作用和意义.
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染发剂和系统性红斑狼疮发病相关性的探讨
由于染发剂被广泛使用,其安全性问题必然得到关注.目前使用的染发剂为氧化型染发剂,又称永久性染发剂.永久性染发剂的主要成分为氧化染料(苯胺类染料)、偶合剂(芳香胺类衍生物)和氧化剂(过氧化氢),过氧化氢将氧化染料氧化为染料中间体,然后在偶合剂的作用下发生偶合反应产生颜色而染发[1].系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种典型的自身免疫性疾病,其确切的病因和发病机制仍不清楚.有研究称芳香胺、肼类药物可以诱发狼疮样综合征,含芳香胺类物质的永久性染发剂可触发SLE,关于这一观点,国外的一些研究尚未达成统一结论.
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狼疮样表现的间日疟一例
疟疾是疟原虫感染所致的感染性疾病,临床表现为发热、全血细胞减少等.疟原虫作为抗原可引起机体免疫应答,少部分患者会出现自身抗体.当非疫区患者出现发热、全血细胞减少、自身抗体阳性时,应注意和自身免疫性疾病进行鉴别.现遇到1例临床表现类似于系统性红斑狼疮的间日疟患者,报告如下.
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重组人Ⅱ型肿瘤坏死因子受体-抗体融合蛋白致狼疮样综合征一例
随着重组人Ⅱ型肿瘤坏死因子(TNF)受体-抗体融合蛋白(益赛普)使用的不断增加,诸多不良反应相继被发现,但致狼疮样综合征的报道较少,本文报告1例,以期引起临床医师的关注.
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抗磷脂抗体和产科疾病的关系
磷脂抗体(Antiphospholipid antibodies,APA)是一组自身免疫性抗体,主要由狼疮样抗凝物(LA)、抗心磷脂抗体(Acl)和抗β2 糖蛋白Ⅰ抗体(anti-β2-GPⅠ)组成.
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B淋巴细胞刺激因子与自身免疫性疾病
B淋巴细胞刺激因子(B lymphocyte stimulator,BLys)是新发现的属肿瘤坏死因子(Tumor Necrosis Factor,TNF)族的细胞因子[1],又称为B细胞激活因子(B cell activating factor,BAFF)[2].具有特异的激活B淋巴细胞,诱导B淋巴细胞增殖、分化为浆母细胞、分泌抗体,以及促进成熟B淋巴细胞的存活等功能[3].在删除B淋巴细胞刺激因子的小鼠,可导致其成熟B淋巴细胞缺乏[4].而异常过高表达B淋巴细胞刺激因子又可引起自身免疫性疾病,系统性红斑狼疮样症状[3].
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丙戊酸钠缓释片致狼疮样皮疹、药物性肝炎1例
1 病例患者,女,12岁.因面部、躯干部出疹一周,于2004年9月7日入院治疗.患者有癫痫病史10年,近三年口服丙戊酸钠缓释片(德巴金,杭州制药有限公司分装,批号0406099)治疗,剂量为每晚0.5 g.治疗过程中未用其它药物,未做肝功能检查.患者平素体健,否认与"结核、肝炎、伤寒"等传染病接触史,否认药物、食物过敏史,无手术外伤史,无输血史.
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合理选择药物及时用药停药
1 注意用药时间 在治疗疾病过程中,临床医生必须熟悉药理作用,严格掌握疾病适应症,懂得临床药学知识,了解药代动力学和血液浓度的监测方法,预防药物的毒副反应.例如,解热镇痛药均有一定的不良反应,其疗程不宜超过 1周;普鲁卡因酰胺久用可出现全身红斑狼疮样反应,停药后虽可消失,但用药仍以不超过 1个月为宜 [1];用抗生素类药物治疗感染性疾病症状控制后,经检验细菌培养转阴性后始可停药,以防复发.
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雷公藤引起狼疮样皮疹2例
例1,患者女,60岁.全身关节疼痛la,四肢小关节明显,晨起时重,并感僵硬,活动欠佳.诊断为类风湿性关节炎.给予口服雷公藤10mg tid(常州制药厂生产).2WK后病情无明显缓解,随加量至20mgtid,第三天即感面部瘙痒,烧灼不适,见面颊蝶形及上眼睑呈淡紫红色斑丘疹及斑疹,上覆少许鳞屑,轻压痛,双睑肿胀明显.拟为雷公藤所致,即停服该药,加服息斯敏10mg qd,外涂硼酸乳膏及间断用50%硫酸镁湿敷(为排除系统性红斑狼疮,同时查ANA、ds-DNA、抗Sm抗体、LE细胞及C3、CH50结果均在正常范围).1WK后皮损痊愈,皮损处仅见少许色素沉着(1mo后色素全褪).
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常用量异烟肼少见不良反应17例
异烟肼(INH)是治疗各种结核病的首选药物.常用剂量比较安全,超常剂量可引起毒性反应.1986年国际防痨和肺病联合会认为INH的少见不良反应有:头晕、抽搐、视神经炎、精神症状、溶血性贫血、再生障碍性贫血、粒细胞减少症、狼疮样反应、关节痛、男性乳房发育等.本文对本院1988~1997年结核病住院患者2 976例,发现常用量异烟肼引起的少见不良反应17例,除1例为儿童,剂量10 mg·kg-1,现报道如下.
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兄弟俩同患侏儒面部毛细血管扩张症
患者,男,11岁,因面部发生红斑,手足活动不灵活,于2000年6月10日就诊,该患者出生六个月后,无明显原因面部发生红斑,毛细血管扩张,逐渐脱屑,以夏季为重,到3岁时发现患儿生长迟缓,手足活动不灵活,不能发音,曾用多种药物治疗效果不佳.其9岁弟弟亦同患.否认有近亲结婚史.体检:各内脏系统未发现异常.智力较差,吐字不清,马蹄足,扶物能站起,但不能行走,牙齿排列不规则.皮肤科情况:在面部的鼻及颧部位出现类似红斑狼疮样毛细血管扩张,面及四肢并出现鱼鳞病样皮损.以夏季为重.
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自身免疫性肝炎的研究进展
1950年Waldenstrom描述了在年轻妇女中观察到的一种慢性肝炎,主要表现为黄疸、γ球蛋白升高及闭经,并导致纤维化.这种疾病被发现与其他自身免疫性疾病相联系,后来发现病人血清中存在抗核抗体(ANA)因而被称作"狼疮样肝炎"[1].
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狼疮样结节病1例
1临床资料患者女,40岁.10年前不明原因先于右耳垂出现黄豆大淡红色圆形结节,之后耳屏前出现数个相似结节.患者无任何自觉症状,且无溃破,持续缓慢发展,多年保持不变.近2年来皮损开始向耳后、颊颌部蔓延,曾服过抗结核药无效.患者平素身体健康,无急慢性传染病史,无药物过敏史,家庭成员中无类似皮肤病,父母亲非近亲结婚.体检:发育正常,营养中等,系统检查无异常.皮肤科情况:右耳廓下1/3呈弥漫性浸润肿胀,色红紫,表面光滑,毛细血管明显扩张,质较硬,用玻片压视无显示苹果酱色(图1).右颌下淋巴结可触及但无压痛.