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真性红细胞增多症案例分析及文献学习
真性红细胞增多症(PV)是一种原因未明的造血干细胞克隆性疾病,属骨髓增殖性疾病范畴.临床以红细胞数及容量显著增多为特点,出现多血质及高黏滞血症所致的表现,常伴脾大.PV起病隐袭,进展缓慢,晚期可发生各种转化.PV的发病机制尚未阐明,但已知红细胞生成素(EPO)和发病无关,其血清EPO水平降低或低至无法检测.
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超声诊断左肾上腺皮质腺瘤1例
患者女,38岁,因进行性肥胖6年余入院.查体:血压23/12kPa,向心性肥胖、满月脸、水牛背、多血质面容、皮下紫纹、无明显男性化表现.实验室检查:血皮质醇:240.9ng/L,血钾3.31mmol/L.超声检查(如图):双侧肾周围脂肪层回声和肾上腺周围脂肪回声均明显增厚,左侧肾上腺部位见3.1cm×3.0cm圆形低回声区,包膜完整,内部回声均匀.彩色多普勒及能量多普勒未见明显血流信号.拟诊为:左肾上腺实质性包块(左肾上腺皮质腺瘤可能性大).MRI:左肾上腺皮质肿瘤.手术及病理示:左肾上腺灰红色肿物约3cm×4cm ,切面暗红,瘤组织大小一致,排列成团块状,团块间由纤细的毛细血管分隔,病理诊断:左肾上腺皮质腺瘤.
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伴男性化的肾上腺皮质肿瘤致Cushing综合征一例
患者女,22岁.2010年4月26日以"生长缓慢、月经紊乱12年,多毛、痤疮8年"入院.12年前出现生长缓慢、月经量大,当地予人工周期半年后,经量渐少,周期尚规律.8年前出现面、背痤疮,项背毛发增多增粗.5年前生须,增多增粗,伴面红、脱发、油脂多、皮肤薄、月经1次1个月至半年,量极少.3个月前痤疮增多,当地"泼尼松片40 mg/d"治疗3周,效果差.体检:身高147 cm,体重40 kg,血压170/130 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),头发疏、油腻、细黄,满月脸、痤疮、多血质、皮肤菲薄,胡须似男性络腮胡,项背及锁骨上窝脂肪垫,背部脂肪垫上有毛发.乳房Tanner 4期,发育差,心界左下扩大,左中腹扪及一直径10 cm包块,阴毛菱形,有大小阴唇,阴蒂长2 cm,余无异常.
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后肾腺瘤伴红细胞增多症一例
患者 女性,17岁,乏力、食欲减退4个月,血常规检查:红细胞计数6.88×1012个/L,血红蛋白(HGB)195g/L,以红细胞增多症住院.查体:面红,多血质外貌,心肺及腹部未见异常.
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分泌异位促肾上腺皮质激素的儿童甲状腺髓样癌一例
患儿男,15岁.因"食欲亢进、体重增加2个月余,全身浮肿、乏力1个月余,不能行走6 d"于2008年5月19日就诊,患者无长期服药史.体检:血压110/70 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),身高153 cm,双上肢水平展开后指间距离144 cm,全身多毛,满月脸,多血质面容,面部痤疮,向心性肥胖,颈背脂肪垫,腹部有横行紫纹.
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前纵隔巨大神经内分泌肿瘤引起上腔静脉阻塞综合征Cushing综合征1例
病人男,38岁.胸前区闷胀不适1个月伴上肢颜面部水肿10 d,休息后不能缓解.查体:血压159/106 mm Hg(21.3/14.1kPa),多血质外貌,全身皮肤色素沉着,面、背及上肢多处痤疮,颈静脉怒张;心率106次/min,律齐;上肢及颜面部轻度水肿.X线胸片示前上纵隔巨大肿瘤,突向两侧胸腔,左右上肺叶受压.CT提示前纵隔巨大肿瘤,质地均匀,包膜完整,成分叶状,向两侧胸腔突出,与上腔静脉、右房及升主动脉粘连并压迫.纤维支气管镜见气管壁略受压.
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真性红细胞增多症合并溶血1例报告并文献复习
真性红细胞增多症是由于多能造血干细胞克隆异常,导致红细胞异常增殖为主的慢性骨髓增殖性肿瘤.临床表现为多血质、高血压、脾脏肿大、血栓形成及出血倾向.早期不易发现,以溶血为初发症状的较为罕见,现报告我院近期收治的1例真性红细胞增多症合并溶血患者的临床资料,并复习相关资料予以讨论.
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不同类型复杂性双胎诊断的超声影像学依据
复杂性双胎是指双胎中一个或两个胎儿出现发育异常。与双绒毛膜性双胎相比,单绒毛膜性双胎更容易合并胎儿各种发育异常[1],比如胎儿先天性畸形,双胎输血综合征( twin-twin transfusion syndrome, TTTS),双胎选择性胎儿生长受限( selective fetal growth restriction,sFGR),双胎贫血-多血质序列( twin anemia-polycythemia sequence,TAPS),双胎动脉反向灌注序列( twin reversed arterial perfusion sequence, ;TRAP),或双胎一胎胎死宫内等。在临床中这些不同类型的复杂性双胎的诊断主要依靠超声影像学检查技术。
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1例真性红细胞增多症合并下肢动脉血栓形成的护理
真性红细胞增多症(polycythemia vera,PV)是一种原因未明的造血干细胞克隆性疾病,属骨髓增殖性疾病范畴.临床以红细胞数及容量显著增多为特点,出现多血质及高黏滞血症所致的表现,常伴脾大.PV起病隐袭,进展缓慢,晚期可发生各种转化.病理上病变主要累及骨髓、脾及肝.骨髓中红细胞系明显增多,晚期脾、肝常并有髓样化生,部分患者形成门静脉高压症.临床特征包括多血质、高血压、脾大及血栓栓塞,少数有顽固性皮肤瘙痒.诊断PV主要根据多次外周血红细胞及血红蛋白明显升高,前者≥6.5×1012/L(男)或≥6×1012/L(女),后者≥180g/L(男)或≥170g/L(女).红细胞容量测定有重要诊断价值,>39ml/kg(男)或>27ml/kg(女),即为红细胞增多的标准.
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肝癌早期的非典型“征兆”
中国是肝癌发病重灾区,调查发现八成肝癌患者为中晚期.其实,在肝癌早期就会出现一些不典型“征兆”:●低血糖症肝脏本身有较强的代偿能力,只有肝脏损害面积超过70%~80%时,才会出现明显的低血糖,表现为头晕、乏力、出虚汗等症状.●红细胞增多症长期肝硬化或慢性肝病的患者,无其他原因出现红细胞增多可能是肝癌的早期信号,应引起高度重视.因为肝脏的癌细胞分裂时产生很多的红细胞生成素,导致红细胞生成过度旺盛.但是,肝癌患者红细胞增多的同时,白细胞、血小板和淋巴细胞等却没有升高.因此,红细胞数越多,表明肝癌细胞分裂越旺盛.临床表现为面红、多血质体貌等.
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临床护理教师气质的调查研究
气质是指人们在许多场合表现出的比较稳定的动力特点,具体表现在人的情感、认知、言语行动中.古希腊著名医生希波克拉底,把气质划分为胆汁质、多血质、黏液质和抑郁质4种基本类型.
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奥曲肽治疗异源ACTH综合征一例报告
患者男性,75岁,因乏力8个月,发现心率慢2个月于2003年5月26日入院.既往高血压30余年,不吸烟.体检血压130/80 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),心率65次/min,精神差,满月脸,多血质面容,未见水牛背,全身皮肤黏膜无出血点及瘀斑,未见紫纹,心肺腹未见异常,双下肢有凹陷性水肿.
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红细胞单采术治疗真性红细胞增多症的临床观察
真性红细胞增多症(Polycythemia Vera,PV)是以红细胞(RBC)增高为主的骨髓增殖性疾病.临床表现多血质,高黏滞,易栓、出血及一系列血管神经症状,并伴有明显的微循环学异静[1,2].近年来治疗性红细胞单采(Therapeutic Red Cell Apheresis,TRCA)治疗PV在临床得到广泛应用.我们采用TRCA配合其他方法治疗PV获得较好疗效,并对部分病例在TRCA治疗PV前后进行微循环学检测,以了解:PV的微循环特点及TRCA对PV微循环异常的影响.
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原发性甲状腺机能减退症致垂体瘤合并多囊卵巢综合征1例
患者女,14岁,因"脸圆、体质量增加、面部痤疮及大腿、腰部、上臂紫纹2 a"就诊于我院.体格检查:血压100/70 mmHg,满月脸,水牛背,锁骨上脂肪垫,多血质,皮肤菲薄,甲状腺无肿大,无触发泌乳,腹膨隆,下腹、大腿、腰部及上臂紫纹,无视野缺损.体质量指数:34.6 kg/m2.辅助检查:血皮质醇(08:00)321.18 nmol/L,血皮质醇(16:00)456.4 nmol/L,血皮质醇( 00:00) 82.93 nmol/L,血ACTH(08:00)0.22 nmol/L,血ACTH( 08:00) 12.87 pmol/Lo.
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不同性格的驾驶员如何安全驾驶
随着私家车快速进入家庭,驾车的人越来越多,而交通事故的案例也多了起来。据相关的统计资料,我国每年因交通事故死亡人数均在10万人左右,位居世界第一。安全驾驶,高兴出门,幸福回家,是世界性的问题。
据新的交通心理学研究显示,人的心理状态对交通安全隐患的影响非常重要,不同气质类型的驾车人交通事故发生率会有所不同。较早的心理学将人分为四种气质,即多血质、粘液质、胆汁质、抑郁质。气质是人典型的、稳定的个性心理特征。有心理咨询公司对其所在地的交通事故做了长期的调查发现,发生重大交通事故的司机,大多是胆汁质的人。 -
库欣氏综合征误诊原因分析
库欣氏(Cushing)综合征又称皮质醇增多症,是内分泌疾病中较常见的疾病,典型临床改变为向心性肥胖、满月脸、多血质、紫纹、痤疮、多毛、糖尿病倾向、高血压、骨质疏松等,由于其临床表现的多样性,易与单纯性肥胖、高血压、糖尿病等疾病相混淆,误诊误治的库欣氏综合征在临床中经常会碰到,现将我院1990年10月至2005年10月共收治的68例库欣氏综合征的临床资料总结报道如下.
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爱吃什么由性格决定
早在两千多年前,医学家就发现营养与人的性格有关.在古老的希腊,凯波克拉蒂斯首次创造了气质学说,将人的性格分为多血质、神经质、黏液质、胆汁质4大类.他认为人的性格依本身各种体质含量的多少而定.
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不同气质类型患者静脉穿刺失败后的反应及心理护理
目的 研究胆汁质、多血质、粘液质、抑郁质4种气质类型患者面对静脉穿刺失败的不同反应,以及采取不同心理护理方法对患者静脉输液满意度的影响.方法 选择2010年3~8月不同气质类型且静脉穿刺失败的117例患者作为实验组,针对他们不同的人格特征分别给予有针对性的心理护理.选择2009年9月-2010年2月同条件121例患者作为对照组,给予统一的常规护理.总结各类型患者的应激反应,并对2组患者的静脉输液满意率进行比较.结果 实验组患者对静脉输液满意率明显高于对照组,实验组胆汁质、多血质、抑郁质患者对静脉输液满意率高于对照组;粘液质患者2组满意率比较无统计学意义.结论 不同气质类型患者面对静脉穿刺失败这一相同应激源时的反应有所不同;针对不同气质类型患者采取不同的心理护理,能减轻或消除患者由于穿刺失败带来的心理问题,提高患者对静脉输液的满意度.对胆汁质、多血质、抑郁质患者进行心理护理效果显著.
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1例肾上腺皮质增生症手术前后的护理
皮质醇增多症(Hyercortisonism)系指机体组织长期遭受大 于生理剂量的糖皮质激素的作用而产生一系列特征性的临床症状和体征,又称柯兴氏综合征 。主要临床表现为满月脸、水牛背、高血压、月经紊乱、向心性肥胖,多数患者面色红润, 有明显皮脂溢出,呈多血质外表。病理基础为肾上腺皮质增生及肿瘤两类,其中增生约占70 % [1,2]。我院1998年2月5日收治1例,经手术治愈。兹将护理介绍如下。
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真性红细胞增多症并发心脑血管疾病临床分析
真性红细胞增多症(polycythemia vera,PV)是病因不明的造血干细胞克隆性疾病,属于骨髓增殖性疾病(myeloproliferative disease,MPD)的一种.其临床特点为外周血以红细胞为主的二系或三系血细胞增多,常有多血质表现、脾肿大,血栓发生率高于正常人.中老年发病较多,临床起病缓慢,因起病隐匿,早期无特异性症状,易造成漏诊或误诊.对我院2005年至2010年确诊的真性红细胞增多症19例进行回顾性分析,就其中以心脑血管疾病症状就诊的典型病历分析如下: