临床血液学杂志
Journal of Clinical Hematology 림상혈액학잡지
- 主管单位： 中华人民共和国教育部
- 主办单位： 华中科技大学同济医学院附属协和医院 北京大学医学院血研所
- 影响因子： 1.06
- 审稿时间： 1-3个月
- 国际刊号： 1004-2806
- 国内刊号： 42-1284/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
-
不同原因血小板减少症患者促血小板生成素和血清白细胞介素-11水平的检测及意义
目的:探讨血小板减少症患者血清促血小板生成素(TPO)和白细胞介素-11(IL-11)水平及其与外周血小板计数之间的关系.方法:141例患者分为ITP组、血液肿瘤组和实体肿瘤组3组,应用双抗夹心ABC-ELISA法测定TPO、IL-11,同时用自动血细胞仪测定其血小板数,以30例健康人为正常对照.结果:ITP组、血液肿瘤组和实体肿瘤组的血清TPO水平分别为(130.5±88.3)pg/ml、(103.5士83.9)pg/ml和(148.1±92.5)pg/ml,各组与对照组比较差异无统计学意义.ITP组、血液肿瘤组和实体肿瘤组的血清IL-11水平分别为(46.8±35.8)pg/ml、(40.3士24.7)pg/ml和(44.5±22.3)pg/ml;对照组则为(36.0±18.7)pg/ml.ITP组和实体肿瘤组血清IL-11水平明显高于对照组(均P＜0.05).结论:不同原因血小板减少症患者血清TPO、IL-11水平不一致,检测其有助于了解不同原因血小板减少的可能机制和指导临床治疗.
-
成人EB病毒相关噬血淋巴组织细胞增生症1例并文献复习
目的:提高对成人EB病毒相关的噬血细胞综合征(EBV-HLH)的认识,探讨适合的治疗方法.方法:报告1例长期发热的成人EBV-HLH病例的临床表现、检查与病理和治疗转归结果,结合文献进行分析讨论.结果:本例成人EBV-HLH患者以反复发热伴全血细胞减少,肝脾、淋巴结肿大为首发症状,继而出现腹水,病程16个月,病理形态学及免疫组织化学提示淋巴细胞增殖性疾病——T细胞淋巴瘤待查,EBV(+).用VP-16联合激素及EBV-CTL治疗获得缓解.结论:成人EBV-HLH少见,应重视与淋巴瘤的鉴别诊断,积极合理地治疗可挽救患者的生命.
-
骨髓增生异常综合征2011 NCCN诊疗指南解读
目的:为国内骨髓增生异常综合征(MDS)规范诊断治疗提供参考.方法:对美国国家综合癌症网络(NCCN) 2011年版MDS临床指南进行解读.从MDS的诊断分型、初始评估、预后分层及治疗选择方面进行全面阐述,以期对国内MDS的规范诊疗有所帮助.结果:NCCN MDS诊疗指南是基于对不同风险患者研究数据的广泛评价,代表了目前MDS诊断治疗的有效方法.结论:NCCN 2011版MDS诊疗指南可以为国内同行提供很好的借鉴.
-
恶性血液病化疗后并发间质性肺炎的临床分析
目的:探讨恶性血液病患者并发间质性肺炎的危险因素与预后因素.方法:回顾性研究452例接受标准化疗的恶性血液病患者.结果:452例患者中有36例并发间质性肺炎,发生率为7.96％.粒细胞缺乏≥7d的患者中,间质性肺炎的发生率为12.75％.并发真菌感染的患者中,间质性肺炎的发生率为40.00％.恶性血液病患者并发间质性肺炎的病死率为55.56％.粒细胞缺乏≥7d的间质性肺炎患者,病死率达69.23％.并发真菌感染的间质性肺炎患者,病死率为80.00％.14例粒细胞恢复正常者全部存活.加用激素治疗的患者,病死率14.29％.结论:粒细胞缺乏≥7d、真菌感染是恶性血液病患者化疗后并发间质性肺炎的危险因素.粒细胞缺乏≥7d、真菌感染者预后差,粒细胞恢复正常者预后良好,激素治疗可以改善预后.
-
劳力性热射病并发弥散性血管内凝血的治疗
目的:就我们2005年以来收治的并发有弥散性血管内凝血、多器官功能障碍综合征的严重劳力性热射病进行总结.方法:共6例重症热射病患者,每日监测全血细胞计数、血生化、肌酸激酶、血/尿肌红蛋白浓度及凝血功能等指标.治疗:快速降温、大量输液改善微循环、连续血液净化等支持治疗.DIC治疗:补充凝血因子,低分子肝素抗凝.全部6例中仅例1治疗过程未使用肝素.结果:所有患者在起病3～30 h住院,表现为意识障碍、昏迷、低血压、休克、皮肤及黏膜出血.实验室检查:血小板计数呈进行性下降,低值(3.0～3.4)×109/L,均有转氨酶、总胆红素和直接胆红素、血肌酐、肌红蛋白升高,起病72 h左右达到高峰.随着治疗大多在2～3周后恢复正常.全部患者入院时D二聚体均已升高,起病6h后纤维蛋白原水平低于正常,PT、APTT延长,均符合弥散性血管内凝血诊断.凝血功能在1～4周恢复正常.例1治疗中未用肝素,终死于多器官功能衰竭及弥散性血管内凝血.结论:连续血液净化可以有效清除肌红蛋白、炎性递质等代谢产物,迅速纠正电解质及酸碱失衡,同时起到补充液体及凝血因子的作用.使用肝素抑制过度活跃的凝血系统,阻止微血栓的形成,对于改善组织缺血和缺氧、治疗弥散性血管内凝血、多器官功能障碍综合征,提高治愈率起到关键的作用.
-
血清半乳甘露聚糖检测对血液肿瘤患者侵袭性曲霉病诊断价值的评估
目的:探讨血清半乳甘露聚糖(GM)抗原检测对于血液肿瘤患者侵袭性曲霉病(invasive aspergillo-sis,IA)的早期诊断和疗效评判的临床意义.方法:选取127例血液肿瘤并发中性粒细胞减少伴发热、广谱抗生素治疗无效的患者治疗前后的402份血清标本.采用ELISA法进行血清GM浓度测定,同时收集患者的临床资料.评价GM测定对于血液肿瘤患者IA的诊断价值和抗真菌治疗前后GM浓度变化的意义,并进行统计学分析.结果:拟将本观察组血液肿瘤患者并发IA的血清GM检测结果的单次Ⅰ≥0.7,或连续2次Ⅰ≥0.5做为阳性界值时,本试验的敏感性、特异性、阳性预测值和阴性预测值分别为92.3％、82.4％、57.1％和97.7％,与试剂盒提供的血清GM试验结果的Ⅰ≥1.5的阳性界值相比灵敏度提高,而特异性无明显降低,因此能够有效区分临床诊断和拟诊两个IA级别.在其他实验室检测和影像学结果基础上加入GM试验后,临床诊断病例组的人数明显增加.根据我们确定的阳性界值标准,GM实验阳性早于痰培养或涂片平均(6.1士4.5) d(1～11 d);也早于CT影像学证据平均(7.2±5.5) d(1～15 d).抗真菌治疗有效患者的GM水平随着治疗呈波动性下降,无效患者GM水平无变化.GM浓度与本观察组患者疾病的治疗及预后具有相关性.结论:血清GM抗原检测是早期诊断IA的一种有效方法.将单次Ⅰ≥0.7或连续2次Ⅰ≥0.5作为阳性界值比单用一种界值敏感性提高,特异性理想.在高危血液肿瘤伴粒细胞缺乏患者中以GM实验阳性为起点抢先抗曲霉菌治疗,可降低IA病死率,监测血清GM浓度的动态变化具有评判疗效的重要价值.
-
Wnt/β-catenin基因对骨髓瘤患者间充质干细胞成骨潜能的影响
目的:探讨Wnt/β-catenin基因和多发性骨髓瘤骨病的关系.方法:分离培养多发性骨髓瘤患者和正常人的骨髓间充质干细胞(MSCs),体外诱导分化成骨细胞,茜素红实验检测矿化物沉积、荧光定量RT-PCR方法检成骨指标(OPN、OC、ALP、Cbfal)和Wnt/βcateninmRNA表达,分析MSCs细胞成骨能力变化及两组间Wnt/β-cateninmRNA表达差异.结果:骨髓MSCs体外成骨诱导后,茜素红染色阳性,呈现明显红色钙化结节；MSCs体外诱导成骨细胞,试验组与对照组比较,成骨指标OPN、OC、ALP、CbfalmRNA表达降低(P＜0.05)；骨髓MSCs体外成骨诱导后β-catenin mRNA表达降低(P＜0.05).结论:骨髓MSCs体外可成功诱导分化为成骨细胞；多发性骨髓瘤患者MSCs向成骨细胞分化潜能比正常人降低,Wnt/β-catenin可作为多发性骨髓瘤骨病潜在治疗靶点.
-
高嗜酸粒细胞综合征3例
高嗜酸粒细胞综合征(hypereosinophilic syndrome,HES)是临床上少见的血液系统疾病,该病多见于男性,好发于20～50岁,临床表现复杂,其症状和体征缺乏特异性,极易被误诊.2001年WHO发布的造血系统髓系肿瘤分类中将其和慢性嗜酸粒细胞白血病(CEL/HES)归类在慢性骨髓增殖性疾病(CMPD)之中,解决了其归类问题.随着对髓系肿瘤的不断深入认识,2008年WHO将慢性骨髓增殖性疾病改称为骨髓增殖性肿瘤(MPN),并将CEL/HES中具有分子克隆特征的嗜酸粒细胞增多从MPN中去除,HES的诊断因此也进一步得到修正[1].国内的HES病例报道相对少见,缺乏对此疾病的充分认识.本文报道3例,旨在分析HES的临床特点、新诊断思路,探讨治疗方案,提高认识水平.
-
地西他滨治疗慢性粒单核细胞白血病2例
近5年,地西他滨(商品名为达珂)被批准用于治疗骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,MDS)和慢性粒单核细胞白血病(chronic myelomonocytic leukemia,CMML).截止目前,国外仅有几十例地西他滨治疗CMML的报道,显示了一定的疗效,国内尚未见相关报道.我科近来有2例CMML患者分别进行了4个疗程的地西他滨治疗,现报告如下.
-
急性发热性非化脓性结节性脂膜炎并骨髓增生异常综合征1例
急性发热性非化脓性结节性脂膜炎临床上少见,并发骨髓增生异常综合征(MDS)尚未见报道,我们近期诊治1例,现报告如下.患者,男,72岁,因反复发热、左肩胛处肿痛1年,诊断MDS 8个月入院.患者1年余前开始不明原因及诱因出现反复发热、左肩胛处肿痛,体温38～40℃,无寒战,无咳嗽、咳痰,无腹痛、腹泻,无尿频、尿急、尿痛,无关节痛,每次发病后多次到当地医院诊治,发热原因一直不明,给予抗生素加激素地塞米松短时间治疗后以上症状消失,停药后不久可再次出现以上症状,近1年中每月发作1～2次,每次持续3～7 d.8个月前因血常规发现白细胞减少、轻度贫血,在当地医院做骨髓检查,诊断MDS,一直未治疗.
-
弥漫性骨骼受累的粒细胞肉瘤1例
1 病例资料患者,男,16岁,因"全身多部位骨痛18个月"于2009年12月4日入院.2008年6月无诱因出现颈部、腰骶部及四肢酸痛.开始疼痛半年发作1次,在1周内能自行缓解,未重视.2009年9月来疼痛加重,间隔缩短,每周发作1次,影响生活.疼痛时伴有发热、盗汗,体温高39.5℃.入院体检:全身皮肤黏膜无黄染、无出血点,全身浅表淋巴结无肿大,胸骨无压痛,心肺无异常,肝脾肋下未及.PET/CT示:第7颈椎、第1、2、9胸椎、第1、4腰椎及双侧髂骨密度改变,第9胸椎及第4腰椎椎体周围软组织密度代谢增高影,结合病史,考虑恶性病变可能(图1).ECT示:双股骨中上段轻度异常浓聚,考虑为骨受累.血常规、骨髓象无异常;白血病基因检测:c-kit、FLT3、myc基因分别有不同程度的表达增高(中度);免疫分型:骨髓血中CD16阳性细胞减少,出现CD56阳性的粒细胞;染色体核型:47,XY,+ 21 [4]/46,XY[20].
-
以肠道出血为首发症状的过敏性紫癜1例
过敏性紫癜由于出血的部位和程度不同而出现不同的症状,临床以皮肤紫癜为主要表现,还常有关节肿痛、腹痛、血尿、血便等症状.但皮肤紫癜常是首发症状,而在典型皮肤紫癜出现之前以肠道出血为首发症状的过敏性紫癜患者较少.在此报道以肠道出血为首发症状的过敏性紫癜1例,以供临床借鉴.
-
骨髓增殖性肿瘤患者JAK2V617F和TET2基因突变的检测和临床意义
目的:对骨髓增殖性肿瘤(MPN)患者进行JAK2V617F及TET2突变检测,探讨其在MPN患者中的发生率及临床意义.方法:用等位基因特异性聚合酶链反应(AS-PCR)检测37例MPD患者的JAK2V617F点突变,并用AS-PCR扩增产物后测序的方法检测这些患者的TET2突变,分析突变状态与MPN临床及实验室特征之间的关系.结果:MPN患者中JAK2V617F基因突变阳性率为59.5％(22/37),TET2基因缺失或突变阳性率为21.6％(8/37),JAK2V617F基因突变与TET2基因突变同时阳性的发生率为16.2％(6/37).MPN各型之间JAK2V617F突变阳性率差异有统计学意义(P＜0.05).结论:JAK2V617F基因突变及TET2基因突变可能是两种不同的克隆途径,TET2有可能成为MPN的分子诊断标准之一..
-
造血细胞膜粒细胞集落刺激因子受体后信号传导通路研究进展
粒细胞集落刺激因子(granulocyte colony-stimulating factor,G-CSF)是一种重要的造血调控因子,可刺激骨髓中性粒细胞前体细胞增殖及分化,并可促进成熟中性粒细胞的功能,其功能的发挥有赖于与效应细胞表面的特异性受体结合,即粒细胞集落刺激因子受体(granulocyte colony-stimulating factor receptor,G-CSFR),又称CD114.G-CSFR是Ⅰ型细胞因子受体超家族成员,分布于粒系定向祖细胞,中性粒细胞,内皮细胞,髓系白血病细胞,部分幼稚淋巴细胞,血小板,T、B淋巴细胞以及某些非造血细胞.G-CSFR在中性粒细胞激活、生存及产生中发挥重要作用,也参与了其他髓细胞系的发育,及造血干细胞的动员,髓细胞的迁移.
-
生物学标记物在异基因造血干细胞移植后移植物抗宿主病中的应用
异基因造血干细胞移植已成功应用于治愈造血系统肿瘤、骨髓衰竭、自身免疫及代谢性疾病,但其成功率及移植后病死率又受到移植物抗宿主病(GVHD)的影响.急性GVHD(aGVHD)一直是异基因造血干细胞移植患者发病和致死的主要原因.其准确的危险性评估依据干细胞源、患者年龄、预处理及GVHD的预防.大约50％ aGVHD患者终出现慢性GVHD(cGVHD)表现.cGVHD因增加移植相关病死率使生存期缩短.因此,GVHD的早期诊断甚为重要.
-
K562细胞衍生的微泡对其自身作用的初步探索
目的:探讨慢性髓系白血病(CML)细胞系K562细胞衍生的微泡(microvesicles,MVs)对其自身增殖凋亡的影响及机制.方法:提取K562细胞培养上清MVs,PKH26标记后与人脐静脉内皮细胞(HUVEC)共同孵育,荧光显微镜下观察；不同浓度K562-MVs与细胞共孵育48 h后,CCK8法观察细胞增殖变化,流式细胞分析术检测细胞凋亡率,半定量RT-PCR检测bcl-2基因的表达变化.结果:K562-MVs与HUVEC膜相融合；K562-MVs 60 μg/ml实验组细胞增殖轻微受抑,与对照组比较差异无统计学意义(P＞0.05),120、200、300、400μg/ml实验组细胞增殖增加,而且随着剂量的增加促增殖率逐渐增加,各作用组与对照组之间及各作用组间差异有统计学意义(P＜0.05)；K562-MVs 120 μg/ml作用组与对照组相比细胞凋亡率下降(P＜0.05),bcl-2基因的表达水平上调.结论:K562-MVs并非毫无意义的细胞碎片,而是具有生物活性的信息载体分子,可以通过与细胞膜相融合的方式传递细胞信号.K562-MVs可能通过上调抗凋亡基因bcl-2的表达水平,发挥其促增殖抗凋亡作用.
-
56例霍奇金淋巴瘤的回顾性分析
目的:总结56例霍奇金淋巴瘤(HL)的临床特点、疗效,分析影响缓解及生存的危险因素.方法:回顾性分析56例HL患者资料,选择ABVD作为一线方案,进展及复发患者给予二线治疗,根据分期及有无不良预后因素等决定治疗疗程,放疗指征参照NCCN指南.治疗结束后做疗效及不良反应评价.采用SPSS17.0统计软件分析影响缓解率及生存的危险因素.结果:HL占同期新发淋巴瘤患者总数的7.6％,≤40岁患者占总患者数的53.6％,未见发病年龄双峰特征.56例患者病理类型100％为cHL,结节硬化型和混合细胞型共占到89.2％,二者的比例为1∶1；首次就诊71.4％患者处于Ⅲ期及Ⅳ期,60.7％患者有B组症状.巨块型病例占12.5％.纵膈、颈部、腋下淋巴结易受累.24例(42.9％)存在结外累及,其中11例有骨累及,10例累及肺部.47例患者可进行疗效评价,其中完全缓解68.1％,部分缓解6.4％,病情稳定14.9％,病情进展10.6％.观察到ABVD方案期间出现Ⅲ度血液学毒性、肺部并发症各有4例患者.在平均随访的34个月,共有5例达到CR患者复发,6例死亡.2年及3年无病生存、总体生存分别为76.5％、60.0％；85.3％、75.0％.结论:早期识别预后不良年轻患者并给予强化治疗,加强并发症监测,HL的生存情况将得到进一步提高.
-
原发CD5阳性的弥漫大B细胞淋巴瘤
弥漫大B细胞淋巴瘤(diffused large B cell lym-phoma,DLBCL)是恶性淋巴瘤WHO分类中常见的非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin ' s lymphoma,NHL)的独立类型,但由于显著异质性的免疫、分子和细胞遗传学特征,其临床预后也相对不一致.目前使用的危险度分层尚不足以精确分辨出可能复发的病例.近年来,针对DLBCL预后分层的客观指标仍是研究的热点.1995年有研究发现原发CD5+DLBCL具有特殊的临床表现和基因表达,CD5+DL-BCL的生存期明显短于CD5-DLBCL1].2008年WHO推荐将CD5作为DLBCL免疫学分类的指标之一,本文就原发CD5+ DLBCL近年来的研究进展作一综述.
-
BEAM方案预处理自体外周血干细胞移植治疗侵袭性非霍奇金淋巴瘤
目的:探讨以BEAM方案为主的预处理后行自体外周血干细胞移植(APBSCT)对侵袭性非霍奇金淋巴瘤(NHL)的疗效.方法:诊断为侵袭性NHL患者54例,其中难治、复发NHL的挽救治疗41例,作为高危侵袭性NHL的一线缓解后治疗13例；经环磷酰胺加VP-16动员后行BEAM方案(51例)或CBV方案(3例)预处理的APBSCT.结果:1例未植活,3个月后行半相合异基因干细胞移植；2例患者死于移植相关的并发症,其余患者均获得造血功能重建；移植后外周血中性粒细胞绝对计数(ANC)≥0.5×109/L的中位时间为10 d(平均8～25 d)；血小板≥20×109/L的中位时间为15 d(平均6～36 d).随访时间为6～102个月,中位随访时间为42.5个月.中位生存时间为35个月(2～100个月),3年总生存率为66.6％,3年无病生存率为66.4％；Cox多因素分析显示,疾病的分期和血小板植活的时间与NHL患者APBSCT后的生存相关.结论:BEAM为主的预处理方案的APBSCT无论作为侵袭型NHL的挽救治疗或高危侵袭型NHL的一线缓解后治疗安全,疗效肯定.
-
非特异型外周T细胞淋巴瘤1例并文献复习
目的:提高以发热为主要表现的外周T淋巴瘤的诊断水平,并探讨其临床特点及治疗方法.方法:回顾性分析1例非特异型外周T细胞淋巴瘤诊治过程,结合文献复习,以期提高该病的诊治水平.结果:患者从发病到明确诊断1年余,病程中反复出现发热、皮疹、肝功能异常.经过2次淋巴结活检、1次脾脏穿刺,经病理免疫组织化学分析得以确诊.先后给予EPOCH、DICE、GemOx等一线、二线治疗方案,并应用抗血管新生药物血管内皮抑制素恩度辅助治疗,病情曾一度稳定.确诊8个月后,病情进展并发噬血细胞综合征死亡.结论:对于以发热、无痛性淋巴结肿大为主要表现的病例,同时伴有血清LDH、β2微球蛋白明显升高,高度怀疑淋巴瘤时,应反复多次、多部位取活检.外周T细胞淋巴瘤对EPOCH方案化疗反应差,含有吉西他滨和铂类的GemOx方案可延缓病情进展,但维持时间短,淋巴瘤并发噬血细胞综合征预后差.
-
造血干细胞移植在非霍奇金淋巴瘤综合治疗中的作用
非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin's lymphoma,NHL)是起源于淋巴组织的高度异质性的恶性克隆性疾病,虽然大部分患者对放化疗较敏感,但大多缓解时间短、易复发,特别是分期较晚的侵袭性NHL,高度侵袭性NHL如淋巴母细胞性淋巴瘤,NK/T细胞性淋巴瘤患者预后更差,通过单纯的放化疗获得长期生存的机会较少.对复发或难治的NHL患者,大剂量挽救化疗结合自体干细胞移植(autologous stem cell transplantation,auto-SCT)目前认为是使这些患者再次获得完全缓解(CR)的主要手段,并能有效的延长患者CR时间,其中有40％～50％的机会使患者获得长期的无病生存.对于高度侵袭性NHL患者,除了新的临床试验外,在CR1期行auto-SCT一线治疗甚至异基因干细胞移植(allo-SCT)都是可以考虑的方案.由于不同病理类型NHL的初始治疗方案及挽救治疗的特殊性,现将几种常见的NHL类型分开进行讨论.
| 年 | 期数 |
| 2018 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2017 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2016 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2015 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2014 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2013 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2012 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2011 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2010 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2009 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2008 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2007 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2006 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2005 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2004 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2003 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2002 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2001 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2000 | 01 02 03 04 05 06 |
| 1999 | 01 02 03 04 05 06 |
