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以急性肺栓塞广泛下肢静脉血栓形成为首发症状的嗜酸粒细胞增多综合征一例并文献复习
目的 探讨以血栓栓塞为首发症状的嗜酸粒细胞增多综合征的临床特点和治疗措施.方法 回顾性分析解放军总医院心血管内科收治的1例嗜酸粒细胞增多综合征患者的临床资料并进行相关文献复习.以"嗜酸粒细胞增多综合征"为检索词检索万方数据库和中国期刊网全文数据库(CNKI),以"hypereosinophilic syndrome"、"hypereosinophilia"、"eosinophilia"为检索词检索PubMed、Embase数据库,检索时间为1975年1月至2013年12月.结果 患者男,31岁,2013年8月因"双下肢肿胀1个月,胸痛伴痰中带血1周"入院.临床表现为双下肢肿胀,胸痛伴痰中带血,肺动脉CT提示多发肺叶、肺段水平动脉栓塞,下肢静脉CT及超声提示多发下肢静脉血栓形成,血常规提示持续性嗜酸粒细胞增多伴暂时性血小板减少.文献检索后经过筛选剔除,共检索出相关文献41篇,其中综述8篇,病例报告29篇,其他类型文献4篇.结论 嗜酸粒细胞增多综合征的临床诊断较为复杂,应针对疾病不同亚型采取不同治疗措施.对出现血栓栓塞并发症的患者应采取积极有效的抗凝治疗,预防性抗凝治疗的有效性、安全性和抗凝治疗需要持续的时间目前并不十分清楚,仍需进一步探究.
关键词： 嗜酸粒细胞增多综合征 肺栓塞 下肢静脉血栓 抗凝治疗 -
儿童嗜酸性粒细胞增多综合征并多发动静脉血栓形成1例并文献复习
目的 提高对儿童嗜酸性粒细胞增多综合征(HES)并血小板减少及多发动静脉血栓的认识.方法 回顾性分析1例HES并血小板减少、肺栓塞及下肢深静脉血栓患儿的病例资料,并复习相关文献,总结其临床特征及诊治经验.结果 患儿,男,12岁,临床表现包括皮疹、发热、胸痛、下肢肿胀及破溃;辅助检查:血常规提示反复嗜酸性粒细胞增多及血小板减少,D-二聚体升高,3P+ FDP阳性,双下肢血管彩超提示深静脉多发血栓形成,肺动脉CT提示肺栓塞;予短程糖皮质激素联合静脉注射用人血免疫球蛋白治疗,嗜酸性粒细胞及血小板虽可恢复正常,但易反复;予低分子肝素钠抗凝2个月,血栓进展;维持抗凝同时口服强的松2个月,症状消失、血常规恢复正常、血栓完全吸收.结论 HES本身可引起血小板低下;HES合并D二聚体升高时,需警惕深静脉血栓形成及脏器栓塞,尽早抗凝治疗联合糖皮质激素治疗成功率高,可减少严重血栓性事件发生.
关键词： 嗜酸粒细胞增多综合征 儿童 肺栓塞 血小板减少 下肢深静脉血栓形成 -
嗜酸粒细胞增多性皮炎的研究进展
嗜酸粒细胞增多性皮炎指一组病因不明、外周血及骨髓中嗜酸粒细胞长期持续增多、仅累及皮肤的一组疾病，具有明显异质性。近年来，该病的发病率有逐年增加的趋势，临床上易发生误诊及漏诊，且缺乏有效的治疗手段。该文旨在总结该病发病机制的进展，以便明确疾病本质，找出有效的治疗对策。
关键词： 嗜酸粒细胞增多综合征 嗜酸粒细胞增多性皮炎 发病机制 -
嗜酸粒细胞增多综合征12例临床分析
对2003年6月-2010年6月间在武汉市第一医院皮肤科住院的12例嗜酸粒细胞增多综合征患者的临床表现、实验室检查、治疗等临床资料进行回顾性分析.嗜酸粒细胞增多综合征以中老年男性为主,皮疹表现多形,可合并多项实验室检查改变及系统损害,临床易误诊,早期诊断和治疗十分重要.单独或联合使用糖皮质激素常获较显著效果.
关键词： 嗜酸粒细胞增多综合征 临床分析 治疗 -
嗜酸粒细胞增多综合征的治疗进展
嗜酸粒细胞增多综合征(HES)是一组病因不明,以骨髓、外周血和组织中嗜酸粒细胞增多为特点,并累及多器官的疾病.随着HES发病机制的研究,越来越多的亚类被独立出来,发病机制明确的(如FIP1L1-PDGFRA)融合基因阳性导致的HES有特效的治疗药物--伊马替尼,病因不明的HES以糖皮质激素为主.同时,新型生物制剂(如美泊利单抗、阿伦单抗)也显示出了良好的应用前景.
关键词： 嗜酸粒细胞增多综合征 发病机制 治疗 -
高嗜酸性粒细胞综合征FIP1L1-PDGFRA融合基因和转录活化因子5蛋白检测
目的确定高嗜酸性粒细胞综合征(HES)患者是否存在FIP1L1-PDGFRA融合基因,分析该融合基因与HES临床表型之间的关系;观察并揭示信号转导及转录活化因子5(STAT5)在HES患者粒细胞中的表达及意义.方法 HES根据Chusid标准诊断,抽提患者粒细胞总RNA并逆转录为cDNA,再用筑巢式聚合酶链反应扩增目的基因;对阳性PCR产物进行直接核苷酸测序;用Western印迹技术对HES患者粒细胞中的STAT5进行检测.结果 4例HES中的3例存在异常的FIP1L1-PDGFRA融合基因,融合基因在PDGFRA基因上的断裂点均位于12号外显子;而在FIP1L1基因上的断点易变,分别位于8a号外显子,8a号内含子和8号外显子.具有FIP1L1重排者似乎容易出现心脏受累并发症.有FIP1L1-PDGFRA融合基因的3例HES患者STAT5的表达显著上调,而1例FIP1L1-PDGFRA阴性者则无STAT5表达.结论 FIP1L1-PDGFRA融合基因对于HES具有普遍性意义,FIP1L1-PDGFRA基因鉴定不仅可作为HES诊断的分子标志和格列卫治疗的分子靶标;而且,其下游信号--STAT5激活这一事实证实了HES是一种造血系统恶性克隆性疾病.
关键词： 嗜酸粒细胞增多综合征 FIPILI-PDGFRA 基因融合 转录因子 -
以肝占位性病变为首发表现的嗜酸粒细胞增多综合征1例报告
嗜酸粒细胞增多综合征(hypereosinophilic syndrome,HES)是一种病因不明、表现为大量嗜酸粒细胞浸润多器官的疾病.1968年,Hardy和Anderson报道了3例外周血嗜酸粒细胞明显增高并继发心脏损害的病例,首次提出了HES.当前,HES的诊断标准是在Chusid等的研究基础上修改所得:(1)外周血嗜酸粒细胞增高≥1.5×109/L,骨髓嗜酸粒细胞增多,外周血原始细胞＜0.02或骨髓原始细胞＜0.05,无异常T细胞群和克隆性髓系疾病表现;(2)排除寄生虫、过敏或其他疾病引起的嗜酸粒细胞增高;(3)有明确器官受累的症状及体征.
关键词： 嗜酸粒细胞增多综合征 肝占位性病变 激素 -
临床病例讨论——腹痛、腹泻
病历摘要病史:患者,男,66岁.入院前20 d,患者与家人等近10人在外用餐,其妻当日即出现中上腹饱胀不适,儿媳出现中上腹痛、腹泻.患者本人则出现腹部胀痛,以左下腹部明显,伴大便次数增多,约3-4次/d,黄色糊状,便后腹胀痛可稍缓解,无黏液、脓血便,无里急后重,无发热,无恶心、呕吐,无乏力,无晕厥.
关键词： 嗜酸粒细胞 嗜酸粒细胞增多性胃肠炎 嗜酸粒细胞增多综合征 腹痛 腹泻 -
嗜酸粒细胞与其相关皮肤病研究进展
嗜酸粒细胞与许多皮肤病相关.特应性皮炎和嗜酸粒细胞增多综合征中Th2型细胞因子如白介素-5可导致嗜酸粒细胞的增多、细胞趋化、细胞活化及凋亡延迟.骨髓异常增殖型嗜酸粒细胞增多综合征因出现融合基因导致嗜酸粒细胞的增多.嗜酸粒细胞组织浸润的过程是一系列黏附分子、趋化因子及细胞因子共同作用的结果.嗜酸粒细胞通过释放颗粒蛋白、脂类介质及细胞因子来完成炎症反应调节、细胞毒等生物学功能.
关键词： 嗜酸细胞 皮炎.特应性 嗜酸粒细胞增多综合征 -
嗜酸粒细胞增多综合征的疾病分类编码
嗜酸粒细胞增多综合征在临床是一种病因不明确的疾病,由于增多的嗜酸粒细胞对内脏器官的浸润,可产生相应的各系统的不同的临床表现,并有不同的疾病名称.疾病分类要求编码员在编码时必须根据每个个案的具体情况作出分析,不同部位的浸润有不同编码,特别是增生的嗜酸粒细胞伴有异常形态的幼稚细胞时,则要把这个疾病分类于肿瘤的编码.
关键词： 嗜酸粒细胞增多综合征 疾病分类 编码 -
嗜酸粒细胞增多性皮炎9例临床分析
目的:探讨嗜酸粒细胞增多性皮炎的临床特征.方法:对1996～2006年间收住院的9例嗜酸粒细胞增多性皮炎患者的临床资料进行回顾性分析.结果:嗜酸粒细胞增多性皮炎以中老年男性为主,病程反复迁延,皮损泛发、多形、剧烈瘙痒,以光泽坚实的红色丘疹、浸润肥厚性斑块、浸润水肿性肿胀颇为特殊.结论:嗜酸粒细胞增多性皮炎以皮肤损害为主,同时存在着内脏器官受累的可能.
关键词： 嗜酸粒细胞增多性皮炎 嗜酸粒细胞增多综合征 -
高嗜酸粒细胞综合征3例
高嗜酸粒细胞综合征(hypereosinophilic syndrome,HES)是临床上少见的血液系统疾病,该病多见于男性,好发于20～50岁,临床表现复杂,其症状和体征缺乏特异性,极易被误诊.2001年WHO发布的造血系统髓系肿瘤分类中将其和慢性嗜酸粒细胞白血病(CEL/HES)归类在慢性骨髓增殖性疾病(CMPD)之中,解决了其归类问题.随着对髓系肿瘤的不断深入认识,2008年WHO将慢性骨髓增殖性疾病改称为骨髓增殖性肿瘤(MPN),并将CEL/HES中具有分子克隆特征的嗜酸粒细胞增多从MPN中去除,HES的诊断因此也进一步得到修正[1].国内的HES病例报道相对少见,缺乏对此疾病的充分认识.本文报道3例,旨在分析HES的临床特点、新诊断思路,探讨治疗方案,提高认识水平.
关键词： 嗜酸粒细胞增多综合征 诊断 治疗 -
伊马替尼治疗嗜酸粒细胞增多综合征
嗜酸粒细胞增多综合征是一种高致死率的异质性嗜酸粒细胞增多性疾病.近年来国外有不少研究小组尝试采用甲磺酸伊马替尼治疗嗜酸粒细胞增多综合征,本文就其临床研究情况及可能的作用机制作一综述.
关键词： 嗜酸粒细胞增多综合征 伊马替尼 治疗 -
以皮肤损害为突出表现的嗜酸粒细胞增多综合征1例
报告1例以皮肤损害为突出表现的嗜酸粒细胞增多综合征.患者男,70岁,反复皮肤瘙瘁伴增厚、红色斑块半年,加重1月,同时伴肝、肾损害、脾大.皮损组织病理:真皮水肿,真皮浅深层及血管周围可见以嗜酸粒细胞和单一核细胞为主的浸润,部分血管壁可见嗜酸粒细胞移入,伴嗜酸粒细胞脱颗粒现象.诊断为嗜酸粒细胞增多综合征
关键词： 嗜酸粒细胞增多综合征 -
嗜酸粒细胞增多性皮炎19例临床分析
目的 探讨嗜酸粒细胞增多性皮炎的临床特征.方法 对2005-2013年本科收住院的19例嗜酸粒细胞增多性皮炎患者的临床资料进行回顾性分析.结果 共入选19例,其中男12例,女7例;年龄50～81岁,病程均反复迁延不愈,表现为泛发性、多形性、瘙瘁性皮炎样皮损.血常规、外周血涂片、骨髓像均显示嗜酸粒细胞增多.皮损组织病理示真皮及皮下组织血管扩张,周围见大量炎症细胞浸润,以嗜酸粒细胞及淋巴细胞为主.结论 嗜酸粒细胞增多性皮炎以皮肤损害为主,治疗方面应采用个体化方案.
关键词： 嗜酸粒细胞增多性皮炎 嗜酸粒细胞增多综合征
