临床血液学杂志
Journal of Clinical Hematology 림상혈액학잡지
- 主管单位： 中华人民共和国教育部
- 主办单位： 华中科技大学同济医学院附属协和医院 北京大学医学院血研所
- 影响因子： 1.06
- 审稿时间： 1-3个月
- 国际刊号： 1004-2806
- 国内刊号： 42-1284/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
-
遗传性无纤维蛋白原血症1例并文献复习
遗传性无纤维蛋白原血症是一组罕见的因纤维蛋白原(fibrinogen,Fg)低下导致的遗传性出血性疾病,为常染色体隐性遗传,发病率为1/100万,约50％的患者发生于近亲婚配家系,男女均可罹患[1-2].自1920年首次报道以来,至今共有250余例报道[3].遗传性无纤维蛋白原血症临床上出血表现异质性大,部分患者可无症状,有症状者约85％表现为新生儿期脐带残端出血[4],出血可以发生在皮肤、消化道、泌尿道或中枢神经系统,颅内出血是死亡的重要原因.与重型血友病患者相比,在无纤维蛋白原血症患者中关节腔自发性出血较少见,部分患者有自发性脾出血的易感性[5-6].
-
流式细胞术对急性髓系白血病微小残留病的检测及研究进展
急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)是一类以造血干细胞分化减弱、克隆增殖、原始细胞大量聚集为特点的血液系统恶性肿瘤,与其他血液系统恶性肿瘤相比,AML近几十年仍无关键性药物被批准使用并从中获益,治疗上始终是以蒽环类药物为主的经典“7+3”诱导治疗方案[1].
-
血栓性血小板减少性紫癜发病机制及诊疗进展
血栓性血小板减少性紫瘢(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)临床较少见,发病率约为3.7/100万,发病年龄多为10～40岁,女性较多见,男女比例约1∶2.该病起病急骤,未及时治疗致死率可达90％[1].TTP发病机制主要由于AD-AMTS13基因突变或产生抗ADAMTS13自身抗体导致ADAMTS13活性降低,体内形成的超大分子量vWF无法被裂解,并通过介导血小板粘附、聚集形成微血管血栓.随着对该病发病机制研究的深入,诊断已经由基于临床特征的五联征表现,发展为微血管病性溶血性贫血(microangiopathic he-molytic anemia,MAHA)和血小板减少的临床表现以及ADAMTS13活性＜10％等实验室检查进行综合诊断[2].
-
初诊弥漫大B细胞淋巴瘤的治疗进展
2016版的世界卫生组织淋巴肿瘤分类将弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma,DLBCL)根据细胞起源(COO)分成两类:生发中心B细胞型(GCB)和活化B细胞型(ABC)[1].借助下一代测序技术,DLBCL亚型中的高频体细胞突变基因被鉴定,其中的一些突变基因具有临床预后价值[2].近15年以来,以蒽环类为基础的R-CHOP方案(利妥昔单抗、环磷酰胺、阿霉素、长春新碱和泼尼松龙)是DLBCL治疗中为重要的进展,现今仍然是DLBCL治疗的金标准[3].本综述剖析了生物学因子如何影响DLBCL的治疗方法,总结了新的一线临床试验进展,探讨了利用新的生物学工具和各种新药来进行DLBCL一线个体化治疗的可能性.
-
中期18F-FDG-PET/CT在弥漫大B细胞淋巴瘤中的疗效评价方法及临床价值
当今,正电子发射计算机断层显像(positron emission tomography/computed tomography,PET/CT)越来越受医学界的关注,作为一种新兴的影像学技术正在以迅猛的速度发展,它兼具解剖形态及功能影像学表现[1],在淋巴瘤中的应用也日益广泛.目前指南多推荐PET/CT用于弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B cell lymphoma,DLBCL)的分期和疗效评价.DLBCL作为非霍奇金淋巴瘤的一个亚型,占所有成人非霍奇金淋巴瘤的30％～40％[2].接受至少6周期利妥昔单抗联合CHOP方案(环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松,R-CHOP)化疗是DLBCL的一线治疗方案.尽管利妥昔单抗的出现使DLBCL的疗效得到了极大改善,但是仍有近1/3的患者不能治愈.国际预后指数(IPI)、细胞起源(GCB型和non-GCB型)、MYC/BCL2双重打击以及MYC/BCL2双重表达均是我们对DLBCL进行预后评估、危险分层治疗的重要参数.
-
剪接因子突变与MDS关系研究的新进展
骨髓增生异常综合征(myelodyssolastic syndrome,MDS)是一组起源于骨髓造血干细胞的高度异质性的恶性克隆性疾病.MDS患者因髓系无效造血而导致外周血细胞减少,并且许多患者随着时间的推移骨髓中的恶性细胞逐渐增多,有30％～40％的MDS患者会转化为急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML).而目前应用于治疗MDS的去甲基化药物只有阿扎胞苷和地西他滨.
-
TCF3-HLF融合基因阳性儿童急性淋巴细胞白血病2例并文献复习
遗传学异常是儿童白血病发病的病理学基础,也是白血病诊断和判断预后的重要参考指标.转录因子3-肝白血病因子(transcription factor 3-hepatic leukemia factor,TCF3-HLF)是由t(17;19)(q22;p13)易位形成的融合基因,见于不到0.5％的B细胞急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)患者,被认为是预后不良的遗传学异常[1].位于19p13位点的TCF3(别名E2A)基因和位于17q21或17q22位点的HLF基因由于染色体断裂后发生重排,产生新的融合基因TCF3-HLF,破坏了TCF基因的功能,而TCF3基因是淋巴细胞发育过程中的重要基因,ALL伴有TCF3-HLF融合基因阳性的患者常伴有明显的高钙血症和顽固的凝血异常[2],是导致患者治疗相关死亡的高危因素,其机制尚不清楚.由于TCF3-HLF融合基因阳性病例发病率低,目前国内外关于此疾病的报道很少,为提高对此类疾病的临床及预后特征认识,现将我院诊治的2例报告如下.
-
沙利度胺联合CHOP方案对弥漫性大B细胞淋巴瘤患者疗效观察及对外周血Th17细胞及其相关因子的影响
非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma,NHL)是临床上较为常见的血液系统恶性肿瘤,而弥漫性大B细胞淋巴瘤(diffuse large B cell lymphoma,DLBCL)是临床上为常见的NHL.据研究报道,DLBCL在西方国家占成人NHL的30％～40％,而在我国所占比例高达60％.针对本病,目前临床上较为常见的治疗方案是利妥昔单抗(Rituximab)联合环磷酰胺、吡柔比星、长春新碱及泼尼松(CHOP),可明显提高DLBCL的临床疗效,但利妥昔单抗因价格昂贵限制了其推广和应用.
-
湖北省慢性髓系白血病患者口服TKI药物合并症调查结果和分析
目的:评估湖北省慢性髓系白血病(CML)患者口服酪氨酸激酶抑制剂(TKI)后出现合并症的状况.方法:2015-11-2016-04在湖北省范围内,向正在接受TKI治疗的CML患者无记名发放调查问卷.结果:共发放问卷150份,收回123份,其中男性患者78例(63％),中位年龄45(11～72)岁,77例(63％)在诊断1年内开始TKI治疗,TKI中位治疗时间为42.5个月(＜1年～12年);20％(25/123)患者口服TKI后出现合并症,92％(23/25)患者口服伊马替尼,口服TKI出现合并症的中位时间为36个月;1年内出现合并症患者10例,1～3年出现合并症者2例,3～5年出现合并症者5例,5年及以上出现合并症者8例.其中5例(4％)合并肿瘤,13例(11％)合并消化系统疾病,1例合并高血压,2例皮炎,1例腰椎间盘突出症,1例前列腺炎,1例咽喉肿块,1例痛性眼肌麻痹,相关科室就诊治疗后可坚持口服TKI药物.结论:部分CML患者口服TKI期间,可出现不同程度的合并症,在处理合并症的同时,为了不影响CML的治疗,需要多学科综合管理.
-
阿扎胞苷治疗15例中高危骨髓增生异常综合征的疗效观察
目的:初步评估阿扎胞苷治疗中高危骨髓增生异常综合征(MDS)的安全性及有效性.方法:对入选的15例MDS患者应用阿扎胞苷75mg· m-2·d-1皮下注射连续7d,原则上每28 d为1个疗程,评估治疗期间患者对药物的耐受性及有效性.结果:15例患者总共完成133周期阿扎胞苷治疗.1例患者2个疗程结束出院后不明原因死亡无法评估疗效,1例患者1个疗程获得血液学改善,但因经济原因完成第2个疗程后终止治疗,其余13例患者均完成至少4周期治疗,4～6个疗程后评估疗效总有效率为38.5％ (5/13).其中3例(23.1％)完全缓解,2例(15.4％)骨髓完全缓解,3例疾病稳定,5例治疗失败.阿扎胞苷主要不良反应为血液学毒性,其中5例为3～4级血液学毒性;11例(73.3％)至少出现一次感染性发热;1例注射部位刺激性皮炎;1例间质性肺炎.结论:阿扎胞苷治疗中高危MDS总有效率接近40％,可以推荐用于不能进行造血干细胞移植的中高危MDS患者.
-
成人早期前体T急性淋巴细胞白血病的临床特征及预后
目的:探讨成人早期前体T急性淋巴细胞白血病(ETP-ALL)的临床特征与治疗效果.方法:回顾性研究71例成人T细胞急性淋巴细胞白血病(T-ALL)患者,根据免疫表型定义ETP-ALL,分析其临床特征和疗效.结果:71例成人T-ALL中有15例(21.1％) ETP-ALL患者.与其他T-ALL患者相比,ETP-ALL的中位年龄、血小板计数更高(31岁∶21岁,P=0.008;102×109/L∶55×109/L,P=0.015),而白细胞计数显著更低(8.5×109/L∶53×109/L,P=0.008).二代测序筛查4例患者基因突变,检出JAK3、JAK1、ETV6、DNMT3A、p53等突变,其中3例有JAK3突变.与其他T-ALL患者相比,ETP-ALL患者1个疗程诱导治疗完全缓解率低(46.2％∶73.9％,P=0.059),第1个疗程和第2个疗程微小残留病阳性率高(84.6％∶50.0％,P=0.026;72.7％∶27.9％,P=0.006).ETP-ALL与其他T-ALL患者的5年无复发生存率及总生存率比较均差异无统计学意义(18％∶24％,P=0.471;27％∶19％,P=0.515).结论:成人ETP-ALL早期治疗反应差,MRD阳性率高.
-
TRAIL和TRAIL-R2在重型再生障碍性贫血患者外周血CD8+T细胞的表达变化
目的:研究肿瘤坏死因子相关凋亡诱导配体(TRAIL)和TRAIL受体2(TRAIL-R2)在重型再生障碍性贫血(SAA)患者外周血CD8+T细胞的表达变化.方法:将初诊为SAA的47例患者作为初诊组,同期免疫抑制治疗的41例SAA患者作为缓解组,34例健康者作为对照组.采用流式细胞术检测3组外周血CD8+T细胞中TRAIL和TRAIL-R2表达,采用RT-PCR和Western Blot检测3组外周血CD8+T细胞中TRAIL、TRAIL-R2 mRNA和蛋白表达水平,分析TRAIL和TRAIL-R2表达水平与SAA患者临床指标的关系.结果:初诊组CD8+T细胞中TRAIL、TRAIL-R2阳性表达率均显著低于对照组和缓解组(P＜0.05);3组CD8+T细胞中TRAIL、TRAIL-R2 mRNA相对表达量比较差异均无统计学意义(P＞0.05);初诊组和缓解组CD8+T细胞中TRAIL和TRAIL-R2蛋白表达量显著低于对照组(P＜0.05);SAA患者CD8+T细胞中TRAIL表达水平与中性粒细胞计数、网织红细胞百分比分别呈显著正相关关系(r=0.615、0.703,P=0.000、0.000).结论:SAA患者外周血CD8+T细胞中TRAIL和TRAIL-R2表达降低,可能与自身免疫性T细胞过度激活有关,在骨髓造血功能损伤及全血细胞减少过程中发挥重要调控作用.
-
老年淋巴瘤患者应用PEG-rhG-CSF进行初级预防的疗效分析
目的:评价聚乙二醇化重组人粒细胞集落刺激因子(PEG-rhG-CSF)应用于预防老年淋巴瘤患者化疗后引起中性粒细胞缺乏(粒缺)的有效性和安全性.方法:回顾性分析84例老年(≥60岁)淋巴瘤化疗患者的病例资料.根据个人意愿,36例患者接受PEG-rhG-CSF作为初级预防(试验组);48例未预防性使用PEG-rhG-CSF(对照组),比较2组患者出现3～4级粒缺的情况及药物所致不良反应.结果:试验组和对照组中分别有61.1％和87.5％的患者在全部化疗周期中出现过3～4级粒缺,差异有统计学意义(P=0.005).亚组分析显示,60～69岁患者中,试验组3～4级粒缺的发生率显著低于对照组(62.1％∶86.5％,P=0.022);70岁及以上患者中,试验组3～4级粒缺的发生率有降低趋势,但与对照组比较差异无统计学意义(57.1％∶90.9％,P=0.137).在接受PEG-rhG-CSF预防性应用的36例患者中,有8例(22.2％)出现药物相关性不良反应,主要表现为轻微骨痛.结论:对于接受21 d CHOP±R化疗方案的老年淋巴瘤患者,每疗程一剂6 mg PEG-rhG-CSF能有效减少3～4级粒缺的发生,疗效显著,且不良反应发生率低,程度轻.
-
CAG治疗老年急性髓细胞白血病疗效和安全性的Meta分析
目的:系统评价阿糖胞苷+阿柔比星+重组人粒细胞集落刺因子(CAG)方案与蒽环类药物联合+阿糖胞苷(3+7方案)对老年急性髓系白血病(AML)的治疗效果和相关不良反应.方法:计算机检索Cochrane Library、Ovid、Embase、PubMed、中国期刊全文数据库(CNKI)、万方数据库(Wanfang)、中文科技期刊数据库(VIP)和中国生物医学文献数据库(CBM)等电子数据库,查询CAG方案与3+7方案治疗老年AML的随机对照试验(RCT),检索时限为从建库至2018年2月.对纳入标准的RCT,由2位评价员按照Cochrane系统评价的方法,独立进行资料提取、质量评价并交叉核对后,RevMan 5.3进行Meta分析.结果:纳入的8篇文献中,共有465例患者.试验组采用CAG方案,对照组采用3+7方案.Meta分析结果显示,2种方案相比较,CAG组治疗老年AML患者的完全缓解率更高(OR=1.47,95％CI 1.01～2.12,P=0.04),部分缓解率差异无统计学意义(P=0.57),总有效率高(OR=1.74,95％CI 1.17～2.60,P=0.007);不良反应方面,CAG治疗组Ⅲ/Ⅳ级血小板减少(OR=0.42,95％CI 0.24～0.75,P=0.003)、Ⅲ/Ⅳ级白细胞减少(OR=0.27,95％CI 0.13～0.52,P=0.001)、感染(OR=0.22,95％CI 0.12～0.39,P＜0.000 01)、肝功能损伤(OR=0.31,95％CI 0.11～0.86,P=0.02)、恶心呕吐(OR=0.09,95％CI 0.05～0.18,P＜0.00001)、出血(OR=0.61,95％CI 0.35～1.08,P=0.09)发生率低于3+7方案.结论:现有研究证据显示,CAG方案较3+7方案治疗老年AML具有较好疗效,且Ⅲ/Ⅳ级血小板减少、Ⅲ/Ⅳ级白细胞减少、感染、肝功能损伤、恶心呕吐、出血的发生率较低.
-
国产甲磺酸伊马替尼治疗初诊慢性髓系白血病慢性期的临床研究
目的:评价国产甲磺酸伊马替尼治疗初诊慢性髓系白血病慢性期(CML-CP)的疗效和安全性.方法:94例初诊的CML-CP患者接受口服国产甲磺酸伊马替尼治疗,400 mg/次,每日1次,评价治疗3、6、12个月时的血液学、细胞遗传学和分子学反应以及安全性.结果:94例CML-CP患者均治疗≥3个月,其中治疗≥6个月者87例,治疗≥12个月者78例.治疗满3个月时,88例(93.6％)获得完全血液学反应(CHR).51例患者进行了细胞遗传学检查,18例(35.3％)获得主要细胞遗传学反应(MCyR),其中7例(13.7％)获得完全细胞遗传学反应(CCyR).94例患者均进行BCR-ABL融合基因转录本水平检测,其中BCR-ABL≤10％的患者有68例(72.3％),达到主要分子学反应(MMR:BCR-ABL≤0.1％)的患者有9例(9.6％).治疗满6个月时,85例(97.7％)获得CHR.48例患者进行了细胞遗传学检查,34例(70.8％)获得MCyR,其中17例(35.4％)获得CCyR.87例患者均进行BCR-ABL融合基因转录本水平检测,BCR-ABL≤1％的患者有44例(50.6％),达到MMR的患者15例(17.2％).治疗满12个月时,所有患者(100％)获得CHR.60例患者进行了细胞遗传学检查,49例(81.7％)获得MCyR,其中41例(68.3％)获得CCyR.78例患者进行BCR-ABL融合基因转录本水平检测,达到MMR的患者22例(28.2％).Ⅲ级白细胞减少、血小板减少以及贫血的发生率分别为8.5％、2.1％、4.3％,无Ⅳ级血液学不良反应发生.非血液学不良反应依次为恶心(51.1％)、呕吐(30.9％)、疲劳(7.4％)、皮疹(23.4％)、发热(12.8％)、头痛(14.9％)、腹泻腹痛(37.2％)、周围浮肿(51.1％)、肝功能异常(6.4％),多为Ⅰ～Ⅱ级,Ⅲ级非血液学不良反应极少见,仅5例(5.3％)患者发生Ⅲ级皮疹,无一例患者出现Ⅳ级非血液学不良反应.结论:国产甲磺酸伊马替尼治疗初诊CML-CP的早期疗效肯定,安全性良好.
-
噬血细胞与噬血细胞综合征
噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称为噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),是一种由于各种诱因导致的细胞毒性T细胞和自然杀伤(NK)细胞过度活化,并刺激单核巨噬细胞系统活化、过度的增殖,分泌大量炎性细胞因子,导致免疫功能异常的过度炎症反应综合征[1].临床以持续发热、肝脾肿大、全血细胞减少以及骨髓、肝、脾、淋巴结组织发现噬血现象为主要特征.HPS可发生于任何年龄的人群,包括先天性遗传易感性免疫缺陷患者,自身免疫性疾病、持续性感染、恶性肿瘤或免疫抑制的患者,病情凶险、进展迅速、病死率高.
-
小剂量沙利度胺和泼尼松联合达那唑显著改善原发性骨髓纤维化所致贫血
1研究背景原发性骨髓纤维化(primary myelofibrosis,PMF)是一种起源于造血干细胞的克隆性骨髓增殖性肿瘤,特征是骨髓纤维化、贫血、脾脏肿大、髓外造血,大部分患者伴有JAK2、CALR和MPL基因突变[1].约35％～67％的患者在确诊时有贫血(血红蛋白＜100 g/L),随着疾病进展,大部分患者会出现贫血或贫血加重[2-3].在国际(IPSS、DIPSS、DIPSS-plus和MIPSS70)和国内(Modified IPSS for Chinese)多个预后积分系统中[2-6],贫血、血小板减少(血小板计数＜100×109/L)和红细胞输注依赖是PMF患者的独立不良预后因素.
-
芦可替尼治疗骨髓纤维化的剂量优化及进展
原发性骨髓纤维化(primary myelofibrosis,PMF)是骨髓增殖性肿瘤(MPN)的一种,是一组慢性克隆性髓系肿瘤.不同于真红细胞增多症、原发性血小板增多症,其突出的临床特点为体质性症状、贫血、脾肿大及髓外造血,向急性白血病转化[1]而预后不佳,而PMF的整体中位生存期为3.5～5.5年[2-3],是生活质量低、预后差的一种Ph染色体阴性的MPN.目前常采取的经典治疗PMF的策略包括羟基脲、干扰素、沙利度胺、脾放射治疗等[4-6],但是获益很小,而且对体质性症状改善不明显,对延长生存期收效甚微.而作为目前唯一可能治愈PMF的方法——异基因造血干细胞移植[7],又因高移植相关死亡率而难以施行.
-
如何治疗原发性血小板增多症
1典型病例患者,女,27岁时无明显诱因出现头晕、头疼伴四肢麻木,查血常规示血小板1 375×109/L,血红蛋白122 g/L,白细胞10.1×109/L,体检未发现异常,随行骨髓检查,骨髓涂片:粒、红、巨三系增生,血小板成小堆分布;骨髓病理:增生较活跃(70％),成熟的巨核细胞增多,网状纤维染色0级;骨髓细胞染色体核型正常;JAK2/V617F基因阳性,突变频率29％;CALR基因阴性;MPL基因阴性;BCR/ABL P210、P190阴性.确诊为原发性血小板增多症(essential thrombocythemia,ET),诊断依据:①血小板计数＞450×109;②骨髓主要是成熟的巨核细胞增多;③排除慢性粒细胞白血病,真性红细胞增多症,原发性骨髓纤维化,骨髓增生异常综合征以及符合WHO标准的其他髓系肿瘤;④存在JAK2基因突变.
-
骨髓增殖性肿瘤的细胞遗传学研究进展
骨髓增殖性肿瘤(myeloproliferative neoplasms,MPN)是一类以一系或多系(红系、粒系和巨核系)细胞增殖为主要特征的克隆性造血干细胞疾病,可有明显临床症状(如B症状、乏力),部分患者可进一步向骨髓纤维化或急性白血病进展[1].2016年WHO分类[2]中MPN包括慢性髓细胞白血病(chronic myeloid leukemia,CML,BCR-ABL1+)、慢性中性粒细胞白血病、真性红细胞增多症(polycythemia vera,PV)、原发性血小板增多症(essential thrombocythemia,ET)、原发性骨髓纤维化(primary myelofibrosis,PMF)、非特指型慢性嗜酸粒细胞白血病和不能分类的MPN.
| 年 | 期数 |
| 2018 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2017 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2016 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2015 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2014 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2013 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2012 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2011 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2010 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2009 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2008 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2007 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2006 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2005 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2004 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2003 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2002 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2001 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2000 | 01 02 03 04 05 06 |
| 1999 | 01 02 03 04 05 06 |
