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肾巨大血管平滑肌脂肪瘤单纯肿瘤摘除术
肾脏血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma简称AML)又称错构瘤(hamartoma),为良性肿瘤。我院1994~1999年对2例患者的3个(1例为双侧)巨大错构瘤作单纯肿瘤摘除术,皆获成功。报告如下。
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黑斑息肉综合征错构瘤β-catenin、p53、增殖细胞核抗原表达及临床意义
目的 研究黑斑息肉综合征(PJS)错构瘤中β-catenin、p53、PCNA表达及在发病和癌变中的意义. 方法 18例PJS 29枚错构瘤,9例结肠癌,10例直肠癌和10例正常大肠粘膜组织石蜡包埋切片,经免疫组织化学LSAB法染色,显微镜下观察阳性蛋白表达情况. 结果正常组织(N)中β-catenin阳性染色主要位于细胞膜,未见细胞核染色;黑斑息肉组(Ⅰ)β-catenin异质性表达为41.3%(12/29),大肠癌组(Ⅱ)为73.7%(14/19),部分细胞核染色阳性,细胞质中有β-catenin颗粒状聚集,3组间差异均有显著意义(Ⅰ组与Ⅱ组χ2=4.825,P<0.05).N组中p53 表达全部阴性,Ⅰ组p53 阳性率为24.1%(7/29),Ⅱ组为57.9%(11/19),3组间差异均有显著意义(Ⅰ组与Ⅱ组χ2=5.581,P<0.05).Ⅰ组、Ⅱ组PCNA指数(PI)无明显差异,但均显著高于N组(Ⅰ与N组z=-3.96;Ⅱ与N组z=-3.30,P<0.05),3组PI分别为44.57±21.15,32.96±18.88和10.56±7.51.PCNA阳性细胞主要位于错构瘤腺管下1/3. 结论错构瘤中多因素作用使细胞增殖活性显著增高.p53及β-catenin在错构瘤-腺瘤-腺癌形成过程的早期发挥了作用,但可能与在结肠直肠癌中作用机理不同.
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腹腔镜下行肾血管平滑肌脂肪瘤剜除术治疗10例
目的探讨不阻断肾蒂腹腔镜下行肿瘤剜除术治疗较小肾血管平滑肌脂肪瘤(RAML)的应用效果.方法采用腹腔镜经腹腔途径在不阻断肾蒂情况下对10例较小RAML(肿瘤直径<4 cm)行肿瘤剜除术,并观察手术时间、术中出血量、术后住院天数和术中术后并发症及手术效果.结果 10 例手术全部获得成功,平均手术时间为90 min,平均出血量80 ml,平均术后住院时间为7 d,手术效果好,无并发症,随访3~19个月,未见肿瘤转移或复发.结论该术式肿瘤切除精确彻底,创伤小,出血少,恢复快.
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左下肺巨大错构瘤1例
病人 男,47岁.左胸胀痛,咳嗽,气促3个月.胸部CT检查示左肺中、下野13.0 cm×12.8 cm×12.0 cm巨大占位性病变,呈分叶状及爆米花征,纵隔受压向右侧移位.CT值)-184~+1190 Hu.CT诊断为左下肺巨大错构瘤.
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双侧多发性肺平滑肌瘤性错构瘤1例
病人女,29岁.体检X线胸片发现两肺弥漫性占位18 d.3年前曾行"子宫肌瘤剥脱术".查体未见明显异常.胸部X线片、CT等影像学表现极似肺转移性肿瘤(图1).入院后各脏器B超、头颅CT及其他各项检查均未发现原发灶及转移灶.行CT定位下肺穿刺活检2次未能明确诊断,遂在胸腔镜下行左肺舌叶楔形切除活检,冰冻报告为良性肿瘤,石蜡切片加免疫组化报告为多发性肺平滑肌瘤性错构瘤.术后随访2年,未发现颅内、腹腔、盆腔等处病变.
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胆固醇肺炎肺内孤立结节1例
病人 女,41岁.体检发现左下肺阴影50余天.平素无发热、咳嗽、咳痰、胸痛.查体双肺未见异常.正位及左前斜位胸部X线片示左下肺肿物,考虑良性肿瘤,错构瘤可能性大(图1,2).胸部CT示左下肺边界清晰、钙化性肿物,性质待查.肺功能示轻度混合性通气功能障碍.总胆固醇4.31mmol/L.
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Ⅰ型神经纤维瘤病的诊断和整形外科治疗
Ⅰ型神经纤维瘤病(NFI)是一种源于神经鞘细胞分化异常而导致的多系统损害的常染色体显形遗传病.发病率1/3000,主要临床症状有皮肤和皮下神经纤维瘤、牛奶咖啡斑和雀斑、虹膜错构瘤以及视神经胶质瘤、骨发育异常和智力障碍,还有部分合并中枢神经系统肿瘤以及其他恶性肿瘤[1].
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胎儿肿瘤的影像学诊断及治疗进展
胎儿肿瘤是一种比较少见的发生于胎儿期的先天性肿瘤,据报道,胎儿肿瘤发生率为1.7/100000~13.5/100000例活产[1],但由于很多胎儿肿瘤患者胎死宫内或选择性终止妊娠,所以实际发生率可能更高。胎儿肿瘤种类繁多,但对于胎儿肿瘤的定义还存在争议,有一种理论认为胎儿肿瘤并非来源于一个已经形成的正常的器官,而是由正在形成过程中的组织其细胞分化及成熟发生异常所致[2]。也正因为胎儿肿瘤来源于胚胎细胞以及由于胚胎细胞的分裂潜能,所以胎儿肿瘤生长较快也就不足为奇了。有人认为错构瘤来源于正常组织细胞不属于胎儿肿瘤,胎儿血管瘤和淋巴管瘤更应该是先天畸形而非肿瘤。
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同性性早熟女童卵巢多发性滤泡囊肿三例
一、临床资料 例1 患儿3岁9个月,因乳房发育2年,阴道出血5次于1999 年1月13日来我院就诊。外院B超检查示右侧卵巢囊肿,于4个月前行右侧附件切除术,病理检查为卵巢两性母细胞瘤,随后化学治疗(化疗)4个疗程,但术后仍每月阴道出血。检查:身高116 cm,高于同龄女童3个标准差,乳房Ⅲ级,肛查子宫大于实际年龄,余阴性。骨龄相当于9岁,阴道涂片成熟指数(MI)为0/85/15。血雌二醇(E2)234 pmol/L。简化促性腺激素释放激素(GnRH)兴奋试验:刺激前,黄体生成素(LH)4.5 IU/L,促卵泡激素(FSH)5.9 IU/L;刺激30 min 后,LH 37.0 IU/L,FSH 12.8 IU/L,为成人型反应。我院复阅病理切片为卵巢多发性滤泡囊肿。头颅磁共振(MRI)检查提示灰结节乳头体下方占位病变,9 mm×10 mm大,可疑为错构瘤。3月15日于某医院行经额开颅肿物切除术,病理检查证实为错构瘤。随诊至今已17个月未再有阴道出血。重复GnRH兴奋试验:刺激前,LH 0.2 IU/L,FSH 2.3 IU/L;刺激30 min 后,LH 6.7 IU/L,FSH 23.3 IU/L,为青春早期反应。后诊断:脑性真性性早熟症,继发性卵巢多发性滤泡囊肿。
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新生儿结节性硬化症并文献复习
目的 总结新生儿结节性硬化症(TSC)的临床特点.方法 选择2017年12月13日,以高危儿,新生儿结节性硬化症待查,收入华中科技大学同济医学院附属同济医院,并确诊的1例新生儿TSC为研究对象.对患儿的临床病例资料进行回顾性分析,总结其临床特点.TSC文献复习的文献检索策略为:以"结节性硬化症""新生儿硬化病""心脏横纹肌瘤""tuberous sclerosis""neonate""neonatal cardiac tumor"为关键词,对万方数据知识服务平台、中国知网数据库及PubMed文献数据库建库至2017年4月,收录的关于TSC的文献进行检索,并总结其临床特点.本研究符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求.结果 ①患儿,女性,生后30 min,入院诊断为高危儿,新生儿结节性硬化症待查.患儿在母亲孕龄为37孕周时,经胎儿心脏彩色多普勒超声检查,发现胎儿"心脏横纹肌瘤";出生后无特异性临床症状及体征,实验室检查结果基本正常,头颅MRI检查结果提示"室管膜下结节",临床诊断为TSC.患儿入院后接受营养、支持治疗5 d,病情稳定,自动出院.电话随访至患儿生后5个月时,未出现抽搐及皮肤损害.②TSC相关文献检索结果显示,新生儿TSC常见临床表现为皮肤改变,其次为心脏、中枢神经系统病变;少数接受基因检测的患儿可见TSC2基因复合杂合突变,但是亦有部分符合TSC临床诊断的TSC患儿,其基因检测结果为阴性.结论 对新生儿期无明显特征性临床表现的患儿,新生儿医师应加强对TSC的识别与筛查,避免漏诊与误诊.
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不阻断肝门肝切除在小儿肝脏肿瘤切除术中的应用
小儿肝脏肿瘤主要以肝母细胞瘤、肝血管瘤、肝错构瘤多见.肝叶切除目前仍是肝脏原发和继发性肿瘤治疗的佳治疗手段[1].常规阻断肝门会造成肝脏缺血、回心血量下降,影响肝脏功能恢复和引起血液动力学改变.
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先天性口腔内间叶性错构瘤一例
患儿女,出生1 h,第一胎、第一产,胎龄40周,顺产,出生后1 min评分9分,出生体重3300 g.生后即发现口腔内有一肿物如蛋黄大小.其母24岁,妊娠期曾有"感冒"病史,无服药史.其父26岁,身体健康,非近亲结婚.否认家族遗传病史.查体:T 36 ℃ P 120 次/min R 36 次/min 发育营养正常,反应尚好.
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肾血管平滑肌脂肪瘤破裂出血二例报告
1 病例报告例1:女,39岁.因坠床后腹痛3 h入院.查体:Bp 9/4 kPa,肥胖体型,腹肌紧张,全腹压痛及反跳痛,叩及移动性浊音.腹腔穿刺抽出不凝血.入院诊断:肝破裂,失血性休克.剖腹探查见:腹腔内积血约3 000 ml,肝、脾正常;右腹膜后有一约4 cm×4 cm×5 cm大小肿块,与右肾相连,向腹腔突出,表面破溃,有活动性出血,瘤体质脆.因病人一般情况差,右肾受累范围及双侧肾功能不详,故仅行瘤体破溃面缝合压迫止血,并取活检.病理诊断:肾错构瘤.术后1个月,CT扫描显示:右肾内大部为低密度肿瘤组织所占据,肾盂、肾盏均受累.静脉肾造影显示:左肾功能正常,右肾仅上极出现斑点状造影剂.行右肾切除.病理诊断:右肾错构瘤,肾盂闭锁.
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肝十二指肠韧带畸胎瘤一例
临床资料患者杨某,男性,36岁,农民,云南曲靖人,因上腹部胀痛一周于2007年9月入院.肝功能:GOT74 U/L,GPT 157 U/L,GGT 64 U/L,TB 35.0μmol/L,DB14.0μmol/L,腹主动脉MRA未见异常.上腹部CT平扫及增强:肝十二指肠间隙可见一软组织块影,其内可见脂肪密度影,边缘可见小点状高密度影,邻近肝组织受压变形,增强后软组织块影未见明显强化,腹腔及腹膜后淋巴结未见明显肿大(图1).考虑为:①错构瘤;②畸胎瘤.
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肺错构瘤42例临床分析
目的 对肺错构瘤的临床特征、治疗方法及预后进行总结.方法 统计1980至2005年间手术治疗并经病理证实为肺错构瘤42例的临床资料进行回顾性分析.结果 本组病例30例无症状.全组均行手术治疗,行错构瘤摘除术33例,肺楔形切除7例,肺叶切除2例,无手术死亡.随访26例无一例复发与恶变.结论 肺错构瘤是一种预后良好的肿瘤.应与肺癌、结核瘤等鉴别并积极手术治疗.
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手术结合平阳霉素治疗小儿淋巴管瘤10例
淋巴管瘤并非真性肿瘤,而是一种先天性良性错构瘤.是小儿常见的肿瘤.过去治疗以手术为主,多有复发.我院自1995年-2000年收治10例,采用手术结合平阳霉素治疗,效果满意,现报道如下.
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肾错构瘤剜除术25例
目的 探讨肾错构瘤行单纯剜除术治疗的可行性和有效性.方法 对25例行单纯剜除术治疗的肾错构瘤患者的临床资料进行分析.结果 25例患者共剜除瘤体28个,直径2.5~15 cm,术后有一例发生继发出血,无尿瘘,随访6~69个月,平均37.3个月,无肿瘤局部复发.结论 对诊断明确的肾错构瘤,行单纯剜除术安全有效.
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肾错构瘤42例的诊断和治疗
目的 探讨肾错构瘤的诊断与治疗方法.方法 全组42例均行手术治疗,其中9例自发性破裂者.7例急诊行肾切除术.2例急诊行选择性肾动脉栓塞术,后择期行肾切手术;8例误诊为肾癌行肾切除;6例单侧巨大错构瘤均行患侧肾及错构瘤切除术;单侧错构瘤行肿瘤单纯切除15例;肾部分切除4例.结果 42例肾错构瘤全部经术后病理检查结果证实,未发现恶病变者.34例获得4个月~5年随访,单侧病变者手术后均康复良好,肾功能正常,病情稳定,1例病例手术后4年死于肾衰竭.结论 CT和超声是肾错构瘤良好的诊断方法;对肿瘤直径<4 cm患者可作门诊观察;对直径≥4 cm的患者可做肾切除或肿瘤剜除术.
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脾脏错构瘤的临床病理学分析
目的 探讨脾脏错构瘤(SH)的临床病理等特点、免疫表型及鉴别要点.方法 回顾分析3例SH患者的临床病理资料,通过常规病理检查及免疫组织化学染色观察其形态学特征,并结合有关文献进行讨论.结果 3例患者均为男性,年龄分别为41、44和60岁.主要症状为左上腹不适或无症状体检发现.组织学特征是由结构紊乱的红髓组织组成,缺乏白髓结构.肿瘤性纤维样细胞表达Vim,血管内皮细胞表达CD34、CD31及FⅧ因子,不表达上皮标志细胞角蛋白(CK)及上皮膜抗原(EMA).手术切除后恢复良好,无肿瘤复发和转移.结论 手术切除是SH佳治疗手段,预后较好.
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海绵窦内海绵状血管瘤的显微神经外科治疗
颅内海绵状血管瘤,也称海绵状血管畸形,缺乏明显的供血动脉和引流静脉,属于良性血管错构瘤,占所有脑血管畸形的8%~15%[1].海绵状血管瘤多位于脑实质内,而颅内脑外海绵状血管瘤较少见,多位于海绵窦区,通常侵入鞍底海绵窦.由于其部位特殊,血供丰富,手术切除困难,并发症较多.近年来,随着神经外科技术的不断发展,对海绵窦血管瘤多主张采取积极的手术治疗[2].北京市大兴区人民医院神经外科于2003年12月至2004年6月收治3例海绵窦区海绵状血管瘤,并将其全部切除,现将结果报道如下.