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支气管内型错构瘤五例临床分析
目的 分析支气管内型错构瘤患者的临床资料,提高临床医生对本病的认识.方法 收集2007年6月至2018年2月首都医科大学附属北京安贞医院确诊的5例支气管内型错构瘤病例,并结合2000年1月以后国内外文献报道的病例,对支气管内型错构瘤的临床特点、诊治过程以及预后进行回顾性分析.结果 5例患者中,男4例,女1例,年龄为46～69岁,平均(56±7)岁.5例患者均无发热,咳嗽、咳痰4例,咯血3例,1例无临床症状.胸部CT示5例瘤体均位于右侧支气管,3例瘤体为单纯高密度灶,1例为单纯低密度灶,1例为混杂密度灶,瘤体呈“爆米花”样改变1例.5例中3例伴瘤体远端的阻塞性肺炎,2例伴肺不张.5例均行胸部CT增强扫描,3例瘤体轻度强化,2例无强化.5例中4例气管镜下见息肉样肿物.5例均行诊断性活检,病理结果3例明确为支气管内型错构瘤.4例患者行肺叶切除术,1例行气管镜下瘤体切除,5例病理均确诊为支气管内型错构瘤.术后随访时间为6个月至5年,均未见复发.结论 支气管内型错构瘤是少见的支气管内良性肿瘤,临床症状及影像学无特异性.气管镜下可见息肉样肿物.病理学是确诊的金标准.
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少见病因致咯血四例临床分析
目的 提高临床对少见原因引起咯血的诊疗水平.方法 对4例已经明确诊断的少见原因引起咯血患者的临床资料进行分析,并结合文献复习.结果 4例咯血病因分别是肋间动脉-肺动脉瘘(intercostal-to-pulmonary arterial fistula,IPAF)、肺内错构瘤(pulmonary hamartoma,PH)、单纯性左肺动脉缺如(absence of the left pulmonary artery,ALPA)、原发性肺动脉高压(primary pulmonary hypertension,PPH),均为临床少见病例.IPAF首选支气管动脉造影及栓塞;肺内错构瘤为肺部良性肿瘤,结合病史和影像一般可以获得初步诊断,确诊及治疗依赖手术;ALPA影像检查可以获得诊断,如果合并大咯血,手术治疗是佳的临床选择;PPH经X线胸片、超声心动图即可获得初步诊断,右心导管检查是确诊的可靠依据.结论 咯血为呼吸系统常见症状之一,但少见原因引起的咯血容易误诊.遇到不明原因的咯血患者应详细询问病史并结合临床检查,才能获得正确的诊断及治疗.
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支气管内错构瘤合并慢性肺毛霉病一例
患者男,53岁,间断咯铁锈色痰半年,于2006年11月15日入院.患者半年来间断咯铁锈色痰,无发热、胸痛或呼吸困难.既往患2型糖尿病2年,口服降糖药,血糖控制良好.吸烟量为45包年.查体:体温36.0℃,浅表淋巴结无肿大,双侧胸廓对称,右上肺呼吸音粗糙,未闻及啰音,心脏及腹部检查未见异常.
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遗传性结直肠癌的体系结构和诊治进展
遗传性结直肠癌约占全部结直肠癌的三分之一［1-2］，依据是否继发于结肠息肉病，遗传性结直肠癌可分为遗传性非息肉病性结直肠癌（ hereditary nonpolyposis colorectal cancer ， HNPCC）和遗传性结肠息肉病（ hereditary colorectal polyposis）两大类［3］。而遗传性结肠息肉病又依据病理类型的不同可分为腺瘤性息肉病综合征和错构瘤息肉病综合征两类，包括家族性腺瘤性息肉病（ familial adenomatous polyposis， FAP ）、基因相关性息肉病（ MYH-associated polyposis，MAP）、遗传性色素沉着-消化系息肉病综合征（Peutz-Jeghers syndrome ，PJS ）、家族性幼年性结肠息肉病（ familial juvenile polyposis coli ，FJPC）、PTEN基因突变与常染色体显性遗传性错构瘤综合征（ PTEN hamartoma tumor syndrome ， PHTS）、遗传性混合息肉病综合征（ hereditary mixed polyposis syndrome ，HMPS）等一系列疾病（图1）。由于遗传病因特殊、病理特点突出，遗传性结直肠癌是目前临床肿瘤学研究的热点［4］。笔者对遗传性结直肠癌的体系结构和诊治进展加以系统总结，以加深临床医生对遗传性结直肠癌的认识，提高对上述疾病的诊治能力。
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临床病例讨论第467例——蛋白尿、甲沟纤维瘤、面部皮脂腺瘤
患者男性,22岁.因水肿、蛋白尿1年余就诊,考虑为难治性肾病综合征.体检发现患者面部皮脂腺瘤、甲周纤维瘤,影像学显示中枢神经系统、心脏、肺、肝脏、肾脏等多系统受累,基因检查为TSC2基因突变,诊断结节性硬化症.基因检测同时发现APOL1基因突变,提示患者同时存在糖皮质激素抵抗型的局灶节段性肾小球硬化症的可能性.使用西罗莫司治疗,治疗初期肾脏血管平滑肌瘤体积缩小,但尿蛋白始终未缓解(24 h尿蛋白>10 g),终仍发展为肾功能不全,开始非透析治疗,包括监测血压、血糖和血脂,餐中嚼服碳酸钙500 mg、3次/d,瑞舒伐他汀20 mg/d,补充维生素B1 (10 mg/d)和叶酸(10 mg/d),使用氯沙坦50 mg/d控制尿蛋白并监测血肌酐变化.2018年10月电话随访未联系到患者,未能获得治疗近况.
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支气管腔内型错构瘤3例报告及文献复习
错构瘤是支气管、肺常见的良性肿瘤之一.临床上常分为单发和多发,但后者罕见,前者又分为肺实质型(90％以上)及支气管腔内型(小于10％)[1].我院2011年1月以来经病理确诊3例气管腔内错构瘤,现报道并分析如下.临床资料患者1,女,44岁,因"反复咳嗽伴痰血3个月,再发4d"于2011年10月31日入院.患者3个月前无明显诱因下出现咳嗽伴痰血症状,曾在当地抗感染治疗症状好转,4d前再次出现痰血,一般情况尚可,查体:两肺呼吸音粗,未闻及干湿性啰音.入院查血常规、血生化、血气基本正常,胸部CT示左肺上叶占位病变,肺功能示通气功能基本正常,气管镜检查见气管、各支气管管腔通畅,未见新生物(图1).11月7日在全麻下行胸腔镜下左上肺叶切除术,病理报告:送检一叶肺组织,大小12 cm×9 cm×3 cm,肺切面见一出血实变区域,面积约4 cm×2 cm;支气管腔内有灰白色结节,呈胶冻状.病理诊断:①左上肺炎性肉芽肿(未见干酪样坏死);②左上支气管错构瘤(图2).
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马蹄肾合并肾癌1例报告并文献复习
马蹄肾是泌尿外科临床上少见的先天性肾脏发育异常。其在一般人群中的患病率约为0．25％。马蹄肾合并肿瘤的病例更为少见，常见的肿瘤为肾透明细胞癌，其余还包括类癌、错构瘤、恶性组织纤维细胞瘤、肾肉瘤等［1－3］。近年来国外通过腹腔镜及机器人技术开展马蹄肾合并肾癌根治性切除术，逐步替代传统开放手术并取得明确疗效［4－7］。本中心于2015年10月收治马蹄肾合并肾癌患者1例，并通过腹腔镜手术取得良好的治疗效果，特总结如下。
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结节硬化型肾错构瘤的临床诊治(附2例报道)
目的 总结结节硬化型肾错构瘤的临床特点及诊治经验.方法 2例结节硬化型肾错构瘤,因检查发现双肾多发包块或腹部触及包块就诊.2例面部三角区均有典型血管纤维瘤表现,l例有癫痫病史.结果 2例均为右侧自发破裂出血,行保守治疗,待病情好转后出院.定期复查B超,随访至今,病情稳定.结论 结节性硬化症合并肾脏多发错构瘤病例临床上较少见.对于影像学检查肿瘤无脂或少脂信号者.结合结节硬化症的典型临床表现.有助于和肾癌鉴别.治疗方案应根据肿瘤的大小、位置、数目、有无出血等合并情况综合考虑.对于短期肿瘤生长较快或者肿瘤内有坏死者.须考虑恶变的可能,应行肾切除.对于相对稳定的患者可以保守观察.
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平阳星局部注射治疗小儿颜面部血管瘤
皮肤软组织血管瘤是颜面部常见的良性肿瘤,多为先天性错构瘤,其发生率约占全身血管瘤的60%.小儿先天性血管瘤部分可自然消退,但国内一些学者认为颜面部血管瘤可致严重畸形和功能障碍,应采取有效措施,治疗不应等待.我院自1999年12月～2002年12月期间采取平阳星(平阳霉素)局部注射治疗小儿颜面部血管瘤56例,取得了满意效果,现报道如下.
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先天性囊性腺瘤样畸形合并肺炎心衰1例
先天性囊性腺瘤样畸形（CCAM）过去认为是一种错构瘤，现在认为是局限性肺发育不良或异常，因囊肿壁可含有骨骼肌【1】，是一种并不少见的先天性肺发育异常。可发生于任何年龄，1岁以内儿童多见。县级医院的误诊率91.67%,皆由于对本病的认识不足误诊，易导致CCAM的新生儿及小婴儿死亡。本文将1例先天性囊性腺瘤样畸形合肺炎心衰的诊断及治疗报告如下。
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肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤一例
患者女,59岁.患者1个月前出现右上腹疼痛,油腻饮食后明显,伴有双肩部及背部酸胀,无恶心呕吐.查体:全身皮肤粘膜无黄染及出血点.腹平软,右上腹轻压痛,未及明显包块,肝脾肋下未及,Murphy征阳性.初步诊断:胆囊炎.B超示:肝右后叶见一个强回声结节,大小为58 mm×53 mm×52 mm,形态尚规整,边缘境界尚清,内部回声欠均,后方回声无衰减.彩色多普勒:其内可见点状血流信号.CT示:肝脏右叶见类圆形低密度影,界限清晰,大部分呈脂肪密度,内见絮状、条状高密度影,增强后明显强化,诊断肝右叶错构瘤.
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阴囊脂肪母细胞瘤一例报告
脂肪母细胞瘤属于错构瘤,是一种少见的良性肿瘤,多发于四肢浅表层软组织,发生于阴囊者罕见,我科收治1例,现报告如下.
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胸腔镜肿瘤切除术治疗肺错构瘤5例报告
目的：探讨胸腔镜肿瘤切除术治疗肺错构瘤的临床效果。方法双腔气管插管单肺通气，根据肿瘤部位常规做3个胸腔镜切口：腋中线第7或8肋间作为观察口，置入胸腔镜；腋前线第5肋间和腋后线第6肋间作为操作口。胸腔镜下切开结节表面脏层胸膜，沿肿瘤包膜钝性剥离出肿瘤。结果5例手术顺利，无中转开胸，无手术并发症和围术期死亡发生。手术时间平均54 min（30～90 min），术中出血平均10 ml，引流量平均288 ml（220～350 ml），术后拔管时间平均2．6 d （2～3 d）、术后住院时间平均3．8 d（3～5 d），总费用平均23940．51元（15885．95～26670．23元）。5例术后随访1～30个月，平均9．2月，未见肿瘤复发。结论胸腔镜肿瘤切除术是周围型肺错构瘤的首选术式。
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肾结石合并错构瘤的腔内碎石治疗(附3例报告)
2011年10月~2013年3月,对3例肾结石合并错构瘤行腔内碎石治疗.1例行输尿管软镜钬激光碎石术;1例B超定位下行微创经皮肾镜碎石取石;1例先行输尿管软镜钬激光碎石术,因未碎石完全而输尿管软镜故障留置双J管,1个月后B超定位下微创经皮肾镜碎石取石.3例均未处理错构瘤,均手术顺利,结石取尽,无手术相关严重并发症.
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乳腺错构瘤8例分析
目的总结乳腺错构瘤病理特点并分析其临床、组织学及免疫组织化学(免疫组化)特征. 方法组织标本经10%福尔马林固定,常规石蜡切片,HE染色.用SP法进行免疫组织化学标记. 结果 8例错构瘤组织学镜下境界清楚,由数量不等的纤维、脂肪、乳腺小叶及导管成分组成.上皮成分无非典型性,出现不同程度雌激素受体(ER)阳性. 结论乳腺错构瘤为良性病变,组织学上与其它乳腺肿瘤不同,与雌激素水平有关,确诊需临床、X线及病理相结合.
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小肠神经肌血管错构瘤伴十二指肠淤滞症一例
患者女,54岁.因反复发作性上腹胀痛、下腹绞痛伴呕吐8年,加重2个月入院.发病初期主要表现为进食后上腹胀痛,常于餐后约半小时发生呕吐,呕吐物含胆汁和所进食物.
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安装心脏起搏器的成人结肠错构瘤一例报告
随着社会人口老龄化，心血管病变合并需手术处理的外科疾病愈发多见，其术后病死率、并发症发生率较无基础心脏病变者高2～3倍［1］。笔者单位收治一例心脏Ⅲ度房室传导阻滞的成人结肠错构瘤患者，术前安装临时心脏起搏器并行病变结肠切除治疗。
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冷循环射频消融联合肿瘤剜除术治疗巨大肾错构瘤的初步临床观察
目的 初步探讨冷循环射频消融联合肿瘤剜除术治疗窄基、外向型生长的巨大肾错构瘤的临床疗效.方法 回顾性分析南京大学医学院附属鼓楼医院泌尿外科2011年7月至2014年10月收治的接受冷循环射频消融联合肾肿瘤剜术的15例巨大、窄基底型肾错构瘤患者资料,男性6例,女性9例,年龄35 ～71岁,中位年龄49岁.肿瘤位于左肾6例、右肾8例,孤立肾1例.所有诊断均经超声或CT检查结果证实.肿瘤大径8.5～12.7 cm,平均9.7 cm.所有肿瘤均呈窄基、外向型生长,无集合系统侵犯.15例患者术前平均血红蛋白为(127 ±19)g/L、平均血清肌酐为(89±53) μmol/L、患肾平均肾小球滤过率(GFR)为(32±12)ml·min-1·1.73 m-2.结果 15例患者手术均获得成功,平均手术时间(115±31) min,平均出血量(72±21)ml,术后平均住院时间(7±2)d.术中及术后均未输血,术后3d复查血红蛋白为(129±18) g/L,血清肌酐为(92±41) μmol/L,患肾GFR为(30±15)ml·min-·1.73 m-2,与术前相比差异均无统计学意义(P值均＞0.05).术后病理检查结果证实为肾错构瘤.平均随访19.5个月,术后1、3、6个月复查CT及GFR,均显示无局部复发或肾功能受损.结论 冷循环射频消融联合肿瘤剜除可安全有效地治疗窄基、外向型生长的巨大肾错构瘤,短期随访结果显示治疗效果基本达到预期目标.
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伴有胆囊息肉的Peutz-Jeghers综合征一例
患者男性,21岁.主因"间断腹痛5年"入院.入院前10 d行B超检查,显示胆囊内可见4.9 cm×2.4 cm形态欠规则肿物.入院查体:口唇、口腔黏膜、双手指端可见多处黑色素沉着(图1,2).腹部平软,胆囊区轻压痛.其余未见异常.既往病史:患者曾于5年前因肠套叠、胆囊内包块急诊行剖腹探查,术中发现肠套叠,小肠多发息肉,胆囊息肉.切除80 cm长的套叠小肠.术后病理:小肠分叶状肿物,3.5 cm×2.5 cm×1.5 cm,紫褐色,病理诊断考虑小肠错构瘤.家族史:患者母亲和妹妹患黑斑息肉病(Peutz-Jeghers 综合征),母亲于8年前死于卵巢癌.
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腰椎管内错构瘤混合支气管源性囊肿占位一例
患者男性,20岁,因腰骶部反复疼痛2.5年,加重伴双下肢酸困、行走困难1个月入第四军医大学西京医院.入院查体:脊柱四肢无畸形,腰部皮肤未见异常,双下肢肌肉无萎缩.
