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肺先天性囊性腺瘤样畸形4例临床病理分析
目的 探讨肺先天性囊性腺瘤样畸形(CCAM)的临床病理特征.方法 对4例经手术、病理证实的CCAM病例进行临床病理分析,并系统复习文献,讨论其病理分型、临床特点、治疗和预后及其发病机制.结果 4例均累及单侧单叶肺,其中CCAM Ⅰ型3例,Ⅱ型1例.除1例为胎儿行引产外,其余3例行部分肺切除或肺叶切除术.结论 CCAM是一种少见的肺先天性畸形,影像学是发现该病的有效手段,确诊有赖于病理检查.CCAM患者有一定的恶变风险,手术切除病变肺组织是有效的治疗方法.
关键词: 先天性囊性腺瘤样畸形 肺 囊肿 -
实性型先天性囊性腺瘤样畸形二例
例1女,3 d.因气急、吐奶3 d入院.患儿系G1P1,足月顺产,生后气急,渐加重,伴吐奶,在当地医院CT示右肺肿块,于2003年6月8日转我院.体检:体温38℃,脉搏160次/min,呼吸40次/min,身长52 cm,体重2.5 kg.双肺呼吸音粗,右肺呼吸音低.
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成人先天性肺囊性病变影像学分析
[目的]:探讨成人先天性肺囊性病变的影像学特点以及与肺癌的关系.[方法]:对23例经外科手术切除病理证实的成人先天性肺囊性病变,进行影像学分析,并系统复习文献.[结果]:支气管源性肺囊肿12例(52.2%);先天性囊性腺瘤样畸形5例(21.7%),其中1例伴发黏液性原位腺癌(LASLC/ATS/ERS 2011年版肺癌新分类),1例伴发鳞癌;肺隔离症6例(26.1%).[结论]:成人先天性肺囊性病变常见类型,是支气管源性肺囊肿.先天性囊性腺瘤样畸形少见,诊断过程中如怀疑先天性囊性腺瘤样畸形,应警惕发生肺癌的危险.
关键词: 先天性肺囊性病变 先天性囊性腺瘤样畸形 体层摄影术 X线计算机 -
先天性囊性腺瘤样畸形合并肺炎心衰1例
先天性囊性腺瘤样畸形(CCAM)过去认为是一种错构瘤,现在认为是局限性肺发育不良或异常,因囊肿壁可含有骨骼肌【1】,是一种并不少见的先天性肺发育异常。可发生于任何年龄,1岁以内儿童多见。县级医院的误诊率91.67%,皆由于对本病的认识不足误诊,易导致CCAM的新生儿及小婴儿死亡。本文将1例先天性囊性腺瘤样畸形合肺炎心衰的诊断及治疗报告如下。
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小儿先天性肺囊性病变的分类命名及其处理原则
先天性肺囊性病(congenital cystic lung lesions)是指由胚胎期气管、支气管的异常萌芽或分支,发育所致的先天性畸形,是临床较为少见的先天性肺发育异常.该病的主要病理特点是肺内充满气体、液体或气、液混合性的囊性占位性病变,可发生在支气管分支的不同部位,可表现为肺组织的不同发育阶段.先天性肺囊性病的病理分型和命名迄今较为混乱,以往将其统称为先天性肺囊肿,目前则一般统称为先天性肺囊性病.根据病变组织胚胎来源的不同,可将其分为支气管源性囊肿(bronchogenic cyst),肺泡源性囊肿(alveolar cyst),肺隔离症(pulmonary sequestration),先天性囊性腺瘤样畸形(congenital cystic adenomatoid malformation,CCAM),先天性肺叶性气肿(congenital pulmonary lobar emphysema)及先天性肺淋巴管扩张(congenital pulmonary lymphangiectasis, CPL)等.先天性肺囊性病不同类型的临床表现、组织学特征既有相似,又各具特点.
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先天性肺囊肿性病变60例临床病理观察
目的 探讨先天性肺囊肿性病变临床病理特点以及与肺癌的关系.方法 对60例外科手术切除先天性肺囊肿性病变进行临床病理学分析,并进行文献复习.结果 支气管源性肺囊肿49例(81.7%);先天性囊性腺瘤样畸形5例(8.3%),其中1例伴发粘液性原位腺癌(国际肺癌研究协会/美国胸科学会/欧洲呼吸学会国际多学科肺腺癌分类2011年版,简称新版),1例伴发鳞癌;肺隔离症6例(10.0%).结论 支气管源性囊肿是先天性肺囊肿性病变常见的囊肿类型,先天性囊性腺瘤样畸形(CCAM)少见.CCAMⅠ型常伴有粘液细胞化生,粘液细胞增生可能属于浸润性粘液腺癌(新版分类,过去的粘液型细支气管肺泡癌)癌前病变.
关键词: 先天性肺囊肿性病变 先天性囊性腺瘤样畸形 黏液细胞增生 粘液性原位腺癌 -
先天性肺囊性疾病的影像学诊断(综述)
先天性肺囊性疾病包括囊性腺瘤样畸形、支气管源性肺囊肿、先天性大叶性肺气肿、肺隔离症.其发生机制、病理改变及影像学改变各有不同.本文结合其组织胚胎学及病理学改变主要介绍以上4种疾病的影像学表现及鉴别诊断.囊性腺瘤样畸形是由于细支气管发育停滞,肺泡不发育引起的肺间质大量增生;影像学上根据其病理大体类型分成大囊型、小囊型和实性型.支气管源性肺囊肿是胚眙发育时期支气管树某段的异常肺芽形成的,分为纵膈型、肺内型和异位型;肺内型多表现为圆形或类圆形单发的气囊肿、液囊肿、液-气囊肿或多发囊肿.先天性大叶性肺气肿是支气管内阻外压以及支气管壁的病变造成的气体陷闭,肺泡腔扩张;以按大叶分布的肺气肿病变及病变内纤细、拉长且稀疏分布的肺血管为特征性表现.肺隔离症是部分肺组织与正常的支气管肺组织无交通,供血来自体循环,病变肺无正常功能,分为叶内型和叶外型;其中伴或不伴有囊性病灶的下叶后基底段圆形或椭圆形致密影为常见影像学表现.
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先天性囊性腺瘤样畸形误诊2例
先天性囊性腺瘤样畸形是极少见的肺发育异常.我院近收治2例,长期误诊为肺结核,现报道如下.
关键词: 先天性囊性腺瘤样畸形 肺结核 误诊 -
成人Ⅰ型先天性肺囊性腺瘤样畸形穿刺引流前后影像学变化特点1例分析
成人先天性囊性腺瘤样畸形(congenital cystic adenomatoid malformation,CCAM)在成人发病率低,且早期容易误诊、漏诊.本文报道1例成人Ⅰ型CCAM穿刺引流前后胸部影像学的变化特点,对于早期诊断成人CCAM具有重要提示作用.
关键词: 先天性囊性腺瘤样畸形 肺脓肿 -
儿童肺先天性囊性腺瘤样畸形23例临床病理分析
目的 探讨儿童肺先天性囊性腺瘤样畸形 (CCAM) 的临床、病理学特征及鉴别诊断.方法对 23 例经手术、病理证实的CCAM患儿进行临床病理分析,并系统复习文献,讨论其发病机制、病理分型、临床特点、治疗和预后.结果 23 例CCAM患儿中,男女构成基本相同,年龄 2 个月~ 12 岁,均累及单侧单叶肺,其中CCAM I 型 17 例 (73.9%),II 型 4 例(17.4%),III 型 2 例 (8.7%).结论 CCAM是一种少见的肺先天性发育异常,影像学是发现该病的有效手段,确诊有赖于病理检查,手术切除病变肺叶是有效的治疗方法.
关键词: 先天性囊性腺瘤样畸形 肺 囊肿 儿童 -
先天性肺囊性疾病
先天性肺囊性疾病是较少见的先天性肺部疾病,是肺组织胚胎发育异常所形成的畸形.囊性病变包括囊性腺瘤样畸形、支气管源性肺囊肿、先天性大叶性肺气肿、肺隔离症.此类疾病的临床表现相似,但发生机制及病理改变有各自的特点.囊性腺瘤样畸形是由于细支气管发育停滞,以肺泡不发育为代价引起的肺间质大量增生,目前根据病理类型分成5型.支气管源性肺囊肿是胚胎发育时期支气管树某段的异常出芽形成的.先天性大叶性肺气肿是支气管内阻外压以及支气管壁的病变造成的气体陷闭,肺泡腔扩张.肺隔离症是部分肺组织与正常的支气管肺组织无交通,供血来自体循环,病变肺无正常功能,分叶内型和叶外型.
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Ⅰ型胸膜肺母细胞瘤1例报道并文献复习
目的 探讨Ⅰ型胸膜肺母细胞瘤的临床病理特征.方法 大体及镜下观察,结合sP法免疫组化染色并文献复习.结果 患儿,女,3岁11月,临床主要表现为左肺囊性肿物.组织学特征:大体表现为含气的单纯囊肿,囊肿内可见细分隔;镜检囊壁被覆良性上皮,其下为原始间叶细胞增生,可见明显的横纹肌母细胞分化,部分梭形细胞呈纤维肉瘤样改变,其余囊壁及细间隔主要为纤维结缔组织,部分被覆呼吸道上皮,可见平滑肌,灶性钙化,及多核巨细胞反应等良性改变.免疫组化染色原始间叶细胞desmin及myogenin阳性.结论 Ⅰ型胸膜肺母细胞瘤形态学上貌似良性,预后较好,难与其他先天性良性肺囊肿区分,故应仔细观察多取材,镜下寻找囊壁内原始间叶成分,从先天性肺囊肿中分辨出这一罕见儿童恶性肿瘤具有重要临床意义.
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肺先天性囊性腺瘤样畸形2例误诊分析
肺先天性囊性腺瘤样畸形与先天性大叶肺气肿,支气管源性囊肿同属先天性囊肿性疾病.因临床症状及X线表现与肺其他疾病有相似之处,故常误诊.现将我院术前误诊的2例肺先天性囊性腺瘤样畸形,结合文献就其临床和病理检查及误诊原因作粗略分析.
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先天性肺呼吸道畸形
先天性肺呼吸道畸形(CPAM)既往被称为先天性囊性腺瘤样畸形,是常见的先天性肺发育异常之一.近年来关于该病的报道日益增多,其分型亦有新的变化.现介绍CPAM的概念、分型、临床表现、鉴别诊断和处理策略.
关键词: 先天性肺呼吸道畸形 先天性囊性腺瘤样畸形 先天性肺发育异常 -
先天性肺部疾患及继发感染的抗生素选择
先天性肺部疾患属于少见肺部疾病,主要包括先天性肺隔离症、先天性大叶性肺气肿、先天性肺发育不全、先天性肺囊肿、先天性囊性腺瘤样畸形等.这些先天性疾患是肺在不同的发育时期所形成的畸形[1].此类疾病多以呼吸道感染的形式就诊,容易误诊、漏诊;而不恰当地使用抗生素又会使感染难以控制,使患儿失去手术的机会.本文主要针对此类疾病的发病机制、继发感染常见致病菌及抗生素的选择来作一综述.
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以双侧纵隔旁网格样影为表现的成人先天性肺囊性腺瘤样畸形一例
先天性囊性腺瘤样畸形(congenital cystic adenomatoid malformation,CCAM)是一种罕见的先天性肺发育不良疾病,世界首次报道是在1949年由Ch'in和Tang根据尸检结果提出.患者大多数为胎儿或儿童,成人较为罕见,多数成人病例均有误诊经历.本文报道我院近期收治的1例经病理证实的成人病例,因其影像学与既往描述的病例不同,故报道以供参考.
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先天性肺囊性腺瘤样畸形6例临床分析
目的 提高对先天性肺囊性腺瘤样畸形(CCAM)疾病的认识.方法 对我院2005年1月至2013年12月收治的6例CCAM患儿病例资料进行回顾性分析,总结该病临床特点.结果 6例中4例为新生儿,2例在胎儿期发现肺部病变,4例表现为气促,2例表现为咳嗽,5例合并肺部感染,1例脊柱裂,6例生后胸部CT检查均有特征性改变.经抗感染及吸氧等对症支持治疗,4例病情好转,1例行手术治疗.结论 CCAM的早期诊断及治疗可减少并发症,改善预后,而病情严重的需尽早外科治疗.
关键词: 先天性囊性腺瘤样畸形 癌变 治疗 -
先天性囊性腺瘤样畸形
目的 全面介绍先天性囊性腺瘤样畸形(CCAM)其可能的病因,临床、病理特点及诊断手段,循证探讨针对CCAM的治疗方法及预后.方法 对我院2011年11月收治的1例罕见的CCAM患者的临床资料进行分析,并对相关文献进行复习.结果 患者数次误诊后终诊断为CCAM,予手术治疗后痊愈,随访1年无复发.结论 CCAM是一种少见的、非遗传性的、错构瘤样的肺发育异常,为一种良性的肺部畸形,其特点是局部肺终末呼吸性细支气管过度生长.CCAM多通过产前影像学检查、活组织检查或术后病检诊断.手术为治愈该病的根本、重要措施.
关键词: 先天性囊性腺瘤样畸形 错构瘤 手术治疗 -
肺先天性囊性腺瘤样畸形4例影像学表现
肺先天性囊性腺瘤样畸形(Congenital cystic adenonmation of lung ,CCAM )是一种较少见的支气管-肺发育不良疾病,主要发生于胚胎7~10周[1],1949年首次提出病理学报道,国内相关的报道少见[2,3]。本文收集了我院收治的4例经手术证实的CCAM ,并结合文献报告如下。