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  • 先天性肺气道畸形的诊断和治疗

    作者:于洁;张娜;陈诚豪;张旭;曾骐

    目的 总结先天性肺气道畸形(CPAM)的临床特点、影像、病理特征及治疗方法.方法 回顾2012年4月至2017年11月胸外科收治的283例病理诊断为单纯的先天性肺气道畸形且除外合并其他畸形同期手术的病例,总结分析其临床资料、手术方法、手术情况及术后病理分型.结果 283例均顺利完成手术,无严重手术并发症及二次开胸.其中男167例,女116例,男∶女=1.44∶1;年龄0.77~166.00个月,中位年龄20.67个月;手术时间25~220 min,中位时间75 min,出血量1~ 250ml,中位出血量5 ml.其中开胸手术80例,胸腔镜手术203例,中转开胸19例,中转率9.36%.术后病理:病理分型0型无、1型57例、2型194例、3型5例、4型9例,1、2混合型9例,1、3混合型2例,2、3混合型5例,2、4混合型1例,3、4混合型1例.结论 目前,先天性肺囊性腺瘤样畸形被重新命名为CPAM并且被重新分型.CPAM可通过影像检查发现,确诊依据病理组织学检查,通过手术完整切除肺部病变,预后较好.胸腔镜微创手术较开胸手术减轻手术创伤,伤口小而美观,建议推广.

  • 先天性肺气道畸形的诊断及治疗

    作者:商子寅;段贤伦;章鹏;钟稳稳;祝宝丰;孙迪文

    目的 总结小儿先天性肺气道畸形的诊断及治疗.方法 回顾分析2014年6月至2017年6月收治的68例先天性肺气道畸形患儿临床资料.男39例,女29例;年龄2个月~13岁,平均(1.1±0.5)岁;7例行肺囊肿切除术,3例行肺段切除术,1例行肺舌叶切除术,余57例均行肺叶切除术.结果 68例患儿均治愈出院,无死亡.术后近期并发症包括切口皮下气肿5例,胸腔积液2例,气胸2例.随访3个月至1年,均恢复良好.结论 小儿先天性肺气道畸形诊断主要依靠影像学检查,因其易反复感染且不能排除恶变可能,应早诊断早治疗,手术切除病变是治疗的唯一方法.

  • 小儿肺囊性病变临床病理学观察

    作者:牛会林;刘威;王凤华;陈峥嵘;高秋;曾荣新;王勇;伊鹏

    目的:探讨小儿肺囊性病变( cystic lung diseases, CLD)的形态学特征及临床干预时机。方法对125例CLD行常规HE及免疫组化染色,并复习相关文献。结果125例CLD中男性75例,女性50例,男女比为1.5∶1。年龄0~11.5岁,平均23.0个月,中位年龄15个月,小于1岁者60例(48.0%)。眼观:50例肺组织局部可见单房或多房囊肿,囊肿直径0.5~8.0 cm,囊腔与支气管不相通;18例肺切面呈蜂窝状,囊腔直径0.1~2.0 cm。26例肺组织实变,囊腔不明显。21例肺组织见较厚脓肿囊壁,内壁粗糙,可见脓苔。7例肺气肿肺组织按之有捻发音,切面见微囊。2例见肺组织内囊实性肿物,切面灰白色,鱼肉状。125例CLD中先天性肺支气管发育异常相关的囊肿共94例(75.2%),其中先天性肺气道畸形(congenial pulmonary air-way malformation, CPAM)59例(47.2%),其中1型29例(49.2%),2型18例(30.5%),4型12例(20.3%);肺隔离症26例(20.8%),叶内型15例(57.7%),叶外型11例(42.3%),叶外型肺隔离症中5例合并 CPAM 2型;支气管源性囊肿8例(6.4%);肠源性囊肿1例(0.8%)。获得性病变31例(24.8%),其中感染后肺脓肿21例,1例为真菌性脓肿;肺气肿改变7例;胸膜肺母细胞瘤共3例(Ⅰ型1例,Ⅱ型2例)。结论小儿CLD种类较多,结合影像学特征可明确诊断,选择合适的手术时机,可取得良好的治疗效果。

  • Ⅰ型胸膜肺母细胞瘤1例报道并文献复习

    作者:牛会林;王凤华;刘威;刘鸿圣;伊鹏

    目的 探讨Ⅰ型胸膜肺母细胞瘤的临床病理特征.方法 大体及镜下观察,结合sP法免疫组化染色并文献复习.结果 患儿,女,3岁11月,临床主要表现为左肺囊性肿物.组织学特征:大体表现为含气的单纯囊肿,囊肿内可见细分隔;镜检囊壁被覆良性上皮,其下为原始间叶细胞增生,可见明显的横纹肌母细胞分化,部分梭形细胞呈纤维肉瘤样改变,其余囊壁及细间隔主要为纤维结缔组织,部分被覆呼吸道上皮,可见平滑肌,灶性钙化,及多核巨细胞反应等良性改变.免疫组化染色原始间叶细胞desmin及myogenin阳性.结论 Ⅰ型胸膜肺母细胞瘤形态学上貌似良性,预后较好,难与其他先天性良性肺囊肿区分,故应仔细观察多取材,镜下寻找囊壁内原始间叶成分,从先天性肺囊肿中分辨出这一罕见儿童恶性肿瘤具有重要临床意义.

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