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成人双肺弥漫性先天性肺囊性腺瘤样畸形1例
患者女性,46岁.因间断咳嗽5年,加重伴活动后气短6个月,发热、痰中带血住院.查体:双下肺可闻及爆裂音.胸部X线平片示肺间质性病变;胸部CT示左上叶后段与右下叶基底段肺间质增厚、紊乱、模糊.
关键词： 成人 先天性肺囊性腺瘤样畸形 诊断 -
先天性肺气道畸形的诊断和治疗
目的 总结先天性肺气道畸形(CPAM)的临床特点、影像、病理特征及治疗方法.方法 回顾2012年4月至2017年11月胸外科收治的283例病理诊断为单纯的先天性肺气道畸形且除外合并其他畸形同期手术的病例,总结分析其临床资料、手术方法、手术情况及术后病理分型.结果 283例均顺利完成手术,无严重手术并发症及二次开胸.其中男167例,女116例,男∶女=1.44∶1;年龄0.77～166.00个月,中位年龄20.67个月;手术时间25～220 min,中位时间75 min,出血量1～ 250ml,中位出血量5 ml.其中开胸手术80例,胸腔镜手术203例,中转开胸19例,中转率9.36％.术后病理:病理分型0型无、1型57例、2型194例、3型5例、4型9例,1、2混合型9例,1、3混合型2例,2、3混合型5例,2、4混合型1例,3、4混合型1例.结论 目前,先天性肺囊性腺瘤样畸形被重新命名为CPAM并且被重新分型.CPAM可通过影像检查发现,确诊依据病理组织学检查,通过手术完整切除肺部病变,预后较好.胸腔镜微创手术较开胸手术减轻手术创伤,伤口小而美观,建议推广.
关键词： 先天性肺气道畸形 先天性肺囊性腺瘤样畸形 胸腔镜 -
胎儿先天性肺囊性腺瘤样畸形35例临床分析
目的 探讨胎儿先天性肺囊性腺瘤样畸形( CCAM)的临床特点和预后.方法 回顾性分析2004年2月至2009年7月在复旦大学附属妇产科医院经产前超声诊断为CCAM的35例胎儿的临床资料.超声监测CCAM病灶大小及并发症的变化.结果 超声检查提示:Ⅰ型15例,Ⅱ型11例,Ⅲ型8例,Ⅰ型合并Ⅲ型1例.14例合并纵隔或心脏移位,3例合并羊水过多,3例合并颈部透明带增厚,1例合并脑积水,2例合并胎儿生长受限,1例合并胎儿腹水和水肿,1例合并羊水过多和消化道畸形.7例行羊水穿刺染色体检查,未发现异常核型.8例诊断后失访.27例随访病例中,1例伴有水肿和腹水的胎儿孕29用胎死宫内,11例孕妇终止妊娠,15例胎儿分娩.15例婴儿中,6例妊娠期间病灶消失,4例产后病灶消失,2例未消失,3例暂未随访.产后15例婴幼儿身体健康.结论 胎儿水肿和腹水是胎儿预后不良的因素.如果胎儿未出现水肿、腹水,未合并其他畸形,胎儿CCAM预后良好,可继续妊娠.
关键词： 先天性肺囊性腺瘤样畸形 胎儿 预后 水肿 腹水 -
儿童先天性肺囊性腺瘤样畸形诊断和治疗进展
儿童先天性肺囊性腺瘤样畸形(congenital cystic adenomatoid malformation of the lung,CCAM)是临床少见肺部疾病,是肺组织胚胎发育异常所形成的畸形,其病理形态与其他类型的肺囊肿截然不同.现对CCAM的主要发病机制、临床表现、诊断与鉴别诊断、治疗措施进行综述.
关键词： 先天性肺囊性腺瘤样畸形 儿童 -
小儿先天性肺囊性腺瘤样畸形23例诊治分析
目的 总结小儿先天性肺囊性腺瘤样畸形(CCAM)的临床特点及诊治经验.方法 回顾性分析2001年3月至2007年12月在北京儿童医院经手术和病理检查确诊为CCAM的23例患儿的临床资料.所有患儿术前均摄X线胸片并行胸部CT扫描检查.结果 23例患儿中男15例,女8例.进行手术治疗时的平均年龄4.5岁,其中包括新生儿2例.术前诊断主要依靠病史和影像学检查.术前误诊4例,术前影像学检查确诊率为82.6%.依照Stocker组织病理学分型,23例患儿中Ⅰ型15例,Ⅱ型8例,没有恶变.23例均经手术治疗,证实1例为双侧痛变,余均为单侧病变和累及单叶.全部病例痊愈出院,随访结果显示23例均恢复良好.结论 小儿CCAM临床表现无特异性.影像学检查是发现该病的有效手段,确诊依据组织学检查,组织病理学分型可依据胸部CT结果得出大致判断.手术治疗是CCAM主要治疗手段,肺叶切除是标准术式并可取得良好的效果.
关键词： 先天性肺囊性腺瘤样畸形 儿童 手术 -
产前超声诊断胎儿先天性肺囊性腺瘤样畸形的临床分析
目的:分析产前超声诊断胎儿先天性肺囊性腺瘤样畸形(CCAM)的价值.方法:回顾性分析2015年9月-2017年1月34例孕妇临床资料,所有孕妇产前均接受超声诊断CCAM,分析CCAM声像图.结果:34胎中32例确诊为CCAM,超声诊断符合率为94.1%(32/34),3胎(9.4%)Ⅰ型,17胎(53.1%)Ⅱ型,12胎(37.5%)Ⅲ型.并发症主要表现为纵隔移位(78.1%),其次为羊水偏多(31.3%)、腹水(18.8%).32胎CCAM,17胎(53.1%)活产,15例(46.9%)引产.结论:产前超声诊断CCAM,对评估胎儿预后,具有重要意义.
关键词： 超声诊断 先天性肺囊性腺瘤样畸形 纵隔移位 -
67例儿童先天性肺囊性病变影像学特征
目的:总结67例儿童先天性肺囊性病变影像学特征,为临床早期正确诊断先天性肺囊性病变提供依据.方法:选择温州医科大学附属第二医院育英儿童医院2000年1月至2016年1月收治的67例先天性肺囊性病变患儿作为研究对象,分析患儿临床资料,总结其临床、影像学表现.结果:支气管源性囊肿影像学表现为单发囊肿29例,多发囊肿13例,表现为圆形或类圆形,边界清楚,囊内表现为空洞、液性、气液性,囊壁厚薄不一.先天性肺囊性腺瘤样畸形表现为单侧肺部一叶或多叶多发气囊肿8例,肺部高密度影4例,左肺下叶巨大液气囊肿1例.肺隔离症影像学可见胸腔内扩张肠管与腹腔肠管相延续,健侧肺脏受压明显,另有3例见肺部高密度影,可见多个囊状或蜂窝状透亮影,1例CTA提示左下肺动静脉瘘,1例病变位于左肺下叶,呈蜂窝状囊状改变.结论:先天性肺囊性病变临床表现及体征无明显特异性,若影像学上表现为单发或多发空洞、液性、气液性囊肿需要考虑该疾病的可能.
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112例小儿先天性肺囊性腺瘤样畸形的外科诊治分析
目的 总结小儿先天性肺囊性腺瘤样畸形(CCAM)临床诊断、手术方法及并发症处理.方法 回顾性分析2009年9月至2016年12月上海市儿童医院收治并手术治疗的112例CCAM病例临床资料.结果 患儿术后近期并发症为气胸4例,胸腔积液4例,支气管胸膜瘘2例,肺不张5例,经积极处理,全组患儿均痊愈出院.病理分型:I型61例(54.46%),Ⅱ型12例(10.71%),Ⅲ型37例(33.04%),IV型2例(1.79%).本组共误诊8例,漏诊2例.随访1~87个月,平均(29.53±23.95)个月,术后1年,左肺上叶切除术后的1例患儿反复出现肺部感染,复查CT提示为囊性样改变,行左肺下叶切除术.其余患儿术后均无临床症状,生长发育与活动量较正常儿童无明显差异.结论 小儿CCAM是少见的先天性肺囊性疾病,确诊可依靠病理结果,临易误漏诊CCAM宜早期手术,手术治疗是佳的治疗方式.
关键词： 先天性肺囊性腺瘤样畸形 诊断 外科治疗 -
儿童先天性肺囊性腺瘤样畸形Ⅲ型的CT表现及鉴别诊断
目的 探讨CT在儿童先天性肺囊性腺瘤样畸形( CCAM )Ⅲ型诊断与鉴别诊断中的应用价值. 方法 回顾性分析经手术切除、病理证实为CCAM Ⅲ型5例患儿的胸部CT影像学特点,并与病理结果 进行对照,术前5例均行胸部CT平扫及增强扫描. 结果 5例先天性肺囊性腺瘤样畸形的CT表现为囊实型3例,实质型2例,均为单发;右肺受累4例,左肺受累1例;病理检查为异常增生的管腔或腺瘤样结构. 结论 CT检查能够清晰的显示CCAM Ⅲ型的病变、范围及周围关系,对其临床治疗及鉴别诊断起到积极作用,是诊断CCAM Ⅲ型的重要手段.
关键词： 儿童 先天性肺囊性腺瘤样畸形 体层摄影术 X线计算机 鉴别诊断 -
产前超声诊断先天性肺囊性腺瘤样畸形分析
目的：探讨产前超声诊断先天性肺囊性腺瘤样畸形的临床应用价值。方法回顾性分析行产前超声诊断5例先天性肺囊性腺瘤样畸形患者的临床资料。结果本组5例中2例患者出生后证实，3例尸检病理证实。其中Ⅱ型3例，Ⅲ型2例。结论完善孕妇产前检查可有效筛查先天性肺囊性腺瘤样畸形等疾患，降低缺陷儿出生率，效果肯定。
关键词： 先天性肺囊性腺瘤样畸形 产妇 超声 -
先天性肺囊性腺瘤样畸形的超微结构与组织分型对照分析
目的 通过了解先天性肺囊性腺瘤样畸形(CCAM)的超微结构特征,探讨其影像分型与病理分型及电镜下超微结构之间的关系.方法 选取广东省妇幼保健院2014年5月至11月间的CCAM病例,应用增强肺部CT进行影像学分型;将手术标本进行HE染色,并利用电镜技术,对比观察各分型的组织结构.结果 选取8例CCAM作为研究对象,其中男5例,女3例;手术年龄(5.4±1.1)个月.影像学分型中,大囊型(Ⅰ型)(直径＞2 cm)2例;小囊型(Ⅱ型)(直径≤2 cm)3例;微囊型(Ⅲ型)3例.病理分型Ⅰ型1例,Ⅱ型4例,Ⅲ型3例.其中1例CT分型为Ⅰ型,病理分型为Ⅱ型;其余均一致.电镜下普遍显示为肺泡腔扩大,肺泡细胞减少,板层小体少,不成熟;微绒毛减少.从电镜角度分析,Ⅰ、Ⅱ型之间,并非有着明显区别.Ⅰ、Ⅱ型共同的特点包括了肺泡腔多以扩大为主,在扩大的肺泡腔之间存在少数受压缩小的肺泡腔;肺泡细胞均出现数量少、不成熟的表现,纤维组织增生.结论 CCAM超微结构分析与临床病理分型存在差异,提示了电镜超微结构分析与病理的结合对于CCAM分型的重要性.需要进一步进行光镜-电镜的对照分型;并结合随访作出相关的预测模型.
关键词： 先天性肺囊性腺瘤样畸形 显微电镜分析 病理 -
先天性肺囊性腺瘤样畸形15例临床、影像及病理特点
目的：探讨先天性肺囊性腺瘤样畸形（CCAM）的临床表现、影像学、病理特点及治疗情况。方法回顾性分析温州医科大学附属育英儿童医院2006年8月至2014年8月经手术和病理证实的15例 CCAM患儿的临床特点、影像学、病理特点、诊断、治疗方法及预后。结果15例患儿中男11例，女4例。临床表现：肺部感染12例，反复胸痛1例，胸骨下段凹陷畸形1例，无症状1例。胸部 CT 检查表现为单侧肺部多发气囊肿9例（其中1例并漏斗胸和隔离肺），左肺下叶巨大液气囊肿1例，肺部密度增高影4例，1例反复胸痛患儿 CT 检查表现为右侧膈肌膨隆合并隔离肺。全部病例行手术切除，1例行囊肿切除术，1例行右隔离肺切除术及膈肌折叠术，1例并漏斗胸患儿行病变肺叶切除、隔离肺切除及微创漏斗胸矫正术（Nuss 手术），其余12例行病变肺叶切除术。15例患儿术后恢复良好，无并发症发生。病理分型Ⅰ型11例，Ⅱ型3例，Ⅲ型1例，其中并肺隔离症2例。结论CCAM是一种少见的疾病，临床上常因肺部感染被发现，影像学主要表现为多发气囊肿，胸部CT 检查是术前诊断的重要依据，病理分型以Ⅰ型和Ⅱ型多见，治疗以早期手术切除为主，预后良好。
关键词： 先天性肺囊性腺瘤样畸形 儿童 临床表现 影像 病理特点 -
小儿先天性肺囊性腺瘤样畸形的CT征象及临床表现分析
目的 分析小儿先天性肺囊性腺瘤畸形(CCAM)的CT征象及临床特点.方法 选择2010年6月-2015年5月在我院经手术病理确诊为CCAM的29例患儿.所有患儿入院后均接受CT检查,且临床资料完整,分析其临床表现,总结小儿CCAM的CT影像学特点.结果 29例CCAM中,CT检出右肺受累2 4例,其中上叶13例,下叶9例,下中下叶受累2例;左肺受累5例,上叶2例,下叶3例.其中2 3例为大囊型,可见单发或多发薄壁气囊肿,内部均可见不规则、多发线样分隔,囊周肺组织无异常密度影;6例为小囊型,CT可见蜂窝样变化,可见多个小囊,囊内无气液平,囊肿附近肺组织无异常密度影,无正常充气肺组织,纵膈可见右移或无变化.结论 不同病理分型CCAM患儿CT表现有其特殊性,CT分型与病理符合度高,可作为CCAM筛选的重要手段.
关键词： 先天性肺囊性腺瘤样畸形 CT 诊断 特点 病理 -
产前超声诊断胎儿先天性肺囊性腺瘤样畸形
目的 研究超声对胎儿先天性肺囊性腺瘤样畸形的诊断价值. 方法应用超声诊断胎儿先天性肺囊性腺瘤样畸形并与引产病检或分娩舌CT复诊做比较.结果超声拟诊胎儿先天性肺囊性腺瘤样畸形9例,产后确诊7例,诊断符合率77.8%;误诊2例.结论 超声诊断胎儿肺部畸形具有重要价值,是产前诊断的首选方法.
关键词： 先天性肺囊性腺瘤样畸形 超声 诊断 -
小儿先天性肺囊性腺瘤样畸形28例临床分析
目的 探讨与总结小儿先天性肺囊性腺瘤样畸形(congenital cystic adenomatoid malformation of lung,CCAM)临床诊治经验.方法 回顾性总结2009年9月至2012年10月我院收治并手术治疗的28例CCAM患儿的临床资料.结果 28例中男13例,女15例；年龄2月至12岁,均累及单侧肺.5例行急诊手术,余行择期手术；其中CCAM Ⅰ型20例(71.4％),Ⅱ型5例(17.9％),Ⅲ型3例(10.7％).28例均行肺叶(段)切除,术后出现支气管胸膜瘘3例,2例经保守治疗,1例经胸腔镜下行瘘口修补后痊愈出院；肺不张2例,气胸2例,经积极处理,痊愈出院.结论 小儿CCAM是少见的先天性肺囊性疾病,主要依靠影像学进行诊断,易误诊,确诊依靠病理诊断.宜早诊断、早期手术干预,外科手术治疗是佳的治疗方式.
关键词： 先天性肺囊性腺瘤样畸形 诊断 外科治疗 -
成人先天性肺囊性腺瘤样畸形临床病理观察
目的 探讨成人先天性肺囊性腺瘤样畸形的临床病理特征.方法 分析2012年11月19日及2014年2月12日收治的2例成人先天性肺囊性腺瘤样畸形的临床资料、病理组织学特征,并复习相关文献.结果 2例患者均为男性,年龄分别为59岁和60岁,均以咳嗽、咳痰、咯血、发热等呼吸道症状入院.病变均累及一侧肺叶,呈囊性,大小分别为4.0 cm×3.0 cm×1.5 cm、5.0 cm×5.0 cm×3.0 cm.显微镜下见正常的肺泡被腺瘤样增生的细支气管构成的囊腔所代替,囊腔大小不等,囊内壁衬覆假复层纤毛柱状上皮,囊壁含平滑肌和弹力组织,未见软骨.其中1例患者部分囊内壁可见黏液细胞衬覆,灶性上皮细胞非典型增生.结论 先天性肺囊性腺瘤样畸形是一种罕见的先天性肺发育异常,多见于新生儿和婴儿,成人少见.结合临床特点、影像学改变及病理组织学特征可以明确诊断.
关键词： 肺 先天性肺囊性腺瘤样畸形 囊肿 临床病理 -
隔离肺合并囊腺瘤的产前MRI与产后CT影像表现
目的 探讨肺隔离症(PS)合并先天性肺囊性腺瘤样畸形(CCAM)胎儿期MRI和婴儿期CT的影像学特点.方法 回顾性分析5例经产后病理证实的PS合并CCAM胎儿期及婴儿期影像资料,观察其MRI及CT表现,并与病理结果对照.结果 (1)胎儿期MRI检查,5例均表现为一侧胸腔肿块(左侧4例,右侧1例),T1WI呈低信号,T2 WI呈高信号,4例内部可见高信号囊泡影,1例内部未见高信号囊泡,其边缘出现片状稍低信号区;5例均可见一血管影与胸主动脉相连.(2)产后CT检查,1例叶内型PS(ILPS)合并CCAMⅢ型表现为左肺下叶囊实性病灶,可见多量大小不等含气囊腔,由胸主动脉分支血管及左下肺动脉双重供血.1例叶外型PS(ELPS)合并CCAMⅡ型及1例ELPS合并CCAMⅢ型表现为左侧胸腔囊实性肿块,1例ELPS合并CCAMⅡ型为右肺中叶后方实性肿块伴局部低密度囊泡形成,3例均由胸主动脉分支单支供血.1例ELPS合并CCAMⅢ型由左侧胸腔实性肿块及左肺下叶多囊性异常充气肺组织融合组成,实性肿块供血源自胸主动脉分支,左下肺动脉参与异常充气肺组织供血.结论 接受体循环供血的肺叶或胸腔内肿块出现明显囊性变是PS合并CCAM产前MRI与产后CT较具特征性的影像表现,有助于诊断及鉴别诊断.
关键词： 肺隔离症 先天性肺囊性腺瘤样畸形 磁共振成像 计算机体层成像 -
先天性肺囊性腺瘤样畸形中TGF-β1的表达及意义
目的:探讨转化生长因子-β1(transforming growth factor beta 1,TGF-β1)在儿童先天性肺囊性腺瘤样畸形(congenitalcystic adenomatoid malformation of lung,CCAM)中的表达及意义.方法:选择6月～15岁的儿童CCAM手术存档蜡块标本52例为病例组,同时以不同时期(12～39周)人胚胎肺组织15例和正常儿童(2月～15岁)肺组织9例作为对照组,用免疫组织化学EliVision法检测TGF-β1蛋白的表达,用原位杂交方法检测TGF-β1 mRNA的表达.结果:TGF-β1蛋白主要表达在上皮和间质细胞的细胞浆中,而TGF-β1 mRNA主要表达于支气管周围平滑肌、囊壁平滑肌及血管平滑肌中,上皮细胞未见表达.与对照组相比,TGF-β1蛋白和mRNA在CCAM病例组中的表达均明显增强,差异具有统计学意义(P＜0.05或P＜0.01); CCAM Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型之间两两比较,TGF-β1蛋白和mRNA的表达差异均无统计学意义(P＞0.05).结论:TGF-β1在正常胚胎肺及儿童肺组织中表达较弱,而在CCAM中表达明显增强,提示TGF-β1的过表达参与CCAM的发生发展过程,可以作为进一步研究的目标.
关键词： 转化生长因子-β1 先天性肺囊性腺瘤样畸形 免疫组化 原位杂交
