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小儿先天性肺囊性病变的分类命名及其处理原则
先天性肺囊性病(congenital cystic lung lesions)是指由胚胎期气管、支气管的异常萌芽或分支,发育所致的先天性畸形,是临床较为少见的先天性肺发育异常.该病的主要病理特点是肺内充满气体、液体或气、液混合性的囊性占位性病变,可发生在支气管分支的不同部位,可表现为肺组织的不同发育阶段.先天性肺囊性病的病理分型和命名迄今较为混乱,以往将其统称为先天性肺囊肿,目前则一般统称为先天性肺囊性病.根据病变组织胚胎来源的不同,可将其分为支气管源性囊肿(bronchogenic cyst),肺泡源性囊肿(alveolar cyst),肺隔离症(pulmonary sequestration),先天性囊性腺瘤样畸形(congenital cystic adenomatoid malformation,CCAM),先天性肺叶性气肿(congenital pulmonary lobar emphysema)及先天性肺淋巴管扩张(congenital pulmonary lymphangiectasis, CPL)等.先天性肺囊性病不同类型的临床表现、组织学特征既有相似,又各具特点.
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胎儿肺囊性病的产前超声诊断及预后评估
目的 探讨产前超声诊断胎儿肺囊性病的价值.方法 回顾性分析北京妇产医院2013年1月至2015年1月胎儿肺囊性病218例胎儿的超声图像,成功随访101例.结果 产前初步诊断胎儿肺囊性病218例,合并其他异常发生率:各亚型中CCAMⅢ型为18.6%(11/59例),PS叶外型为4.3%(1/23例);随访的101例胎儿中,49例48.5%(49/101)在产前超声监测过程中显示肿物消失,52例51.5%(52/101)在产前超声监测过程中肿物持续存在,CVR值肿物消失组小于肿物持续存在组,二者比较差异有统计学意义(P<0.05);肿物消失组中,生后随访12例消失,4例未消失;肿块持续存在组中,7例消失,10例未消失.结论 产前超声是诊断胎儿肺囊性病变的可靠方法,可为肺囊性病胎儿的临床处理提供重要依据.
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胎儿先天性肺囊性病的产前超声诊断
胎儿先天性肺囊性病,既往又称先天性支气管囊肿,临床较少见,与呼吸系统发育障碍有关,多在青年或幼年期由于囊肿的占位效应产生压迫症状或继发感染甚至破裂引发相应症状,通过普通X线、CT或磁共振成像(MRI)发现并诊断,治疗上采取及时控制感染等措施,给患儿及家属精神上和经济上造成很大的负担.
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先天性肺囊性病变28例的诊断与治疗
目的 探讨儿童先天性肺囊性病变的诊断、手术时机和方式.方法 对儿童先天性肺囊性病变28例的临床资料进行回顾性分析.男19例,女9例;年龄1~12岁,平均5.4岁,其中1~5岁11例.先天性肺囊肿21例,其中支气管源性囊肿13例;肺源性囊肿6例;混合型2例.肺隔离症7例.术前诊断主要依靠胸部X线片和CT,术前确诊21例,其中先天性肺囊肿17例,肺隔离症4例.术前误诊7例,误诊率25%,其中误诊为肺脓肿、纵隔占位各2例,气胸、肺大疱、支气管扩张症各1例.行肺囊肿摘除术 3例,肺段切除术2例,肺叶切除17例,其中2例为急诊手术,隔离肺切除4例,双肺叶、肺叶加肺段切除术各1例.结果 本组无死亡病例,术后恢复良好,均痊愈出院,随访1~5 a,患儿生长发育及活动正常.结论 儿童先天性肺囊性病变误诊率高,诊断主要依靠影像学检查,确诊后应尽早手术,手术疗效满意,预后良好.
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婴儿先天性肺囊性病的急诊肺叶切除
目的总结婴儿先天性肺囊性病发生张力性改变而引起呼吸窘迫的急诊手术治疗经验.方法本组共17例,囊性病灶因进行性积气,体积快速增大而引起呼吸窘迫,病种包括支气管源性囊肿11例,先天性肺叶气肿4例,囊性腺瘤样畸形(CCAM)2例,均行急诊肺叶切除术.结果全组无死亡,术后呼吸情况明显改善,气促、发绀消失;发生肺不张4例,痰壅积3例.术后随访2~10年,效果良好.结论婴儿先天性肺囊性病发生张力性改变引起呼吸窘迫,急诊行病肺切除是一项有效的治疗措施,手术成功关键在于围术期的正确处理.
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小儿肺切除的适应证及经验
小儿行肺切除术远比成人少,且以先天性疾病为主.本文报道肺切除(肺叶、全肺)55例.手术年龄17天~12岁,其中小于6个月18例(32%).临床表现有发热、咳嗽、痰中带血或咯血、胸痛、气急及紫绀等.体征:患侧肺部啰音,呼吸音减低或消失.年龄越小症状越重.按其临床症状与病理诊断大致可归纳为三类:①以呼吸急促、紫绀为主者,发病年龄小,病情危重,均为先天性肺囊性病如肺大叶气肿、肺大泡、巨大肺囊肿等.②以肺部感染为主,多为儿童患者,常见为肺囊肿继发感染、支气管扩张症及肺结核干酪性肺炎.③肺部肿块,如肺错构瘤和肺炎性假瘤等.
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胎儿先天性肺囊性病的产前超声诊断
胎儿先天性肺囊性病,既往又称先天性支气管囊肿,临床较少见,与呼吸系统发育障碍有关,多在青年或幼年期由于囊肿的占位效应产生压迫症状或继发感染甚至破裂引发相应症状,通过普通X线、CT或磁共振成像(MRI)发现并诊断,治疗上采取及时控制感染等措施,给患儿及家属精神上和经济上造成很大的负担.