首页 > 文献资料
-
巨大幼年性颗粒细胞瘤1例
患者女性,14岁.主因腹胀纳差乏力半年,加重1个月人院.患者消瘦,腹部膨隆.尿RBC20-22/HP,ESR 25mm/h,血β-HCC14.07MIU/ml(正常<8MIU),LDH-L 232U/L(正常50-204U/L).性激素检查,P及E2异常.CT、B超提示盆腹腔巨大囊实性占位性病变,以囊性为主.穿刺为血性液,AFP、CEA、CA-199、CA-153、CA-125大致正常.初诊:卵巢巨大囊肿,卵巢癌待排.剖腹探查:右卵巢巨大囊肿,上至肝下界,下至盆腔底,肿瘤内含咖啡色液体5500ml. 病理检查巨检:灰白色卵圆形肿物,大小15cm×15cm×4cm,已剖开,囊壁厚0.2-0.5cm,内壁见3个紫蓝色结节,大直径3cm.囊壁表面附有输卵管一段.镜检:瘤细胞排列成大小不等的滤泡,部分呈巨大滤泡状并形成囊腔,囊内积粉染物,囊壁为单层或多层粒细胞样细胞,细胞间可见红染无结构物质(图1).
-
胰头部幼年性黄色肉芽肿1例报道
幼年性黄色肉芽肿是一种良性、自限性、组织细胞增生性疾病,好发于皮肤,少数可见于深部软组织和内脏,而皮肤外孤立性幼年性黄色肉芽肿罕见,本文报道1例胰头部幼年性黄色肉芽肿并复习文献,探讨幼年性黄色肉芽肿的临床病理特点、诊断及鉴别诊断.
-
遗传性结直肠癌的体系结构和诊治进展
遗传性结直肠癌约占全部结直肠癌的三分之一[1-2],依据是否继发于结肠息肉病,遗传性结直肠癌可分为遗传性非息肉病性结直肠癌( hereditary nonpolyposis colorectal cancer , HNPCC)和遗传性结肠息肉病( hereditary colorectal polyposis)两大类[3]。而遗传性结肠息肉病又依据病理类型的不同可分为腺瘤性息肉病综合征和错构瘤息肉病综合征两类,包括家族性腺瘤性息肉病( familial adenomatous polyposis, FAP )、基因相关性息肉病( MYH-associated polyposis,MAP)、遗传性色素沉着-消化系息肉病综合征(Peutz-Jeghers syndrome ,PJS )、家族性幼年性结肠息肉病( familial juvenile polyposis coli ,FJPC)、PTEN基因突变与常染色体显性遗传性错构瘤综合征( PTEN hamartoma tumor syndrome , PHTS)、遗传性混合息肉病综合征( hereditary mixed polyposis syndrome ,HMPS)等一系列疾病(图1)。由于遗传病因特殊、病理特点突出,遗传性结直肠癌是目前临床肿瘤学研究的热点[4]。笔者对遗传性结直肠癌的体系结构和诊治进展加以系统总结,以加深临床医生对遗传性结直肠癌的认识,提高对上述疾病的诊治能力。
-
休门氏病自然史及治疗研究进展
休门氏病(Scheuermann's disease)又称休门氏后凸畸形(Scheuermann's kyphosis)、幼年性脊柱后凸(juvenile kyphosis)和脊柱软骨病等,是青少年脊柱后凸畸形常见的原因.该病在1920年由丹麦的Scheuermann第一次报道[1],国外文献报道其发生率在1%~8%[2],男女发生比例1:1至7:1不等[3-5].
-
幼年性类风湿关节炎(全身型)的诊断及预后
幼年类风湿性关节炎(JRA)全身型临床表现复杂,缺乏特异性实验室指标,造成诊断困难.我们对1990年3月~2000年5月收入我科病房确诊或疑诊为本病的病例临床资料进行了随访分析,现报告如下.
-
耳廓良性幼年性黑色素瘤一例
患儿男,7岁,因右耳廓新生物于2006年2月28日首次入院.患儿右耳廓前面出现黄豆粒大小红色丘疹,并逐渐增大,无任何自觉症状.2006年3月2日在全身麻醉下行右耳廓肿瘤切除术,术后病理报告为良性幼年性黑色素瘤,术后局部愈合后出院.约半年后原手术部位义发现红色丘疹,而且逐渐增大,遂于2007年6月12日再次住院.患儿平素身体健康,无不适主诉,无家族史.
-
儿童股骨头缺血性坏死的治疗
本病又称股骨头骨软骨病、幼年性畸形性骨软骨病、股骨头无菌性坏死、股骨上端骨骺坏死、Legg-Calve-Perthes病以及扁平髋,是发生在儿童股骨头局部的自愈性、自限性畸形,而非系统性疾病.其发病率在1∶1700~1∶3700,从诊断名称的繁多,可间接证明对该病缺乏统一的认识.该病病因不明,病理变化不清,治疗亦有争议,是小儿骨科领域常见而又有待解决的课题之一.
-
小儿喉尖锐湿疣5例误诊分析
对我院1988年以来的5例临床、病理误诊为幼年性喉乳头状瘤的喉尖锐湿疣进行临床病理分析、文献回顾, 认为忽视病史是小儿喉尖锐湿疣误诊为幼年性喉乳头状瘤的主要原因.
-
内镜下治疗儿童幼年性息肉
幼年性息肉(JP)是儿童便血和腹痛的常见病因,是儿童肠道常见的良性肿瘤,好发于直肠、乙状结肠,多为单发性平滑圆形结节,可引起大出血、肠梗阻和肠套叠.近年来国内外均已有资料显示,幼年性息肉部分区域出现的腺瘤改变可引起癌变[1],故认为所有结肠息肉均应切除.临床多采取内镜下电切治疗,小儿息肉一旦电切后患儿贫血、低蛋白血症等也可随之改善.我科对282例儿童大肠幼年性息肉患者采取内镜下切除,取得了满意疗效.现报道如下.
-
骨髓涂片与活检切片同步分析对诊断骨髓增生异常或骨髓增殖性疾病的意义
世界卫生组织(WHO)于2001年正式公布了髓系肿瘤的分类,将慢性粒-单核细胞白血病(CMML)、幼年性粒-单核细胞白血病(JMML)以及不典型慢性粒细胞白血病(aCML)这类同时具有骨髓增生异常综合者(MDS)和骨髓增殖性疾病(MPO)特征的白血病归为MDS/NPO.其特征为髓系异常增殖,常常伴有不同程度的纤维组织增生,有向急性白血病(AL)转化的倾向,特别是急性髓细胞白血病(AML);单纯的常规骨髓涂片形态学往往不能反映骨髓的实际情况,而与骨髓活检切片结合的方法,能提高诊断该类疾病的准确率.目前我们对我院5年来诊断为该类疾病的骨髓涂片及骨髓切片进行了同步分析.
-
神经纤维瘤病伴幼年性黄色瘤1例
患儿男,5岁.因皮肤色斑和皮疹于1998年5月6日入院.患儿出生后发现背部皮肤有散在的咖啡色斑,周身有散在的肿物,皮色正常.于生后8个月时又发现周身皮肤出现散在的黄红色结节,颜色逐渐变淡呈豆黄色.均无自觉症状.体检:发育正常,智力无低下,系统检查未见异常.皮肤表现:背部、腰间可见散在分布的多个卵圆型、黄豆至蚕豆大的淡棕色斑,边界清楚,皮疹数多于6个.腋下未见雀斑样色素斑.躯干及四肢散在大小不一的、黄豆至拇指甲大的半球型肿物,质软、无蒂.其间散在米粒至黄豆大的淡黄色卵圆形丘疹及结节,有弹性感,表面呈蜡样光泽.实验室检查:血、尿常规正常;血清胆固醇2.5mmol/L,甘油三脂0.45mmol/L.皮肤病理检查:根据不同皮损分别取材二处.淡黄色结节活检:真皮内可见大量组织细胞浸润,间有少量嗜酸性细胞,Touton细胞、泡沫细胞及异形巨细胞等幼年性黄色瘤的特征性改变.肿物活检镜下见:细长梭形的神经鞘细胞,细胞界限不清,其胞核排列与胶原纤维束方向一致呈涡状,此表现符合神经纤维瘤的病理改变.患儿母亲,29岁.其出生后即发现皮肤有散在分布的小肿物,伴有不突出皮肤的咖啡色斑.随着年龄增长肿物逐渐增多、长大,遍布全身,无自觉症状.曾就诊于某医院,经病理检查证实为神经纤维瘤病.否认近亲婚配.讨论:小儿神经纤维瘤病少见,为常染色体显性遗传性疾病.除引起神经外胚叶异常外,可同时伴有中胚叶的器官组织畸形或功能异常,故而其临床症状多种多样.部分患儿可表现为惊厥、智力低下、语言和运动发育迟缓.本例患儿与其母同患神经纤维瘤病,而患儿同时患有幼年性黄色瘤,后者病因不明,某些合并有神经纤维瘤者可发生髓性增殖,进而发展为白血病.故本例患儿应定期复查.至于神经纤维瘤病与幼年性黄色瘤有何种联系,尚有待进一步探讨.
-
幼年性透明蛋白纤维瘤病1例报道
患儿男,1岁5月龄.以"运动发育落后,四肢进行性屈曲1年,面部、骶尾部皮下组织增生5个月"为主诉于入院.7月龄时曾在外院诊断脑瘫,予康复治疗时,致左下肢骨折.1岁左右骶尾部出现皮下组织呈进行性增生、逐渐发现鼻唇间、牙龈及骶尾部皮下组织呈进行性增生,并渐延至双耳枕部,随着年龄长大,异常皮肤改变明显.患儿因姿势异常(四肢屈曲),夜间不易入睡.常见啼哭,常有发热,反复腹泻.
-
儿童幼年特发性关节炎全身型的护理
幼年特发性关节(JIA)是2001年国际抗风湿病联盟制定的一种新的分类标准的命名,较以前的幼年类风湿性关节炎范围更广,此分类标准将逐步取代现在所应用的幼年类风关的分类标准,并正在逐步为大家接受,其中全身型为常见的类型.本文仅就2002年6月~2005年12月在江苏省苏州市儿童医院住院的40例符合JIA全身型诊断标准的患儿资料进行回顾分析.
-
持续性幼年型T波1例报告
持续性幼年性T波临床上较为罕见,且常易误诊,现报告如下.患者女,年龄5岁.平素身体健康,无心脏病史,因饮食不当腹泻2次前来我院就诊.体检:心界不大,心率72次/min,心律齐,未闻及病理性杂音,胸片心影等均正常,二维超声心动图亦未见异常.心电图(如图1A所示):窦性心律,心率70次/min,心电轴不偏,TV1~V4均倒置,V4倒置深达0.55
-
幼年性黄色肉芽肿1例
幼年性黄色肉芽肿又称黄色肉芽肿、幼年性黄瘤、痣样黄瘤、痣样黄色内皮细胞瘤.为一好发于皮肤、黏膜和眼的良性播散性黄色肉芽肿.本病临床较少见,现报告1例.1 病历摘要患儿女,1岁半.1年前无明显诱因于右大腿部出现一米粒大肤色丘疹,无自觉症状,丘疹缓慢增大,于2009年5月12日到我科就诊.
-
幼年性黄色肉芽肿1例
患儿男,2岁.躯干、四肢丘疹1年余,于2006年1月5日来我科就诊.患儿出生5个月时,背部出现3个黄色丘疹,后逐渐增多,并扩展至四肢,如绿豆大,在当地医院诊断为"传染性软疣",用器械不能刮除,遂放弃治疗.
-
幼年性黄色肉芽肿1例
患儿女,6个月。因左侧鼻唇沟黄红色丘疹2个月,于2012年11月30日来我院皮肤科就诊。其父母诉2个月前无明显诱因患儿左侧鼻孔下缘鼻唇沟处出现一丘疹,初为圆形,针尖大,淡红色,逐渐扩大,颜色变为淡黄色,患儿饮食睡眠无明显改变。
-
幼年性黄色肉芽肿1例
患儿男,9个月.因全身黄色丘疹5个月,于2013年11月5日来我院门诊就诊.患儿5个月前无明显诱因于左下颌出现一米粒大肤色丘疹,无自觉症状,随后头皮、面部、躯干、四肢逐渐出现类似皮疹.患儿为第1胎,足月顺产,母乳喂养,父母非近亲结婚.体格检查:发育正常,系统检查无异常.皮肤科检查:头皮、面颈、躯干、四肢、臀部散在粟米至绿豆大丘疹40余个,蜡黄色或肤色,扁平或半球形,质韧,界清(图1),无浸润.
-
幼年性透明蛋白纤维瘤病一例
报道1例幼年性透明蛋白纤维瘤病的临床表现及实验室特点.患儿1岁起病,以皮肤多发纤维瘤及牙龈增生为特征,智力发育正常.皮损组织病理检查显示表皮正常,结节由纺缍状成纤维细胞样细胞和细胞外均一性玻璃样物质混合构成,正常组织结构破坏.玻璃样物为非纤维性,嗜酸性,成纤维细胞胞质透明,可见模糊的束状排列,无细胞异形性和坏死.PCR扩增毛细血管形态发生因子-2基因17个外显子并测序显示:14号外显子发生纯合的剪接突变IVS14+1G→T,其父母均为该突变的携带者,符合常染色体隐性遗传方式.
-
阿司匹林治疗小儿类风湿性关节炎引起的严重不良反应2例
本文报道了国内少见的用阿司匹林(Aspirin下称ASP)治疗类风湿性关节炎所致的瑞氏综合征(Reye'Syodlome简称RS)1例和急性中毒性肝炎1例.提示小儿临床用ASP须谨慎.例1,患者男,11岁.因发烧伴幼年性类风湿性关节炎2月,于1998年4月入院.查体:咽部充血,扁桃体Ⅱ°肿大,心脏各瓣膜区未闻及明显杂音,四肢关节亦无明显红肿,热等.但疼痛明显,跛行,T38.5℃,P110次/min,R24次/min,抗“O”1250u,SR 110mm/h,C-反映蛋白阴性,免疫球蛋白IgA,IgG,IgM均正常,WBC10.