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变异型免疫缺陷疾病并发肺部感染1例
1临床资料患者,男29岁,因反复咳嗽、咳痰、咯血22年,加重伴发热13d,于2001年9月19日入院.每年发作3~5次,每次持续约1个月,曾先后患病毒性心肌炎、胸膜炎、中耳炎、副鼻窦炎、传染性单核粒细胞增多症,以及反复多次多部位的细菌性肺炎伴两肺支气管扩张.本次入院为无明显诱因出现畏寒、发热,体温39~40℃.伴咳嗽、咳黄脓痰、痰中带有鲜红色血丝,夜间有盗汗已17d.患者父母为表兄妹,属近亲结婚.患者有一姐,28岁因先天免疫球蛋白缺陷并发肺部感染去世.
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1例Omenn综合征合并伯基特淋巴瘤报道
Omenn综合征是罕见的严重联合免疫缺陷疾病(SCID)谱中常染色体隐性遗传病.多数Omenn综合征患儿由RAGl/RAG2基因突变导致部分V(可变区)、D(高变区)、J(连接区)重组异常导致[1].该病的早期临床表现为红皮病、腹泻、反复严重感染、肝脾和淋巴结肿大,生长迟滞,常伴嗜酸性粒细胞与IgE升高,可伴血细胞减少.国外文献报道其发病率为1/50万~1/10万,Puzenat E[2]等报道男女发病比例约为1∶1[2].Omenn综合征的诊断除典型的临床表现与实验室检查外,主要依赖基因(RAG基因突变)检测.目前,国内文献报告甚少,现将我院2014年6月收治的1例Omenn综合征患儿的临床资料报道如下.
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宜昌市部分服务行业人群艾滋病防治知识干预效果评价
目前在世界范围内艾滋病(AIDS)还是可防不可治的危害性极大的获得性免疫缺陷疾病[1].统计资料表明,宜昌市于1995年首次发现HIV感染者以来,至2003年8月共发现43例HIV感染者,呈逐年上升趋势.
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儿童原发性免疫缺陷病五例临床分析
原发性免疫缺陷病(primary immunodeficiency disease,PID)是一类以单基因遗传为主的免疫缺陷疾病.国外流行病学研究认为,具有临床表现的PID发病率为1/20 000~1/5000活产婴[1].由于PID的临床表型极为复杂,确诊有赖于免疫学筛查和基因分析,故我国目前仅有极少部分PID患儿得到确诊,而早期诊断是提高PID患儿生存率和生活质量的关键.本文就近3年来确诊的5例PID患儿临床资料进行分析总结,以期为基层临床儿科医师提供参考.
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韦格纳肉芽肿伴鼻部诺卡菌感染一例
患者男,59岁.2008年4月无明显诱因出现发热(38℃),伴头痛、鼻塞,渐加重,间有血涕,并出现右鼻背部肿胀、疼痛,外院耳鼻喉科检查:鼻黏膜水肿糜烂,鼻腔阻塞.鼻部CT:鼻窦黏膜增厚,内见高密度影.肺部CT:见一结节影,边界光滑,密度均匀.先后在多家医院就诊,多种抗感染治疗效果均不佳.2008年6月出现高热39℃,畏寒,鼻部疼痛明显伴头痛,鼻腔分泌物培养发现洋葱伯克霍尔德菌,选用敏感抗生素治疗后症状一度好转,但停药后复发.2008年7月转我院鼻科,鼻科检查:双下甲前部、中隔黏膜广泛糜烂,压鼻中隔后见黄白色脓溢出,考虑鼻窦炎,鼻中隔感染,不除外淋巴瘤及免疫缺陷疾病.
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XIAP缺陷综合征的诊断和治疗进展
XIAP缺陷综合征(X-linked inhibitor of apoptosis deficiency,XIAP deficiency)是一种罕见的X连锁原发性免疫缺陷疾病.该病首先于2006年由Rigaud等[1]在具有X连锁淋巴细胞增生异常综合征(X-linked lymphoproliferative disease,XLP)临床特征,但却未见SAP基因突变的一组患者中发现.故该病也被称为XLP-2型.XIAP缺陷综合征的临床表现多样,目前尚缺乏较明确的临床诊断依据,主要依据致病基因BIRC4突变分析和其编码的XIAP蛋白筛查进行诊断.
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原发性中枢神经系统淋巴瘤致Korsakoff综合征一例
患者男,76岁.因出现近期遗忘和虚构表现2个月于2002年2月22日入院.患病期间患者未给予任何有效治疗,记忆力进行性减退,捏造与虚构越来越显著.为明确诊断入我科.患者既往身体健康,无免疫缺陷疾病或使用免疫抑制剂病史,无饮酒史.体格检查:血压:150/90 mmHg,意识清楚,问话时患者言语正常,但回答并非真实事件(虚构).
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获得性免疫缺陷综合征一例误诊
[病例] 女,31岁.因久治不愈的瘙痒性皮疹,在数家医院多次治疗,效果不佳入我院.患者自觉一般情况好,无发热、咳嗽及腹泻等全身症状.系统检查未见异常.专科检查:双颌下、颈部及躯干部见数10个圆锥形丘疹,直径约5 mm,尖顶,中央脐凹状损害不明显,可挤出软疣小体.咽红,舌背见白色膜状鹅口疮,取样镜检,见有大量孢子,培养有白色念珠菌生长,双侧耳后淋巴结及颈淋巴结均未触及.胸部X线摄片无异常.实验室检查:血、尿及粪常规未见异常,肝功能正常;酶联免疫吸附试验(ELISA)检测人类免疫缺陷病毒(HIV)/1抗体(+),经内蒙古自治区艾滋病监测中心进行免疫印迹法,HIV/1抗体阳性.结合临床表现,诊断为获得性免疫缺陷综合征(艾滋病).艾滋病(AIDS)是一种由人类免疫缺陷病毒(HIV)感染所引起的免疫缺陷疾病,HIV感染者可患脂溢性皮炎、单纯疱疹、传染性软疣、鹅口疮等多种条件感染性皮肤疾患.其是因HIV侵入后使T辅助细胞(淋巴细胞T4)功能丧失,从而导致机体免疫力低下,不能抵御感染所致.所患皮肤疾患是一些常见的皮肤病,约75%以上的AIDS患者可出现皮肤症状.由于基层医院对艾滋病的认识不足,警惕性不高;临床医生诊断思路局限,缺乏分析;忽略少见病,未行必要的实验室检查,将皮肤表现看作是常见病而致误诊.
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造血干细胞移植患者心理反应及护理对策
造血干细胞移植是目前根治恶性血液病、恶性实体瘤、遗传性疾病及免疫缺陷疾病的主要手段之一[1].由于其治疗和所处环境的特殊性,患者在不同的治疗阶段易产生一系列心理反应.及时做好心理护理和疏导,是保证治疗和移植成功的重要条件之一.我们对30例造血干细胞移植患者进行了有效的心理护理,取得了满意的效果.
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内镜室护理技术操作质量的控制及管理
内镜是近代医学史中一种重要的诊断和治疗器械.人的眼睛通过它能直接观察到内腔器官组织形态,从而达到正确的诊断治疗目的.在近几年,因为内镜操作逐渐增加的侵入特性、不恰当护理、老年患者的数目增加和多种免疫缺陷疾病的存在使感染风险增加[1].因此如何规范内镜室护理技术操作质量的控制及管理对于内镜手术成功及减少术后并发症至关重要.我科2009年至2010年共有308例胃肠镜诊治患者,在护理方面取得了较好的心得体会,本文对其护理技术操作质量的控制进行评价,现报道如下.
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浅谈艾滋病的基本治疗
艾滋病全称为获得性免疫缺陷综合征(Acquired Immune Deficiency Syndrome,AIDS),是一种免疫缺陷疾病.由于目前对病毒感染性疾病尚无特效治疗药物,对艾滋病也暂无有效的治疗办法.加之,HIV病毒核酸与宿主染色体DNA整合,利用宿主细胞进行复制,给药物治疗带来了困难.HIV感染的早期治疗十分重要,通过治疗可减缓免疫功能的衰退.HIV感染者患结核、细菌性肺炎和卡氏肺囊虫性肺炎的危险性增加,进行早期预防十分重要.下面将艾滋病的基本治疗介绍如下.
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抗HBc s/co值对鉴别急、慢性乙型肝炎的意义
本文通过分析急性乙型肝炎患者与慢性乙型肝炎患者抗HBc s/co值的差异,应用临床流行病学诊断试验的评价方法,探讨抗HBc s/co值对鉴别急性乙型肝炎与慢性乙型肝炎的意义.资料与方法一、研究对象选择2009年9月-2010年9月福州市传染病医院肝病科急性乙型肝炎患者49例和慢性乙型肝炎患者56例,诊断均符合2000年西安第十次全国病毒性肝炎及肝病学术会议修订《病毒性肝炎防治方案》的诊断标准[2],所有入选患者均在发病1周内检测抗HBcs/co值.排除合并甲、丙、丁、戊型肝炎病毒感染,免疫缺陷疾病.
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X连锁高IgM血症合并播散性结核感染一例分析
X连锁高IgM血症是一种罕见的免疫缺陷疾病,患者易反复机会感染,长期生存率低.结核分枝杆菌感染是由于细菌的毒力或机体细胞免疫存在一定的缺陷,如获得性免疫缺陷患者较易合并结核病,而高IgM血症主要累及体液免疫.高IgM血症出现结核分枝杆菌感染较少见,本研究报道1例X连锁高IgM血症合并血行播散性肺结核病例.
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两性霉素B脂质体治疗深部真菌感染30例临床研究
近年来随着医学发展,临床上抗生素、激素和细胞毒药物更广泛使用,脏器移植、免疫缺陷疾病的发生等导致全身性深部真菌病的发病率急剧增加,且有较高的死亡率.因此为挽救病人的生命,需及时应用有效低毒的抗真菌药.迄今,两性霉素B仍是治疗深部真菌病疗效确切的药物[1],是被国内外公认为抗真菌病的首选药[2].但对严重真菌感染的病人或伴多脏器功能障碍病人用两性霉素B的毒副作用太大而病人无法耐受,故在使用剂量及应用范围上受到很大限制[1,3,4].我院在1997年底至1999年3月间,应用两性霉素B脂质体治疗深部真菌感染30例(两性霉素B脂质体三期临床试验)表明:两性霉素 B脂质体毒副作用明显减少,尤在肝肾毒性方面明显优于通常剂型两性霉素B,对重症真菌感染也可加大剂量.
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弓形虫病的免疫诊断研究进展
刚地弓形虫(Toxoplasma gondii)可感染多种哺乳动物,侵犯除红细胞以外的任何有核细胞.弓形虫病是广泛分布的人畜共患病, 据报道全球约1/3 感染弓形虫[1],我国人群的平均感染率也高达12.3%[2].一般认为弓形虫是机会性致病寄生虫,免疫功能正常的人群感染后多呈隐性感染,而在免疫受损者体内则引起眼部和中枢神经系统损害乃至全身性弓形虫病,严重时可致患者死亡.孕妇感染弓形虫常导致流产、畸胎和死胎[3].由于弓形虫的广泛流行以及其与围产医学、优生优育学和免疫缺陷疾病的密切关系,因此,有效的弓形虫病的防治尤为重要, 而及时有效的诊断是防治工作开展的前提.免疫学诊断因其敏感性高、特异性强、操作简便快速等优点成为弓形虫病的常用诊断方法[4].弓形虫的免疫学诊断方法包括检测抗体和抗原两大方面.本文就弓形虫病的免疫学诊断方法的研究进展加以概述.
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卡介菌多糖核酸注射液联合米诺地尔溶液治疗斑秃疗效观察
我们对30例斑秃患者采用卡介菌多糖核酸注射液与米诺地尔溶液联合治疗,取得满意疗效,现将结果报道如下.1资料与方法1.1临床资料 60例入选斑秃患者均来自2009年1月- 2010年1月我院皮肤科门诊.所选病例符合斑秃的诊断标准,1剔除高血压、冠心病、糖尿病、肝肾功能不全、醛固酮症、低钾血症、自身免疫性疾病或免疫缺陷疾病者;孕妇及哺乳期妇女;1个月内曾用糖皮质激素和免疫调节剂者;有头皮部其它疾病患者.
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RNAi技术及其应用
自从1998年Fire等提出siRNA以来,短短的几年间人们对它的认识和应用速度是惊人的.RNAi现象的发现及其分子生物学机制和功能的深入研究,为成功地应用RNAi研究与治疗遗传性疾病、病毒感染、免疫缺陷疾病和肿瘤等重大疾病提供了理论基础,而且目前已取得重大进展,尤其是在肿瘤、艾滋病和肝炎等方面.本文就有关RNAi综述如下.
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胸腺肽粉针致血栓性浅静脉炎3例
目前,胸腺肽主要用于胸腺发育不全综合征、运动失调性毛细血管扩张症、慢性皮肤黏膜真菌病等免疫缺陷疾病,对部分自身免疫性疾病及细胞免疫功能低下疾病亦有一定疗效.其主要副作用为荨麻疹、皮疹,尚未见血栓性浅静脉炎等不良反应的报道.自2005年以来,我院有3例患者应用胸腺肽后,发生血栓性浅静脉炎.现报告如下.
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妇科肿瘤患者血、尿新喋呤浓度变化的临床意义
在女性生殖系统恶性肿瘤中,卵巢癌发生率占第三位,但其病死率居首位.新喋呤(Npt)是体内鸟苷三磷酸代谢衍生的低分子量喋呤类化合物,其作为反应体内淋巴细胞-巨噬细胞轴所介导的细胞免疫防御系统激活程度的标志物,已用于人类免疫缺陷疾病、肿瘤及肾、肝移植后机体免疫状态的监测.1998~2001年,我们动态观察了51例妇科肿瘤患者血、尿Npt浓度的变化,旨在探讨Npt诊断妇科肿瘤的价值.