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僵人综合征1例报告并文献复习
僵人综合征(stiff-man syndrome,SMS)是一种罕见、严重的中枢神经系统慢性疾病,是以躯干、四肢、面颈部肌肉进行性肌肉强直、僵硬,伴发痛性肌肉痉挛为主要特征的综合重征[1].本病的发生率低,世界范围内公开对本病的报道不足200例,国内亦只有40余例.国外报道的发病年龄为7～73岁,其中＞18岁的青壮年占86.7％,国内报道的发病年龄为4～60岁,男女比例为2.4∶1,本病农村多,城市少,易造成误诊漏诊.现将我院近年诊治的1例SMS报告如下.
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僵人综合征案
患者,男,40岁,于2016年11月23日就诊.主诉:腰背部疼痛、僵硬2年余,加重1个月.2年前因受寒后出现腰背部疼痛、僵硬,曾行中药热敷及内服中药等治疗后,症状时轻时重,遇寒则发.近 1 个月来感腰背部疼痛、僵硬之症较前加重,腰部活动受限,自行口服"双氯芬酸钠缓释胶囊1片,1天1次"治疗后,无明显缓解.刻下症:腰背部疼痛、僵硬,痛处固定,遇寒尤甚,弯腰困难,肢体酸重,时有烦躁,纳可,眠差,二便正常;舌质淡暗、苔薄白,脉浮紧.查体:双侧脊旁肌、斜方肌、背阔肌萎缩,背阔肌强直呈板状,臀肌强直,双侧腰大肌压痛明显,共济运动正常,四肢肌力、肌张力正常,生理反射存在,病理反射未引出.四肢肌电图检查正常,骶髂关节CT示:双侧骶髂关节退行性改变;胸腰椎X片示:胸、腰椎骨质未见明显异常;腰背肌组织透射电镜示:多数肌纤维肌膜皱缩,局部肌纤维肌丝明显溶解,肌浆网未见明显扩张.西医诊断:僵人综合征;中医诊断:痉证(寒湿凝滞,经脉痹阻).治则:散寒除湿,温经通络.取穴:百会、大杼、脾俞、肾俞、肝俞、大肠俞、气海俞、委中、阳陵泉、后溪、昆仑、大椎、筋缩、腰阳关、命门.操作:患者俯卧位,局部消毒后,采用0.25 mm×40 mm毫针,百会直刺,施捻转补法,大杼、脾俞、肝俞、肾俞、大肠俞、气海俞均针尖斜向脊柱,进针约25 mm,施以提插捻转平补平泻法.委中、昆仑、后溪直刺,采用提插泻法,至得气为止.阳陵泉直刺40 mm,采用提插捻转补法,留针30 min.取针后立即于大椎、筋缩、腰阳关、命门4穴施灸,采用直径2 cm、高2 cm锥形艾炷直接置于穴位上用线香点燃,当燃至艾炷的 2/3 时,将其用镊子夹灭,如此反复9壮,每日1次.治疗15 d后,患者腰背部疼痛、僵硬之症改善;治疗1个月后,患者腰背部疼痛、僵硬之症消失,腰部活动灵活,肢体酸重改善.为巩固疗效继续治疗10 d后,肢体酸重之症消失.随访2个月未复发.
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僵人综合征治验举隅
僵人综合征(stiff-person syndrome,SPS)多以肩胛带、骨盆带和腹肌受累为临床特点,以肌紧张和痛性肌僵直为主要症状,病情缓慢发展,可扩展到近端肢体,对刺激敏感,易诱发痛性肌阵挛。迄今SPS的发病机制尚不完全明了,一般认为 SPS 属自身免疫性疾病。笔者曾应用中医疗法治疗该病1例,获得满意疗效,现介绍如下。
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僵人综合征患者的护理
目的:探讨僵人综合征合患者的护理方法.方法:对一名僵人综合征的患者的护理方法进行回顾性分析.结果:通过对病人采取积极护理:心理护理、安全护理,用药护理和健康指导,能促进患者康复.结论:经过精心治疗与护理,患者好转出院.
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僵人综合征合并多发性骨髓瘤的观察和护理
报告1例僵人综合征合并多发性骨髓瘤患者的护理.采取的护理措施:做好疼痛护理,防止肌痉挛发作;给予有效的心理疏导,严密观察病情与用药后监测;积极指导鼓励患者功能锻炼.经过58d精心治疗与护理,患者好转出院.
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酷似僵人综合征的神经系统副肿瘤综合征诊断并文献复习
目的：探讨临床表现酷似僵人综合征的神经系统副肿瘤综合征患者的诊断学特征。方法回顾性分析1例临床表现为僵人综合征的神经系统副肿瘤综合征患者的临床资料，并复习相关文献。结果患者临床表现为僵直、肌肉痉挛、癫痫，脑脊液检查示细胞数、蛋白正常；抗钾通道相关抗体、抗 N-甲基-D-天冬氨酸受体抗体、抗谷氨酸脱羧酶抗体、单胞病毒抗体正常，肌电图示连续的运动单位活动。颅脑强化磁共振示右蝶骨嵴区脑膜瘤，颈椎磁共振示 C3-4、C4-5、C5-6、C6-7椎间盘轻度后突出；胸部 CT 示纵隔内及双侧锁骨上下窝区多发肿大淋巴结，锁骨上肿大淋巴结病理结果显示转移性小细胞癌。结论临床表现似僵人综合征的患者，如找不到病因，应行全身检查尤其是肺部检查排除神经系统副肿瘤综合征。
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僵人综合征合并成人隐匿性自身免疫糖尿病一例及文献回顾
目的：本文旨在总结僵人综合征合并成人隐匿性自身免疫糖尿病（LADA）患者的临床特征。方法2016年4月收治一例“进行性躯干肌肉僵硬、强直伴阵发痛性痉挛3年”的61岁男性，入院前2年曾诊断为“2型糖尿病”，初期服用“二甲双胍”和“阿卡波糖”，血糖控制尚可。2年后检查空腹血糖15.29 mmol/L，糖化血红蛋白（HbA1c）10.60%，谷氨酸脱羧酶抗体（GADA）39.0 mU/L，胰岛功能提示绝对缺乏，抗甲状腺球蛋白（TG）抗体1044 mU/L。结果予巴氯芬、氯硝西泮片等治疗后，肌肉僵直减轻。胰岛素治疗3个月后，复查HbA1c 7.4%，GADA 36.4 mU/L，胰岛功能仍提示绝对缺乏，抗TG抗体1068 mU/L。文献复习发现GADA参与LADA、僵人综合征、自身免疫性甲状腺炎等多种自身免疫病的发病机制。结论体内较高滴度的GADA可能触发多种自身免疫性抗原，导致僵人综合征、LADA等数病并存。推荐对伴有神经症状的糖尿病患者筛查胰岛自身抗体以明确分型并指导治疗。
关键词： 僵人综合征 成人隐匿性自身免疫糖尿病 谷氨酸脱羧酶抗体 -
僵人综合征8例诊疗分析
目的 分析僵人综合征的临床特点、诊治情况,提高对该病的早期诊断和治疗.方法 回顾性分析8例僵人综合征患者的临床表现、实验室检查、诊治及随访情况,分析其病情变化.结果 8例患者主要表现为阵发性肌肉僵直和痛性痉挛.其中4例累及表情肌、舌肌、咀嚼肌、吞咽肌,眼球震颤2例,病理征阳性2例.血谷氨酸脱羧酶抗体阳性1例.住院期间8例均经氯硝西泮、巴氯芬对症治疗,其中采用糖皮质激素及丙种球蛋白免疫调节治疗各1例,8例患者症状均缓解.成功随访了6例患者,随访期1个月至7年,其中1例出院后继续糖皮质激素和对症治疗半年后痊愈(随访7年),余5例出院后继续采用对症治疗,其中3例症状无加重,2例预后不良(需推轮椅慢走1例,长期卧床1例).结论 僵人综合征是一种罕见的自身免疫性疾病,早期诊断困难,易误诊.苯二氮(卓)类药物、巴氯芬治疗可有效控制症状.
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僵人综合征(讲座)
僵人综合征临床以进行性波动肌肉僵直和肌痉挛为特点,易由内外刺激引发,醒时出现,入睡减轻或消失.肌电图示持续性运动单元活动,皮肌反射明显增强.血和脑脊液中可测出谷氨酸脱羟酶抗体.目前认为是一种自家免疫疾病.由于此病不多见,临床应加强认识.如能早期诊断尚可治疗.
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僵人综合征及僵人叠加综合征六例的临床特点及丙种球蛋白疗效观察
目的研究僵人综合征(stiff-person syndrome, SPS;stiff-man syndrome)及僵人叠加综合征(stiff-person plus syndrome, SPPS)的临床特点并观察静脉注射大剂量丙种球蛋白(IVIg)的近期治疗效果.方法回顾性分析1996-2005年我院6例SPS及SPPS的临床特点及4例IVIg(0.4 g/kg×5 d)治疗前后进行自身对照.结果 5例女性(46±8)岁发病;1例新生儿(出生10 d)发病,为我们所知目前发病早的SPS,均缓慢起病,逐渐加重或波动性肌肉痉挛,颈肌、表情肌、咀嚼肌、咽部及呼吸肌多受累.眼肌受累3例,1例合并Chaddock征及Babinski征(+).合并卵巢癌1例,糖尿病Ⅰ型1例.IVIg治疗难治性SPS 4例,观察4～8个月,有较好疗效.结论 (1)6例患者均为女性,1例病程22年的新生儿发病者,结合其他报道提示婴幼儿期发病者可能偏良性过程;(2)SPS作为一种自身免疫性疾病可在发现恶性肿瘤(如卵巢癌)数年前发病,此现象应引起高度重视;(3)IVIg治疗SPS近期疗效确实.
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僵人综合征及变异型患者的临床与神经电生理特点
目的 总结僵人综合征(SPS)及变异型患者的临床特点及电生理特点,并对其伴发自身免疫病或肿瘤的概率以及抗谷氨酸脱羧酶(GAD)抗体滴度对临床症状严重程度及预后的预测价值进行分析.方法 收集北京协和医院2001-2012年诊断为SPS的8例患者的临床与辅助检查资料,并进行Rankin评分和统计伴发自身免疫病或肿瘤的概率；应用SPSS 17.0软件对抗GAD抗体滴度与临床症状严重程度、治疗效果的关系进行统计学分析.结果 8例SPS患者中7例主要表现为躯干和下肢强直痉挛.6例行针极肌电图检查,4例可见安静状态下持续的运动单位电位活动,其中以躯干肌明显.4例行脑电图检查,均无异常癫痫样放电.7例行抗GAD抗体检查,5例呈阳性,其中3例伴发糖尿病,4例伴发甲状腺疾病,1例伴发肿瘤；2例呈阴性,无伴发糖尿病,1例伴发甲状腺疾病,1例伴发肿瘤.血抗GAD抗体滴度＞2.000×106 U/L者治疗前Rankin评分分别为5、4、4分,治疗后分别改善1、2、2分,血抗GAD抗体滴度＜2.000×106 U/L者治疗前评分为4、4分,治疗后分别改善2、2分,两者治疗前Rankin评分差异无统计学意义(U =2.000,P=0.414),治疗后评分改善程度差异无统计学意义(U=2.000,P=0.414).结论 SPS患者临床上主要表现为以躯干为主的肌肉僵硬、痉挛,肌电图上表现为安静状态下主动肌和拮抗肌持续的运动单位电位活动.抗GAD抗体滴度对临床症状严重程度及预后可能不具有预测价值,但根据抗GAD抗体是否阳性对SPS患者进行分类,有助于预测患者合并自身免疫病及肿瘤的风险.
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肺癌致副肿瘤性僵人综合征1例
僵人综合征(stiff-person syndrome,SPS)是一种罕见的中枢神经系统疾病,好发于青壮年,以男性居多,呈慢性进展或波动过程.现就1例肺癌所致的副肿瘤性僵人综合征报告如下.
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僵人综合征一例
僵人综合征（Stiff-person syndrome (SPS)，是一个以渐进性肌肉强直痉挛为特征的疾病。大部分经典型 SPS 患者体内都会发现谷氨酸脱羧酶 Glutamic acid decarboxylase (GAD)抗体，也有部分 SPS 患者发病与副肿瘤综合征相关，主要见于胸腺瘤以及小细胞肺癌。无论经典型还是副肿瘤相关性SPS 患者通常与自发性免疫疾病有一定相关[1]。SPS 患者症状通常为中重度甚至可以发展为严重残疾[1]。此次我们报道一例预后良好的经典型 SPS 病例。
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僵人综合征1例护理
僵人综合征(Stiffman Syndrome)为一原因未明的神经系统罕见疾患.本病起病隐袭,表现为受累肌肉阵发或持续性僵硬和疼痛,相应部位的运动受累,刺激后症状加重,睡眠后消失,发作期间神志始终清醒.2002年11月我科收治了1例以颈项、四肢肌肉僵直频繁发作,并伴多次呼吸暂停,精神极度恐惧的典型病例,我们总结了护理经验,现介绍如下.
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颅神经支配肌僵直为表现的僵人综合征1例报告与文献复习
僵人综合征为少见病,本文报道1例表现为颅神经支配肌僵直的僵人综合征,总结其诊治过程经验,并复习文献,供临床医生参考.
关键词： 僵人综合征 肌电描记术 神经系统自身免疫性疾病 -
破伤风一例误诊为僵人综合征
破伤风发病早期及病史不明确、症状轻者易误诊.近期我科收治误诊为僵人综合征的破伤风1例,现报告如下.
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僵人综合征误诊临床分析
目的：探讨僵人综合征的临床特点，分析误诊原因，以减少误诊误治。方法对我院收治的曾误诊的2例僵人综合征的临床资料进行回顾性分析。结果本文2例均因肢体强直就诊，曾分别误诊为帕金森病和癔症，均按误诊疾病给予相应治疗效果不佳。入我院后经肌电图及脑脊液等检查皆确诊为僵人综合征，给予氯硝西泮及地西泮等药物治疗后均症状好转出院。随访6个月和1年，无复发。结论僵人综合征是临床罕见的肌肉疾病，临床表现缺乏特异性及对认识不足是导致误诊误治的主要原因。
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鱼鳞病伴发僵人综合征2例
例1.男,38岁,主因躯干四肢进行性僵硬感1年来诊.患者1年前无诱因出现躯干僵硬感,转颈受限,曾有多次外界声响刺激后突然摔倒现象,摔倒后需立即站起,停止片刻后就会因肌肉僵硬站起困难,症状进行性加重,近半年来累及到四肢,表现为连续动作困难.睡眠时肌肉僵硬可消失.
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僵人综合征1例
患者,男,23岁,因反复发作肌强直4年余于2110年3月11日入院.患者于4年前无明显诱因突起发作性口、颈、腹背、四肢肌肉强直并不自主运动,以至不能正常进食、说话、持物和行走,基本生活不能自理.曾到多家医院诊治无效.入院时患者不能言语,双下肢无力,表情怪异,发作时躯干肌和四肢近端肌僵硬和强直性不自主运动,以致不能行走,伴有强烈的重复张口和挤眼动作,发作频繁,生活不能自理.
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僵人综合征1例并文献复习
患者,女,60岁.因双下肢疼痛伴活动受限1.5年,加重6个月于2017年7月6日入院.患者于1.5年前无明显诱因出现双下肢疼痛,以双膝为著,逐渐加重致双下肢活动受限,影响日常生活,同时间断出现双下肢肌肉及腹肌紧张,多在声响刺激或局部触摸时发作,曾于外院诊断为"双膝关节骨性关节炎",给予保守及手术治疗(左膝关节置换术),患者病情无明显缓解,近6个月患者卧床,双下肢屈曲僵硬,不能自行翻身、站立,并逐渐累及双上肢活动而入院.自发病来患者失眠、焦虑,无呼吸及吞咽困难,尿便正常,体质量无明显变化.既往高血压病史10余年,平素血压控制可.曾间断口服"地西泮、氯硝西泮"等药物,已停用1年.个人史及家族史无特殊.入院查体:四肢肌肉无萎缩,无肌球,腹部及双下肢肌肉紧张,双下肢屈曲被动体位,肌力因肢体活动受限查体不理想,四肢肌张力增高,局部触摸诱发痛性痉挛,深、浅感觉查体未及异常,双上肢腱反射对称存在,双下肢腱反射未引出,左侧巴氏征阳性,右侧巴氏征阴性.辅助检查:血尿便常规、生化全项、红细胞沉降率、肿瘤标志物、免疫五项、风湿三项、术前感染筛查、糖耐量试验均在正常范围;ENA多肽抗体谱:抗核抗体 H 1:10 000.双膝关节正侧位X线示右膝退行性骨关节病,左膝关节置换术后;肺部CT、肝胆胰脾肾+门脉超声、经阴道子宫附件超声、甲状腺以及乳腺超声、颅脑 MR、颈椎 MR、胸椎 MR未见明显异常.首次肌电图未见明显异常;复查肌电图示安静状态下股二头肌/股直肌、肱二头肌/肱三头肌、腹直肌无典型的持续运动电位活动,触碰诱发痉挛发作,可见以正常形态运动电位为背景的阵发性高波幅肌电活动,脑脊液常规生化、脑脊液谷氨酸受体-NMDA型、AMPA1型、AMPA2型抗体IgG、GABA B受体抗体IgG、富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI 1)抗体IgG、接触蛋白关联蛋白2(CASPR2)抗体IgG均为阴性;血清GAD抗体阴性,脑脊液GAD抗体阳性.诊断:僵人综合征.给予巴氯芬、氯硝西泮以及静注人免疫球蛋白治疗,患者痛性肌痉挛、肌紧张明显减轻,能自行翻身并维持坐位平衡,但仍不能下地行走.出院2个月电话随访病情稳定.
