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僵肢综合征临床分析
目的探讨僵肢综合征(SLS)临床及电生理特点.方法对1例僵肢综合征临床资料进行分析,并综合文献,阐述该病的临床及电生理特点、治疗方法及预后.结果僵肢综合征是僵人综合征的变异型的一种,多与自身免疫及副肿瘤性两种因素有关,肌电图显示在静息时出现连续运动单位活动(CMUA).与经典僵人综合征(SMS)不同,多表现为肢体远端强直及痛性痉挛,躯干相对较少累及;患者有多种抗体,糖尿病及血清抗谷氨酸脱羧酶抗体(GAD)较少见,个别患者患乳腺癌或肺小细胞癌;治疗效果不如经典SMS.结论这是1例罕见的乳腺癌伴僵肢综合征的病例,根据临床特点、肌电图可以确诊,具有副肿瘤性及免疫学异常的特点,切除肿瘤后用大剂量激素及安定类药物治疗有效.
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僵人综合征及僵人叠加综合征
介绍能导致静息时在运动单位活动背景上的强直及痛性反射性痉挛的各种中枢性病因;经典的僵人综合征的临床特征与诊断标准;伴脑脊髓炎的僵人叠加综合征的临床特征与病理特征,即:亚急性伴强直的脑脊髓炎、急跳性僵人叠加综合征和僵肢综合征.
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类似僵人综合征的中枢神经系统表面含铁血黄素沉积症
该文报道一例临床表现类似僵人综合征的中枢神经系统表面含铁血黄素沉积症.患者为男性,27岁,因"双耳听力下降伴行走困难4年"入院.患者临床表现为进行性感应神经性耳聋、小脑性共济失调及脊髓病变,肌张力明显升高,导致脊柱前突,类似僵人综合征.头颅及脊髓MRI显示中脑、桥脑、小脑蚓部及脑沟内,双侧岛叶、颞叶以及脊髓表面均可见条形短T2信号环绕.该例患者脊髓的损害除了累及脊髓的皮质脊髓束、脊髓丘脑束、脊髓侧角外,还主要累及到脊髓的中间神经元,从而出现僵人综合征样表现.
关键词： 中枢神经系统表面含铁血黄素沉积症 僵人综合征 磁共振成像 脊髓 中间神经元 -
僵人综合征——附5例报告并文献复习
目的探讨僵人综合征的临床特点,提高对该病的认识. 方法分析5例病例,并复习文献. 结果本组病例均为男性,年龄1 3～55岁,急性或亚急性起病,主要症状为躯干及四肢肌肉僵硬伴肌痉挛,腹肌、咀嚼肌,表情肌和呼吸肌受累也不少见,伴有或不伴有疼痛.肌电图显示肌休时有持续运动单位电位,应用安定后消失.本组住院17～105天,恢复完全或不完全. 结论我国僵人综合征临床表现有自身特点,青壮年男性多见,起病较急,进展较快.痉笑面容、牙关紧闭对僵人综合征与破伤风无鉴别诊断意义.安定治疗效果满意.
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僵人综合征8例的临床、电生理特点和治疗
目的 分析僵人综合征(stiff-person syndrome,SPS)的临床、电生理特点和治疗.方法 回顾性收集8例SPS患者的临床、电生理和实验室检查资料.结果 8例均表现为经典型SPS,进行性肌肉强直痉挛,阵发性加重,均累及腰背部脊旁肌和双下肢,其他可受累部位为胸壁、腹壁、上肢、颈部和头面部.7例行肌电图,5例受累肌肉安静时可见持续性运动单位电位活动(continuous motor unit activity,CMUA),2例注射地西泮后CMUA明显减少.5例送检抗GAD抗体,1例阳性.8例使用苯二氮卓类药物后症状减轻;3例联合免疫治疗(糖皮质激素1例,IVIG 2例)症状进一步改善;2例伴胸腺瘤,胸腺切除术后症状完全好转.结论 SPS表现为进行性肌肉强直痉挛,阵发性加重,常累及躯干和双下肢肌肉,肌电图表现为受累肌肉安静时出现CMUA,苯二氮卓类药物联合免疫治疗有效,合并胸腺瘤者治疗肿瘤后SPS症状好转.
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胸腺瘤副肿瘤综合征的临床特征——附4例报告
目的 通过4例临床表现有一定意义的胸腺瘤副肿瘤综合征探讨其临床特征.方法 收集并分析4例胸腺瘤副肿瘤综合征患者的检查结果,分析其诊疗经过.结果 4例胸腺瘤副肿瘤综合征患者中,3例以肌无力为主要表现,1例表现为少见的双下肢僵直,从双下肢僵直的临床表现角度看极其类似僵肢综合征,但肌电图无持续运动单位活动,其他检查结果也未见明显支持僵肢综合征诊断的证据,且该患者胸腺瘤切除术治疗效果明显.结论 胸腺瘤副肿瘤综合征临床表现可多种多样,及时正确诊断对预后有积极影响.
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僵人综合征的研究进展
僵人综合征（stiff-person syndrome，SPS）是一种罕见的中枢神经系统自身免疫性疾病，临床上主要表现为进行性轴性肌肉强直、发作性痛性肌肉痉挛、情感和运动刺激可诱发的肌痉挛发作，血清及脑脊液中抗GAD抗体阳性，肌电图上表现为安静状态下主动肌和拮抗肌持续的运动单位活动(continuous motor unit activity，CMUA)。由于对SPS认识的相对缺乏，到目前为止，SPS的诊断仍然是临床上的难点之一。本文将从流行病学、发病机制、临床表现及分型、诊断和鉴别诊断、治疗、预后等方面对SPS做一综述。
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以右拇趾痉挛首发伴周围神经病的僵 人综合征叠加1例
僵人综合征(stiff person syndrome,SPS)是一组由抗体介导的γ-氨基丁酸(GABA能神经)传递受损引起的,以进行性肌肉强直、发作性痛性肌痉挛为主要表现的神经系统罕见综合征.现将我们收治的1例SPS叠加患者结合文献复习报告如下.
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僵人综合征2例报告并文献复习
僵人综合征(stiff person syndrome,SPS)是一种少见的神经系统自身免疫性疾病,于1956年由Moersch和Woltman[1]首先报道并命名,以肌肉僵硬及痛性痉挛,尤其累及到腰部、躯干及四肢近端肌肉为特征.现将我们收治的2例SPS患者结合文献复习报告如下.
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僵人综合征一例报道
僵人综合征(stiff man syndrome,SMS)是一种罕见的神经系统疾病,以中轴和近端肢体肌肉强直和痉挛为主要表现.目前,国内仅有数十例病例报道.近期笔者收治了1例SMS病例,现将其临床资料报道如下.患者男,27岁,因“反复双下肢发作性抖动3年,僵硬感2年”就诊.患者在3年前无明显诱因反复出现双下肢发作性抖动,发作次数由每日数次渐发展至每日十余次.2年前渐出现腰部及双下肢僵硬感,表现为迈步困难,紧张时加重,曾先后在外院行腰椎+胸椎MRI及双侧骶髂关节CT平扫均未见明确异常.
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僵人综合征的临床及电生理特点
目的探讨僵人综合征的临床及电生理特点.方法分析3例患者的临床资料,并结合文献阐述该病的临床表现、电生理特点、治疗及预后.结果僵人综合征以进行性波动的肌肉僵直和肌痉挛为特点,易由内外刺激诱发,醒时出现,入睡后减轻或消失.肌电图均特征性地表现为持续性运动单位发放.僵肢综合征为僵人综合征的变异型,多表现为肢体远端强直及痛性痉挛,躯干相对较少累及.僵人综合征患者血和脑脊液中存在谷氨酸脱羧酶抗体.结论僵人综合征是一种自身免疫疾病.诊断僵人综合征需结合临床表现及特征性的肌电图改变.用丙种球蛋白及安定类药物治疗有效.
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僵人综合征一例护理体会
僵人综合征是一组以身体轴性部位肌肉僵硬并有疼痛为特征的病因不明的神经系统罕见疾病,表现为躯干、四肢、面颈部肌肉僵硬,活动、碰撞或噪音刺激后加重,睡眠后消失,发作期间神智始终清醒[1-2].
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僵人综合征与破伤风患者的肌电图表现与鉴别(附二例报告)
破伤风是由于破伤风杆菌分泌外毒素引起全身肌肉痉挛强直,是外科的常见病.
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僵人综合征1例报告
僵人综合征(stiff-person syndrome,SPS)是一种中枢神经系统自身免疫性疾病,以进行性中轴肌肉强直及痛性痉挛为特点.于1956年由Moerseh和Woltman首次报道[1],并命名为Stiff-man syndrome,后来发现女性患者较男性为多(国外),因此改为现称.现将我院收治的1例报道如下.1 临床资料患者男,56岁,因颈部僵硬、行走困难半年,加重伴排尿困难1周于2013年9月4日入院.患者2013年3月无明显诱因出现颈部僵硬、发紧感,不能抬头及前屈,行走时颈部挺直,渐至行走不稳、行走困难.偶有精神紧张、关门或轻碰刺激后出现肢体痉挛发作.时有饮水呛咳,反应稍迟钝.曾于入厕时出现短暂肢体抽搐、意识不清,约10 min后好转.
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腔隙性脑梗塞合并僵人综合征一例报道
僵人综合征(stiff-man syndrome)是一种特殊类型的杂类肌病,系指躯干、四肢肌肉僵硬,突然刺激后激惹,睡眠后放松为特点的肌肉僵直综合征.自1956年Moersch和Woltman首次报告以后,欧美各国内均有报道,现将笔者遇到的1例腔隙性脑梗塞合并僵人综合征病例报道分析如下并文献复习.
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抗神经元抗体相关的中枢神经系统疾病
抗神经元抗体是一组作用于神经元的抗体,这些抗体通常发现于某些特殊的中枢神经系统疾病如边缘叶脑炎、抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎、僵人综合征、Morvan综合征等患者的血清和(或)脑脊液中.这些抗体的发现为许多中枢神经系统疾病发病机制的研究提供了新的视角,并且为这些疾病的治疗提供了新的方向,在很大程度上改变了这些疾病的预后.并且,随着检测方法的不断提高,新发现的抗体种类不断增加,抗神经元抗体相关的中枢神经系统疾病谱也随之扩大.因此,我们对这些抗体相关的中枢神经系统疾病进行综述,以期为基础研究及临床工作提供一定的指导.
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僵人综合征2例误诊分析
目的:探讨僵人综合征的临床表现及误诊原因.方法:分析2例患者的临床资料,并结合文献阐述该病的临床表现及发病机理,寻找误诊原因.结果:僵人综合征是四肢和躯体肌肉不随意性僵硬伴痛性痉挛为特征的中枢神经系统疾病,可能是一种自身免疫性疾病,肌电图有特征性表现.结论:僵人综合征发病形式多种多样,早期症状缺乏特异性,容易误诊,仔细询问病史、及时行肌电图可避免误诊.
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1例僵人综合征合并植物神经功能紊乱的护理体会
僵人综合征(SMS)是一组罕见的神经系统综合征,病因及发病机制不清.主要以进行性、波动性肌肉僵直和肌痉挛为特点,临床表现为肌强直,腹肌坚硬、运动障碍、吞咽困难、呼吸肌痉挛甚至呼吸停止等.突然刺激可致症状加剧或痛性痉挛,病情重、变化快、病程长.护士通过对患者针对性的护理使其在住院期间未发生合并症,真正体现了三分治疗七分护理和以患者为本的社会-心理-生物医学模式,并从中掌握了更多僵人综合征的知识,为今后的临床工作积累了更多的经验.
