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抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎在四川省的诊断现状及流行病学特征
目的 分析抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR)脑炎在中国四川省的诊断现状及流行病学特征.方法 运用回顾性研究的方法,收集并分析2012年1月-2017年2月四川省各级医院送检疑诊为自身免疫性脑炎患者,并送检抗NMDAR抗体的病例资料.结果 ①送检病例共1 714例,省会级城市医院从2012年开始送检,共送检1 511例,非省会级城市的医院2014年开始送检,共203例;送检医院逐年增多.送检科室涉及神经内科、心理科、精神科、ICU、儿科、老年病科、耳鼻喉科、感染科、急诊科、呼吸科.②送检例数逐年增多,确诊患者155例,其中女89例,男66例;年龄9～77岁,平均(27.9±12.0)岁;女性平均年龄(26.5 ±11.31)岁,男性平均年龄(29.0±13.0)岁.男女患者均以10 ～29岁年龄段构成比较高.③确诊的患者中,127例临床资料详尽,以癫痫和精神行为异常为主要症状,首诊误诊率为84.3％,18例患肿瘤(女17例,畸胎瘤占11/17).结论 四川省非省会级城市医院对自身免疫性脑炎认识程度有待提高;抗NMDAR脑炎可就诊于多个科室,早期易误诊.
关键词： 抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎 四川省 诊断现状 流行病学 -
抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎患者卵巢肿瘤切除术的麻醉管理
抗N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)受体脑炎是一种自身免疫性脑炎,临床症状包括精神障碍、癫痫发作、自主神经功能障碍,以及中枢性通气不足等,对该病患者需要进行呼吸支持治疗.直接作用于NMDA受体NR1亚单位的免疫球蛋白(Ig)G抗体的产生,与该病的发生密切相关.该病与卵巢畸胎瘤存在高度相关性,多发生于年轻女性.对合并卵巢畸胎瘤的抗NMDA受体脑炎患者进行卵巢肿瘤切除术联合免疫治疗后,多数患者可完全恢复.对于此类患者进行卵巢肿瘤切除术的理想麻醉方法,临床迄今尚未达成共识.笔者拟就抗NMDA受体脑炎卵巢肿瘤切除术的麻醉管理进行阐述,为此类患者手术治疗的麻醉管理提供参考依据.
关键词： 抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎 畸胎瘤 麻醉管理 女性 -
十例不伴肿瘤的儿童自身免疫性脑炎病例分析
目的 探讨不伴肿瘤的儿童自身免疫性脑炎的临床表现及治疗转归.方法 回顾性分析我院10例不伴肿瘤儿童自身免疫性脑炎患儿的病历资料.结果 10 例患儿平均发病年龄为(7. 01 ± 3. 25)岁,其中有3例患儿为抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎. 10例自身免疫性脑炎患儿均呈急性或亚急性起病,其中6例患儿有前驱症状,表现为发热、咳嗽、恶心、呕吐、腹泻、头晕等.3 例患儿以精神症状起病,5例以癫痫发作起病;8例有认知功能损害和精神症状;8例出现癫痫发作;5例出现运动障碍. 7例脑电图存在异常;2例有磁共振检查异常信号;4例脑脊液细胞数增高.给予糖皮质激素、免疫球蛋白治疗后随访,随访时间6个月~4年1个月,2例患儿复发,8例患儿呈单向病程. 10例患儿中,7例恢复正常(70%),1例(10%)认知功能轻度下降,2例(20%)遗留精神神经症状.结论 主要表现为精神行为异常、认知功能减退、癫痫发作和行为障碍的患儿,要注意自身免疫性脑炎的可能,及时给予免疫治疗,以免误漏诊.
关键词： 儿童 自身免疫性脑炎 抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎 -
五例儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎临床特征分析
目的 探讨儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎的临床特点.方法 对我科2014年4月至2015年4月诊治的5例抗NMDAR脑炎患儿的临床资料进行回顾性分析,包括:临床表现、实验室检查、磁共振头部平扫、长程脑电图以及治疗、预后情况等.结果 5例患儿,女3例,男2例,年龄2～14岁,就诊时间4～ 20 d;5例患儿起病前5d～2周均有前驱感染史,4例以抽搐起病,1例以头痛起病,均有不同程度的癫痫发作、意识障碍、精神行为异常、语言障碍、睡眠障碍、锥体外系不自主运动、进食困难、自主神经功能障碍.5例患儿血清及脑脊液抗NMDAR抗体均阳性,1例磁共振头部平扫异常.均给予甲泼尼龙、丙种球蛋白及支持对症治疗,住院时间19～62 d,现3例患儿恢复正常上学,1例能自行进食,能追视,1例患儿生活能自理,但记忆力减退.结论 抗NMDAR脑炎是一种免疫介导的脑炎,以精神症状、锥体外系不自主运动、癫痫发作等症状常见,血清及脑脊液抗NMDAR抗体阳性,及早诊断与治疗,有助于改善预后.
关键词： 抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎 磁共振成像 儿童 -
国人45例抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎病例分析
目的 分析中国人抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎的临床及辅助检查特点.方法 对255例临床疑似脑炎患者的血清及脑脊液行抗NMDAR-IgG检测.结合临床表现确诊抗NMDAR脑炎患者,收集其临床及辅助检查资料,并按年龄分为＜12岁,12～17岁以及＞17岁3组.筛查上述患者标本中其他自身免疫及感染相关抗体,并对25例确诊半年以上患者进行随访.结果 自255例中共确诊45例抗NMDAR脑炎患者(占17.6％),男∶女为24∶21,中位年龄10岁,3例患者合并可疑盆腔占位.发病时间多集中在5月、6月、9月及10月.3个年龄组首发症状不同,发病1个月内主要症状亦不相同.26例患者血清和脑脊液抗NMDAR-IgG均阳性,17例患者仅脑脊液IgG阳性,2例患者仅血清IgG阳性.脑脊液抗NMDAR-IgA阳性患者的脑脊液抗NMDAR-IgG滴度高于脑脊液IgA阴性患者.部分患者血清中存在其他自身免疫抗体.6例患者血清风疹病毒IgM阳性,1例血清单核细胞增多性李斯特菌IgM阳性.抗NMDAR脑炎患者脑脊液细胞学演变过程与病毒性脑炎类似.45例患者均行脑电图检查,41例表现异常,主要为广泛慢波,1例出现“极端δ刷”(extreme delta brush).15例患者头颅MRI表现异常.全部患者均接受一线免疫治疗,9例患者接受二线免疫治疗.随访25例确诊半年以上患者,发现脑脊液抗体滴度与患者预后无关.改良Rankin量表(mRS)评分≥5分及mRS评分≤2分患者的中位确诊时间分别为35 d及17 d,差异有统计学意义(Z=-2.096,P=0.036).结论 我国抗NMDAR脑炎发病率被低估.本组抗NMDAR脑炎患者相对西方患者具有男性比例高、年轻患者多、合并肿瘤者少等特点.行为异常、运动障碍、认知缺陷、癫痫发作及自主神经功能障碍为本组患者的五大早期表现.抗NMDAR-IgG可能多合成自鞘内.一些感染因子可能参与本病的发生.本病无特异影像学表现.早期诊断对预后十分重要.
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抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎患者的临床、磁共振成像和脑脊液特征分析
目的 分析我国成年人抗N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)受体脑炎患者的临床、头MRI和脑脊液特点.方法 收集29例抗NMDA受体脑炎患者的临床、MRI和脑脊液资料.结果 29例抗NMDA受体脑炎中,主要临床表现为精神异常占86％(25例),癫痫83％(24例),意识障碍55％(16例),不自主运动55％(16例),中枢性通气障碍34％(10例),大量唾液分泌17％(5例),尚有自主神经紊乱、偏瘫、失语等.14％(4例)伴有畸胎瘤.头MRI异常者占62％(18例),病灶分布于颞叶、海马、丘脑、脑干、扣带回、额顶叶、胼胝体、内囊/基底节/脑室旁.83％腰椎穿刺结果异常,其中脑脊液寡克隆区带阳性率为95％ (19/20).3年内复发率为31％ (9/29).结论 抗NMDA受体脑炎患者主要临床表现为精神异常、癫痫,特征性临床表现有不自主运动、中枢性通气障碍、大量唾液分泌;MRI病灶分布不仅局限于边缘叶;是复发率较高但可治疗的疾病.
关键词： 抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎 磁共振成像 脑脊髓液 -
应用利妥昔单抗治疗抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎三例临床观察
目的 探讨利妥昔单抗对抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎的疗效和安全性.方法 收集我科2012年5月至2014年7月诊治的3例经过一线免疫治疗无效的抗NMDAR脑炎患者,回顾性分析其临床特征及辅助检查特点,对利妥昔单抗的疗效与不良反应等进行评价.结果 3例患者均为女性.年龄分别为12(例1)、17岁(例2)和22岁(例3).1例(例3)合并卵巢畸胎瘤,其余2例不合并肿瘤.临床上3例患者均表现有精神行为异常、癫痫发作及口周为著的不自主运动;2例(例1和3)随后出现意识水平下降至昏迷.3例患者脑脊液抗NMDAR抗体均强阳性.头MRI检查2例(例1和3)脑实质无特异性发现,1例(例2)表现为延髓、脑桥中部及左部、左侧大脑脚、胼胝体多发长T2、FLAIR高信号异常改变.头颅18氟-氟代脱氧葡萄糖-PET检查2例(例1和2)示皮质、皮质下多部位与病程相关的异常代谢改变,1例未查.脑电图检查均有不同程度的异常,表现为背景活动异常,非特异性慢波,1例(例1)可见异常δ刷.脑脊液细胞学均示淋巴细胞炎症.3例患者(包括行卵巢畸胎瘤切除术后的例3)对一线免疫治疗[包括大剂量皮质类固醇激素冲击治疗和静脉注射丙种球蛋白(每疗程每日400 mg/kg持续5d,共2～3个疗程)]反应均差,经过利妥昔单抗治疗(375 mg/m2体表面积,每周1次,共3～4次)之后,其中2例(例1和2)明显好转,1例(例3)无明显改善;明显好转的2例患者均予口服吗替麦考酚酯1年,1例随访3年无复发,1例停用吗替麦考酚酯半年后复发;在利妥昔单抗治疗过程中2例(例1和3)出现3级感染不良事件(住院,经抗生素治疗后控制).结论 利妥昔单抗是抗NMDAR脑炎有效的治疗手段之一,可用于一线免疫治疗无效的病例.由于目前尚属超说明书用药,存在感染并发症等风险,需谨慎给药.
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儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎与重症病毒性脑炎的临床特点分析
目的 探讨儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎和重症病毒性脑炎的临床特点,为两者的鉴别、早期诊断提供临床经验.方法 回顾性分析17例抗NMDAR脑炎和36例重症病毒性脑炎患儿的临床资料,比较两组的临床表现、实验室检查及影像学特点.结果 53例患儿病程中危重阶段均在PICU治疗,抗NMDAR脑炎组男性8例,女性9例,脑脊液抗NMDAR抗体全部阳性,血清抗NMDAR抗体阳性率52.9％,均未发现肿瘤.重症病毒性脑炎组患儿脑脊液HSV-Ⅰ IgM阳性率13.9％,脑脊液、血清抗NMDAR抗体均阴性.两组临床特点比较,抗NMDAR脑炎组患儿年龄偏大(P＜0.01),既往可有类似病史(P＜0.01),起病相对较缓(P＜0.01),认知障碍不论是首发症状还是病程中都更常见(P＜0.01),行为异常和睡眠障碍在病程中更常见(P＜0.01),头颅MRI可表现为脑组织萎缩,而无病例发生重症病毒性脑炎(P＜0.01).重症病毒性脑炎组患儿更多伴有发热、呕吐等症状,病程中运动障碍较多见(P＜0.01),且病理征阳性,脑脊液压力升高以及脑脊液蛋白增高也更常见,头颅MRI多为脑组织肿胀以及广泛信号异常.结论 儿童抗NMDAR脑炎和重症病毒性脑炎相比,患儿年龄偏大、亚急性起病、既往有类似病史、以认知障碍、行为异常和睡眠障碍为主要表现,但发热及颅高压症状相对不显著.与成人不同,儿童抗NMDAR脑炎性别差异不大,极少合并肿瘤,脑脊液中抗NMDAR抗体阳性是诊断重要依据,头颅磁共振及脑脊液检查对鉴别诊断有参考意义.
关键词： 抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎 重症病毒性脑炎 儿童 -
抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎29例回顾分析
目的 探讨抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎的临床表现、磁共振(MRI)图像、脑脊液(CSF)特点及治疗转归.方法 选取201 1年1月～2017年3月济南军区总医院、山东大学齐鲁医院、山东省立医院、山东大学第二医院29例抗NMDAR脑炎患者的临床资料,分析病例特点,随访病情转归.结果 29例患者年龄为2～70岁,平均(27.83±13.46)岁.其中男性患者12例,2例随访发现肿瘤;女性患者17例,3例随访发现肿瘤.本研究29例患者临床症状表现为精神症状(89.7％)、癫痫发作(69.0％)、运动障碍(65.5％)、中枢性低通气(20.7％)、意识水平下降(44.8％)及自主神经功能障碍(58.6％).CSF常规、生化检查阳性率为70.0％,96.6％患者血清抗NMDAR抗体阳性,所有患者CSF中抗NMDAR抗体阳性.82.8％出现脑电图异常,多表现为双额、颞、中央导联为主的轻度(20.7％)至中重度(62.1％)慢波.55.2％患者头颅MRI检查有异常表现,多见于额颞叶T2-Flair异常信号.所有患者均给予免疫治疗,5例患者接受利妥昔单抗、环磷酰胺或硫唑嘌呤治疗,1例患者接受血浆置换治疗,1例合并小细胞癌患者行化疗,2例合并畸胎瘤患者行手术治疗.3例患者随访死亡,26例患者预后良好(改良Rankin量表评分0～2分)占89.7％.结论 CSF抗NMDAR抗体阳性为其主要实验室检查异常项.绝大部分患者脑电图异常,并与病情严重程度相关.大多数患者早期一线免疫治疗效果良好,合并肿瘤的患者及早的手术切除及化疗可以减轻病情,改善预后.
关键词： 抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎 临床表现 脑脊液 核磁共振 治疗转归 -
抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎前驱期与前驱事件
目的 分析抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎前驱期及前驱事件.方法 收集2010-2016年间,在北京协和医院及北京儿童医院确诊并接受治疗的179例成人及儿童抗NMDAR脑炎患者的临床资料,筛选其中有前驱期或前驱事件的患者,回顾性分析其前驱期或前驱事件症状、病程特点、影像学及实验室检查结果、治疗反应.结果 31.8％ (57/179)的患者有前驱期,发热(73.7％)、头痛(68.4％)为常见症状.其中6例患者(10.5％)前驱期延长,长64d,其中3例表现为脑膜炎样病程,症状仅有头痛、发热.6.1％(11/179)的患者有前驱事件,其中5例为单疱病毒脑炎,1例为乙型脑炎,2例为黑痣切除.结论 抗NMDAR脑炎前驱期可延长,也可仅有前驱期症状而缺乏典型病程,可能均与感染有关.可能的前驱事件以病毒性脑炎为主,包括单疱病毒脑炎和乙型脑炎.
关键词： 抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎 前驱症状 -
抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎20例临床分析
目的：分析抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）脑炎患者临床表现、头颅MRI、脑电图（EEG）、脑脊液（CSF）特点。方法收集20例抗NMDAR脑炎患者的临床、MRI、EEG和CSF资料。结果20例抗NMDAR脑炎患者男性13例，女性7例。年龄3~61岁，平均年龄25±19岁。入院时头颅MRI异常率为60%（12/20），其中4例累及边缘系统，5例累及额顶颞枕叶、放射冠及半卵圆中心等结构。例4入院时头颅MRI检查未见异常，第24天复查见双顶枕叶、右侧胼胝体及扣带回区异常信号。16例患者行EEG检查，14例（88%）异常，异常的EEG主要为非特异性慢波，其中1例（例4）患者住院期间复查EEG出现大量δ波。90%（18/20）患者CSF结果异常；细胞学检查以淋巴细胞反应为主，例9有激活性单核细胞增多。11例（55%）患者血清和CSF NMDAR抗体阳性，7例（35%）患者仅CSF NMDAR抗体阳性，2例（例11、例14）患者仅血清NMDAR抗体阳性。结论本组以男性青少年多见。其主要临床表现为精神异常、癫痫、记忆力下降、行为异常、不自主运动等，严重者可出现中枢性低通气。头颅MRI病变不仅局限于边缘系统。重症患者EEG可出现δ波。早期诊断、治疗预后较好，部分患者可复发。
关键词： 抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎 自身抗体 磁共振成像 脑脊液 脑电图 -
抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎患者血清orexin-A水平的变化及其临床意义
目的 观察抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎患者血清增食欲素-A(orexin-A)水平的变化,并分析其临床意义.方法 选择2010年1月至2014年12月在本科治疗的14例抗NMDAR脑炎患者病例组,另外选取14例同期体检健康成人设置对照.比较病例组患者于对照组血清健康orexin-A水平的差异.采用二分类Logistic回归分析法评估血清健康orexin-A水平对抗NMDAR脑炎的影响,采用ROC曲线法评估血清orexin-A用于抗NMDAR脑炎诊断准确性.采用改良的RANKIN量表(mRS)评估患者预后情况.结果 病例组患者血清orexin-A水平明显低于对照组(P=0.02).二分类Logistic回归分析结果显示血清orexin-A是抗NMDAR脑炎的保护因素(OR=2.01;95％CI,1.16-3.17;P＜0.01).根据ROC曲线,orexin-A诊断抗NMDAR脑炎的佳界限值为384.7ng·L-1,其特异性为85.7％,敏感度为71.4％.AUC为0.806(95％CI,0.639-0.973).预后良好组与预后不良组比较,两组血清orexin-A水平差异无统计学意义(P=0.61).结论 抗NMDAR脑炎患者血清orexin-A显著降低,但血清orexin-A水平与患者预后情况无明显关系.
关键词： 血清增食欲素-A 抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎 ROC曲线 预后 -
11例抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎患者的临床特点分析
目的:探讨抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(anti-N-methyl-D-aspartate-receptor,NMDAR)脑炎患者的临床特点及预后.方法:收集11例2016-2017年间,在浙江省台州医院确诊并接受治疗的成人抗NMDAR脑炎患者的临床资料,回顾性分析其临床症状、病程特点、影像学及实验室检查结果、治疗及预后.结果:6例病前有前驱期症状,5例无前驱期症状;10例患者脑电图异常,4例患者出现头MRI异常.其中1例患者住院期间因癫痫持续状态转入ICU治疗,预后不良(mRS评分3分),余10例患者预后良好(mRS评分0～1分).结论:抗NMDAR脑炎患者可表现为迅速进展的精神异常和癫痫,其中有前驱期症状的患者可能有着更高的MRI阳性率,早期免疫抑制治疗效果良好.
关键词： 抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎 MRI 脑电图 免疫治疗 -
抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎4例临床分析
抗N- 甲基-D- 天冬氨酸受体(N-methyl-Dasparate receptor,NMDAR) 脑炎于2007 年由Dalmau等首次报道,以在血清和脑脊液中检测到抗NMDAR 抗体作为该病的诊断依据,属于自身免疫相关性脑炎.本文回顾性分析4 例确诊的抗NMDAR脑炎患者临床资料,以期提高对该病诊断及治疗的认识.
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卵巢畸胎瘤相关抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎9例临床分析
目的 探讨抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎的临床特征及诊治策略.方法 收集2013年12月至2015年12月首都医科大学宣武医院收治的抗NMDAR脑炎9例女性患者,总结该病的临床特点、诊断方法及治疗策略,并结合文献进行分析讨论.结果 抗NMDAR脑炎患者多起病于精神异常或抽搐,临床表现多样,如意识减退、运动障碍、自主神经异常、低通气等.头颅影像学检查,如CT或MRI及脑电图无特异性,脑脊液抗NMDAR抗体阳性为诊断的关键.及时诊治,预后较好.结论 抗NMDAR脑炎临床表现以神经及精神异常为主,易误诊而延误治疗.神经、精神科和妇科医生要充分认知该疾病,做到早期诊断,及时给予手术干预,从而改善患者的预后.
关键词： 畸胎瘤 副瘤综合征 抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎 -
儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎
抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-asparate receptor,NMDAR)脑炎是免疫介导的中枢神经系统综合征,主要临床表现有精神症状、运动障碍、抽搐发作等,常被误诊为病毒性脑炎,与肿瘤尤其卵巢畸胎瘤关系密切；儿童患病率高,抗NMDAR抗体是其较特异的检查；治疗主要为免疫抑制,一线治疗为激素、免疫球蛋白、血浆置换,二线治疗主要包括生物制剂、细胞毒药物；早期诊断及治疗对神经系统的恢复至关重要,总体预后良好.
关键词： 抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎 自身免疫 儿童 治疗 -
甲氨蝶呤联合地塞米松鞘内注射治疗抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎2例报告并文献复习
2007年Dalmau等在一组合并畸胎瘤的脑病患者中发现了该病的致病抗体和诊断标志物——抗N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)受体抗体,并由此提出了抗NMDA受体脑炎的概念,迅速引起临床医师的重视并发现在不明原因脑炎患者中抗NMDA受体脑炎是重要的病因之一.即便发现了致病抗体,但经免疫治疗后只有部分患者恢复理想,其他患者应用常规免疫球蛋白、激素、静脉应用免疫抑制剂等治疗效果不佳.本文对北京协和医院2例确诊抗NMDA受体脑炎应用一线方案效果不理想随后进行鞘内注射甲氨蝶呤治疗的患者病例特点进行回顾分析,并对抗NMDA受体脑炎治疗方面进展进行文献复习,以期提高临床对难治性抗NMDA受体脑炎患者的治疗水平.
关键词： 抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎 甲氨蝶呤 地塞米松 -
抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎102例临床特征及随访
目的 分析抗N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)受体脑炎患儿的临床特征及预后.方法 对首都医科大学北京儿童医院神经内科2012年1月至2014年12月收治的抗NMDA受体脑炎患儿的确诊前情况、临床发现、实验室检查和治疗情况进行回顾性分析,并对患儿进行随访,采用改良Rankin量表(MRS)在末次随访时评估预后.结果 102例抗NMDA受体脑炎患儿纳入分析,男38例(37.2％),发病年龄6月龄至15.8岁,平均(7.5±4.0)岁.男女发病年龄分别为(6.2±3.8)岁和(8.3±3.9)岁(P=0.009).①17例(16.7％)在确诊前诊断为病毒性脑炎.27例(26.5％)起病1个月内有感染史.合并卵巢畸胎瘤2例.②102例确诊时中位病程24.5 d.40例(39.2％)以精神症状首发,62例(61.8％)以神经系统症状首发.急性期症状包括精神行为异常(99例,97.1％)、运动障碍(98例,96.1％)、语言障碍(91例,89.2％)、睡眠障碍(79例,77.5％)、意识障碍(77例,75.5％)、惊厥(56例,54.9％)、植物神经功能紊乱(35例,34.3％)和中枢性低通气(7例,6.9％),86例(84.3％)在达病情高峰时出现≥4种症状.③102例CSF抗NMDA受体抗体均阳性,76例(74.5％)同期血清抗NMDA受体抗体阳性.头颅MRI检查异常30/102例(29.4％),主要表现为额叶、颞叶、丘脑等不同程度的限局性脑软化、坏死.④102例均接受IVIG和甲泼尼龙治疗,18例(17.3％)予利妥昔单抗治疗.⑤88例随访1～4年,其中74例(84.1％)预后良好,14例(15.9％)预后不良.复发4例(3.9％),死亡3例(3.4％).结论 抗NMDA受体脑炎可发生于儿童各年龄段,临床特征与成人相似,总体预后良好,但小年龄及继发于病毒性脑炎患儿预后不良.
关键词： 儿童 抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎 临床特征 随访 -
抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎1例报告
目的：提高临床医生对抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎的认识。方法收集1例18岁女性抗NMDAR脑炎患者的临床资料，对抗NMDAR脑炎的治疗及肿瘤搜索结合文献进行探讨。结果患者因头痛发热9 d，言语行为异常5 d入院，入院后频繁癫发作。肿瘤标记物、免疫、TORCH检查和影像学肿瘤搜索2次检查结果均为阴性，但抗NMDAR抗体阳性，诊断抗NMDAR脑炎、癫持续状态。经呼吸机辅助呼吸、抗癫药和免疫治疗后症状好转。病程约5个月后发现卵巢肿瘤，接受腹腔镜肿瘤切除，病理检查提示畸胎瘤。术后患者高级神经功能迅速恢复。结论抗NMDAR脑炎严重影响患者生活质量，尤其对于年轻女性应积极进行肿瘤搜索，切除肿瘤后患者恢复更快。
关键词： 抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎 肿瘤 治疗 -
抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎研究的新进展
抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎是一组关于记忆缺失,精神症状、意识水平下降等症状的疾病.女性多见,多伴有卵巢畸胎瘤;亦可发生于儿童或青年男性.目前发现,抗NMDAR脑炎在免疫介导的脑炎中的比例逐步上升.本文就其发病机制、临床表现、辅助检查及鉴别诊断等方面作一综述,并阐述目前国外对NMDAR脑炎的临床与发病机制方面的研究进展.
关键词： 抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎 卵巢畸胎瘤 精神症状 诊断
