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4例极重度自身免疫性溶血性贫血儿童诊疗观察
极重度自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是儿科血液疾病急症.本文系统回顾分析,4例患者抢救及治疗体会,期望对于极重度AIHA的诊疗提供一些临床经验.
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常染色体隐性非综合征性听力减退
已知所有的常染色体隐性非综合征耳聋(ARNSHL)基因可致重度或极重度学语前耳聋.现在已知的25个ARNSHL基因多通过对单一的有血缘关系的家系分析而定位.6个ARNSHL基因已被克隆且翻译出很多蛋白质,包括离子通道,胞外基质,细胞骨架机构及突触囊泡传递必须的蛋白质.已知1个ARNSHL基因可致全世界约50%的重度或极重度的遗传性耳聋,另外2个ARNSHL基因可致综合征性或非综合征性耳聋.随着其它ARNSHL基因的确定及功能阐明,我们会在分子水平上加深对听力生理的理解.
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人工耳蜗植入后对侧耳联合使用助听器的康复效果研究
人工耳蜗可以帮助重度或极重度聋人恢复或获得听力.近几年,随着植入技术的发展和言语编码策略的进步,人工耳蜗的适用范围已经扩展到双耳中到重度的耳聋患者[1].越来越多的患者在植入人工耳蜗后,对侧非植入耳仍有残余听力,但是大部分患者在手术后对侧耳不使用或不再使用助听器.那么人工耳蜗术后对侧耳联合使用助听器究竟可以为患者带来哪些帮助?它们之间是否会有不利影响?助听器应如何调整?本文将对以上问题加以阐述.
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人工耳蜗技术报告"Ⅰ":历史与现状
人工耳蜗是一个永久性地植入到耳蜗中的电子装置,包括电流源和电极阵列,电流用于刺激残存的听神经纤维[1].人工耳蜗植入术,自80年代中期已获准用于双侧极重度感音神经性听力损失的替代治疗[2].初的人工耳蜗是单导装置,但目前已有几种商品化的多导人工耳蜗系统.人工耳蜗的设计历经20年的发展,已经使大多数多导人工耳蜗使用者的口语单词识别能力获得了实质性的收益.伴随着工程学和言语处理器设计上的进步,人工耳蜗植入的候选标准也在悄然发生变化.例如,初只有极重度的、语后聋的成人才被视为人工耳蜗植入术的适宜人选;而现在,听阈已不再是语后聋成人的入选标准.早期,多导人工耳蜗植入也不考虑把先天性聋的儿童作为适宜的候选者,FDA批准儿童植入时限定的小年龄是2岁;而今,FDA已批准的应用于年龄为12月大的语前聋儿童,许多小于12月龄的儿童已突破此限而接受了植入手术.
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人工耳蜗植入后听觉中枢可塑性改变
我国有听力残疾人2780万,其中0~6岁听障儿童约13.7万,且每年新出生聋儿约2.3万[1].如果听障儿童不能在听觉中枢发育的关键期内接受适宜的听觉刺激,可导致一生的语言残疾和交流障碍,给家庭和社会带来沉重负担.人工耳蜗植入(CI)通过刺激听神经,替代受损的毛细胞,将声音转为电信号传入中枢神经系统,可使患者重获听觉,是重度或极重度感音性聋的有效康复方法.至2008年底,全世界范围内已有1 2万重度感音神经性聋患者接受了人工耳蜗植入.
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人工耳蜗植入者声调识别及音乐感知的研究现状
人工耳蜗(cochlear implant,CI)是用于成人及儿童重度感音神经性耳聋患者听力康复的神经替代物,其功能是取代病变的内耳毛细胞直接电刺激听神经而产生听觉,是目前唯一可用于人体的市场化神经替代物,使极重度耳聋患者获得或重建听力的装置.近20年来,随着多导人工耳蜗技术的完善,植入者的言语识别率逐渐提高,但对音乐感知和调式语言的学习仍有不足之处.研究者越来越关注人工耳蜗对声调识别和音乐感知的效果评价,本文仅就近几年对这两方面的研究进行综述.
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学龄前儿童听力筛查
儿童中度至极重度(>40dBHL)听力损失(包括感音神经性听力损失和传导性听力损失)的发病率为1~6/1000[1,2,3],其中10%的儿童是极重度的感音神经性听力损失.儿童的听力损失在多大程度上影响其言语、语言、心理、学习和社交等方面发展,取决于听力损失发生的时间,持续的时间和严重程度.
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人工耳蜗技术报告(Ⅵ):儿童植入的成效
人工耳蜗对于极重度语后聋成人主要的作用是改善言语感知和口语单词的识别.相反,先天性或语前聋儿童的人工耳蜗植入可对交流的各个层面都带来深刻影响,用于儿童的评价体系也应能反映这些变化.因而,临床研究人员必须有足够多的、适用于儿童年龄的评价成效的方案,以面向交流发展的不同侧面[1].下面总结了人工耳蜗的使用对儿童发展言语感知、言语产出和语言技巧的效应.
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人工耳蜗植入手术和效果评估的研究进展
在过去20年里,人工耳蜗植入已使重度和极重度听力障碍者能有机会回到有声世界.由于诊断技术的逐渐完善、耳显微外科技术的改进、康复手段的多样化和多学科间合作的日益加强,接受人工耳蜗植入的人数日益增长,同时人工耳蜗制造商也尽力使系统的外部组件小型化并研究电极新的极阵和言语编码策略[1].
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人工耳蜗工作需要标准化和规范化
人工耳蜗是近30年来逐渐发展和不断完善的新科技成果,近年来已经取得了突破性进展.目前全世界6万名人工耳蜗使用者中,多数的语后聋植入者可以日常使用电话,许多语前聋儿童植入者进入正常学校学习.在世界范围内,耳鼻喉科学界已把人工耳蜗作为使重度和极重度聋人恢复听力的常规方法.人工耳蜗在我国也是一个发展很快的领域,从1 995年至现在我国已有1 600多名人工耳蜗植入者,特别是近几年来,植入者的人数增长很快,每年新增病例约400~500人,而且有不断增长的趋势.手术医院也由初的几家,发展到目前的30多家.现在全国大部分的省份都已经开展了人工耳蜗手术的工作,还有很多医院在积极筹备开展工作.
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小儿极重度感音神经性耳聋助听跟踪4年一例
每年由于各种原因发生新生儿耳聋的几率为2-3‰,感音神经性耳聋的小儿占的比例约90%,目前我国就诊的听力障碍的儿童平均年龄已从4-5岁下降到1-2岁.近年来已有出生数月即发现耳聋的小儿,一部分小儿听力损失严重,他们测试结果显示行为测听与脑干测听各频率无反应,助听器试戴效果欠佳,对于此类小儿医生仍没有放弃,通过早期配戴助听器及进行语言训练仍有部分小儿取得可喜的语言进步,本文就是一个例子,因此提醒听力专业人员千万要慎重对待每一个极重度耳聋的小儿.
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移频助听器的验配体会
作为一种特殊助听装置,移频助听器的原理与传统助听器有本质的不同,所以其验配技术对很多业内人士来讲也是一个难题.随着移频助听器验配人数的快速增长,这一挑战日渐突出.本人通过近3年为200多例极重度听力障碍患者验配移频助听器得到了一些验配心得,希望与大家分享.
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听力障碍给社会和经济造成的负担
1 听力障碍的基本状况以及造成的负担听觉功能是衡量生活质量的要素之一.根据世界卫生组织对听力障碍程度的分类,听力损失在26~40 dB之间为轻度听力障碍;41~55 dB为中度听力障碍;56~70 dB为中重度听力障碍;71~90 dB为重度听力障碍;91 dB以上为极重度听力障碍.听力损失在41 dB以上就为听力残疾.世界卫生组织2005年发布的数据显示,全球目前有5.6亿听力障碍人士,其中2.78亿为听力残疾,三分之二的听力残疾人生活在发展中国家.听力障碍是所有慢性病中给国家、社会和个人带来第三大负担的疾病,特别是对听力障碍儿童,其带来的负担更加沉重和长期.
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12个月龄以下婴幼儿的人工耳蜗手术
为防止听障儿童的听觉剥夺,获得更好的语言能力,小龄婴幼儿的人工耳蜗植入目前受到广泛关注.越来越多的文献报道早期植入人工耳蜗有助于听觉的重建和语言的学习.动物实验也证明了植入人工耳蜗以后有利于听神经和正常突触的恢复[1,2].新生儿普遍听力筛查和听力学检查可以早期发现并诊断重度和极重度先天性耳聋.脑膜炎引起的耳聋常常伴有耳蜗的骨化,一旦确诊为脑膜炎引起耳聋后应尽早植入人工耳蜗,避免耳蜗骨化影响电极的植入.
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大前庭水管综合征(Ⅱ)——临床诊断与临床决策
虽然已有很多研究证实大前庭水管综合征是引起儿童耳聋的常见原因之一,但临床仍常见漏诊和误诊病例.究其原因可能与该病多于出生后隐匿起病,婴儿期常有比较好的可用听力,对语言学习影响不大或波动性听力下降易被家长忽视有关.也可能与医师对此病的认识局限有关,患儿听力下降中混杂的传导性成分易被许多临床医师所忽视和误诊.综上原因,来自于家长和医师的原因都很容易耽误此病的早期诊断并错过佳的有效治疗时机,终导致不可逆转的极重度感音神经性耳聋.
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故事会呼唤更多的故事--致听障儿童妈妈的一封信
雅文,是位妈妈给女儿起的名字,更是故事的起点,到后来,“她”更成了爱的化名。
时间回到1992年,一个可爱的女孩,那年才11个月大,她的爸爸和妈妈发现她对环境中的声音似乎毫无反应,吵杂的车声、迫人的巨响,这个女孩儿都心无旁骛般地不受惊扰。“孩子听不见吗?”这样的疑问让她的爸爸妈妈有了警觉。经过检查。女孩被诊断为极重度听损。作为父母,他们不甘愿孩子一辈子不会说话,即便医生不看好,还是让孩子作了人工耳蜗,并且到处寻找孩子开口说话的方法。后,他们如愿以偿,找到了听觉口语法(Auditory-Verbal Therapy),在抓紧时机进行康复的前提下,听不见的孩子终于能够开口叫爸爸妈妈。 -
人工耳蜗植入的有关问题
人工耳蜗是帮助双侧极重度感音神经性听力损失患者改善听力和言语交流能力的一种模拟耳蜗功能的声电换能助听装置.1972年Haose成功地将第一例单道人工耳蜗植入人体,引起国际上的极大关注.1980年由北京协和医院研制成功的单道人工耳蜗装置,使全聋患者恢复了音感,但由于信息处理技术与封装工艺上的缺陷,效果并不理想,人工耳蜗植入手术在国内一度陷于停顿.
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人工耳蜗植入的相关工作需要规范化
人工耳蜗是近30年来逐渐发展和不断完善的高科技领域,近年来已经取得突破性进展,目前全世界6万余例人工耳蜗使用者中,多数语后聋植入者可以正常使用电话,许多语前聋儿童植入者进入了正常学校学习.在世界范围内,耳鼻咽喉科学界已经把人工耳蜗作为使重度和极重度聋人恢复听力的常规方法.
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耳蜗电极埋植后耳蜗神经的形态观察
人工耳蜗是由言语处理器、接收器、电极构成的一种装置,用来刺激极重度感音神经性耳聋患者的耳蜗内残留听神经,以期使耳聋患者重新获听觉的一种技术.耳蜗电极埋植后,其安全性受到研究者广泛关注.本研究是观察耳蜗电极埋植后,是否导致残留耳蜗神经渐进性变性、萎缩,而影响人工耳蜗的效果.
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100例婴幼儿TB-ABR与CE-Chirp ASSR结果分析
目的:对100例极重度感音神经性听力损失婴幼儿进行短纯音听性脑干反应(tone burst auditory brainstem response, tb-ABR)和CE-Chirp声诱发的听性稳态反应(auditory steady-state response, CE-Chirp ASSR)测试,对各频率反应阈的结果进行总结分析,比较两种测试方法的异同点。方法对100例极重度感音神经性听力损失婴幼儿进行短纯音ABR与CE-Chirp ASSR各频率反应阈值的测试,分别记录0.5k、1.0 k、2.0 k和4.0kHz的反应阈值,所得数据采用SPSS 11.0统计软件进行相关性检验和χ2检验。结果短纯音ABR与CE-Chirp ASSR各频率能引出不同程度的阈值,V波引出阈值百分比主要集中在91~100dBHL,500~4000Hz波V阈值引出率之间的相关系数分别为:0.852、0.911、0.870、0.910,所有P<0.001。CE-Chirp ASSR与短纯音ABR各频率反应阈的χ2检验,P>0.05。。结论短声ABR提示极重度感音性听力损失婴幼儿,其短纯音ABR与CE-Chirp ASSR各频率均有不同程度的残余听力,短纯音ABR与CE-Chirp ASSR各频率反应阈引出率有很好的相关性,耳别间也无显著性差异。