首页 > 文献资料
-
基因检测在遗传性耳聋中的应用
耳聋,又名听觉障碍或听力丧失,其中遗传性耳聋是临床上常见的遗传病之一.在新生儿中患有先天性重度耳聋者约占0.05%~0.1%[1],其中超过50%是由遗传因素导致[2].
-
单耳助听致颌面部发育畸形的报告及探讨
单耳助听致面部发育畸形是指患者因双耳重度耳聋后,单侧耳使用助听器,导致颌面部发育畸形,现报告如下.
-
人工耳蜗植入手术适应证及术前准备
人工耳蜗是一种高科技生物医学装置,它可以帮助患有重度或极重度耳聋成人和儿童恢复或获得听力,提高这些患者听言语交流能力.人工耳蜗由体内和体外两部分装置组成,体内植入部件包括电极系列和接受/刺激器,体外装置包括言语处理器、方向性麦克风及传送导线.
-
遗传性聋病相关诊断技术及其意义
耳聋是临床上常见的遗传病之一,也是导致言语交流障碍常见的疾病.据各国统计,有0.05%~0.1%的儿童出生时为极重度耳聋,同时50%以上的儿童期耳聋是由于遗传因素造成的.
-
小儿极重度感音神经性耳聋助听跟踪4年一例
每年由于各种原因发生新生儿耳聋的几率为2-3‰,感音神经性耳聋的小儿占的比例约90%,目前我国就诊的听力障碍的儿童平均年龄已从4-5岁下降到1-2岁.近年来已有出生数月即发现耳聋的小儿,一部分小儿听力损失严重,他们测试结果显示行为测听与脑干测听各频率无反应,助听器试戴效果欠佳,对于此类小儿医生仍没有放弃,通过早期配戴助听器及进行语言训练仍有部分小儿取得可喜的语言进步,本文就是一个例子,因此提醒听力专业人员千万要慎重对待每一个极重度耳聋的小儿.
-
重度耳聋婴儿行为测听的个案报告
听力是学习语言发展认知能力所必需的基本条件.婴幼儿早期是学习语言的关键时期,在此期间,即使轻度的听力损失也可能导致小儿言语一语言、心理及行为交往上的缺陷.因此,早期发现听力损失,从而早期开始采取干预措施,可以大限度地避免因听力而引起的一系列问题.如何尽早和准确地对小儿听功能进行测试和评估就成了耳科学和听力学工作者共同关注的首要课题.
-
人工耳蜗与助听器有何不同?
1什么是人工耳蜗?人工耳蜗又称电子耳蜗,是一种模拟耳蜗功能的声一电换能装置.它可以帮助患有重度或极重度耳聋的小儿和成人重建听力、获得听觉.
-
基因突变与耳蜗微环境
随着分子生物学的发展,对遗传性聋的调查和研究逐渐深入.据报道,1/2000-1/1000的儿童出生时为极重度耳聋[1],其中50%~60%为遗传性聋.
-
常染色体显性遗传非综合征性耳聋DFNA9的分子病理学机制
耳聋是一种常见的感觉功能障碍,因其病因复杂、发病率高、治疗困难而困扰着广大患者.重度耳聋在新生儿中的发病率高达1/1 000~1/800,遗传因素是其主要原因之一[1].
-
非综合征型常染色体显性遗传性耳聋的研究进展
大约每1000名儿童就有1名出生时或者婴儿时期即患有重度或极重度耳聋(语前聋),发达国家的先天性耳聋有约50%是由遗传因素引起的.随着年龄的增长耳聋的发病率显著增长,据估计45岁以下大约有5%、80岁以上大约有50%有听力障碍.目前认为与年龄相关的迟发性耳聋,或者老年性耳聋是多基因病,而遗传因素是其中的重要因素.
-
Mondini畸形误诊误治一例
患者女,15岁,因"反复发作性头痛、发热四次,乳突根治术后9个月".于2006-12-15以"1.脑脊液耳漏?2.右乳突根治术后"收住我院.患者于5岁时.无明显诱因下家长发现其右耳"重度耳聋".
-
一例迷路震荡致极重度耳聋植入人工耳蜗后效果观察
患者,男性,26岁,2009年初因车祸致胸腹部联合创伤、颈椎挥鞭伤伴昏迷入外院抢救手术,清醒后即出现双耳听力丧失,检查双耳听力属极重度感音神经性耳聋,颞骨CT及头颅MRI未见颞骨骨折及颅内异常,经多院积极治疗后听力无恢复,于2010年7月入我院拟行人工耳蜗植入手术以提高听力。术前检查,双耳道通畅,鼓膜完整,纯音听力检查双耳全聋,各频率大输出均未引出反应,鼓室图双耳A型,多频稳态、ABR检查大输出亦均无反应, DPOAE检查双耳均未引出,术前颞骨薄层CT、头颅及面听神经MRI显示中耳、内听道、头颅未见明显异常,结合伤时外院CT及头颅MRI,既往亦无耳科疾病史,考虑耳聋系由迷路震荡所致。选择右耳行人工耳蜗植入手术,手术方法:全麻下耳后小“S”切口,切开皮肤皮下组织暴露乳突,将乳突轮廓化,在面神经垂直段起始部前方、砧骨窝下方和鼓索神经后内方磨除骨壁,开放后鼓室外侧壁,显露圆窗龛,并磨出圆窗膜,经圆窗膜途径植入全部电极,填塞筋膜组织妥善固定,安放参考电极,术中进行NRT(神经反应遥测)检测,选取的低、中、高三个频率电极均可引出良好波形,关闭切口,手术顺利,术中未见乳突、中耳腔有骨折线愈合迹象,听骨链完整,圆窗膜无破损修复痕迹。
-
27例人工电子耳蜗植入术的护理体会
人工电子耳蜗植入术是目前治疗重度或全聋患者重要、有效的方法和途径,但人工电子耳蜗的昂贵价格,限制了临床的应用.临沂市人民医院与中国红十字会联合成立了天使回声基金会,减免部分电子耳蜗及全部住院费用,为广大重度耳聋及全聋患者回到有声的世界带来了福音.自2007年10月至2009年3月,本院耳鼻喉科共做人工电子耳蜗27例,经精心治疗护理均获得成功.现将护理体会介绍如下.
-
高压氧治疗突聋的体会
2008年1月-2010年12月我科与儿科高压氧室联合治疗突发性耳聋87例(94耳),取得良好疗效.总结如下.1资料与方法1.1临床资料突发性耳聋患者87例(94耳),诊断符合突聋的诊断标准,男47例(51耳),女40例(43耳);年龄21~65岁,平均44.2岁,病程0.5~19天;左46耳,右48耳;中度耳聋(47~70 dB)46耳,重度耳聋(71~90 dB)30耳,极重度耳聋(>91 dB)11耳;部分患者并发耳鸣、眩晕;语音频率平均听阈为(47~90 dB).87例患者分为治疗组(44例)和对照组(43例).
-
高压氧治疗一氧化碳中毒并发耳聋11例
急性一氧化碳(CO)中毒可导致全身各系统脏器组织多种并发症,重者危及生命.1984年以来治疗6000余例急性CO中毒患者,其中11例并发中毒性耳聋,高压氧(HBO)治疗1~10次后9例完全恢复正常,2例明显好转,疗效满意.现报告如下.1对象与方法11例耳聋患者均为急性CO中毒所致.男8例,女3例,年龄15~42岁.11例患者均有昏迷史,昏迷时间1~3h者9例,48~72h2例.全部患者于发病当日就诊,门诊9例,住院2例.脱离昏迷后,患者自诉单耳或双耳听力下降,其中1例伴耳鸣.11例患者不伴耳痛及眩晕.单耳听力下降8例,双耳3例,共14只患耳.电测听听力曲线为轻中度耳聋30~60dB者8只耳,重度耳聋60~100dB者6只耳.
-
高压混合氧综合治疗噪声性耳聋 58例
噪声性耳聋噪声性耳聋是声损伤引起的耳科常见病 , 是听神经长期遭受噪声刺激而发生的一种缓慢的进行性耳聋 , 与职业、工作环境、噪声污染有密切关系 . 目前尚无理想的治疗方法 . 于 1990年 12月~ 2001年 6月对 58例临床确诊为噪声性耳聋的患者采用高压混合氧综合治疗 , 取得了较为满意的效果 . 现报告如下 . 1 对象与方法 1.1 对象两组均为临床确诊的噪声性耳聋患者 , 并排除其他耳病史、中毒史及耳聋家族史 , 来院后随机分为两组 . 观察组 ( 高压氧综合治疗组 ) 58例 , 男 36例 , 女 22例 . 年龄 9~ 54岁 , 平均 38.6岁 . 病程 2 d~ 10个月 , 单侧耳聋 41例 , 双侧耳聋 17例 . 轻度耳聋 ( 26~ 40 dB) 9例 , 中度耳聋 ( 41~ 55 dB) 22例 , 中重度耳聋 ( 56~ 70 dB) 18例 , 重度耳聋 ( >70 dB) 9例 , 4 kHz轻度谷型下降型 36例 , 伴耳鸣者 29例 . 对照组 ( 药物常规治疗组 ) 49例 , 男 29例 , 女 20例 . 年龄 11~ 55岁 , 平均 37.9岁 . 病程 2 d~ 1年 . 单侧耳聋 38例 , 双侧耳聋 11例 . 轻度耳聋 12例 , 中度耳聋 20例 , 中重度耳聋 12例 , 重度耳聋 5例 , 伴耳鸣者 24例 .
-
159.耳聋基因
一、遗传性耳聋(综合征型和非综合征型)耳聋可由多种原因引起,大约出生1000人中可出现1例先天性的重度耳聋,其中约半数属于遗传性耳聋.遗传性耳聋可分为两类:第一类除听力下降外,还伴有其他临床症状(如头颅、视觉器官、皮肤、四肢骨骼系统等的先天性畸形),被称为综合征型耳聋;第二类除听力下降外不伴有其它临床症状,即非综合征型耳聋.因为非综合征型耳聋患者数量较多,所以临床上阐明其病理状态显得非常重要.
-
耳穴压豆辅助治疗特发性突聋的临床疗效观察
特发性突聋是指突然发生的,原因不明的感应神经性听力损失,患者的听力(以0.5、1、2、3KHz率平均听力损失计算中度耳聋,中重度耳聋,重度耳聋,极重度耳聋)一般在数分钟或数小时内下降至低点,少数患者可在3天之内;可同时或先后伴有耳鸣及眩晕[1].严重影响了患者的学习、工作和生活.笔者2008-01~2010-12采用中医耳穴压豆法配合药物综合治疗特发性突聋患者122例,取得较满意的效果,现将其中资料完整的109例(117耳)治疗情况进行总结,报道如下.
-
突发性耳聋患者100例疗效观察
突发性耳聋(SHL)是突然发生的非波动性感音神经性听力损失,常为中度或重度耳聋,其病因不明,可伴有耳鸣、眩晕、恶心、呕吐.SHL因其病因、病理学的特殊性,临床治疗方案不确定[1].
-
儿童人工耳蜗植入术的护理配合
人工耳蜗植入是指患有重度或极重度耳聋的人,通过利用一个内耳的替代装置--人工耳蜗,使其听力接近正常,并经过训练达到语言交流目的的矫治方法[1],是医学和康复领域中的一项新技术.2005年4月~2005年5月,我院使用奥地利24导人工耳蜗为11例患儿行人工耳蜗植入术,经过精心治疗和护理均取得成功.现将护理配合要点介绍如下.