小脑脑桥角脑膜瘤显微外科治疗及面听神经保护

目的 探讨小脑脑桥角脑膜瘤的临床分型、显微外科手术切除方法与面听神经保护.方法 回顾分析经显微外科手术治疗的106例小脑脑桥角脑膜瘤,均采用枕下乙状窦后入路.结果 肿瘤全切除89例(84.0％),近全切除15例(14.2％),部分切除2例(1.9％),死亡1例.面神经解剖保留101例(95.3％),听神经解剖保留75例(70.8％).面神经功能(House-Brackmann Ⅰ级、Ⅱ级)保留73例(68.9％),听力保留率为72.3％ (47/65).结论 对小脑脑桥角脑膜瘤进行临床分型,选择合适的手术入路以及术中一定的手术技巧,能够提高面听神经功能保留.

76例听神经瘤手术的面、听神经保护

目的 探讨听神经瘤手术中面、听神经的保护方法及手术技巧.方法 76例首发听神经瘤患者,行枕下-乙状窦后入路显微手术切除,术中行神经电生理监测及药物保护(尼莫地平),分别于术前、术后1周及1年行面神经HB功能分级评估及听力评估.结果 76例患者中,肿瘤全切71例(93%),面神经解剖保留74例(97%),听神经解剖保留16例(21%).术后1周面神经功能评估,Ⅰ级25例,Ⅱ级32例,Ⅲ级11例,Ⅳ级4例,Ⅴ级2例,Ⅵ级2例.术后1年面神经功能评估,Ⅰ级37例,Ⅱ级24例,Ⅲ级9例,Ⅳ级3例,Ⅴ级1例,Ⅵ级2例.术后1年时听力保留者16例,占21%.结论 听神经瘤手术中进行面神经电生理监测、药物治疗及娴熟的显微外科技巧是面、听神经功能保护的关键.

听神经瘤患者术前面神经及耳蜗神经显影技术

听神经瘤是常见的桥小脑角良性肿瘤，手术可引起面瘫、听力下降等并发症，术前定位面神经、耳蜗神经可降低其发生率。本文对近年来发展的颅内神经显影技术做一综述，主要集中于听神经瘤患者的面神经、耳蜗神经定位手段。

柯替器里人名(名人)多

柯替器(Corti's organ)，又称为螺旋器，位于基底膜上，是耳蜗神经的末梢感受器，由内毛细胞、外毛细胞、支持细胞和盖膜组成。柯替器虽小，但结构复杂，其中仅以人名命名的细胞或结构就有10多个，还不包括前庭膜的发现者Ernst Reissner(1824～1878)。我们不禁要问，这些人都是谁?他们的经历如何?他们是怎样发现这些以他们的名字命名的结构的?带着这些问题，笔者复习了有关文献，对这些名人的情况简介如下，希望能从另一个侧面帮助年轻的耳鼻咽喉科医生了解柯替器的解剖。……

257听神经瘤手术中的听力保存:耳蜗神经与肿瘤粘连的重要性

听神经病及蜗神经发育不良儿童人工耳蜗植入的有效性

目的 通过问卷量表评估,探讨听神经病及蜗神经发育不良儿童的人工耳蜗植入效果.方法 实验组为2004年1月至2010年10月期间接受人工耳蜗植入的符合听神经病或蜗神经发育不良诊断标准、且术前至少佩戴3个月助听器并接受语言训练的患儿,共21例,其中听神经病9例,蜗神经发育不良12例.植入对照组为20例同期植入人工耳蜗的感音神经性聋患儿.所有人工耳蜗植入患儿均开机使用6个月以上.正常听力对照组为42例听力正常的儿童,按年龄分为正常听力A组(年龄在24个月以下)18例、正常听力B组(年龄24～ 48个月)16例和正常听力C组(年龄在48个月以上)8例.采用听觉行为分级(Categories of Auditory Performance,CAP)和言语可懂度分级(Speech Intelligibility Rating,SIR)两个量表进行评分,使用SPSS16.0软件对实验组得分与植入对照组和正常听力对照组进行比较.结果 听神经病组、蜗神经发育不良组、感音神经性聋组以及三组正常听力儿童的CAP得分(x±s,下同)分别为(4.44±1.50)分、(4.83±1.69)分、(4.55±1.66)分、(5.22±1.11)分、(6.75±0.45)分和(7.00±0.00)分,SIR得分分别为(2.66±1.11)分、(2.33±1.15)分,(2.40±0.75)分,(2.56±1.04)分、(4.12±0.81)分和(5.00±0.00)分.CAP和SIR得分在六组受试者间差异均具有统计学意义(x2=35.481,P＜0.001;x2 =40.549,P＜0.001);组内两两比较,听神经病组/蜗神经发育不良组与感音神经性聋组及正常听力A组得分比较,差异无统计学意义(P值均＞0.05),而与正常听力B组及C组相比,差异具有统计学意义(P值均＜0.01).结论 听神经病和蜗神经发育不良儿童接受人工耳蜗植入后,同感音神经性聋患儿一样,能够获得听觉及言语能力的进步,但落后于听力正常的同龄儿童.人工耳蜗提高此类患儿听觉及言语能力的远期效果还有待进一步随访和评估.

多巴胺对豚鼠听觉传入神经的抑制作用及其频率选择性

目的 观察多巴胺对听觉传入神经的抑制作用及其频率选择性,为进一步探讨多巴胺在内毛细胞下突触复合体中的调控作用奠定基础.方法 健康杂色豚鼠40只,随机分为4组,行全耳蜗灌流:①灌流人工外淋巴液组;②灌流10 mmol/L多巴胺组;③灌流30 mmol/L多巴胺组;④灌流50 mmol/L多巴胺组.灌流过程中分别在第0 h、1 h和2 h通过蜗窗记录不同频率刺激声(250、500、1000、2000、4000、8000及16 000 Hz)所引出的复合动作电位(CAP)阈值和4000 Hz刺激声所引出的耳蜗微音器电位(CM)的幅值.结果 灌流人工外淋巴液前后各频率CAP阈值差异均没有统计学意义(P值均>0.05);灌流多巴胺后大部分频率的CAP阈值提高,与灌流前相比差异具有统计学意义(P值均<0.05),而且随着多巴胺浓度的增加,其抑制作用也逐渐增强;灌流后各组内不同刺激声频率间的CAP阈移存在差异,灌流30 mmol/L多巴胺时明显,该组中4000 Hz和8000 Hz处阈移大.灌流人工外淋巴液和多巴胺对CM的非线性没有明显影响,灌流前后CM的相对幅值差异没有统计学意义(P值均>0.05).结论 多巴胺对豚鼠听觉传入神经具有抑制性作用,而对外毛细胞无影响;这种抑制作用具有频率选择性,对高频纤维的抑制作用较强,而对低频的抑制作用较弱.

颅中窝径路切除小听神经瘤保护面听神经功能的研究

目的 探讨经颅中窝径路切除内听道内小听神经瘤手术对面神经和听神经功能的保护.方法 2004年1月至2013年2月共13例患者接受经颅中窝径路切除内听道内的小听神经瘤,其中男6例,女7例,年龄38 ～ 54岁；瘤体大小为0.8～1.5cm.听神经功能评价根据美国耳鼻咽喉头颈外科学会的标准分为A、B、C、D四级,面神经功能的评估参照House-Brackmann (HB)分级标准,比较患者手术前和手术后1个月时的面听神经功能.结果 13例患者手术顺利,无死亡病例,其中12例患者肿瘤全切,1例近全切除.患者术前听力评估A级10例、B级2例、C级1例,术后复查,2例患者听力由A级下降至B级,1例由B级升至A级,1例由B级下降至C级,术后听力A级保存率为80％(8/10).12例患者术前面神经功能为HB Ⅰ级,术后仍为Ⅰ级,术后面神经功能Ⅰ级保留率为100％(12/12)；1例面神经功能Ⅱ级患者术后下降为Ⅲ级.术后随访0.5～5年,均未出现严重并发症.结论 颅中窝径路内听道内小听神经瘤切除术可有效保留听神经和面神经功能,手术切除可以考虑作为小听神经瘤患者的常规治疗手段.

耳蜗电极埋植后耳蜗神经的形态观察

人工耳蜗是由言语处理器、接收器、电极构成的一种装置,用来刺激极重度感音神经性耳聋患者的耳蜗内残留听神经,以期使耳聋患者重新获听觉的一种技术.耳蜗电极埋植后,其安全性受到研究者广泛关注.本研究是观察耳蜗电极埋植后,是否导致残留耳蜗神经渐进性变性、萎缩,而影响人工耳蜗的效果.

听神经瘤术中连续听力监测的初步探讨

目的探讨听神经瘤外科术中连续听力监测的意义.方法采用乙状窦入路,在听性脑干反应(auditory brainstem response,ABR)和耳蜗电图(electrocochleogram,ECochG)监测下完成的听神经瘤切除术10例.对手术过程和术后听力结合术中监测进行分析.结果10例听神经瘤术前听力A级3耳,B级4耳,C级3耳(美国耳鼻咽喉头颈外科学会分级标准).术前的ABR检查Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ波存在者5耳(A级3耳,B级2耳),仅见Ⅰ波者5耳(B级2耳,C级3耳).麻醉后手术前的监测显示:Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ波存在者2耳,仅Ⅰ波存在者6耳,以复合动作电位(compound action potential,CAP)的N1波代替波Ⅰ;无波形者2耳.术后听力保留2耳,肿瘤均＜2 cm,术前听力都为A级;连续听力监测显示1耳术中及术毕时Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ持续存在,1耳Ⅰ、Ⅲ波存在,Ⅴ波消失;术后听力均为A级.听力未保留8耳,其中6耳术中监测时仅CAP的N1(波Ⅰ)存在,手术过程中夹内听动脉或处理内耳道处肿瘤时,4耳CAP波幅明显下降,甚至下降至0,术毕又恢复至术前的50%～60%或正常;1耳蜗神经与肿瘤一并切除,但CAP始终存在;1耳因牵拉脑干侧的耳蜗神经,CAP波幅降至0,手术结束亦未恢复.2耳为全身麻醉后术前监测中未引出任何波形者,其中1耳术中切除部分肿瘤后,出现CAP波,但波幅低,直至术毕;1耳始终未出现波形.结论联合应用ABR和ECochG术中监测,对提高听力保护率有积极意义,能及时反映术中与保留听力相关的敏感手术步骤,然而外科医师的熟练的解剖和精确的手术技巧是手术成功的基本因素.

内耳道内神经问吻合及位置关系的显微解剖研究

目的 探讨内耳道内神经走行及相互吻合关系.方法 在手术显微镜下对30例成人颞骨标本进行显微解剖学研究,观察神经走行、面神经与前庭神经之间的吻合及耳蜗神经与前庭神经之间的吻合.结果 (1)30例颞骨标本中,37%(11例)的面神经在内耳道内一直在前上位置;63%(19例)的面神经从内耳道底至内耳道口过程中均有围绕前庭神经纵轴不同程度的向前下旋转,旋转范围大致在30°～90°之间,旋转的方向与耳蜗旋转的方向相同. (2)30例标本中,17%(5例)的标本没有发现前庭神经与面神经吻合支;83%(25例)的面神经与前庭神经之间存在吻合支,并且形态和数目存在差异.67%(16例)的吻合支在接近内耳道口部位;33%(8例)的吻合支在接近内耳道底的外1/3的内耳道内.吻合支直径不等,约在0.5～1 mm之间.(3)30例标本中,80%(24例)存在前庭耳蜗神经吻合支.在内耳道外1/3部位.13例标本中可明显看到一些刷状的神经纤维束直接进入球囊,15例在内耳道外1/3段有横行的吻合支,2例标本可以看到有多个吻合支,部分为两种形式共存.仅在内耳道中段有吻合支者1例;20%(6例)的标本未见有明显的前庭耳蜗神经吻合.结论 在内耳道内,神经走行关系及神经之间的吻合均存在着个体差异.熟悉这些关系有助于手术中保护神经功能,以及探讨面神经、前庭及耳蜗疾病之间的关系.

大前庭水管综合征(LVAS)的研究进展

大前庭水管综合征(LVAS)是先天性内耳畸形的一种类型.前庭水管(VA)在胚胎发育时期受阻导致VA异常扩大,扰乱了内淋巴循环的平衡,导致耳蜗神经上皮损伤,产生神经性耳聋.LVAS的基因研究示常染色体隐性遗传为多见,与该疾病有关的基因位于7q31,与PDS基因重迭.临床上主要表现为儿童时期的听力损失,有家族发病倾向,听力学检查以感音神经性聋为主,呈进行性下降的趋势.外伤、剧烈运动可诱发眩晕及突聋.影像学检查有特征性改变.目前保守治疗主要针对突发性听力下降,手术治疗的效果十分有限.对于LVAS伴双侧重度感音神经性聋(SNHL)的患儿来说电子耳蜗植入是安全有效的.

听觉中枢神经系统的发育和可塑性

螺旋神经节神经元接受位于Corti's器上毛细胞传入的信号,并将处理后的信号沿第八对颅神经-耳蜗神经传入到耳蜗核.从耳蜗核发出两条上行系统:丘系或称经典系统,它联系这一区域的亚核,如下丘外核与躯体感觉传导通路的核团之间的联系,而亚核之间也有多通道相互联系.丘系和非丘系系统均传导听觉信号到大脑皮层的听区,后者包括海马横回、颞上回和颞横回等区域[1].

小动物内耳影像学研究进展

内耳又称为迷路，内部结构复杂，由骨迷路和膜迷路构成。内耳解剖结构的完整是听觉形成的物理基础。耳蜗是内耳的重要结构之一，耳蜗对声音具有高度敏感性和高度选择性，任何引起耳蜗结构和功能改变的疾病都会导致不同程度的听力下降。耳蜗中重要的是柯蒂氏器（organ of Corti），Corti氏器由听毛细胞支持细胞和和盖膜所组成[1]。耳蜗内有听觉通路第一级神经元，一级神经元的树突始于Corti氏器听毛细胞的基底，轴突延伸成为耳蜗神经，传导冲动产生听觉。耳蜗是听觉形成的转导器，精确地掌握内耳的超微解剖结构和各种内耳病变的病变特征对了解听觉的生理和病理过程都大有裨益，对进一步构建听觉疾病模型、探讨内耳疾病的发病机制，病理过程，和治疗方式都有所帮助。

耳蜗神经血管减压术治愈重度耳鸣

严重耳鸣的治疗,目前仍是耳鼻喉科医师的一个难题.我们对2例三叉神经痛伴同侧严重耳鸣患者行乙状窦后进路耳蜗神经血管减压术,取得了满意的疗效,报道如下:

第Ⅷ颅神经手术百年

第Ⅷ颅神经包括前庭神经和耳蜗神经两部分,与面神经紧邻,在内听道内与内听动脉一起走行.对第Ⅷ颅神经的认识及其外科手术的发展、演变经历了一段艰难曲折的过程.

Djourno和Eyrices-人工耳蜗植入的开拓者

人工耳蜗植入是耳聋治疗的一场革命,全世界已经有大约60000人植入了人工耳蜗,并且,对人工耳蜗的需求每年以20%的速度增长.虽然几个世纪之前就有关于电流刺激治疗耳聋的尝试,但真正为产生听觉而对耳蜗神经直接施加电刺激的首次报道则是在1957年,由法国科学家Andre Djourno和Charles Eyries共同完成.尽管人工耳蜗植入对耳科学产生了革命性影响,但起初这项开拓性工作并未引起世人足够的注意.虽然Djourno和Eyries被誉为人工耳蜗植入的第一人,但他们当初的工作细节以及后续事件导致的两人严重分歧却鲜为人知[1].

稳态噪声性听神经损伤后蜗内基因治疗的电生理研究

将携有人神经营养素-3(human neurotrophin-3,hNT-3)基因的重组腺病毒(Ad-NT3)导入豚鼠耳蜗内,观察其对噪声损伤模型动物听神经元的保护作用.30只听力正常豚鼠测听后暴露于剂量为130dB SPL×5h的稳态强噪声,暴露后第3天经耳蜗底周鼓阶骨壁钻孔向外淋巴腔内导入目的基因或人工外淋巴液(APF).动物随机分为3组:Ad-NT3 14天组(T-14d,n=10),Ad-NT3 2个月组(T-2m,n=10)和APF组(C-2m,n=10).暴露后于第14天和2个月分别测试听性脑干诱发电反应(ABR)和听神经复合动作电位(CAP).结果显示,暴露后第14天各组间听阈无明显差异;暴露后2个月,Ad-NT3组ABR阈移有不同程度的恢复,100dB SPL短声刺激的CAP-N1潜伏期与CAP阈值均有所恢复.提示Ad-NT3蜗内基因治疗对噪声性听觉神经元损伤具有保护作用.

小鼠耳蜗神经及其与内毛细胞突触后谷氨酸受体发育的特点

目的 了解小鼠耳蜗神经发育特点及耳蜗内毛细胞与蜗神经突触后谷氨酸受体发育的时间特点.方法 采用免疫组化方法,通过共聚焦显微镜观察和记录不同发育阶段小鼠前庭耳蜗神经/耳蜗神经纤维及内毛细胞与蜗神经纤维突触后谷氨酸受体(glutamate receptor,GluR)2和3的发育与分布.结果 胚胎9.5 d(E9.5)在听囊听上皮、前庭耳蜗神经核团及面神经核团中即可观察到NeuroD高信号表达;L1在面神经核团亦开始有明显表达.至E12.5,L1和Tuj1在前庭耳蜗神经核团和面神经核团均有强信号表达,表达位置基本重合;在听上皮组织可观察到明确的Tuj1信号,显示听上皮与前庭耳蜗神经核团间神经纤维联系已建立.E12.5,还可发现前庭耳蜗神经核团和神经管核团间神经纤维,显示前庭耳蜗神经中枢方向的神经纤维已经发育.E13.5,耳蜗内可见L1和Tuj1在螺旋神经核团及神经纤维结构中高信号表达,提示内耳分化为耳蜗和前庭两个部分后传入神经进一步发育.E16.5,自螺旋神经节至毛细胞的神经纤维清晰可见,L1和Tuj1高信号表达;同时可以看到耳蜗内毛细胞周围有大量神经纤维分布;但内毛细胞周围未见明显谷氨酸受体(GluR2/R3)表达.E18.5可以看到耳蜗内毛细胞周围大量神经纤维分布,神经纤维末梢有高信号GluR2/R3表达.出生后1 d,内毛细胞底部周围突触后GluR2/R3信号更为明显,并为L1标记的神经纤维所包裹,GluR2/R3与L1信号共标记,主要位于靠近内毛细胞底部的神经纤维末梢.结论 小鼠耳蜗神经元与感觉上皮和中枢神经系统在胚胎发育较早期即建立了纤维联系,神经纤维支配的建立早于内毛细胞成熟;而内毛细胞与蜗神经纤维的突触联系在胚胎发育晚期及出生后才逐渐发育和完善.

MRI内耳水成像在人工耳蜗植入术前影像学评估中的应用

目的:探讨磁共振内耳水成像在人工耳蜗植入术前影像学评估中的应用价值.方法:对50例听觉障碍患者,在拟行人工耳蜗植入前进行内耳与内耳道的MRI水成像检查,并将原始图像传送至工作站,分别用多平面重组影像(MPR)、大信号强度投影(MIP)和立体透视技术(VRT)3种方法进行三维重建.结果:所有患者顺利完成检查,50例中,耳蜗与蜗神经显示正常45例,耳蜗异常1例,半规管异常2例,蜗神经变细或不显示2例.结论:磁共振内耳水成像能清晰显示内耳膜迷路与前庭蜗神经的解剖形态和发育状况,作为术前影像学评价的一种重要手段,能够为人工耳蜗植入的成功实施提供重要的信息.