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芬兰型先天性肾病综合征3例
芬兰型先天性肾病综合征(congenital nephrotic syndrome of Finland,CNF)是以生后或不久即出现大量蛋白尿为特点的常染色体隐性遗传性肾脏疾病,芬兰地区发病率约1:8000新生儿,世界各地均有报道,我国病例较少.我们于1998~2001年经治3例CNF患儿,现报告如下.
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单病种临床处置适宜性研究--30例肾病综合征临床诊疗分析
分析一组肾病综合征病例临床运行程序、规范、医护作为、医疗变异,相关费用匹配.从研讨单病种临床处置的实况、探寻该病种临床干预下的演进规律,提出该病种临床诊断、治疗、病程观察的适宜处置;以该病种为基点研讨了临床变异问题.单病种临床诊疗(现时热炒谓"临床路径"),应以该病种临床干预下的演进规律为据进行设置;有涉单病种的相关/非相关变异客观地存在着;费用的适宜性,还应当研究医疗变异的份额.
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Objective: To evaluate the effect of Chinese herbal medicine (CHM) in the process of corticosterone (CS) reduction in nephrotic syndrome. Methods: One hundred and twenty patients of idiopathic nephrotic syndrome sensitive to prednisone treatment were divided into two groups randomly. The dosage of prednisone used was conventionally reduced in both groups but CHM herbal treatment was added to the treated group in the period of prednisone reduction. The effect of CHM was estimated by observing the recurrence rate of disease and side-effects of prednisone. Results: The recurrence rate of disease and the occurrence rate of side-effects of prednisone in the treated group were less than those in the control group significantly (P<0.01). Conclusion: Additional CHM in the process of CS reduction in treating CS sensitive nephrotic syndrome could markedly abate the recurrence rate of disease and the side-effect of CS reduction.
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雷公藤多甙致老年肾病综合征患者急性间质性肾炎一例
IntroductionMulti-glycoside of Tripterygium wilfordii hook f (GTW) ,ex-tracts of the medicinal plant Tripterygium wilfordii hook f,has an established history of use in the treatment of inflammatory and autoimmune diseases including rheumatoid arthritis, systemic lu-pus erythematosus, nephritis and chronic idiopathic urticaria [1.3].The major active component is triptolide, a diterpenoid triep-oxide,which has been shown to have potent immunosuppressive,anti-inflammatory and antiproliferative effects by its inhibitory effect on T lymphocyte proliferation,nuclear factor-kappa B acti-vation and cytokine production such as IL-2,IL-6,TNF-a [4-6].
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第1例:突发急性肾衰竭-心肌梗死-贫血
病历摘要患者女性,75岁.因双下肢水肿2个月,血肌酐升高1d入院.患者入院前2个月无明显诱因出现双下肢水肿,在当地医院查血白蛋白21g/L,尿蛋白定量7.45g/d,血肌酐95 mmol/L,诊断为肾病综合征,给予雷公藤总甙、辛伐他汀、西洛他唑治疗.入院前1d患者突发心前区疼痛伴一过性意识丧失(约30min),急查血肌酐220μmol/L,心电图异常,收入院.
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霉酚酸酯与环孢素A治疗儿童频繁复发性肾病综合征
长期糖皮质激素或环孢素A治疗的严重副作用,使儿童频繁复发、激素敏感型肾病综合征(frequently relapsing steroid-sensitive nephrotic syndrome,FR-SSNS)的治疗变得复杂化。德国学者进行了一项随机、多中心、开放标签的交叉研究,比较霉酚酸酯(目标血浆霉酚酸谷底水平1.5~2.5μg/ml)和环孢素A(目标谷底水平80~100 ng/ml)治疗60例儿童FR-SSNS患者的效果和安全性。
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1型糖尿病合并微小病变型肾病综合征一例
患儿男,10岁.确诊为1型糖尿病4年,因全身进行性水肿1周于2008年12月入院.入院前3个月血糖控制不良,否认既往肾脏病史,否认有肾脏病家族史.其同卵双生哥哥确诊为1型糖尿病7年,尿常规及尿微量白蛋白正常.无家族糖尿病史.
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肾脏疾病与WT1基因
肾脏疾病是导致终末肾(end-stage renal disease,ESRD)的常见原因之一.近年来的研究进展提示,在表现为蛋白尿甚至肾病综合征的肾脏疾病中,许多类型与WT1基因(Wilms′tumor 1 gene,WT1)突变有关,如孤立性激素耐药型肾病综合征(isolated steroid-resistant nephrotic syndrome,ISRNS)[1]、孤立性弥漫性系膜硬化(isolated diffuse mesangial sclerosis,IDMS)[2]、Denys-Drash综合征(Denys-Drash syndrome,DDS)[3]和Frasier综合征(Frasier syndrome,FS)[4]等.本文就WT1突变所致肾脏疾病的临床病理特点、WT1及其功能、WT1突变特点及WT1突变分析的临床意义作一简要综述.
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激素耐药型肾病综合征与NPHS1基因
原发性肾病综合征(primary nephrotic syndrome,PNS)是儿童常见的肾小球疾病.80%~90% PNS患儿对激素敏感,预后良好;10%~20%的PNS患儿对激素耐药,即激素耐药型肾病综合征(steroid-resistant nephrotic syndrome,SRNS),预后差[1-2].30% ~ 40%的SRNS患儿10年内进展到终末期肾脏病(end stage renal disease,ESRD)[3].根据发病年龄,SRNS分为3种类型:①先天性肾病综合征(congenital nephrotic syndrome,CNS):生后3个月内发病,对激素耐药;②儿童期SRNS(childhood-onset steroid-resistantnephrotic syndrome):生后3个月至18岁发病;③成年期SRNS( adult-onset steroid-resistant nephrotic syndrome):18岁后发病[4-5].早期的研究[6]发现芬兰型先天性肾病综合征(congenital nephrotic syndrome of Finland,CNF)因NPHS1基因突变所致.随后的研究发现在芬兰以外的国家,在CNS患儿中也检测出NPHS1基因突变[7-8].新近研究[4-5]证实NPHS1基因突变除引起CNS以外,还可导致儿童期SRNS和成年期SRNS.
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先天性肾病综合征的分子遗传学研究新进展
先天性肾病综合征(congenital nephrotic syndrome)通常指生后3个月内发病的肾病综合征,临床表现符合大量蛋白尿、低白蛋白血症、严重水肿和高胆固醇血症的肾病综合征诊断标准.根据病因可为分原发性(遗传性)和继发性(非遗传性).原发性(primary)因多个肾小球滤过屏障组成蛋白的编码基因或其他相关基因突变所致,继发性(secondary)多因宫内感染或母亲疾病等所致(表1)[1].
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汉族散发性激素耐药型肾病综合征15例NPHS2和WT1基因遗传学变异
近年来的研究证实NPHS2基因(NPHS2)突变可引起散发性激素耐药型肾病综合征(steroid-resistant nephroticsyndrome,SRNS)[1];WT1基因(WT1)突变可引起孤立性SRNS等肾脏疾病[2].我们对15例汉族散发性SRNS患儿进行了NPHS2和WT1基因检测.
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系膜增生型原发性肾病综合征患儿细胞毒性T淋巴细胞相关抗原4基因多态性、蛋白表达及外周血淋巴细胞凋亡的研究
系膜增生型(mesangial proliferative glomerulonephritis,MsPGN)原发性肾病综合征(idiopathic nephrotic children,INS)(INS-MsPGN)是我国儿童INS常见的病理类型之一,临床多表现为糖皮质激素(glucocorticoid,GC)不敏感或耐药,是难治性INS中常见的一种病理类型,其发病机制和GC耐药机制至今尚不清楚.
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儿童常见肾脏疾病诊治循证指南(一):激素敏感、复发/依赖肾病综合征诊治循证指南(试行)
一、前言肾病综合征(nephrotic syndrome,NS)是由于肾小球滤过膜对血浆蛋白的通透性增高、大量血浆蛋白自尿中丢失而导致一系列病理生理改变的一种临床综合征,以大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症和水肿为其主要临床特点,可分为原发性、继发性和先天性NS 3种类型,而原发性肾病综合征(primary nephrotic syndrome,PNS)约占小儿时期NS总数的90%[1],是儿童常见的肾小球疾病.
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儿童常见肾脏疾病诊治循证指南(试行)(三):激素耐药型肾病综合征诊治指南
一、前言自20世纪50年代以来口服糖皮质激素(glucocorticosteroid,GC)一直是国内外治疗原发性肾病综合征(PNS)公认的首选药物,80%~90%的PNS患儿对GC敏感,但仍有10%~20%的患儿出现Gc耐药.激素耐药型肾病综合征(steroid-resistant nephrotic syndrome,SRNS)是临床较棘手的问题,相关的GC和免疫抑制剂应用方案复杂,目前尚无统一的治疗方案.
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激素敏感、复发/依赖肾病综合征:《儿童常见肾脏疾病诊治循证指南(试行)》解读(一)
参照国内外新证据,在儿童常见肾脏疾病诊治循证指南(一):激素敏感、复发/依赖肾病综合征诊治循证指南试行稿(以下简称试行稿)中有部分内容与2000年11月珠海会议制定的<小儿肾小球疾病临床分类、诊断及治疗>[1]不同,同时对2008年11月西安召开的"全国儿科常见肾脏病诊治指南专题研讨会"专家们提出的意见或建议,解读如下.
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肾病综合征诊断标准中关于大量蛋白尿的疑问及答复
吴德泰 医师 (525400 广东省电白县人民医院儿科)问:贵刊2001年12期刊登的"小儿肾小球疾病的临床分类、诊断及治疗"中关于肾病综合征的诊断标准中写道:"大量蛋白尿[尿蛋白(+++)~(++++);1周内3次,24 h尿蛋白定量≥50 mg/kg];……"[1].其中"1周内3次"的前面是";"号,如果是这样的话,也就是说1周内需要查3次24 h尿蛋白定量才能诊断肾综了,而尿常规里尿蛋白则只需符合(+++)~(++++)就行了,而不需要1周内多少次这种条件.是不是这样呢?希望专家们给我们回答一下这个问题,因为这对我们在临床上诊断肾综很有帮助,谢谢!
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阿奇霉素似有增加激素在原发性肾病综合征患儿复发和(或)反复时疗效的作用
原发性肾病综合征(primary nephrotic syndrome,PNS)约占小儿时期NS总数的90%,是儿童常见的肾小球疾病.国外报道儿童PNS年发病率约为16/10万[1],我国虽然尚缺乏类似报告,但1982年及1992年国内部分省、市医院住院患儿调研报告统计资料显示,PNS分别约占住院泌尿系疾病患儿的21%及31%,PNS的发病率似有增高趋势[2].
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心钠素及血管加压素在肾病综合征为主水肿性疾病发生中的作用研究
1.目的:充血性心力衰竭(CHF)、肝硬化腹水(LC)以及肾病综合征(NS)在临床上常伴有水肿,为水钠潴留状态主要的几种临床状况.心钠素(ANP)、血管加压素(AVP)以及肾素-血管紧张素系统(RAS)是参与正常水钠调节的主要内分泌系统.
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成人原发性肾病综合征临床及实验系列研究
成人原发性肾病综合征(primary nephrotic syndrome,PNS)临床常见,严重危害人民健康,引起国内外学者极大关注.我们历经30余年,就成人PNS诸多方面作了详细深入的研究,主要成果如下.