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神经系统副肿瘤综合征16例临床分析
目的:探讨神经系统副肿瘤综合征(PNS)的临床特点与诊断方法.方法:选取我院于2008年6月至2013年3月期间收治16例脑梗死后期患者的临床资料进行回顾性分析.结果:所有患者的首发症状均为神经系统症状,临床类型包括癌性周围神经病变9例,LAMBE-Eaton肌无力综合征2例,亚急性小脑变性2例,边缘性脑炎1例,皮肌炎1例,自主神经病1例.经确诊,肺癌10例,乳腺癌2例,前列腺癌、胃癌、结肠癌、淋巴瘤各1例.结论:PNS的临床表现多样多样,而且复杂,容易造成漏诊与误诊.因此,要提高对该疾病的认识,做到早期准确诊断,将原发隐匿肿瘤筛查出来,采取相应的治疗方法进行治疗.
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原发性肾病综合征水肿的辨治体会--38例临床疗效观察
水肿是原发性肾病综合征(PNS)的主要特征之一.几年来我们用中医理法方药,系统观察了38例患者,在消除水肿方面取得了一些疗效和体会,现总结如下:
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玉屏风联合低分子肝素对小儿原发性肾病综合征t-PA和PAI-1的影响
考察玉屏风联合低分子肝素(Low Molecular Weight Heparin,LMWH)对小儿原发性肾病综合征(Primary NephroticSyndrome,PNS)组织纤溶酶原激活物(Tissue-Type Plasminogen Activator,t-PA)和组织纤溶酶原激活物抑制物(Plasminogen ActivatorInhibitor,PAl)的影响.方法:收集2010年5月至2013年2月在我院住院治疗的确诊为PNS病患82例,按随机数字表法分为2组,LMWH治疗组44例,玉屏风联合LMWH组38例,收集治疗前后t-PA、PAI-1和疗效并进行组间比较.结果:与治疗前比较,2组患儿t-PA升高,PAI-1水平降低(P<0.05).与LMWH治疗组比较,玉屏风联合LMWH组的t-PA显著升高,PAI-1水平显著降低(P<0.01),玉屏风联合LMWH组的总缓解较高(P<0.05).结论:玉屏风通过改善PNS患儿的凝血亢进、纤溶抑制现象保护肾功能,从而提高疗效.
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激素耐药型肾病综合征与NPHS1基因
原发性肾病综合征(primary nephrotic syndrome,PNS)是儿童常见的肾小球疾病.80%~90% PNS患儿对激素敏感,预后良好;10%~20%的PNS患儿对激素耐药,即激素耐药型肾病综合征(steroid-resistant nephrotic syndrome,SRNS),预后差[1-2].30% ~ 40%的SRNS患儿10年内进展到终末期肾脏病(end stage renal disease,ESRD)[3].根据发病年龄,SRNS分为3种类型:①先天性肾病综合征(congenital nephrotic syndrome,CNS):生后3个月内发病,对激素耐药;②儿童期SRNS(childhood-onset steroid-resistantnephrotic syndrome):生后3个月至18岁发病;③成年期SRNS( adult-onset steroid-resistant nephrotic syndrome):18岁后发病[4-5].早期的研究[6]发现芬兰型先天性肾病综合征(congenital nephrotic syndrome of Finland,CNF)因NPHS1基因突变所致.随后的研究发现在芬兰以外的国家,在CNS患儿中也检测出NPHS1基因突变[7-8].新近研究[4-5]证实NPHS1基因突变除引起CNS以外,还可导致儿童期SRNS和成年期SRNS.
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儿童常见肾脏疾病诊治循证指南(试行)(三):激素耐药型肾病综合征诊治指南
一、前言自20世纪50年代以来口服糖皮质激素(glucocorticosteroid,GC)一直是国内外治疗原发性肾病综合征(PNS)公认的首选药物,80%~90%的PNS患儿对GC敏感,但仍有10%~20%的患儿出现Gc耐药.激素耐药型肾病综合征(steroid-resistant nephrotic syndrome,SRNS)是临床较棘手的问题,相关的GC和免疫抑制剂应用方案复杂,目前尚无统一的治疗方案.
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阿奇霉素似有增加激素在原发性肾病综合征患儿复发和(或)反复时疗效的作用
原发性肾病综合征(primary nephrotic syndrome,PNS)约占小儿时期NS总数的90%,是儿童常见的肾小球疾病.国外报道儿童PNS年发病率约为16/10万[1],我国虽然尚缺乏类似报告,但1982年及1992年国内部分省、市医院住院患儿调研报告统计资料显示,PNS分别约占住院泌尿系疾病患儿的21%及31%,PNS的发病率似有增高趋势[2].
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抗神经抗体的研究进展
神经系统副肿瘤综合征(paraneoplastic neurological syndrome,PNS)是肿瘤通过远隔作用引起的功能障碍,可不同程度影响神经系统,同时并无肿瘤直接侵犯神经组织或代谢性、感染性及血管性并发症表现.抗神经抗体(antineural antibody)作为PNS的标志物,对PNS的诊断意义重大.如患者抗神经抗体阳性,即使临床未发现肿瘤证据,仍高度怀疑PNS.
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神经系统副肿瘤综合征患者肌电图特征及其临床诊断价值
目的 探讨临床收治的神经系统副肿瘤综合征(paraneoplastic syndrome of nervous system,PNS)患者应用肌电图技术予以诊断相关特征及在诊断方面的价值.方法 选择本院神经内科2017年1月~2017年12月收治的PNS患者40例设为观察组,同期选择到院行健康体检的志愿者40名设为对照组,对比两组肌电图检查结果,并分析具体的特征表现及诊断价值.结果 观察组患者正中、胫、尺各神经所呈出现的运动传导速度均较对照组慢,差异具统计学意义(P<0.05);观察组患者正中、胫、尺各神经所呈现出的运动末端潜伏期与对照组健康体检者对比,延长情况均较明显,差异具统计学意义(P<0.05);观察组患者正中、胫、尺各神经所呈现出的运动波幅与对照组健康体检者对比,波幅降低,差异具统计学意义(P<0.05);观察组患者正中、胫、尺各神经所呈现出的感觉传导速度与对照组健康体检者对比,呈更慢显示,波幅降低,差异具统计学意义(P<0.05);观察组病例相较对照组健康体检者,F波潜伏期呈明显延长显示,F波检出率呈明显降低显示,差异均具统计学意义(P<0.05).结论 针对临床收治的神经系统副肿瘤综合征患者,采用肌电图进行检查,可显著提高早期诊断率,为诊疗工作的开展提供有力参考依据.
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副肿瘤性小脑变性一例
副肿瘤性小脑变性(PCD),也称亚急性小脑变性,是一种与恶性肿瘤相关但原因不明的小脑非转移性病变.PCD是神经系统副肿瘤综合征(PNS)中常见的一种.在恶性肿瘤患者中,出现PNS者不足1%[1].现将我院收治的1例PCD病例报道如下,并复习相关文献.
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血栓通胶囊对氧糖剥夺/复氧致HUVEC细胞紧密连接损伤的改善作用
目的 采用氧糖剥夺(OGD)致HUVEC细胞损伤模型,考察三七总皂苷(PNS)及其单体 Rg1、Rb1对氧糖剥夺致血管内皮紧密连接损伤的保护作用.方法 HUVEC细胞接种于Transwell细胞小室,待细胞融合后,设立实验组别:正常对照组、模型组、PNS 10、20、40 mg/L组以及 Rb113.52 mg/L、Rg112.44 mg/L组,于缺氧同时进行药物干预,氧糖剥夺6 h复氧24 h后,检测HUVEC内皮细胞电阻值以及内皮渗透性的变化;采用激光共聚焦显微镜,免疫荧光法检测 HUVEC细胞 ZO-1、claudin-5蛋白表达的变化.结果 与正常对照组相比,HUVEC细胞缺氧6 h复氧24 h后内皮细胞间紧密连接电阻显著降低,细胞渗透性显著升高(P< 0.05).PNS 20、40 mg/L组能够显著抑制模型组紧密连接电阻的降低,抑制HUVEC细胞渗透性的升高(P< 0.05).人参皂苷Rb1能够显著升高OGD 6 h复氧24 h后内皮紧密连接电阻,降低HUVEC细胞渗透性(P< 0.05).免疫荧光检测结果显示,正常对照组HUVEC 细胞的ZO-1及claudin-5蛋白主要分布于细胞膜周围,排列连续,显示出内皮细胞的典型铺路石排列.缺氧6 h复氧24 h损伤后,模型组细胞边缘的紧密连接蛋白显著减少,环形结构断裂,甚至消失,细胞核内紧密连接蛋白呈增加趋势.PNS 20、40 mg/L及Rb113.52 mg/L可观察到细胞间紧密连接局部恢复,呈铺路石样结构.结论 PNS 对缺血致血管内皮细胞间紧密连接损伤有保护作用.
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肾病综合征并甲状腺功能低下15例临床分析
原发性肾病综合征(PNS)是内科常见病,其疗程长表现复杂,而其中部分病例存在甲状腺功能低下,影响临床诊断,治疗及预后.本文对15例肾病综合征并甲状腺功能低下病例进行回顾性临床分析,现将有关资料报告如下.
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肾病综合征儿童淋巴细胞表型及细胞因子的变化分析
目的:通过对原发性肾病综合征(PNS)儿童外周血T淋巴细胞表型及细胞因子(白细胞介素-6、肿瘤坏死因子-α)监测,探讨不同患病时期PNS儿童T淋巴细胞表型及白细胞介素-6(IL-6)、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)变化的临床意义.方法:选取我院儿科门诊及住院诊断为PNS患儿共40例,年龄在2~15岁,分活动期组及缓解期组,活动期及缓解期各检测一次.对照组为经过体格检查为正常健康儿童,年龄在2~14岁,共20例.流式细胞仪检测淋巴细胞表型CD3、CD4、CD8的阳性细胞百分率;酶联免疫技术对细胞因子(IL-6、TNF-α)监测,组间进行比较t检验.结果:活动期与缓解期、对照组比较,CD4细胞数量明显降低(P<0.01),CD8细胞数量明显升高(P<0.01),CD4/CD8比值显著降低(P<0.01),IL-6、TNF-α含量均显著升高(P<0.01).缓解期IL-6与对照组比较显著性(P<0.01).结论:PNS患儿免疫功能明显下降,免疫的辅助功能降低,CD4、CD8、IL-6、TNF-α含量变化可作为判断PNS患儿病变活动或缓解和估计预后及治疗效果的一项参考指标.
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1例乳腺癌致神经系统副肿瘤综合征的护理
神经系统副肿瘤综合征(paraneoplastic neurological syn-dromes,PNS)是指机体各系统的恶性肿瘤,或潜在的恶性肿瘤所产生的间接或远隔效应所致的中枢神经系统、周围神经、神经一肌肉接头处或肌肉的病变.
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叶任高教授治疗常复发性肾病综合征的经验
常复发性肾病综合征(PNS)是指经激素治疗后能完全缓解,但在半年内复发2次或一年之内复发3次以上者.肾病综合征反复发作,可以使肾小球病理损害进一步加重,从微小病变型转变为局灶节段硬化型,乃至肾小球硬化,终出现终末期肾衰竭,故及早有效的治疗十分重要.
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三七总皂苷口腔黏附缓释片体外分析方法的研究
三七药理作用广泛,具有活血、补血,抗血栓和类似人参的适应原样作用,具有较大的药用价值,其主要成分三七总皂苷(PNS)在血液系统、心血管系统及抗炎、抗衰老等方面具有特殊的生理活性.将三七总皂苷制成口腔黏附缓释片,不仅能有效地避免其在胃肠道中的降解,消除肝脏的首过效应,提高生物利用度;还具有给药方便、易控制、平缓释药等优点.本文以PNS为模型中药,研究制备了PNS口腔黏附缓释片,并研究其体外分析方法,为PNS口腔黏附缓释片的进一步研究奠定基础.
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以神经系统损害起病的副肿瘤综合征60例回顾性分析
目的:分析神经副肿瘤综合征(PNS)的临床症状特点,为早期诊断提供参考.方法:采用头颅CT扫描、MRI以及其他辅助检查确诊.结果:50例PNS患者神经损害发生于肿瘤确诊之前,10例发生于肿瘤确诊之后.临床类型为脊髓损害10例、视神经脊髓炎10例、亚急性联合变性10例、脑卒中20例、周围神经病10例.结论:PNS临床表现形式多样,自身免疫异常是其可能发病机制,中老年发病率高.早期诊断对及早发现潜在的恶性肿瘤,具有重要临床意义.
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IL-18、IL-1β在原发性肾病综合征的激素抵抗患儿中的诊断价值
原发性肾病综合征(PNS)是肾内科常见的免疫炎症性疾病,临床上早期诊断和治疗对患儿肾功能的恢复至关重要,临床上PNS患儿治疗仍以糖皮质激素(glucocorticoid)为主[1],但在此过程中部分出现了对糖皮质激素的敏感,其具体机制目前仍不甚清楚.白细胞介素-18(IL-18)和白细胞介素-1β(IL-1β)等炎性因子在肾小球病变发病中起着非常重要的作用[2],但其具体与肾病综合征患儿的激素抵抗相关性目前仍不甚清楚,本研究通过检测PNS患儿IL-18及IL-1β水平,以探讨IL-18及IL-1β在激素抵抗的肾病综合征患儿中的诊断意义,现报道如下.
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三七剂型的研究进展
三七为五加科(Araliaceae)植物三七(Panax notoginseng (Burk.)FH.Chen)的干燥根,又名田七,明代著名的药学家李时珍称其为"金不换".主产于云南、广西等省.三七含有多种化学成分,其中三七总皂苷(PNS)为主要有效活性成分,其含量8%~12%.
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原发性肾病综合征并急性肾功能衰竭的综合分析
目的:探讨积极的早期的临床检测与治疗对PNS-ARF的控制与治疗.方法:对临床48例PNS-ARF患者病例进行追溯分析,对其治疗结果与治疗方法予以评价.结果:通过治疗,患者症状低蛋白血症、少尿、高脂血症、双肾增大有效率分别在81.8%,89.7%.89.3%,100%,总有效率为97%0,3例无效,占6.2%.结论:根据PNS-ARF发病的特点,结合病人发病特点,进行积极的生化检测和药物治疗,争取早期治疗一般可获得较好的预后.
关键词: 肾病综合征 原发性肾病综合症并急性肾功能衰竭 PNS ArF -
我在原发性肾小球肾炎中应用免疫调节剂治疗的经验和体会
1912年,有人提出肾小球肾炎(GN)是因感染而导致的免疫反应性疾病.1949年Chasis等创用氮芥4日疗法治疗原发性肾病综合征(PNS)取得较好疗效,但即时不良反应严重.1950年Farnsworth试用糖皮质激素10 日疗法治疗PNS(促肾上腺皮质激素一日2次,每次20 U,或可的松一日3次,每次50 mg,)取得一定疗效,但复发率甚高.