造血干细胞移植后肺部并发症

造血干细胞移植已广泛应用于临床,但移植后肺部并发症很常见.通过积极的预防、及时的诊断和有效的治疗,感染性肺部并发症的发生率及死亡率大大降低,而非感染性肺部并发症因其临床表现及影像学缺乏特异性,致使诊断困难,患者得不到及时治疗,往往预后较差.本文就造血干细胞移植后发生的肺部并发症的特点、诊断及治疗方面作一综述.

静脉血栓栓塞症的抗凝疗程及其影响因素

抗凝疗法是静脉血栓栓塞症(VTE)治疗,尤其是VTE二级预防治疗的重要部分.目前推荐的VTE二级预防的疗程一般为3～12个月.影响抗凝疗程的因素主要有初次VTE发作时是否具有易栓症、血栓诱发因素和临床特征,应根据每位患者的影响因素,权衡VTE复发的可能性和预防中出血的风险来决定疗程.疗程结束后还应重新评估影响因素和停止抗凝后VTE复发的风险决定是否延长抗凝时间.

沙利度胺及其类似物在非霍奇金淋巴瘤治疗中的应用

研究发现,肿瘤微环境在非霍奇金淋巴瘤的发病机制中起着重要作用,而沙利度胺正是通过改变肿瘤微环境来发挥抗肿瘤作用,本文对近年来沙利度胺在非霍奇金淋巴瘤治疗中的应用进行了综述,并对其类似物来那度胺在非霍奇金淋巴瘤中的应用进行了简要综述.

套细胞淋巴瘤的治疗进展

套细胞淋巴瘤(MCL)占全部成人非霍奇金淋巴瘤的4%～6%.发病高峰年龄为54～68岁,60%～70%的患者确诊时已为Ann ArborⅣ期.MCL虽诱导化疗敏感,但多在短时间内出现疾病进展,中位存活时间仅3～4年,尚无有效的治愈方法.MCL预后很差,迫切需要探索新的方法来提高其治疗效果.以下就套细胞淋巴瘤治疗的研究进展作一综述.

血栓性血小板减少性紫癜研究进展

血栓性血小板减少性紫癜(Thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)典型临床表现包括发热,血小板减少,微血管病性溶血性贫血,神经系统症状和肾脏损害五大主征.典型病理改变为微循环广泛透明血栓形成,引起相应供血的组织器官功能障碍.该病临床症状及体征变异度大,容易误诊或漏诊.近年来研究发现部分TTP患者存在血浆vWF裂解酶ADAMTS13活性缺陷,但仍无足够证据表明ADAMTS13活性测定能够帮助TTP治疗的临床抉择,可能还存在其他TTP发病机制有待进一步研究.

重型血友病的临床表现异质性以及抗凝及纤溶因素的影响

血友病分为轻、中、重三型,其相应的凝血因子活性水平分别为<1%、1%～5%和5%～30%.重型占60%～70%,若不予替代治疗常频发关节和肌肉出血.但约10%～15%的重型血友病出血表现相对较轻,这一临床异质性的机制未明.除了凝血因子活性水平以外,可能还与基因变异、抗凝、纤溶因素、局部炎症及血管生成因子以及环境冈素有关.本综述主要回顾抗凝及纤溶因素的作用.

血友病A患者产生凝血因子Ⅷ抑制物的治疗相关危险因素

血友病A的治疗以凝血因子替代治疗为主.替代治疗目前存在的主要问题为血友病患者输注FⅧ制剂后产生针对FⅧ的中和性抗体,其发生率国外各家报道差异较大,危险因素包括患者相关因素(疾病严重程度、患者的种族、基因型和免疫反应)和治疗相关因素(替代治疗的起始时间、种类、剂量和方式),本综述主要阐述了国内外治疗相关危险因素的研究现状.

凝血动力学异常在真性红细胞增多症患者血栓栓塞机制中的研究进展

真性红细胞增多症患者血栓栓塞的发生与包括血细胞数量及功能异常、血管内皮细胞异常、JAK2V617F基因突变负荷等多种凶素有关.各种因素终可通过启动凝血动力学异常导致真性红细胞增多症患者血栓栓塞的发生.近年来凝血动力学异常与真性红细胞增多症患者血栓栓塞关系的研究越来越多地得到各国学者的重视,本文就其研究进展作以下综述.

热休克蛋白90抑制剂治疗多发性骨髓瘤的研究进展

多发性骨髓瘤是一种浆细胞异常增生的恶性肿瘤,占血液系统恶性肿瘤的第二位.在过去的15年,多发性骨髓瘤的治疗有了明显的进展,以硼替佐米为代表的蛋白酶体抑制剂和以沙利度胺及其衍生物雷利度胺为代表的免疫调节药物等多种靶向药物的临床应用为多发性骨髓瘤患者的治疗提供了新的治疗方法.尽管如此,多发性骨髓瘤目前仍然不可治愈,因此需探索新的治疗方法以改善多发性骨髓瘤患者的生存和预后.研究表明·热休克蛋白90在骨髓瘤细胞中高表达,已成为多发性骨髓瘤治疗的一个新靶点,热休克蛋白90抑制剂可诱导骨髓瘤细胞凋亡,并能增加其他靶向治疗药物的敏感性.

慢性输血性铁超负荷

人体铁代谢几乎为"密闭性"的,不能有效排除过剩铁.输血依赖性贫血患者长期多次输血不可避免造成铁超负荷,游离铁沉积于肝脏、心脏及内分泌腺体等组织器官导致功能障碍,新近研究发现铁超负荷还能影响骨髓增生异常综合征等疾患本身的预后.临床医师应高度重视铁超负荷和铁毒性,对长期输血患者应定期筛查和监测铁负荷,及时开始去铁治疗,减轻铁毒性.

骨髓增生异常综合征相关基因的研究进展

骨髓增生异常综合征(MDS)是造血干细胞的异质性疾病,至今病因尚未完全清楚.近年来随着分子生物学技术的发展,对MDS相关基因的研究越来越多.研究证实,在MDS患者中存在一系列异常,包括基因甲基化、转录因子的突变和激酶突变等.本文就与MDS发病机制相关的P15~(INK4b)、RUNX1和FHIT等基因的研究进展作一综述.

JAK2基因突变在恶性血液病中的作用

近年来,人们在多种恶性血液病中发现了JAK2基因突变(V617F)的存在.JAK2V617F在骨髓增殖性疾病及难治性贫血伴环形铁粒幼细胞伴显著血小板增多中较为多见,在急性髓系白血病的部分亚型中亦有不同的发生率.其致病机制至今尚未完全阐明,推测与突变引起JAK-STAT信号通路的持续性活化,继而导致对多种细胞因子的高敏感性相关.JAK2基因突变的临床意义逐渐展露,其有助于骨髓增殖性疾病的诊断和靶向治疗,并且可能对急性髓系白血病的预后判断及临床治疗产生重要意义.本文就近年来有关JAK2V617F在多种恶性血液病中的相关研究进展作一综述.

特异性蛋白1在造血细胞分化中的作用

特异性蛋白1(specificity protein 1,Spl)是一种广泛表达的转录因子,在造血细胞中也有表达.研究发现,在造血细胞分化的过程中,Spl可以调控与分化相关基因的转录,提示Spl在造血细胞的分化中具有比较广泛的作用.造血系统恶性肿瘤往往伴有分化的异常,一些癌蛋白就是通过对Spl的异常调控而阻滞细胞分化,导致造血细胞的恶变.因此,Spl的调控异常可能在一些血液恶性肿瘤发病中发挥着作用.本文将对Spl的结构,转录调控机制及其在造血细胞分化中的作用进行综述.

供者特征对脐带血造血功能的影响

目的 分析可能影响脐带血造血功能的供者特征.方法 对广州脐带血库1998年6月至2008年12月保存的4 358份脐带血的供者特征(包括母亲年龄、分娩方式、妊娠期、婴儿体重、婴儿性别)和脐带血采集量及造血功能的指标(包括总有核细胞数、CD34+细胞、干细胞集落等)进行相关性分析.结果 婴儿体重、分娩方式及婴儿性别是影响脐带血采集量、总有核细胞数、CD34+细胞数、CFUs及CFU-GM的主要因素.随着婴儿体重的增加,脐带血采集量、总有核细胞数、CD34+细胞数、CFUs、CFU-GM均呈上升趋势(P=0.000).阴道分娩时脐带血的采集量虽然低于刮宫产(P=0.000),但总有核细胞数、CD34+细胞数、CFUs,CFU-GM均高于剖宫产(P=0.000).女婴脐带血中总有核细胞数含量高于男婴(P=0.000),但脐带血采集量(P=0.000)、CD34+细胞数(P=0.002)均低于男婴.随着妊娠期的延长,脐带血中总有核细胞数增加(P=0.000),但CD34+细胞数减少(P=0.001).结论 某些脐带血供者特征对脐带血造血功能指标有积极影响.

造血干细胞移植预处理中内皮损伤与修复启动研究

目的 探索异基因造血干细胞移植预处理过程中,照射在摧毁造血系统的同时,对组织器官血管内皮的损伤及修复的启动.方法 将20只6～8周龄雌性BALB/C小鼠随机分2组:对照组(n=10),为未照射小鼠;单纯照射组(n=10),小鼠经8.5 Gy照射,剂量率为0.57 Gy/min,距离为2.33 m.照射后,两组分别取小鼠外周血,用流式细胞术分析两组小鼠外周血的内皮细胞(ECs,CD31+CD133-CD45-)和内皮祖细胞(EPCs,CD31+CD133+CD45low/-)细胞比例.照射后第5天HE切片观察两组小鼠组织结构损伤,电子显微镜观察损伤的超微结构变化.结果 ①照射组的ECs和EPCs细胞比例升高,第3～5天达峰值,且可维持4天高水平,与对照组相比差异有统计学意义(P<0.05).②HE切片中照射组的肝细胞有广泛炎症浸润,而内皮损伤不明显.电子显微镜下肝窦状间隙损伤,血小板聚集到暴露的胶原纤维上,ECs和基底膜的连接被破坏.结论 异基因造血干细胞移植中预处理因素照射可引起内皮损伤,该损伤可引起EPCs动员至外周,参与内皮损伤的修复.

成人急性白血病患者FLT3基因及FLT3/ITD突变

目的 研究FLT3基因及FLT3基因内部串联重复(internal tandem duplication,ITD)突变(FLT3/ITD突变)与蒙古族成人急性白血病的关系,探索其在急性白血病的诊断及基因分型中的意义.方法 采用聚合酶链反应(PCR)技术检测56例蒙古族成人初发急性白血病、10例蒙古族成人非白血病患者FLT3基因表达及FLT3/ITD突变情况.结果 41例初诊急性髓细胞白血病(AML)患者中FLT3基因表达为70.7%(29/41);FLT3/ITD突变阳性率为19.5%(8/41).15例初诊急性淋巴细胞白血病(ALL)患者中FLT3基因表达为60.0%(9/15),15例ALL患者均未检测到FLT3/ITD基因突变.10例对照均无FLT3基因表达.结论 FLT3基因在蒙古族成人急性白血病患者中有较高表达,FLT3基因的检出可能有助于急性白血病的诊断.ALL患者一般无FLT3/ITD突变,推测FLT3/ITD突变检测有助于急性白血病基因分型.

中国北方汉族造血干细胞捐献者人类白细胞抗原-A、B、DRB1基因和单倍型高分辨水平的多态性研究

目的 从高分辨率水平研究中国北方汉族人群人类白细胞抗原(Human Leukocyte Antigens,HLA)-A、B、DRB1基因和单倍型的多态性.方法 采用聚合酶链反应-测序分型方法(Polymerase Chain Reaction-Sequence Based Typing,PCR-SBT)对631名随机北方汉族个体的HLA-A、B、DRB1基冈进行序列分析,进而采用大似然性方法计算等位基因和单倍型的分布频率.结果 30个HLA-A等位基因中,频率高于0.05的5种常见等位基因A*1101、A*2402、A*0207、A*0201和A*3303的频率总和为69.26%;64个HLA-B等位基因中,频率高于0.05的4种常见等位基因B*4001、B*4601、B*5801和B*1502的频率总和为38.11%,41个DRB1等位基因中,频率高于0.05的7种常见等位基因DRB1*0901、DRB1*1501、DRB1*1202、DRB1*0701、DRB1*0803、DRB1*1101和DRB1*0405的频率总和为59.98%.499条A-B、659条BDRB1和2 426条A-B-DRB1单倍型中,分别有38、39和31条单倍型频率高于0.005,其频率总和分别为59.82%、53.69%和32.38%,A*0207-B*4601、B*4601-DRB1*0901和A*0207-B*4601-DRB1*0901分别为其主要单倍型.结论 中国北方汉族人群高分辨水平的HLA-A、B、DRB1等位基因和单倍型的多态性数据可作为人类学、法医学、移植配型和疾病相关性研究和应用的参考数据.

再谈特发性血小板减少性紫癜的规范化诊治

虽然笔者几年前曾撰文探讨关于特发性血小板减少性紫癜(ITP)的诊治~([1-2]),但随着ITP临床和基础研究的进展,目前对ITP的发病机制有了更为深入的认识,由此也出现了一些新的治疗干预措施.

新型抗凝剂

动脉和静脉血栓栓塞是常见的临床问题,可引起较高的致死、致残率,50年前抗凝剂的研究和应用于临床,对于动静脉血栓栓塞的临床处理跨出了实质性的一步.

一种评估首次献血者传染病发病率的方法

由于缺乏通过单一样本单次检验结果评估首次献血人群传染病发病率的方法,限制了我们对首次献血人群经血感染传染病的残余风险评估.特别是在首次献血者占献血人群绝大部分,且没有其他适合检测方法的发展中国家,评估变得更加困难.在首次献血人群传染病发病率未知的情况下,很难评估这些血液供给的残余风险.

关于获得性血友病A诊断与治疗国际建议的解读

获得性血友病A(AHA)是一种少见病,发病率大约每年1.5/10万,以循环中出现抗FⅧ的自身抗体为特征,可导致无出血病史的患者发生自发性出血.约50%患者伴自身免疫性疾病、实体瘤、淋巴细胞增殖性疾病和妊娠等.

英国DIC诊疗指南解读

弥散性血管内凝血(Disseminated Intravascular Coagulation,DIC)是一种在某些严重疾病基础上,致病因素引起机体凝血系统激活,血小板活化,纤维蛋白沉积,导致微血管内弥散性微血栓形成,多种凝血因子及血小板消耗性降低,并伴以继发性纤溶亢进的获得性全身性血栓-出血综合征.

免疫性血小板减少性紫癜的术语、定义、疗效评价的标准

免疫性血小板减少性紫癜(Immune thrombocytopenic purpura,ITP),即特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)是一种免疫介导的获得性疾病,可发生于成人及儿童,临床以暂时性或持续性血小板减少为特征,随着血小板计数的下降,出血的危险性也相应增加.

输血致可逆性后部白质脑病综合征1 例报告(附文献复习)

可逆性后部白质脑病综合征(reversible Dosterior Ieukoencephalopathy syndrome,RPLS)是新提出的一个临床及神经影像学综合征,由多种病冈引起,其临床特征为迅速进展的高颅压表现、癫痫、视力异常、皮质盲、昏迷和精神障碍等,在神经影像学上显示大脑半球后部(以顶枕叶为主)白质水肿,通过及时正确治疗 1～2周后临床症状和神经影像改变可完全恢复.

第51届美国血液学年会(血栓与止血部分)介绍

第51届美国血液学年会(ASH)于2009年12月5日至8日在美国的新奥尔良市举行.此次会议共收到5 498篇摘要,经过审查和同行评议后终接受4097篇,另外 51篇摘要因为被发现已经多次被过去3年内的多个学术会议收录而被拒绝.

血液三联病毒核酸检测的应用与展望

目前,国内外对血液和血液制品的需求日益增加,临床上血液安全受到广泛关注.已知通过输血传播的疾病与感染有20多种,其中严重的是艾滋病、乙型肝炎和丙型肝炎,用于这些疾病病原体检测的酶联免疫试剂(ELISA)已由第一代发展到第三代.近十来年,开始应用病毒核酸检测技术(nucleic acid testing,NAT)做血液筛查,使血液的安全性有了进一步的提高.本文就NAT在国内外血液筛查中的应用介绍如下.

中国输血协会第五届输血大会暨2010中国输血医学高层论坛征文通知