国际输血及血液学杂志
International Journal of Blood Transfusion and Hematology 국제수혈급혈액학잡지
- 主管单位： 中华人民共和国国家卫生和计划生育委员会
- 主办单位： 中华医学会 四川大学华西第二医院 中国医学科学院输血研究所
- 影响因子： 0.30
- 审稿时间： 1-3个月
- 国际刊号： 1673-419X
- 国内刊号： 51-1693/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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T细胞急性淋巴细胞白血病中的染色体易位及其受累基因的研究进展
染色体易位在T细胞急性淋巴细胞白血病(T-ALL)中是非常普遍的现象.易位涉及的癌基因在T-ALL的发病机制中起重要作用.T-ALL染色体易位主要包括涉及T细胞受体(TCR)基因位点的染色体易位和形成融合基因的染色体易位.通过对染色体易位导致相关癌基因表达改变的研究来探讨T-ALL的发病机制,为发展临床上有效的相关特异性治疗提供可能.本文就T-ALL中染色体易位和涉及基因的研究进展作一综述.
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转录因子C/EBPs家族在髓系细胞分化中的作用
CCAAT/增强子结合蛋白(CCAAT/enhancer binding proteins,C/EBPs)是一转录因子家族,在细胞增殖和分化的控制、代谢、造血、脂肪形成、免疫和炎症反应过程及多种疾病发生中发挥重要作用,特别是在髓细胞增殖、分化和成熟的过程中发挥关键的作用.C/EBPα在早期髓细胞向粒细胞分化过程中扮演着一个关键性角色,C/EBPβ能促使未成熟细胞向粒细胞分化,C/EBPε在后期粒细胞分化过程中具有重要作用.本文就转录因子C/EBPs家族在髓系细胞分化中的作用作一综述.
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自体造血干细胞移植治疗慢性髓细胞白血病的研究进展
自体造血干细胞移植治疗慢性髓细胞白血病有一定的疗效,但其确切的疗效有待进一步评价.强烈化疗后再使用GCSF动员可从大部分治疗后获完全细胞遗传学缓解的患者体内获得治疗量的ph染色体阴性的CD34+细胞,自体造血干细胞移植还可使耐药白血病细胞恢复对伊马替尼或α-干扰素的敏感性.
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趋化因子及受体与骨髓间充质干细胞迁移相关的研究进展
骨髓间充质干细胞(BMSC)具有跨胚层的多向分化能力,已被众多的体内及体外试验所证实.然而,启动、参与和促进其定向分化的相关因子和调控机制尚未阐明.近来研究发现趋化因子及其相关受体在BMSC的迁移和功能调节中具有一定作用.对趋化因子及其受体在BMSC的表达及对其趋化性迁移的关系进行综述,为趋化因子及其受体成为疾病治疗的分子靶点提供理论依据.
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再生障碍性贫血免疫抑制治疗进展
再生障碍性贫血(再障)是免疫介导的骨髓造血衰竭综合征,其标准的免疫抑制治疗(IST)方案仍为ATG+CsA,在此基础上增加免疫抑制强度并未能提高疗效.目前倾向于联合采用反映免疫发病机制及残存骨髓造血的参数进行重型再障IST疗效预测,获得治疗反应后缓慢减量CsA可能降低再障复发.儿童难治性重型再障二次治疗应选择HLA相合无关供者造血干细胞移植,而复发和成人难治性重型再障二次治疗仍可选择IST.再障IST后晚期克隆性血液学异常的发生是多种因素作用的结果,近年越来越多证据支持可能主要与残存造血干祖细胞内在缺陷有关.
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再生障碍性贫血的免疫发病机制
再生障碍性贫血(AA)患者存在特异性的T细胞功能紊乱,已得到大家的公认.天然免疫和调节性T细胞的缺陷也可诱发AA发病.PNH克隆的存在可能与AA的免疫发病机制相关,但不包括所有的AA患者.AA中Th1/Th2比例失衡与T-bet有一定关系,而是否与NKT细胞有关还有待于深入研究.AA患者存在体液免疫紊乱,已经发现许多特异的自身抗体.另外拥有特定HLA表型的人群可能对AA易感.AA中还发现了细胞因子的多态性现象.AA发病机制的研究任重而道远.
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造血干细胞移植治疗重型再生障碍性贫血
异基因造血干细胞移植是治疗重型再生障碍性贫血患者的有效方法,预处理方案是影响移植疗效重要的因素,Cy+ATG是基本的预处理方案,无关供者移植患者需在此基础上加用低剂量TBI以促进造血植入,减少移植物排斥,此外,供受者HILA高分辨配型也是影响无关供者移植疗效的关键因素.
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白血病的复杂核型异常、17 p-及p53基因异常及其相关性的研究进展
核型分析可为血液系统恶性疾病的治疗及预后提供重要的信息,在复杂核型中有许多新的核型异常发生,间期荧光原位杂交、多色荧光原位杂交、光谱核型分析、比较基因组杂交和基因表达谱的联合应用可以识别复杂核型中的许多新的亚型及相关候选基因.多项研究发现,复杂核型中17p-、p53基因异常发生频率较高,三者之间密切相关.临床上表现为治疗耐药及总生存期短.本文就白血病的复杂核型异常、17p-、p53基因异常及其相关性的研究进展作一综述.
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伴有NPM1基因突变的急性髓系白血病的研究现状
NPM1基因变异是急性髓系白血病(AML)的一种特异性表现,在正常核型的成人急性髓系白血病(AML-NK)患者中的发生率大约为50%～60%.伴有NPM1基因突变的急性髓系白血病称之为NPM-cytoplasmic positive AML(NPMc+AML),其显示广泛的形态学谱,涉及多种细胞系,高频率发生CD34-.NPM1突变多见于女性患者,其发生率随着年龄的增长而升高,多累及髓外,原始细胞及血小板计数较高,可以通过分子生物技术或免疫组化技术进行检测.伴有NPM1突变而缺乏FLT3-ITD基因的AML-NK患者显示出好的预后.将NPMc+AML从WHO的白血病分类中独立出来,通过对NPMc+AML的细胞来源及其形成的分子机制的研究,从而开发特异性的抗白血病药物将是未来研究的焦点.本文就NPMc+AML的研究现状作一综述.
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人源型抗C5单克隆抗体治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症的研究进展
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种获得性造血干细胞基因突变所致的难治性溶血性疾病,至今仍无有效治疗手段.骨髓移植是目前唯一可治愈PNH的手段,但仅适合于骨髓增生低下或反复发生严重血管栓塞的患者.重组人源型抗补体蛋白C5单克隆抗体(Eculizumab)的出现改写了PNH治疗的历史,其临床应用前景令人鼓舞.本文就Eculizumab药理学及其近年来在PNH治疗中的应用状况作一综述.
关键词： 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 单克隆抗体 -
再生障碍性贫血中端粒及端粒酶的变化及意义
端粒缩短及端粒酶基因突变与再生障碍性贫血(简称再障)关系的研究是近年再障研究的热点之一.研究表明大约三分之一再障患者白细胞端粒缩短;导致再障细胞端粒缩短的原因包括"造血压力"和端粒酶基因突变等,由后者导致的端粒缩短不足再障患者的10%;再障与先天角化不良患者端粒酶基因突变位点不完全一致;再障患者端粒酶基因突变主要为TERC或TERT基因突变,致单倍体剂量不足,端粒缩短,细胞增殖能力减低;仅有端粒酶基因突变可能并不足以导致再障;伴有端粒酶基因突变再障患者免疫抑制治疗疗效差.
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先天性骨髓造血衰竭
先天性骨髓造血衰竭综合征是一组遗传异质性疾病,以先天性畸形、骨髓造血衰竭及肿瘤易感为主要特点,如Fanconi贫血、先天性角化不良、Diamond-Blackfan贫血、重度先天性中性粒细胞缺乏症、先天性骨髓造血衰竭、Fanconi贫血、先天性角化不良、Shwachman-Diamond综合征、Shwachman-Diamond综合征、Diamond-Blackfan贫血等.发病的分子机制主要涉及DNA损伤修复障碍,端粒维持缺陷及核糖体生物合成缺陷等.临床常用的诊断方法分别有染色体断裂试验、外周血细胞端粒长度检测、胰蛋白酶原和胰淀粉酶检测、红细胞中腺苷脱氨酶活性测定等.骨髓衰竭是这类疾病主要的致病和致死原因,临床诊断获得性再障时要慎重排除这类疾病.造血干细胞移植是该类造血衰竭有效的治疗方法,近年疗效显著提高.
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假白血病淋巴瘤细胞系
白血病淋巴瘤细胞系是生物医学领域重要的研究工具之一.然而,近年来的多项研究显示相当数量的人白血病淋巴瘤细胞系为假细胞系或身份不正确.假白血病淋巴瘤细胞系可分为三种类型.第一种是完全的假细胞系,交叉污染发生于细胞系的早期建系阶段,并迅速被具有增殖优势的其他细胞系取代.第二种是身份错误的假细胞系,交叉污染发生于建系后,而真正的原型细胞系可能存在.后一种是非恶性细胞系.本文对近年来发现的各种假白血病淋巴瘤细胞系作一综述.
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基因改变对正常核型急性髓系白血病预后影响的研究进展
急性髓系白血病(AML)是一组在临床及遗传学上均具有异质性的疾病.在以细胞遗传学为基础的预后分组中,大约45%AML患者的核型是正常的,被列入中危组.但是,这组患者基于不同的分子学特征,其临床结局不尽相同.近期分子学研究显示,因获得性基因突变和基因表达改变的存在导致了该组患者预后的显著异质性,而且,其与白血病的发生机制有关,许多被证实的基因改变已经成为或即将成为特异性治疗靶点.本文就近年来证实的基因改变与白血病形成的关系及其预后影响作一综述.
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定期无偿献血者NK细胞免疫功能的研究
目的 分析定期无偿全血捐献者、血小板捐献者的NK细胞数量以及细胞毒活性,评价定期捐血对机体NK细胞免疫功能的影响.方法 采用流式细胞术对三组人群(定期无偿全血、血小板和首次捐血者,后者为对照组)外周血中NK细胞群的数量进行分析.采用效/靶细胞混合培养的方法,计算出NK细胞对靶细胞的杀伤率.结果 全血捐献者NK细胞数量及其对靶细胞的杀伤率与对照组的差异无统计学意义(P>0.05);血小板捐献者NK细胞数量较对照组明显增高(P<0.05),而NK细胞杀伤活性明显降低(P<0.05).结论 本研究结果说明,全血捐献者献血间隔期较长(>3个月),机体有足够的时间来恢复NK细胞数量及其细胞毒性,而血小板捐献者献血间隔期短,机体通过NK细胞数量的增加来调节由于其功能降低对机体造成的影响.
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减病原体ABO通用血浆的输注指证和成本效益
ABO不相容输注错误仍是主要危险之一,来自英国输血严重风险(SHOT)的血液预警计划累积的资料显示,超过70%的严重危险来自错误血液的输注.ABO通用血液的供应将简化后勤、降低安全保障成本和消除由ABO不相容引起的输血错误.
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胎母出血评估指南
英国血液学标准委员会(BCSH)1999年首次发布了胎母出血(FMH)评估指南,本文对其进行了修订和扩展.2006年BCSH发布了抗D免疫球蛋白预防使用指南,继续建议做FMH检测.室间质量评价(EQA)活动表明,酸洗脱实验和流式细胞计数技术检测FMH的准确性得到了提高,但仍有错误发生,因此开展这些试验的实验室应有完善的质量保证系统.酸洗脱试验检测母亲血循环中的胎儿细胞,可能不能用于预防新生儿溶血病(HDN).指南中指出这些试验在什么情形下可能有效或无效.同样流式细胞计数试验检测少量D阳性细胞需要排除妊娠的背景,胎儿D阳性细胞会计数在内.
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115例汶川地震伤员临床输血分析
2008年5月12日14点28分汶川发生8.0级特大地震,绵阳所属的北川,平武等地为极重灾区,在此期间,我院累计收治地震伤员1142人,其中接受输血治疗115人.为了解地震伤员用血情况,为大型自然灾害临床用血提供依据,我们分析了绵阳市第三人民医院2008年5月12日至2008年6月12日收治的地震伤员的用血情况进行分析,报道如下.
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再生障碍性贫血的诊断和治疗指南
重要推荐小结:●再生障碍性贫血是一种少见的异质性疾病,由于病因不明,大约70%～80%被认为是原发性疾病,少数病例是由药物或感染引起的骨髓衰竭/再生障碍性贫血.大约有15%～20%的患者表现为遗传发病,其有家族性发病和/或伴随其他遗传性疾病史.
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美国国家骨髓库20年回顾:捐献活动和非家族异体造血移植产品性能
异基因造血细胞移植已被广泛用于恶性血液疾病、非恶性血液疾病,以及其他疾病的治疗.自1987年来,NMDP实施了以下工作:捐献者身份确认、从匹配的捐献者采集干细胞、运输并输注给没有合适亲缘捐献者的患者.随着移植技术发展,良好的辅助医疗支持以及HLA配型的规范化,越来越多的NMDP产品应用于不同的患者.充足造血干细胞的捐献者是保证造血干细胞移植(HCT)成功的重要因素,然而,通过这些大量数据,可分析捐献者个体的捐献经验和HCT产品的特性.本文研究了NMDP捐献者的捐献活动,它包括多次BM捐献,PBSC捐献以及用于支持免疫重建、提供输血支持、治疗移植后并发症的辅助产品的捐献.本文还对影响HCT产品完整性的诸如采集袋破损、肉眼凝块的情况进行了总结.
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美国国家骨髓库20年回顾:儿童急性白血病无关供者骨髓移植
自1987年以来,NMDP有效推动了儿童无关供者造血干细胞移植(HCT)的发展.在庆祝NMDP成立20周年之际,本文就儿童急性白血病患者移植所取得的成果和经验加以总结,目的在于进一步提高移植疗效,把握未来研究方向.
| 年 | 期数 |
| 2018 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2017 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2016 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2015 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2014 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2013 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2012 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2011 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2010 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2009 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2008 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2007 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2006 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2005 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2004 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2003 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2002 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2001 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2000 | 06 |
| 1997 | 03 |
