国际输血及血液学杂志
International Journal of Blood Transfusion and Hematology 국제수혈급혈액학잡지
- 主管单位： 中华人民共和国国家卫生和计划生育委员会
- 主办单位： 中华医学会 四川大学华西第二医院 中国医学科学院输血研究所
- 影响因子： 0.30
- 审稿时间： 1-3个月
- 国际刊号： 1673-419X
- 国内刊号： 51-1693/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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真性红细胞增多症发病分子机制的研究进展
真性红细胞增多症(PV)是一种病因不明的造血干细胞克隆性疾病.PV患者的常见临床表现为头疼、全身瘙痒、脾大、血栓形成及消化道出血等,PV可进展为骨髓纤维化、急性白血病.PV发病和进展的分子机制与以下多种因素相关,包括多种生长因子及其受体、信号通路及关键酶异常、染色体异常、基因突变和表达异常.PV发病分子机制的揭示有助于为临床寻找新的诊断指标和药物作用靶点,为PV患者的诊断、治疗及预后评价提供参考.笔者拟就这些相关因素在PV中的研究进展进行综述.
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结外鼻型自然杀伤/T细胞淋巴瘤发病机制的研究进展
结外鼻型自然杀伤/T细胞淋巴瘤(ENKTL)为非霍奇金淋巴瘤(NHL)的少见亚型,具有侵袭性高、进展快,患者生存期短等特点.ENKTL的发病机制目前尚未完全阐明,可能与EB病毒(EBV)感染,以及遗传学异常相关.近年来,以左旋门冬酰胺酶为主的非蒽环类药物化疗方案提高了ENKTL患者的临床疗效,但是其总体预后仍不佳,尤其是晚期及复发/难治性ENKTL患者.为了更好地制定有效的治疗策略,改善ENKTL患者的预后,提出新的治疗思路是非常有必要的,而这主要依赖于对ENKTL发病机制的深入了解.因此,笔者拟就ENKTL发病机制的研究进展进行综述.
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脐血免疫细胞及其临床应用的研究进展
脐血富含各类免疫活性细胞及其前体细胞,后二者可以被扩增和诱导分化为功能成熟的效应细胞.这些效应细胞主要包括树突状细胞(DC)、细胞毒性T细胞(CTL)、自然杀伤(NK)细胞、间充质干细胞(MSC)及调节性T细胞(Treg),并且在临床预防和治疗病毒感染、清除微小残留病(MRD)、抑制免疫排斥反应、治疗自身免疫性疾病等方面,发挥十分重要的作用.因此,脐血免疫细胞是细胞免疫治疗的极好来源.笔者拟就上述脐血免疫细胞及其临床应用的研究进展进行综述.
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创伤性凝血病的研究进展
创伤性凝血病(TIC)为创伤早期在多种因素共同作用下,引起机体促凝血、抗凝血与纤维蛋白溶解系统失平衡,而导致的凝血功能障碍.TIC的主要临床表现为创伤早期大出血,其为决定创伤患者病情与病死率的重要因素之一.随着近年来相关研究的进展,相关研究者对TIC的诊断及治疗均有了新的认识,TIC患者病死率亦显著降低.然而,目前TIC尚缺乏明确的定义与诊断标准,临床医师对其认识亦较局限.因此,笔者拟就TIC的研究进展进行综述,旨在为临床早期发现、治疗TIC,降低TIC患者的病死率,提高其长期生存率提供参考.
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细胞周期依赖性蛋白激酶及细胞周期蛋白D在血液系统恶性肿瘤中的作用
血液系统恶性肿瘤系突变的造血干细胞或前体祖细胞过度增殖,而正常造血系统被破坏的一组恶性肿瘤.正常细胞增殖受细胞周期依赖性蛋白激酶(CDK)严格调控,这些激酶不仅在细胞周期中发挥重要作用,还参与造血干细胞的自我更新与分化、表观遗传调节及DNA损伤修复等细胞活动.对于CDK基因敲除小鼠的研究发现,CDK表达缺失与肿瘤发生相关,而其染色体易位、基因突变引起的CDK表达改变均在肿瘤发生、发展中起作用,这也使更多的肿瘤研究聚焦在CDK及其靶向药物抑制剂的研究方面.细胞周期蛋白(cyclin)D可以与CDK形成CDK4/6-cyclin D复合体,参与造血干细胞细胞周期的调控.笔者拟就CDK、cyclin D及CDK4/6-cyclin D复合体在正常造血及血液系统恶性肿瘤的作用机制,以及CDK4/6靶向抑制剂在血液系统恶性肿瘤治疗中的应用的新研究进展进行综述.
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原发性皮肤边缘区B细胞淋巴瘤的研究进展
原发性皮肤边缘区B细胞淋巴瘤(pcMZL)是一种惰性B细胞来源非霍奇金淋巴瘤,属于黏膜相关淋巴组织(MALT)淋巴瘤.其发生主要与慢性抗原刺激、基因突变相关.pcMZL诊断及其分期主要依赖于病变组织的病理学及免疫组织化学检查结果.pcMZL患者的总体预后较好.笔者拟就pcMZL的发病机制、诊断、治疗及预后相关研究进展进行综述,旨在提高临床医师对该病的认识及治疗决策的选择.
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单采自体红细胞回输技术在全髋关节置换术中的应用
目的 探讨单采自体红细胞回输技术在全髋关节置换术(THA)中的应用.方法 选择2016年2月至7月,于中国人民解放军总医院接受THA治疗的191例患者作为研究对象.采用简单随机抽样法将患者分为研究组(n=91)和对照组(n=100).研究组患者于THA前,进行单采自体红细胞,而对照组患者THA前未进行自体血液采集.分别记录研究组患者单采自体红细胞前和对照组患者接受THA前,2组患者接受THA后第1、3天的血常规检查主要指标,包括红细胞计数、血红蛋白(Hb)水平、白细胞计数、血小板计数.并且记录2组患者接受THA过程中的出血量,THA当天的异体输血量、异体输血率、异体红细胞输注量、异体红细胞输注率、异体血浆输注量、异体血浆输注率等指标.采用Mann-Whitney U检验、Wilcoxon符号秩检验或x2检验等统计学方法,分别比较2组患者上述各项指标的差异.本研究遵循的程序符合2013年修订版《世界医学协会赫尔辛基宣言》的要求,分组征得受试者的知情同意,并与之签署临床研究知情同意书.研究组接受单采自体红细胞的患者于单采前,均签署单采自体红细胞的知情同意书.结果 ①本研究中,研究组患者单采自体红细胞前和对照组患者接受THA前、2组患者接受THA后第1、3天的红细胞计数中位数分别比较,差异均无统计学意义(P＞0.05).研究组患者单采自体红细胞前的红细胞计数中位数分别较THA后第1、3天高,并且差异均有统计学意义(4.5×1012/L比4.1×1012/L,Z=-4.043、P＜0.001;4.5×1012/L比3.7×1012/L,Z=-6.754、P＜0.001).对照组患者接受THA前的红细胞计数中位数分别较THA后第1、3天高,并且差异亦均有统计学意义(4.4×1012/L比4.0×1012/L,Z=-3.339、P＜0.001;4.4×1012/L比3.7×1012/L,Z=-5.018、P＜0.001).②研究组患者单采自体红细胞前和对照组患者接受THA前、2组患者接受THA后第3天的Hb水平分别比较,差异均无统计学意义(P＞0.05).THA后第1天,研究组患者的Hb水平中位数为125 g/L(113～134 g/L),高于对照组的115 g/L (107～135 g/L),并且差异有统计学意义(Z=2.302,P=0.021).研究组患者单采自体红细胞前的Hb水平中位数分别较THA后第1、3天高,并且差异均有统计学意义(137 g/L比125 g/L,Z=-6.668、P＜0.001;137 g/L比112 g/L,Z=8.146、P＜0.001).对照组患者接受THA前的Hb水平中位数亦分别较THA后第1、3天高,并且差异亦均有统计学意义(135 g/L比115 g/L,Z=-7.397、P＜0.001;135 g/L比106 g/L,Z=8.189、P＜0.001).③研究组患者单采自体红细胞前和对照组患者接受THA前、2组患者接受THA后第3天的白细胞计数中位数分别比较,差异均无统计学意义(P＞0.05).THA后第1天,研究组患者的白细胞计数中位数为11.34×109/L(9.75×109/L～12.76×109/L),高于对照组的10.20×109/L (8.50×109/L～12.39×109/L),并且差异有统计学意义(Z=-2.399,P=0.016).研究组患者接受THA后第1天的白细胞计数中位数分别较单采自体红细胞前和接受THA后第3天高,并且差异均有统计学意义(11.34×109/L比6.15×109/L,Z=-8.272、P＜0.001;11.34×109/L比7.38×109/L,Z=6.170、P＜0.001).对照组患者接受THA后第1天白细胞计数中位数亦分别较接受THA前及THA后第3天高,并且差异亦均有统计学意义(10.20×109/L比5.82×109/L,Z=-8.603、P＜0.001;10.20×109/L比7.09×109/L,Z=-6.313、P＜0.001).④研究组患者单采自体红细胞前和对照组患者接受THA前,2组患者接受THA后第1、3天的血小板计数中位数分别比较,差异均无统计学意义(P＞0.05).研究组患者单采自体红细胞前的血小板计数中位数分别较THA后第1、3天高,并且差异均有统计学意义(229×109/L比183×109/L,Z=7.796、P＜0.001;229×109/L比162×109/L,Z=-8.249、P＜0.001).对照组患者接受THA前的血小板计数中位数分别较THA后第1、3天高,并且差异亦均有统计学意义(221×109/L比184×109/L,Z=-6.871、P＜0.001;221×109/L比166×109/L,Z=7.828、P＜0.001).⑤2组患者THA中出血量、手术当天总输血量和异体血浆输注量中位数分别比较,差异均无统计学意义(P＞0.05).研究组患者手术当天的异体输血量中位数为2.6 U(1.0～4.4 U),低于对照组的5.3 U(3.0～7.2 U),并且差异有统计学意义(Z=-3.903,P＜0.001);异体红细胞输注量中位数为1.0 U(0～2.0 U),亦低于对照组的3.0 U(2.0～4.0 U),并且差异亦有统计学意义(Z=-6.495,P＜0.001).2组患者异体输血率和异体血浆输注率分别比较,差异均无统计学意义(P＞0.05).研究组患者的异体红细胞输注率为52.7％o,低于对照组的82.0％,并且差异有统计学意义(x2 =18.756,P＜0.001).结论 单采自体红细胞技术能满足接受THA患者的临床输血需求,安全有效,可以在外科手术中推广.
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冷上清血浆置换液治疗血栓性血小板减少性紫癜的疗效及其对凝血功能的影响
目的 探讨冷上清血浆置换(PE)治疗血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的疗效及其对患者凝血功能的影响.方法 选择2017年1月22日,四川大学华西医院血液内科收治的1例TTP患者为研究对象.该例患者入院后第3～7天,对其采用冷上清为置换液进行PE治疗(1次/d)后,同时输注新鲜冰冻血浆(FFP)补充纤维蛋白原(Fib).对该例患者每次冷上清治疗前、后进行血常规及凝血功能等指标检测,分析冷上清治疗TTP的疗效及其对患者凝血功能的影响.本研究符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》的要求.结果 对该例患者采用冷上清为置换液进行PE治疗的结果显示:①第1次采用冷上清治疗及同时输注FFP治疗后,患者精神、神经症状消失.连续进行5次冷上清治疗后,患者血小板计数由5×109/L逐渐恢复正常[(100～300)×109/L],血红蛋白(Hb)值由低时的57 g/L逐渐恢复正常(110～150 g/L).②每次采用冷上清治疗后,血浆Fib水平均较治疗前明显降低,而输注FFP后,恢复至治疗前水平;5次治疗后,血浆Fib值为1.31 g/L(正常参考值为2.00～4.00 g/L),而活化部分凝血活酶时间(APTT)和凝血酶原时间(PT)等凝血功能指标无明显延长.③出院后随访半年,患者Hb值、血小板计数均维持正常.结论 临床对TTP采用冷上清为置换液进行PE治疗有效,但是可导致患者血浆Fib水平降低,若同时输注FFP,则可得到纠正.因为本研究仅为个案报道,采用冷上清为置换液进行PE治疗TTP的疗效,仍有待大样本、多中心、前瞻性随机对照研究结果进一步证实.
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滤泡淋巴瘤合并乳糜胸的诊治并文献复习
目的 探讨以呼吸系统疾病症状为首发的滤泡淋巴瘤(FL)合并乳糜胸患者的临床特点,诊断、治疗策略及预后,旨在提高临床医师对FL合并乳糜胸的诊断及治疗水平.方法 选择2017年2月20日,中南大学湘雅医学院附属海口市人民医院血液科收治的1例以呼吸系统疾病症状为首发的FL合并乳糜胸患者为研究对象.对患者进行骨髓形态细胞学、免疫组织化学、流式细胞术、荧光原位杂交(FISH)及多次淋巴结活组织检查,并且依据检查结果进行诊断.患者于2017年3月12日接受2个疗程R-CHOP(利妥昔单抗+环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松)方案化疗.随后,患者接受胸导管结扎术治疗,并且定期化疗.治疗后复查患者胸部CT等检查,并且进行随访至2017年9月20日.回顾性分析本例患者临床特征、诊断及治疗过程,并且对相关文献进行复习.结果 ①根据本例患者的骨髓形态细胞学、免疫组织化学、流式细胞术、FISH及多次淋巴结活组织检查结果,结合转入本院血液科前的相关检查结果,终确诊为FL(Ⅳ期),合并大量乳糜胸.②经2个疗程R-CHOP方案化疗后,复查胸部CT提示患者胸腔积液明显被吸收,双腋下、纵隔淋巴结体积较第1个疗程R-CHOP方案化疗结束后缩小约50％.患者行胸导管结扎术后,胸腔积液完全被吸收.定期化疗耐受良好,随访期间乳糜胸未见复发.结论 FL患者早期临床表现无特异性,可能以呼吸系统症状为首发临床表现,FL合并乳糜胸在临床上十分罕见,若不针对原发病治疗,乳糜胸很难完全吸收.对FL合并乳糜胸的早期诊断及明确治疗方案非常重要,可以避免误诊,从而延长患者生存时间及改善预后.
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霍奇金淋巴瘤患者的临床特征及预后相关因素分析
目的 探讨霍奇金淋巴瘤(HL)的临床特征及预后相关因素.方法 选择2011年4月至2017年12月,于徐州医科大学附属医院血液科确诊及接受住院治疗的62例HL患者为研究对象.研究对象纳入标准:①经组织病理学诊断明确确诊为HL;②初治;③一般临床资料、病理学检查、实验室检查及医学影像学检查结果等临床资料完整;④均通过电话及门诊复诊进行长期(随访时间≥1个月)随访.排除标准:①非初治者,②既往有其他恶性肿瘤病史者.回顾性分析患者的病例资料,分析其临床特征,并且评估其治疗效果.采用Kaplan-Meier法进行生存分析,对患者的一般临床资料采用Log-rank法进行单因素分析,COX比例风险回归模型进行多因素分析.结果 ①本研究62例HL患者中,男性为40例(64.5％),女性为22例(35.5％);中位发病年龄为36岁(5～76岁),年龄＞55岁的患者为17例(27.4％);临床分期为早期(Ann Arbor分期Ⅰ～Ⅱ期)患者为27例(43.5％),进展期(Ann Arbor分期Ⅲ～Ⅳ期)者为35例(56.5％);国际预后评分(IPS)为1～2分的患者为38例(61.3％),IPS≥3分者为24例(38.7％).初诊时,伴B症状患者为32例(51.6％),伴脾大者为18例(29.0％),合并淋巴结外浸润者为23例(37.1％).5例HL患者病理分型为结节性淋巴细胞为主型HL,57例为经典型HL.②本研究62例HL患者接受治疗后,达到完全缓解(CR)的患者为35例(56.5％),部分缓解(PR)者为15例(24.2％),病情稳定(SD)者为7例(11.3％),疾病进展(PD)者为5例(8.1％),总有效率为80.6％(50/62).③本研究的中位随访时间为32个月(1～80个月).患者的2、3年总体生存(OS)率分别为93.3％和90.8％,2、3年无进展生存(PFS)率分别为81.1％和74.5％.④本研究单因素分析结果显示,年龄、血红蛋白(Hb)水平、β2-微球蛋白(MG)水平可能为HL患者OS率的影响因素(x2=6.073、5.611、5.098,P=0.014、0.018、0.024);Hb水平、AMC、β2-MG水平可能为HL患者PFS率的影响因素(x2=6.182、6.340、6.173,P=0.013、0.012、0.013).⑤本研究COX比例风险回归模型多因素分析结果显示,年龄＞55岁为影响HL患者OS率的独立危险因素(HR =4.583,95％ CI:1.214～17.295,P=0.025);AMC＞0.6×109/L、β2-MG水平＞2 366 ng/mL是影响HL患者PFS率的独立危险因素(HR=17.853,95％CI:3.429～92.955,P=0.001;HR=14.763,95％CI:3.420～63.738,P＜0.001).结论 HL患者预后较好,年龄＞55岁可能为影响HL患者OS率的独立危险因素,AMC升高、β2-MG水平升高可能为影响HL患者PFS率的独立危险因素.
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慢性原发性血小板减少症患者外周血辅助性T细胞17和调节性T细胞比例变化及其意义
目的 通过测定慢性原发性血小板减少症(cITP)患者治疗前、后的外周静脉血辅助性T细胞(Th) 17和调节性T细胞(Treg)比例变化,探讨其在cITP发病和治疗中的作用及临床意义.方法 选取2012年1月至2015年12月于山东省菏泽市中医医院就诊的经肾上腺糖皮质激素治疗无效的31例cITP患者为研究对象,按照治疗结果将其分为有效组(n=22)和无效组(n=9).选择同期于同一家医院进行体检的21例健康个体纳入对照组(n=21).采用流式细胞术测定cITP患者治疗前、后和对照组健康个体的外周静脉血Th17和Treg比例变化,计算Th17/Treg.Th17、Treg比例和Th17/Treg等呈非正态分布计量资料采用M(P25～P75)表示,其组间比较及组内治疗前、后比较采用Mann-Whitney U检验.本研究征得受试者的知情同意,并与之签署临床研究知情同意书.3组受试者的年龄、性别构成比等一般临床资料比较,差异均无统计学意义(P＞0.05).结果 ①治疗前,有效组和无效组Th17、Treg比例及Th17/Treg分别比较,差异均无统计学意义(Z=0.231、0.243、0.305,P=0.993、0.984、0.814);治疗前,有效组、无效组分别与对照组上述3项指标进行比较,差异均有统计学意义(Z=4.023、5.317、6.231、4.892、4.912、6.042,P=0.002、0.002、0.001、0.001、0.003、0.001).②有效组治疗前Th17、Treg比例及Th 17/Treg与治疗后分别比较,差异均有统计学意义(Z=3.591、3.225、5.254,P=0.003、0.006、0.001);治疗后,有效组与对照组上述3项指标分别比较,差异均无统计学意义(Z=0.342、0.391、0.328,P=0.871、0.882、0.789).③无效组治疗前Th17、Treg比例及Th17/Treg与治疗后分别比较,差异均无统计学意义(Z=0.207、0.194、0.284,P=0.991、0.996、0.901);治疗后,无效组与对照组上述3项指标分别比较,差异均有统计学意义(Z=4.358、4.465、5.612,P=0.002、0.003、0.001).结论 Th17、Treg可能参与cITP的发生、发展.cITP患者存在Treg及Th17比例异常和Treg/Th17平衡失调.针对Treg/Th17异常的靶向药物有望为治疗cITP开辟新的途径.
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雷帕霉素在再生障碍性贫血中免疫抑制机制的研究现状
免疫抑制治疗(IST)为再生障碍性贫血(AA)的主要治疗方法之一.雷帕霉素作为哺乳动物雷帕霉素靶蛋白(mTOR)抑制剂,能够通过抑制细胞毒性T淋巴细胞(CTL)激活、调节辅助性T淋巴细胞(Th)分化、促进调节性T淋巴细胞(Treg)增殖、抑制树突状细胞(DC)成熟动员功能等,发挥免疫抑制作用,为AA患者的治疗提供新的可能.为了进一步探索AA的治疗策略,笔者拟就雷帕霉素在AA中免疫抑制机制的研究进展进行介绍.
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急性髓细胞白血病相关基因突变的研究现状
急性髓细胞白血病(AML)是一组以多种驱动基因突变为特征的血液系统恶性疾病,具有很高的临床、细胞遗传学和分子生物学异质性.AML患者在接受治疗前进行危险度分层,对选择和拟定恰当的治疗计划,以及预后评估均具有重要意义.随着第2代基因测序技术的广泛应用,越来越多的AML相关基因突变被发现,这一方面使AML的发病机制得以进一步阐明,另一方面AML相关基因突变亦被运用于AML的诊断和预后评估中,从而对AML的分子分型及治疗的发展方向产生深刻的影响.笔者拟就AML中常见的基因突变及其分类进行阐述.
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急性髓细胞白血病的靶向治疗
目前,对急性髓细胞白血病(AML)的治疗仍是以化疗为主.酪氨酸激酶抑制剂(TKI)伊马替尼在慢性粒细胞白血病患者的成功应用,加速了TKI肿瘤靶向治疗的研究.随着第2代基因测序技术的出现,相关研究者对AML的基因突变谱有了完整的认识.基于这一基础,研究者们尝试研发小分子靶向药物治疗AML.在近几十年均无针对AML的新药上市背景下,2017年美国食品药品监督管理局(FDA)批准了4种治疗AML的新药,因此2017年亦被称为AML之年.这些新药已被纳入2018年版美国国立综合癌症网(NCCN)指南,并且被纳入AML的一线治疗方案中,从而丰富了AML的治疗方案.除这4种已经获批上市的新药外,还有一系列AML靶向药物处于临床前研究或者临床试验阶段.未来,随着更多新药的上市,AML的治疗将有望真正进入靶向治疗时代,从而实现个体化精准治疗.笔者拟就目前已上市及未来非常有望上市的Fms样酪氨酸激酶(FLT)3抑制剂、异柠檬酸脱氢酶(IDH)抑制剂、B淋巴细胞瘤(BCL)2拮抗剂和免疫毒素等AML靶向治疗药物进行简要阐述.
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老年急性髓细胞白血病的治疗现状
急性髓细胞白血病(AML)是一组异质性较强的血液系统恶性肿瘤.老年人是AML的高发人群,但是由于老年患者多伴发脏器功能不全、合并症多及体能衰弱等老年相关问题,使得AML老年患者无法接受与年轻患者相同强度的治疗,从而导致前者预后较差.笔者拟就近年关于AML老年患者治疗的新进展进行阐述,旨在为临床医师对老年AML疾病特点的理解、AML老年患者预后的评估,以及治疗决策的制定提供参考.
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核结合因子-急性髓细胞白血病的治疗现状
核心结合因子-急性髓细胞白血病(CBF-AML)包括伴有t(8;21)(q22;q22) AML与伴有inv(16)(p13q22)/t(16;16)(p13;q22) AML 2种类型.CBF-AML患者对大剂量化疗敏感,预后良好.但是,近年来研究发现CBF-AML的预后具有异质性,对其进行危险度分层治疗为目前国际趋势.大剂量阿糖胞苷治疗仍为CBF-AML的首选治疗方案,异基因造血于细胞移植(allo-HSCT)为治疗高危、复发患者的重要手段,靶向药物的出现亦为CBF-AML的治疗提供了新希望.为了指导临床CBF-AML的治疗,笔者拟就CBF-AML的临床治疗研究进展进行介绍.
| 年 | 期数 |
| 2018 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2017 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2016 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2015 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2014 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2013 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2012 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2011 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2010 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2009 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2008 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2007 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2006 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2005 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2004 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2003 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2002 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2001 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2000 | 06 |
| 1997 | 03 |
