国际输血及血液学杂志
International Journal of Blood Transfusion and Hematology 국제수혈급혈액학잡지
- 主管单位： 中华人民共和国国家卫生和计划生育委员会
- 主办单位： 中华医学会 四川大学华西第二医院 中国医学科学院输血研究所
- 影响因子： 0.30
- 审稿时间： 1-3个月
- 国际刊号： 1673-419X
- 国内刊号： 51-1693/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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先天性红细胞生成异常性贫血发病机制研究进展
先天性红细胞生成异常性贫血(CDA)是一组以骨髓红系无效造血、有独特的光学显微镜及电镜形态学改变为特征的先天性贫血性疾病.其临床表现主要为自出生或婴幼儿时期,即开始出现不同程度的贫血、黄疸及肝、脾大,并常继发胆石症和铁过载.近年,多数文献研究已对单一类型CDA或CDA Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型及变异型的临床特征,分子机制和诊断方法等进行概述.笔者主要从各型CDA发病机制中的相关致病基因、异常信号传导、细胞周期紊乱与膜的糖基化异常及基因型与表现型的关系等进行更深入的综述研究,旨在整体了解和掌握各型CDA,及探索各型CDA之间可能存在的联系.
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大量输血方案的研究进展
大量输血方案(MTP)是指以标准流程的形式指导大出血和创伤性凝血病的治疗,涉及浓缩红细胞、新鲜冰冻血浆、血小板等的输注及重组凝血因子的使用时间、剂量和时间等方面.该过程需要急诊科、外科、检验科、血库等多部门的积极协作.MTP可优化血液制品的输注流程,避免在危急和快速运作情况下发生错误,可减少血液制品的使用总量,提高输血效率,减轻创伤性凝血病的严重程度,改善严重创伤患者的生存率,减少输血相关并发症.现就MTP及其研究进展综述如下.
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造血干细胞移植的研究进展
造血干细胞移植(HSCT)是近年来发展起来的重要的细胞治疗方法,也是根治血液系统恶性疾病及部分自身免疫性疾病的重要方法.现就近年来HSCT领域的移植预处理方案、移植后并发症的处理、移植后免疫重建及移植物抗宿主病等方面的研究进展,综述如下.
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微泡研究的现状及进展
微泡(MV)在细胞间联系中发挥重要作用,目前能从大部分体液及几乎全部细胞中分离获得.MV不仅参与干细胞维护、组织修复、免疫调节与凝血等生理过程,在肿瘤形成、病原体感染等病理过程中亦发挥重要作用.对MV起源、生物学功能及作用机制方面的研究,不仅可深入了解相关疾病的发病机制,而且对再生医学、出血性疾病新型治疗策略的制定具有重要意义.笔者主要拟就MV起源、主要生物学功能及作用机制的研究现状及进展进行综述.
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结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤的治疗进展
结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤(ENTNK/TCL)属于1种侵袭性淋巴瘤中,其病情进展迅速,预后差.迄今,该病的治疗方案尚未统一.对于早期(ⅠE/ⅡE) ENTNK/TCL患者,单纯放疗或放、化疗联合治疗方案均可选择,而对于晚期(ⅢE/ⅣE)、复发和难治型ENTNK/TCL患者,联合化疗则为主要的治疗方案.近年,许多研究机构尝试采用造血干细胞移植(HSCT)治疗ENTNK/TCL,但其疗效有待于更多的临床研究结果进一步证实.现就目前ENTNK/TCL的各种治疗方法的研究进展综述如下.
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免疫调节剂增加多发性骨髓瘤患者血栓风险的机制
多发性骨髓瘤(MM)是1种常见的恶性浆细胞疾病.近年,新型靶向药物免疫调节剂(IMID)用于MM患者的治疗,已取得了显著的效果,然而此类药物的使用却增加了MM患者静脉血栓栓塞(VTE)事件的发生率,IMID相关治疗致血栓的机制仍未被完全揭露.目前,多数研究认为血小板活化、内皮细胞功能紊乱、基因多态性、凝血异常,这4个方面在IMID相关血栓事件中扮演重要角色.
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遗传性球形红细胞增多症诊断的研究进展
遗传性球形红细胞增多症(HS)是常见的遗传性红细胞膜缺陷疾病.HS在临床特征、膜蛋白缺陷及遗传方式上异质性明显,易造成漏诊和误诊.目前,该病的诊断进展主要集中在提高球形红细胞和膜缺陷细胞检出的灵敏度和特异度上,但尚无单一指标可以确诊所有HS.伊红-马来酰亚胺结合试验联合酸化甘油溶解试验是灵敏度高的组合试验,可以检出轻型和代偿良好的HS.血象参数分析、血涂片等检查有利于早期筛查HS.现就HS的历史起源,发病率,膜蛋白缺陷与临床的关系,实验室检查的新进展,综述如下.
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癌症患者手术备血策略和手术用血的危险因素分析
目的 探讨癌症患者的手术备血策略和影响手术用血的危险因素.方法 选择2012年1月至2014年1月,于东营鸿港医院择期手术的1 520例癌症患者的备血申请资料和550例癌症手术患者的用血资料为研究对象.回顾性分析癌症患者不同手术部位红细胞(RBC)和血浆的备血及用血情况,制定本院癌症手术患者的备血策略,并采用单因素分析及多因素非条件logistic回归分析,考察影响手术用血的危险因素.结果 本组癌症患者的手术输血率为36.2％(550/1 520).多因素非条件logistic回归分析结果显示,癌症患者手术前的红细胞比容(Hct)(OR=2.301,95％CI:1.093～4.844,P=0.028),血红蛋白(Hb)水平(OR=3.012,95％CI:1.203～7.541,P=0.019),血小板(PLT)计数(OR=1.782,95％CI:1.194～2.660,P=0.005),凝血酶原时间(PT) (OR=1.993,95％CI:1.002～3.887,P=0.042)及白蛋白(ALB)水平(OR=2.942,95％CI:1.101～7.861,P=0.031)是影响患者手术中输注RBC的危险因素;癌症患者手术前的Hct(OR=1.612,95％CI:1.189～2.185,P=0.002),Hb浓度(OR=1.321,95％CI:1.634～1.068,P=0.010),部分活化凝血酶原时间(APTT) (OR=2.911,95％CI:1.191～7.115,P=0.019),ALB水平(OR=2.212,95％CI:1.231～3.975,P=0.008),PT(OR=1.593,95％CI:1.229～2.065,P=0.004)及总蛋白(TP)水平(OR=1.193,95％CI:1.329～1.071,P=0.001)是影响患者手术中输注血浆的危险因素.结论 癌症患者手术备血,应充分考虑患者的个体情况,合理进行备血申请,输血应严格把握输血适应证,保证用血的科学性和安全性.
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多重定量PCR法同步检测HBV、HCV和HIV-1在血液筛查中的优化及应用
目的 初步探讨多重定量聚合酶链反应(PCR)同步检测乙型肝炎病毒(HBV) DNA,丙型肝炎病毒(HCV) RNA及人类免疫缺陷病毒(HIV)-1 RNA在血液筛查中的应用前景.方法 选择2012年8月至12月,于孝感市中心血站志愿献血的合格献血者血样中,经2次酶联免疫吸附法(ELISA)检测HBV表面抗原(HBsAg)、抗HCV及抗HIV-1,检测结果均呈阴性的4 800份血样为研究对象.采用全自动核酸混合提取仪对该4 800份血样进行核酸提取,然后利用多重定量PCR方法对血样中HBV、HCV及HIV-1进行同步扩增检测.采用中国药品和生物制品检定所提供的HBV DNA、HCV RNA及HIV-1 RNA标准参考品,检测多重定量PCR的灵敏度,并与单重定量PCR的灵敏度进行比较.在HBV、HCV及HIV-1 3者中任意1种病毒基因组浓度较高的条件下,对多重定量PCR检测另2种低浓度病毒基因组的能力进行评估.结果 增加多重定量PCR中c-MMLV逆转录酶和Hot Taq酶的用量,并适量加入单链结合蛋白(SSB),可使其扩增效率提升至单重定量PCR扩增水平.本组4 800份血样中,经多重定量PCR检测出3份HBV DNA阳性样品,ELISA漏检率为0.062 5％,未发现HCV RNA和HIV-1 RNA阳性样品;多重定量PCR检测HBV DNA、HCV RNA及HIV-1 RNA在95％置信区间的灵敏度浓度分别为115 IU/mL、376 IU /mL和232 IU /mL;单重定量PCR检测HBV DNA、HCV RNA和HIV-1 RNA在95％置信区间的灵敏度浓度分别为51 IU /mL、94 IU /mL和78 IU/mL.结论 本研究初步建立了对献血者血液同时进行HBV DNA、HCV RNA及HIV-1 RNA检测的多重定量PCR检测方法;该检测体系经过进一步优化后,有望应用于临床大规模血液病毒筛查.
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PK-LR基因新突变丙酮酸激酶缺乏症患儿经异基因造血干细胞移植治愈
目的 通过对2例丙酮酸激酶缺乏症(PKD)患儿临床症状及PK-LR基因新突变类型的报道,探讨PKD的PK-LR基因诊断方法及行异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)的疗效.方法 选择2009年2月及2013年8月,上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心收治的2例PKD患儿作为研究对象.本研究遵循的程序符合上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心人体试验委员会所制定的伦理学标准,得到该委员会批准,征得受试对象监护人的知情同意,并与之签署临床研究知情同意书.通过上海儿童医学中心检验科采集2例患儿的血液标本,采用Sanger基因测序及全外显子捕获测序对2例患儿PK-LR基因进行检测分析.采用allo-HSCT对2例患儿进行治疗,并分别对2例患儿进行随访.回顾性分析该2例患儿的临床症状、诊断方法及治疗方案.结果 ①2例PKD患儿丙酮酸激酶(PK)活性均降低,分别为8.00 IU/gHb与7.61 IU/gHb.②2例PKD患儿PK-LR基因检测分析共发现4种PK LR基因错义突变.其中,PK-LR基因c.941T＞C(p.Ile314Thr)突变已有文献报道,c.119G＞A(p.Arg40Gln),c.1015G＞A(p.Asp339Asn)及c.848T＞C(p.Va1283Ala)突变为PK-LR基因新的突变类型.4种突变的SIFT功能预测结果分别为0.20,0.37,0及0.23.③2例PKD患儿均接受allo-HSCT.患儿1于移植后第14天粒系及红系造血功能获得恢复,移植后第19天血小板(PLT)计数＞5×101 0/L,移植后第22天造血干细胞(HSC) 100％嵌合,患儿血型亦转换为供者血型.患儿2于移植后第12天粒系及红系造血功能获得恢复,移植后第19天PLT计数＞3×1010/L,移植后第18天HSC 100％嵌合,患儿血型亦转换为供者血型.④对2例PKD患儿分别随访5年和1年,患儿生存状况良好,造血系统及其他系统指标均为正常,获得成功治愈.结论 全外显子捕获基因测序方法可用于临床PKD基因诊断及PK-LR基因新型突变类型的发现;PK-LR基因新突变类型c.G119G＞A(p.Arg40Gln),c.1015G＞A(p.Asp339Asn)及c.848T＞C(p.Va1283Ala)亦可导致PKD的发生;allo-HSCT治疗本研究中2例PKD患儿是有效、可行的.
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血栓性血小板减少性紫癜临床分析
目的 探讨血栓性血小板减少性紫癜(TTP)患者的临床表现、辅助检查特征及治疗方法,以提高TTP的诊断和治疗水平.方法 选择2000年1月至2011年3月,于南昌大学第一附属医院确诊为TTP的12例患者为研究对象.对其临床表现、实验室检查结果、诊治及疗效进行回顾性分析.结果 12例患者中,8例为原发性TTP,4例为继发性TTP.患者典型临床表现:血小板减少、微血管性溶血性贫血、神经精神症状、发热、肾损伤的发生率分别为100％,100％,100％,75％和33％,所有患者均表现为三联征症状,仅4例患者表现为五联征.所有患者的乳酸脱氢酶(LDH)水平均升高,其中LDH水平升高超过正常值上限3倍者为7例,其LDH水平为521～2 936 U/L,平均值为1 258 U/L.5例患者给予血浆置换治疗,其中4例治愈,治愈率为80％(4/5);7例患者行血浆输注治疗,仅1例治愈,治愈率为14％(1/7).血浆置换治疗治愈率显著高于血浆输注治疗,且差异有统计学意义(P=0.045).结论 TTP患者起病多无明显诱因;临床表现以神经精神症状为主;LDH明显升高可作为早期诊断TTP的参考指标;血浆置换是TTP的首选治疗方法.
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不同类型无偿献血者发生献血反应的情况分析
目的 通过分析不同类型无偿献血者献血反应的发生情况,探讨影响献血反应发生的主要因素.方法 选择2010年2月至2013年2月,于东营市中心血站献血的45 628例无偿献血者为研究对象.收集、整理献血者一般资料,比较不同性别、年龄、职业、学历无偿献血人群之间献血反应的发生率.结果 本组45 628例无偿献血者中,共954例发生献血反应,总献血反应发生率为2.09％.男性与女性献血者的献血反应发生率分别为2.05％(525/25 548)和2.15％(431/20 080),二者比较,差异无统计学意义(x2 =0.54,P＞0.05);不同年龄段献血者的献血反应发生率比较,差异有统计学意义(x2=268.99,P＜0.01),其中18～25岁年龄段献血者的献血反应发生率高,达3.58％(545/15 209);不同职业献血者的献血反应发生率比较,差异有统计学意义(x2 =746.20,P＜0.01),其中学生献血反应发生率高,达5.87％(520/8 854),军人献血反应发生率低,为0.24％(10/4 120);不同学历献血者的献血反应发生率比较,差异有统计学意义(x2=33.43,P＜0.01),其中低学历献血者献血反应发生率高,达3.75％(92/2 454).结论 18～25岁年龄段、学生、低学历无偿献血人群发生献血反应的发生率相对较高,在采血时应引起注意,给予减慢采血速度、心理疏导、口服葡萄糖酸钙、创造良好的采血环境等干预措施,以减少献血反应的发生.
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血红蛋白类携氧载体对大鼠肺动脉平滑肌细胞大电导钙离子激活钾离子通道电流的影响
目的 评价不同剂量血红蛋白类携氧载体(HBOC)对大鼠肺动脉平滑肌细胞大电导钙离子激活钾离子通道(BKCa)电流的影响.方法 采用二步酶消化法急性分离Sprague Dawley(SD)大鼠肺动脉平滑肌细胞.BKCa电流采用四氨基吡啶(4-AP)进行分离并使用全细胞电压钳记录.选取急性分离后状态良好的大鼠肺动脉平滑肌细胞30个,根据计算机生成的随机数将其分为5组,每组6个平滑肌细胞,分别给予血红蛋白含量(kg/L)为0.25×10-2,0.50×10-2,1.00×10-2,2.00×10-2,3.00×10-2的HBOC处理.观察不同剂量HBOC对BKCa电流的影响,并与给予HBOC前的BKCa电流相比较(实验过程中对动物的处置符合动物伦理学标准).结果 经血红蛋白含量为0.25×10-2 kg/L的HBOC处理后,BKCa电流轻度增加,BKCa电流值与基础值比较,增加3.90％;分别给予血红蛋白含量(kg/L)为0.50×10-2,1.00×10-2,2.00×10-2,3.00×10-2的HBOC处理后,BKCa电流呈不同程度下降,BKCa电流值与基础值比较,分别下降8.04％,28.61％,46.53％和65.97％,HBOC对BKCa电流的抑制作用呈剂量依赖性(b=0.931 6,P=0.007).结论 HBOC呈剂量依赖性抑制大鼠肺动脉平滑肌细胞BKCa电流.BKCa电流的下降可能是HBOC导致血管收缩的原因.
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复方α-酮酸片对慢性维持性血液透析患者近期营养状况的影响
目的 探讨口服复方α-酮酸片对血液透析患者近期整体营养状况的影响.方法 选择2011-2012年,于广州军区武汉总医院接受慢性维持性血液透析治疗的60例患者为研究对象.根据入院号通过计算机随机分组方式将其分为研究组和对照组,每组各30例.对照组患者仅给予常规的蛋白质食物治疗,而研究组患者在常规治疗基础上加服复方α-酮酸片,剂量为630mg/片×4片×3次/d(本研究遵循的程序符合广州军区武汉总医院人体试验委员会所制定的伦理学标准,得到该伦理会批准,分组征得受试对象本人的知情同意,并与之签订临床研究知情同意书).于治疗12周后,分析比较两组患者的人体测量学指标:体质量指数(BMI)、肱三头肌皮褶厚度、上臂肌围;以及主要血液生化指标:血红蛋白、血白蛋白、前白蛋白、三酰甘油及总胆固醇水平的变化.结果 治疗12周后,两组患者的BMI、肱三头肌皮褶厚度、上臂肌围3项人体测量学指标比较,差异无统计学差异(t=0.103,1.140,0.244;P＞0.05);研究组患者的总胆固醇和三酰甘油水平分别为(4.42±1.02) mmol/L和(1.42±0.23) mmol/L,均低于对照组的(4.94±0.89)mmol/L和(4.63±1.01) mmol/L,两组比较,差异有统计学意义(t=2.10,2.36;P＜0.05);研究组患者的血红蛋白、血白蛋白及前白蛋白水平分别为(98.15±3.12)g/L、(38.56±1.67)g/L和(336.34±20.12)mg/L,均高于对照组的(79.87±3.21)g/L、(35.23±1.32)g/L和(323.45±19.89)mg/L,两组比较,差异均有统计学意义(t=22.4,8.86,3.09;P＜0.05).结论 复方α-酮酸片能显著改善慢性维持性血液透析患者近期营养状况,但其长期疗效仍待进一步观察.
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Diamond-Blackfan贫血患儿的临床分析
目的 分析Diamond-Black fan贫血(DBA)患儿的临床特征、诊断方法及治疗方案.方法 选取2003年7月至2013年7月于中国医学科学院北京协和医学院血液病医院(血液学研究所)儿童血液病诊疗中心确诊为DBA的61例患儿作为研究对象.对DBA患儿的临床资料进行回顾性分析.本研究遵循的程序符合中国医学科学院北京协和医学院血液病医院(血液学研究所)人体试验委员会所制定的伦理学标准,得到该委员会批准,征得受试对象监护人的知情同意,并与之签署临床研究知情同意书.通过本院儿童血液病诊疗中心采集61例DBA患儿的血液标本;对其中26例患儿采用体外造血祖细胞集落形成细胞(CFC)实验检测其红系细胞集落形成单位(CFU-E),红系细胞爆式集落形成单位(BFU-E);对其中18例患儿进行9种核糖体蛋白基因全外显子捕获测序;并对BFU-E,CFU-E减低与无减低患儿糖皮质激素反应率的比较,及核糖体蛋白基因突变呈阳性与突变呈阴性患儿糖皮质激素反应率的比较进行统计学分析.结果 ①61例DBA患儿中位发病年龄为3个月(0～39个月),15例(24.5％)患儿伴有躯体畸形.②61例DBA患儿初诊时,中位血红蛋白(Hb)水平为49 g/L(15～80 g/L),中位红细胞计数为2.15×1012/L [(1.15～4.30)×1012/L],平均红细胞体积(MCV)中位值为87.3 fl(69.0～105.0 fl);其中,21例DBA患儿行红细胞生成素(EPO)水平检测,90.5％(19/21)患儿EPO水平升高;42例DBA患儿行骨髓形态学检查,中位红系细胞比例为2％(0～17.5％);26例患儿行体外造血祖细胞CFC实验,50.0％(13/26)患儿B-FUE与C-FUE减低,23.0％(6/26)患儿为正常,26.9％(7/26)患儿为增高.③18例DBA患儿行9种核糖体蛋白基因全外显子捕获测序,50.0％(9/18)患儿突变呈阳性,分别为RPS19基因突变为5例(27.8％),RPL11、RPL5、RPL35a及RPS7基因突变各为1例(5.6％).44.4％ (4/9)核糖体蛋白基因突变呈阳性患儿具有躯体畸形,22.2％(2/9)患儿生长发育迟缓.④50例DBA患儿接受口服泼尼松治疗,反应率为64.0％(32/50),其中15例患儿获得缓解.经激素治疗无反应与未获得缓解患儿中20例患儿加用环孢素A治疗,2例获得缓解.接受随访的56例DBA患儿中,经糖皮质激素、红细胞输注及异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗方案后缓解率为33.9％(19/56),死亡比例为5.4％(3/56).BFU-E及CFU-E减低的患儿经糖皮质激素治疗的反应率(54.5％,6/11)低于BFU-E及CFU-E无减低的患儿(66.7％,6/9),但差异无统计学意义(P=0.425).核糖体蛋白基因突变呈阳性的患几经糖皮质激素反应率(77.8％,7/9)高于突变呈阴性的患儿(55.6％,5/9),但差异亦无统计学意义(P=0.342).结论 DBA患儿发病多＜1岁,约25％患儿伴有躯体畸形;EPO水平检测、体外造血祖细胞CFC实验与核糖体蛋白基因突变对DBA诊断、治疗及预后均具有一定指导意义;口服糖皮质激素为DBA的首选治疗方案,红细胞输注及allo-HSCT亦为有效治疗方案.
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利用靶向基因测序技术诊断遗传性骨髓衰竭综合征
目的 遗传性骨髓衰竭综合征(IBMFS)是一组以骨髓造血功能衰竭、先天多发畸形及易发肿瘤为主要特征的遗传异质性疾病,其临床表型复杂多样,给临床诊断带来困难.本研究旨在基于高通量靶向基因测序(TPS)技术,建立IBMFS的单管高通量基因诊断方法,并应用于临床诊断.方法 选择2009年8月至2013年12月,于上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心就诊的21例临床疑似IBMFS患者为研究对象.采集其DNA样本,利用Agilent Haloplex方法对IBMFS已知致病基因及相关基因进行文库捕获,基于Illumina MiSeq技术平台进行DNA高通量TPS,测序数据经NextGENe软件匹配分析后,采用Ingenuity在线软件系统进行基因变异筛选及解释,后采用Sanger法测序验证基因突变情况(本研究遵循的程序符合上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心人体试验委员会制定的伦理学标准,得到该委员会批准,并征得受试对象监护人的知情同意).结果 本组21例患者的测序数据中,总reads数为1 570 558～3 577 386个,95％以上的reads与人类基因组序列相匹配,85％以上的reads位于目标基因靶序列以内,平均测序深度为444×～1 092×,测序深度大于20×的区域达95％以上,覆盖度均一性达85％以上.本组21例患者中,12例患者有明确的基因诊断结果,包括6例范可尼贫血(FA)、2例先天性角化不良症(DC)、2例先天性中性粒细胞减少症(SCN)、1例先天性纯红细胞再生障碍性贫血(DBA)和1例Shwachman-Diamond综合征(SDS).5例患者经造血干细胞移植(HSCT)后成功治愈,2个家庭以此诊断结果为产前诊断依据被批准生育二胎.结论 本研究建立了IBMFS的单管高通量TPS分子诊断方法,临床应用结果显示,该方法捕获效率高、测序质量可靠、生物信息学软件全面,可有效检测IBMFS致病基因突变,为产前诊断IBMFS及其及时根治性治疗提供了强有力的依据.
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基于全外显子组测序技术的遗传性血液病分子诊断技术体系
目的 探讨通过全外显子组测序技术建立遗传性血液病的分子诊断技术体系.方法 选择2013年6月至2014年3月于上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心就诊的临床表现不典型,但高度怀疑为遗传性血液病的3例患者为研究对象.通过全外显子组测序技术筛选3例患者的候选致病基因的突变位点,并采用基于毛细管电泳技术的Sanger法测序和家系分析对其突变位点进行验证.结果 通过全外显子组测序技术发现了3例患者相应的遗传学损伤,并采用Sanger法对患者及其父母的致病基因位点的测序进行验证,验证结果与患者的遗传学损伤相符,每例患儿均获得了明确的分子诊断结果.结论 在遗传性血液病的分子诊断中,全外显子组测序是候选基因靶向测序的重要补充,且在一定程度上可提高疾病的诊断符合率.
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全血采集质量监测系统的建立和初步应用
目的 通过建立全血采集质量监测系统,探索全血采集过程中质量信息的正确收集和分析方法,旨在达到从起始血液就对血液质量进行管理,并将此系统应用于采血工作的指导和改进.方法 选择2013年1月1日至2013年12月31日,于珠海市中心血站采集的19 188袋全血为研究对象.合理设置全自动采血混合仪的工作参数,开发与之匹配的计算机软件.利用网络技术,建立监测系统,并利用所建立的系统获取研究对象收集时间段内所有全血的采集信息,以分析监测系统的工作和初步应用情况.结果 监测系统完整获取并处理19 063袋全血数据,占99.35％(19 063/19 188),其中5 283袋在采集时发生异常情况,包括采集过程中出现流量报警的全血为5 261袋,占27.60％(166/19 063);出现采集过程中断的全血为22袋,占0.12％(22/19 063).采集量不合格的全血为166袋,占0.87％(166/19063),合格全血为18 897袋,占99.13％(18 897/19 063).18 897袋合格全血中,不能用于制备手工血小板为1 289袋,占合格全血袋数的6.82％,不能制备新鲜冰冻血浆的为454袋,占合格全血袋数的2.40％.本组19 063袋全血的采集的平均流量为(71.42±20.91) mL/min,平均流量正常值应≥30.44 mL/min; 400 mL、300 mL、200mL规格全血采集平均流量分别为(77.34±19.44)mL/min、(70.21±20.62)mL/min、(65.38±20.95)mL/min,3个规格的全血采集平均流量比较,差异有统计学意义(F=604.51,P＜0.05);200mL规格全血的平均流量小于300 mL规格和400 mL规格(q=-12.38,-34.17;P＜0.05),300 mL规格全血的平均流量小于400mL规格(q=-19.81,P＜0.05).结论 本研究建立的监测系统运行稳定,具有良好和广泛的应用价值和前景,其应用能够防止不合格全血采集的发生,且为改进实际采血工作提供指导,并为采供血机构提供大量研究数据.
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应用基因表达谱芯片研究骨髓基质细胞诱导分化为成骨细胞中基因表达水平的变化
目的 探讨骨髓基质细胞(MSC)诱导分化为成骨细胞过程中各基因表达水平的变化,同时为合理选择及构建符合临床需求的组织细胞系在基因水平上寻求理论依据.方法 无菌条件下分离SD大鼠MSC进行原代培养,根据培养体系不同,将其分为两组:①诱导分化组(6例),采用含浓度为1×10-8mol/L地塞米松,浓度为10 mmol/L β-甘油磷酸钠及浓度为50 mg/L维生素C的诱导性DMEM培养基进行诱导分化培养;②对照组(6例),采用DMEM培养基进行同步培养.通过倒置相差显微镜观察诱导分化组与对照组MSC的形态特征,并采用茜素红染色观察细胞的生长与分化情况.采用基因表达谱芯片杂交技术选出诱导分化组与对照组的表达水平存在差异的基因,并对差异基因进行生物学功能分析.结果 ①分离MSC进行原代培养.培养72 h后,MSC开始增殖,细胞形态多呈梭形、三角形或不规则细胞形态.继续培养6～7 d后,细胞逐渐形成散在的细胞集落,多呈成纤维细胞形态.培养10～12 d后,MSC集落间相互融合成单层细胞.②MSC传代培养,诱导分化组细胞与对照组相比细胞增殖速度缓慢,细胞形态多呈梭形或多角形,且逐渐向成骨细胞转变;培养10～12 d后,密集的细胞间出现较多散在的致密圆形透光性差的钙化结节;钙化结节经茜素红染色呈片状棕染,茜素红染色呈显著阳性.对照组细胞增殖迅速,多呈成纤维细胞形态生长,在常规培养14 d后未出现明显钙化结节.③诱导分化组细胞内表达水平发生改变的基因占总有效基因的27.7％,显著高于对照组MSC传代培养中表达水平发生改变的基因数,差异有统计学意义(P=0.01).诱导分化组细胞与原代细胞、对照组细胞基因表达水平的相关性较低(R2 =0.524 8,0.495 4),诱导分化组细胞表达水平发生改变的基因数目增多.诱导分化组与对照组MSC表达水平存在＞3倍差异的部分已知基因,包括参与基因表达或蛋白质合成、修饰、加工,跨膜运输与胞内膜泡运输、细胞外基质与黏附分子、细胞通讯与信号传导、细胞骨架及代谢功能相关的6大类基因,其中表达水平上调的基因为120个,下调的基因为17个.结论 MSC诱导分化为成骨细胞的过程中,细胞形态向成骨细胞转变,且与细胞生长,代谢及骨形成相关的基因表达水平发生改变,为后续构建符合临床需要的成骨细胞系在基因水平上提供理论依据.
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先天性血小板减少症的诊断与治疗
先天性血小板减少症是一个复杂的临床综合征群,根据遗传方式分为伴性隐性遗传性血小板减少症,常染色体显性遗传性血小板减少症,以及常染色体隐性遗传性血小板减少症[1].该病患儿极易被漏诊或误诊为特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP),从而接受肾上腺皮质激素甚至免疫抑制剂治疗,临床医师必须引起高度重视.
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开创我国先天性骨髓衰竭分子诊断及移植治疗新局面
与再生障碍性贫血(anemia aplastic,AA)和一过性骨髓造血功能停滞等获得性骨髓衰竭不同,遗传性骨髓衰竭综合征(inherited bone marrow failure syndrome,IBMFS)是由于基因的点突变、微缺失、微重排、染色体脆性增加,以及染色体单亲起源等多种遗传因素异常造成的骨髓造血系统功能低下的一类疾病的总称,包括范可尼贫血(Fanconi anemia,FA),先天性角化不良(dyskeratosis congenita,DKC),先天性纯红细胞再生障碍性贫血(Diamond-Blackfan anemia,DBA),先天性中性粒细胞减少伴胰腺机能不全综合征(Shwachman-Diamond syndrome,SDS),严重先天性嗜中性粒细胞减少症(severe congenital neutropenia,SCN),无巨核细胞的血小板减少症(amegakaryocytic thrombocytopenia,ATP),血小板减少伴桡骨发育不全(thrombocytopenia absent radii,TAR),家族性骨髓衰竭(familiar bone marrow failure,FBMF),软骨-毛发发育不全综合征(cartilage-hair hypoplasiasyndrome,CHS),GATA1相关性全血细胞减少症(GATA1 related pancytopenia,GP),以及Pearson综合征等[1-5].
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参加美国病理学家协会能力验证试验加强输血相容性检测的质量控制
临床输血相容性检测是关系到患者生命的重要工作,通过参加外部能力验证实验有助于补充实验室的内部质量控制,识别实验室存在的问题,及时采取改进措施.本实验室作为国家卫生和计划生育委员会临床输血质量控制中心网络实验室,自2010年参加了由美国病理学家协会(College of American Pathologists,CAP)组织的输血相容性PT试验(proficiency testing,PT).目前,我国参加CAP输血相容性PT的临床实验室还很少,缺乏实际操作经验,该项目共涵盖5个系列,本研究讨论的是PT中使用全血标本的1个系列,名为JAT.自2010年以来,本实验室共计参加10次JAT系列输血相容性PT,达44个分项.PT涵盖输血相容性检测全部项目:ABO正反定型、RhD血型、抗体筛查、抗体鉴定、交叉配血[1].下面将本实验室近年来参加该PT的情况,报道如下.
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商丘地区输血不良反应调查分析及预防措施
输血作为1种重要的医疗救治手段,对某些疾病的治疗、手术的顺利进行、挽救危重患者的生命等起着重要的作用,但输血并非绝对安全,输血不良反应时有发生.本研究通过对2011年6月至2013年6月商丘地区医疗机构输血科上报的169例输血不良反应进行调查分析,旨在了解该地区输血不良反应情况及特点,探讨输血不良反应发生的原因.现将研究结果报道如下.1 资料与方法1.
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498例新生儿溶血病血清学检测结果分析
新生儿溶血病(hemolytic disease of the fetus and newborn,HDN)是指母婴血型不合引起的新生儿同种免疫性溶血,引起胎儿在宫内或出生后大量红细胞破坏,出现溶血性贫血、黄疸及其他多种临床表现的疾病.临床主要表现为胎儿水肿、黄疸、贫血、肝、脾肿大、胆红素脑病等.ABO血型不合的溶血病情较轻,可发生在第一胎婴儿,而Rh血型不合的溶血病情较重,一般不发生在第一胎婴儿.在我国,ABO血型不合者占多数,Rh血型不合者较少,其他MN、Kell血型系统等不合罕见.ABO-HDN约占HDN发病率的85％,其诊断依据主要借助于实验室检查,通过检测新生儿血液中有无来自于母体的针对性抗A或抗B免疫抗体来确诊[1].Rh-HDN约占HDN发病率的14％,其诊断主要通过检测新生儿血液中有无来自母体的针对性的抗D、抗E等免疫抗体来确诊[2].本研究对2010年5月至2013年12月来自青岛地区多家医院送检的HDN患儿全血标本进行血清学实验分析,旨在为临床早期诊断、治疗HDN提供实验依据.
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硼替佐米治疗多发性骨髓瘤致急性肺损伤
患者 男性,72岁.因“自觉胸部疼痛6个月+”于2013-02-21入本院.病史采集:患者既往患慢性阻塞性肺疾病(chronic obstructive pulmonary disease,COPD)6年+.入院查体:桶状胸,双肺触觉语颤正常对称,听诊呼吸音稍低,未闻及干湿哕音及胸膜摩擦音;余未见异常.辅助检查结果示:骨髓浆细胞占25％,尿中本周蛋白κ链＞1 g/24 h,血β2微球蛋白为3.66 mg/L,血清蛋白为30 g/L,血肌酐为104.6 μmol/L,胸部及头部X射线摄片结果未见溶骨性病变.入院诊断为:多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)ⅡA期(轻链型).入院后,予患者:硼替佐米(bortezomib,B)2.5 mg(1.3 mg/m2),d1;3.5 mg,d4;3.5 mg,d10+地塞米松(dexamethasone,D) 30 mg,d1,4,8,11+沙利度胺(thalidomide,T)100mg,d1～28(即BTD化疗方案).
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| 年 | 期数 |
| 2018 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2017 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2016 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2015 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2014 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2013 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2012 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2011 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2010 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2009 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2008 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2007 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2006 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2005 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2004 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2003 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2002 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2001 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2000 | 06 |
| 1997 | 03 |
