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中药治疗遗传性球形红细胞增多症30例
遗传性球形红细胞增多症是临床较常见的因红细胞膜异常所致的先天性溶血性疾病.目前治疗方法惟有脾脏切除,我们试用中药治疗部分患者,获得了不同程度的疗效.
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肾上腺区巨大髓外造血组织瘤样增生一例
患儿男,6岁.因右肾上腺区肿物1年于2007年12月入院.既往有遗传性球形红细胞增多症病史,脾功能亢进,曾多次输血治疗.体检:体温36.3℃,呼吸16次/min,脉搏88次/min,血压13/7 kPa(1 KPa=7.5 mm Hg).神志清,反应可,皮肤苍黄,浅表淋巴结未及肿大,心肺(-),肝右肋下6 cm,脾左肋下16 cm.
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超声诊断家族性胆石症合并脾肿大的临床分析
我院见到一家族三代六例"遗传性球形红细胞增多症"(以下简称"HS"),六例患者均有胆囊多发结石合并脾肿大声像图改变,其中4例经手术及病理证实,特报告如下.
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腹腔镜脾切除术
1991年,Delaitre首先报道了一腹腔镜脾切除术(LS)的病例,此后很多医生采用这一技术治疗原发性血小板减少性紫癜(ITP)、遗传性球形红细胞增多症等血液病.虽LS的手术时间较开腹脾切除术(OS)长,但就术后住院时间、胃肠道功能完全恢复时间、术后麻醉药用量及美观等方面而言,LS均优于OS,是一种安全可行的脾脏切除的新方法.
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腹腔镜脾切除术在肝硬化门静脉高压症合并脾功能亢进中的应用
自1991年Delaitre首先报道腹腔镜脾切除术(LS)以来,该手术已在很多医院的内镜中心得以开展,较多地应用于治疗原发性血小板减少性紫癜(ITP)、遗传性球形红细胞增多症(HSC)等血液病,对肝硬化门静脉高压症合并脾功能亢进的病人施行LS的报道相对较少.
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遗传性球形红细胞增多症继发巨大副脾、梗阻性黄疸一例
遗传性球形红细胞增多症(hereditary spherocytosis,HS)是一种常见的先天性溶血性贫血,临床上主要表现为贫血、黄疸及脾肿大等.1887年Spencer首先为HS病人施行了脾切除术.随着对脾脏解剖、生理功能的进一步认识,副脾的意义渐引起人们的关注[1].目前,HS脾切除后继发巨大副脾、梗阻性黄疸者国内外文献未见报道.我院近来收治过一例病人,现报告如下.
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经腹腔镜脾切除治疗血液病
我院于1993年10月至2001年2月应用腹腔镜脾切除术治疗原发性血小板减少性紫癜(ITP)及遗传性球形红细胞增多症(HS)患者20例,并与传统手术方法进行比较,报告如下.
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腹腔镜脾切除治疗同一家系遗传性球形红细胞增多症
遗传性球形红细胞增多症(hereditary spherocytosis,HS)是一种常见的遗传性红细胞膜先天缺陷疾病,以幼儿或青少年多见,临床主要表现为溶血性贫血、黄疸及脾肿大,30%~50%的患者合并胆囊结石.2008年1月至3月,我院共收治同一家系5例HS患者,均实行腹腔镜下脾切除治疗;其中4例合并胆石症者联合胆囊切除,1例行胆道探查,疗效满意.现将我们对该病的治疗方法和结果报告如下……
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遗传性球形红细胞增多症8例切脾疗效观察
本文对1988~1996年收治的8例遗传性球形红细胞增多症(HS)脾脏切除,随访1~4年疗效观察,现报告如下.
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遗传性球形红细胞增多症19例临床分析
遗传性球形红细胞增多症(HS)是小儿时期溶血性贫血中常见的疾病之一.本病常有家族史,多属常染色体显性遗传.现将我院1986~1998年底所收治的19例HS临床分析报导如下:
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遗传性球形红细胞增多症发病机制、诊断及治疗进展
遗传性球形红细胞增多症(hereditary spherocytosis,HS)是红细胞膜异常所致的溶血性贫血中常见的类型,属遗传性溶血性贫血.本文就HS的病理生理机制和临床特点作简要介绍.
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溶血性贫血患者的护理
溶血性贫血是指红细胞破坏加速,超过骨髓造血功能的代偿能力而发生的贫血.因为红细胞膜先天性异常所致的溶血性贫血,包括遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症等;因为红细胞酶异常所致溶血性贫血,包括6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏、丙酮酸激酶缺乏等;因为珠蛋白合成异常所致溶血性贫血,包括异常血红蛋白和海洋性贫血.
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换血治疗新生儿高胆红素血症对血液内环境的影响
新生儿高胆红素血症是新生儿常见疾病.治疗不及时可导致胆红素脑病,引起抽搐、昏迷、中枢性呼吸障碍等一系列严重后果.引起本病的原因有新生儿溶血病(HDN)、遗传性球形红细胞增多症和红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症(G-6PD)等.换血是治疗新生儿高胆红素血症快速有效的方法.为探索换血疗法对患儿血液内环境的影响.我们对本院1999年7月至2009年6月采用换血治疗的36例高胆红素血症患儿的临床资料进行分析,报告如下.
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遗传性球形红细胞增多症
遗传性球形红细胞增多症(HS)是一组以外周血涂片中出现球形红细胞为特征的遗传性溶血性疾病,在全世界范围内都有发病.
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遗传性球形红细胞增多症伴巨脾胆石症1例
1 病历简介男,22岁.间断性眼球及皮肤发黄22年.自幼常于感冒后出现眼球及皮肤发黄,休息及输液后消退.1996年因劳累出现上腹部剧痛,全身黄疸及不适.经某医院血液科诊断为遗传性球形红细胞增多症.
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遗传性球形红细胞增多症并肾上腺髓外造血一例
患者,女,22岁.因“乏力、黄疸3个月”于2009年7月入院.3个月前患者因妊娠后乏力,孕期体检发现贫血,HGB80 g/L.腹部B超显示右侧肾上腺低回声团块,未行进一步检查.2009年6月在输注红细胞后自然分娩.两年前因胆囊结石行胆囊切除术.入院查体:贫血貌,巩膜黄染,浅表淋巴结无肿大,心、肺未见异常,肝肋缘下未触及,脾肋缘下约4 cm.腹部B超示脾脏肿大,左肋缘下4 cm,右肾上腺见圆形、低回声、约6.6 cm边界清楚的肿块.双侧肾上腺增强CT扫描显示均匀、低密度、边界清楚肿块,肾上腺肿瘤不能排除.双侧肾上腺MRI:肾上腺肿瘤可能(图1).肾上腺皮质激素、VMA、ACTH、CA、NE及血浆肾素水平正常.
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Rh系统抗-(e)凝难配血1例
1病例报告患者,女,52岁,诊断:遗传性球形红细胞增多症.因患者长期严重贫血,做脾切除术前纠正贫血时申请输血.鉴定血型时正、反定为B型.在盐水介质中配血无凝集;现根据医学新形势发展需要.笔者又用台湾"凝集胺"试剂配血,配血中发现主、次侧均凝集2+.做自身对照sfc呈2+.在37C水浴箱保温30分钟凝集仍呈2+.为了解决患者输血问题.做了Coob's试验阳性.查问病史:10日前患者因严重贫血Hg3g.要求紧急输血.在配血过程中,献血者与患者凝集小于自身凝集,在临床大夫和家属同意后,严密观察下进行试验了B型2U的压积细胞,输血后1U有明显不良反应.为了查清患者配血中凝集原因.又同4名B型Rh系统献血员配血、反应情况见表1.
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遗传性球形红细胞增多症误诊分析
遗传性球形红细胞增多症(HS),是一种慢性经过伴急性发作的溶血性贫血,为遗传性疾病.其特征为球形红细胞增多,易在网状内皮系统破坏,而在组织内溶血.临床常有疲倦、乏力、贫血、间歇性轻度黄疸,肝脾肿大等.因本病病例少,往往不被认识,易误诊为病毒性肝炎、急性白血病等.几年来笔者经实验室检查纠正误诊3例,分析报道如下.
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遗传性球形红细胞增多症长期漏诊一例
[病例] 女,28岁.因尿黄、面色苍白14年入院.曾多次住当地医院,发现贫血、脾大和乙型肝炎(乙肝)病毒标志物阳性,拟"肝炎后肝硬化合并脾功能亢进(脾亢)",予保肝等治疗,贫血无改善.查体:中度贫血貌,皮肤、巩膜中度黄染,无肝掌、蜘蛛痣,浅表淋巴结不大.心肺未见异常,肝肋下未触及,脾肋下4 cm,质中,表面光滑,移动性浊音阴性,双下肢无水肿.实验室检查:血红蛋白81 g/L,红细胞2.69×1012/L,网织红细胞计数0.19,白细胞6.1×109/L,血小板107×109/L.
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遗传性球形红细胞增多症合并慢性乙型病毒性肝炎漏诊分析
目的 总结分析慢性乙型病毒性肝炎(乙肝)合并遗传性球形红细胞增多症(hereditary spherocytosis,HS)的临床特点及诊治经验.方法 对我院收治的5例慢性乙肝合并HS的临床资料进行回顾性分析.结果 本组5例以高热、黄疸、脾增大及肝功能异常入院.3例有明确乙肝病史,3例有HS家族史,1例幼儿时曾患HS并行脾切除术.入院后查乙肝五项4例诊断为乙肝,考虑其黄疸、贫血水平与慢性肝病严重程度不符,进一步行血涂片、红细胞渗透脆性试验等检查,并结合相关病史,补充诊断HS;1例有HS史,近5年反复肝功能异常,查乙肝病毒载量阳性,补充诊断乙肝.结论 慢性乙肝患者出现同病情严重程度不符的黄疸、贫血时,应考虑合并其他血液系统疾病的可能,及时行相关医技检查以减少漏诊.