国际输血及血液学杂志
International Journal of Blood Transfusion and Hematology 국제수혈급혈액학잡지
- 主管单位: 中华人民共和国国家卫生和计划生育委员会
- 主办单位: 中华医学会 四川大学华西第二医院 中国医学科学院输血研究所
- 影响因子: 0.30
- 审稿时间: 1-3个月
- 国际刊号: 1673-419X
- 国内刊号: 51-1693/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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成人T-急性淋巴细胞白血病的特点及治疗
T急性淋巴细胞白血病(T-ALL)是一种生物学特征异质性很大的疾病,其免疫表型、基因表达谱对疾病的治疗和预后有重要的指导意义.许多研究报告认为无论儿童还是成人T-ALL治疗效果均不理想.随着治疗强度的加大,T-ALL疗效有所改善,但仍有相当比例的患者无法治愈.本文就T-ALL的临床、生物学特点及治疗现状和进展做一综述.
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导致α和β地中海贫血的分子病理学新机制
α和β-地中海贫血(地贫)是被先阐明分子基础的人类单基因病,α地贫主要是由于α珠蛋白基因大片段缺失引起,而α-地贫则主要为β-珠蛋白基因点突变所致.其经典的分子病理学机制主要聚焦在表达α-和β-珠蛋白链的结构基因缺陷上,这些经典知识尚难以圆满解释一些特殊病例中疾病发生的临床多样性和复杂性.近些年来,针对这二组疾病所展开的一些探索性研究,为我们展示了异彩纷呈的分子病理学机制新篇章.本文选择了α-和β-地贫有代表性的6种分子病理学新机制加以阐述,这些新知识不仅可用于指导地贫的临床诊治和遗传咨询,也为我们深入、系统地认识和理解人类遗传病的发生机制开启了新思路.
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异基因造血干细胞移植治疗范可尼贫血研究进展
HLA匹配同胞供者异基因造血干细胞移植(MSD allo-HSCT)是治疗范可尼贫血(FA)有效方法,无关供者(UD)移植、脐带血移植(UCBT)是其替代选择.以包含氟达拉滨(Flu)、低剂量环磷酰胺(Cy)的预处理方案,尤其是Flu+低剂量Cy+抗胸腺球蛋白(ATG)可能是目前佳预处理方案.
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间充质干细胞在再生障碍性贫血中的治疗前景
间充质干细胞(mesenchymal stem cell,MSC)是一种具有多向分化、高度增殖和自我更新能力的细胞,具有支持造血及免疫抑制的双重作用,目前已广泛用于治疗移植物抗宿主病(GVHD)及自身免疫性疾病(AID)中.本文就其在再生障碍性贫血(AA)治疗前景方面作一综述.
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探究红细胞膜4.1蛋白及其相关疾病
红细胞膜4.1蛋白是主要膜骨架蛋白,通过与其他几种膜骨架蛋白作用,维持红细胞的形状及机械性能.4.1蛋白家族大概有40多个成员,共同特征是在分子结构N末端都有一个高度保守的FERM区域,不同的家族成员由不同的基因编码,发生突变后可引起溶血性贫血,也与心脏病、肿瘤发生相关.
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母体血浆胎儿核酸分析应用于地中海贫血的无创性产前诊断
地中海贫血(地贫)是世界上常见的单基因遗传病之一,通过产前诊断淘汰受累重型患儿是目前世界上公认的地贫首选预防措施.母血浆胎儿游离核酸的发现为地贫的无创性产前诊断提供了新的途径.近些年来,针对地贫遗传缺陷(特别是β地贫点突变)的母血浆胎儿游离DNA检测技术,如飞行时间质谱分析、分子大小分离法、肽核酸介导的突变序列富集方法和数字化PCR等技术的发展使开展地贫的无创性产前诊断成为现实,这些技术的进一步发展有望推动无创性产前诊断在其他人类单基因病上的应用.本文除重点阐述与地贫相关的研究外,也对该领域技术发展和应用的整体现状进行了综述.
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Wnt信号通路在恶性血液肿瘤发生中的作用
Wnt信号通路在调控细胞生长和胚胎发育的同时,其异常激活参与了人类多种肿瘤的形成.近年来研究发现,它的异常活化与恶性血液肿瘤的发生密切相关.本文就Wnt信号传导通路及其与恶性血液肿瘤发生的关系作一综述.
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CD4+CD25+调节性T细胞免疫抑制作用机制的研究进展
CD4+CD25+调节性T细胞是一群具有免疫抑制作用的负性调控细胞,在人体自身免疫、维持免疫系统稳态及许多疾病中发挥重要作用.目前有关CD4+CD25+调节性T细胞分化发育的确切机制及行使功能的作用机制尚不清楚.本文就其免疫抑制作用机制的研究进展作一综述.
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多发性骨髓瘤治疗性多肽疫苗的研究进展
多发性骨髓瘤(MM)是一种浆细胞异常增生的恶性肿瘤,针对MM的疫苗治疗是当今免疫治疗研究的热点,而疫苗中的多肽疫苗又以其较好的特异性抗骨髓瘤活性及良好的应用前景而备受关注.近几年来,多肽疫苗在动物实验或者临床前期试验中已取得一些可喜的成绩.本文就MM的多肽疫苗研究现状作一综述.
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神经钙粘蛋白在骨髓造血微环境中的作用
神经钙粘蛋白(N-cadherin,neural calcium-dependent adhesion petein)不但参与正常组织的形成及生长发育过程,而且参与了肿瘤细胞的发生和转移.在骨髓微环境中,N-cadherin介导造血干细胞与成骨细胞间的相互黏附,维持造血干细胞赖以生存的微环境,促进早期造血细胞的分化;通过相关信号转导途径维持正常造血干细胞的自我更新和归巢能力.在异常的血液肿瘤微环境中,N-cadherin参与白血病细胞的生成,并维持白血病细胞生长的微环境.本文重点介绍N-cadherin的结构、功能,并对N-cadherin在正常造血微环境及血液肿瘤微环境中的作用作一简要综述.
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阵发性睡眠性血红蛋白尿症研究进展
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(pflroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种后天获得的、由于造血干细胞发生基因突变而导致的溶血性疾病.本文阐述了PNH在异常细胞获得增殖优势、血栓形成等方面的新的研究成果,并阐述了近年的治疗进展.
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Rh复合体的结构与功能
Rh血型系统发现距今已有60多年,在临床输血医学中是一个复杂且具有多型性的血型系统,由两个同源性很高的RHD和RHCE基因编码的具有12次跨膜的RhD和RhCE蛋白,RHAG基因编码Rh有关糖蛋白RhAG,这些蛋白和其他膜蛋白(LW,IAP,GPB,Duffy,带3)在红细胞膜上形成一个核心复合物,参与氨的转运.在临床输血中,Rh血型系统可引起胎儿和新生溶血病(HDN)和输血反应.RH基因遗传背景存在种族差异,同时也存在多种类型的RhD变异体,现将Rh血型系统的分子遗传情况及其在临床的应用综合如下.
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细胞膜"脂筏"的研究进展及相关疾病
细胞膜主要由脂质双分子层及膜蛋白组成,脂筏是膜脂双层内含有特殊脂质和蛋白质的功能微区,不仅参与细胞的信号转导和跨膜转运,而且与一些疾病的发生密切相关.
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骨髓增生异常综合征形态学与细胞遗传学研究进展
骨髓增生异常综合征系造血系统的克隆性疾病,主要表现为无效造血及发育异常.因此,细胞形态学及细胞遗传学改变在骨髓增生异常综合征的诊断中具有重要地位.本文就此作一综述.
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AML1/RUNX1蛋白在造血干细胞起源中的作用研究进展
造血干细胞发育的过程需要多种转录因子调控,其中AML1/Runx1蛋白对造血干细胞的起源起着重要的调节作用.本文就AML1/Runx1蛋白在造血干细胞起源过程中的作用作一综述,为进一步探讨造血干细胞的发育过程提供依据.
关键词: AML1/Runx1蛋白 造血干细胞 -
人类RHD基因及RhD蛋白的研究进展
人类RHD基因及RhD蛋白多态性均较强,在输血医学中的重要性仅次于ABO血型抗原.RhD蛋白具有很强的免疫原性,能够引起新牛儿溶血病和溶血性输血反应.RhD蛋白存在多种变异体,主要包括弱D、不完全D和Del型.本文就人类RHD基因、RhD蛋白及其变异体的相关内容作一综述.
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药源性溶血性贫血
药物为双刃剑,一面有治疗疾病之效使患者康复,也可因使用不当或个体易感发生不良反应,增加患者病痛甚至危及生命.
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提高遗传性球形红细胞增多症的诊断水平
遗传性球形红细胞增多症(HS)并非一种罕见疾病,但有些病例临床症状不典型,医师对该病认识不够,诊断技术落后,所以造成许多患者被漏诊.本文的目的是希望广大医师重视该病,加深认识,运用正确的诊断试验,提高HS的诊断水平.
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地中海贫血铁过载治疗新进展
地中海贫血(Thalassemia)简称地贫,是由于珠蛋白基因突变或缺失导致珠蛋白肽链合成不足引起的遗传性溶血性贫血.临床上根据其贫血严重程度分为轻型、中间型和重型.
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小儿溶血性贫血的鉴别诊断影响因素与治疗选择
溶血性疾病的发病年龄以新生儿期为高~([1]),婴幼儿童在红细胞生化代谢、机体生长发育等方面的阶段性特点使小儿溶血性贫血的表现有不同于成人患者之处,可能增加溶血病因鉴别诊断的困难,治疗上也应权衡利弊选择适宜的方案.本文结合国内外近期文献,简述小儿溶血性疾病诊治中的常见问题.
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血浆置换显示干细胞移植后环孢素A引起的微血管病溶血性贫血和利福平的相应颜色反应
患者为1例39岁女性,患T/NK细胞淋巴瘤,在外周血异基因干细胞移植后15天,发生环孢素A(CSA)毒性相关的微血管病溶血性贫血(MAHA).因血清肌酐从移植前的0.4mg/dL,上升至移植后第9和15天的1.0和2.9 mg/dL.故停用CSA.
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多发性骨髓瘤造血干细胞移植后通过血浆置换减轻肾衰竭
造血干细胞移植(HCT)与急慢性肾衰竭相关,虽然移植后需要进行透析的患者比较少(2%~5%),但其预后较差.文献报道,自体干细胞移植后急性肾衰竭(肾小球滤过率降低>50%)的发生率高达20%.外周血干细胞冻存的常用冷藏保护剂为二甲亚砜作,而输注混有二甲亚砜的外周血干细胞会引起急性.肾衰竭.文献报道冷藏外周血干细胞输注引起的副作用与输入样本中红细胞浓度有关.
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冷沉淀的认知现状
20世纪60年代中期,冷沉淀作为浓集Ⅷ因子被引入,主要用于治疗先天性Ⅷ因子缺乏,而后又被证实治疗血管性血友病和低纤维蛋白原血症有效.现在常用于获得性低纤维蛋白原血症和大出血患者补充纤维蛋白原.实际上,其组成成分从来没有弄清楚过,也没有设计出合理的临床研究来确定其临床疗效.本文综述自1964年报道冷沉淀以来的文献,希望读者能了解冷沉淀的历史和早期的一些研究热点,从而激发读者进一步认识冷沉淀.
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发热、脾肿大和全血细胞减少
1 病史摘要患者,女性,44岁,银行职员,江西省武宁县人.发现贫血和脾肿大10余年,全血细胞下降3个月,发热1天,于2008年6月30日入院.
年 | 期数 |
2018 | 01 02 03 04 05 06 |
2017 | 01 02 03 04 05 06 |
2016 | 01 02 03 04 05 06 |
2015 | 01 02 03 04 05 06 |
2014 | 01 02 03 04 05 06 |
2013 | 01 02 03 04 05 06 |
2012 | 01 02 03 04 05 06 |
2011 | 01 02 03 04 05 06 |
2010 | 01 02 03 04 05 06 |
2009 | 01 02 03 04 05 06 |
2008 | 01 02 03 04 05 06 |
2007 | 01 02 03 04 05 06 |
2006 | 01 02 03 04 05 06 |
2005 | 01 02 03 04 05 06 |
2004 | 01 02 03 04 05 06 |
2003 | 01 02 03 04 05 06 |
2002 | 01 02 03 04 05 06 |
2001 | 01 02 03 04 05 06 |
2000 | 06 |
1997 | 03 |