国际输血及血液学杂志
International Journal of Blood Transfusion and Hematology 국제수혈급혈액학잡지
- 主管单位： 中华人民共和国国家卫生和计划生育委员会
- 主办单位： 中华医学会 四川大学华西第二医院 中国医学科学院输血研究所
- 影响因子： 0.30
- 审稿时间： 1-3个月
- 国际刊号： 1673-419X
- 国内刊号： 51-1693/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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双重打击淋巴瘤诊疗的研究进展
双重打击淋巴瘤(DHL)是一种具有独特生物学特性及高度侵袭性的B细胞淋巴瘤.DHL在组织形态学上缺乏特异性,目前对其诊断仍依靠荧光原位杂交(FISH)技术检测MYC基因及BCL-2、-6基因重排.DHL患者的一般治疗方法包括常规化疗、新型药物治疗及骨髓移植等,但其总体预后均较差.此外,采用新型靶向药物或新型药物联合传统药物治疗DHL的疗效,均仍有待进一步研究证实.笔者拟就目前DHL的诊断、治疗、预后及新型药物的研究进展等方面进行综述.
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长链非编码RNA在多发性骨髓瘤中的研究进展
多发性骨髓瘤(MM)是一种浆细胞恶性肿瘤,以大量单克隆免疫球蛋白(Ig)损伤器官或组织为特征.尽管在既往10余年中,新药治疗策略提高了MM患者的生存率,但是目前MM仍然无法治愈,亟待寻找新的治疗靶点.长链非编码RNA(lncRNA),是一种长度大于200个核苷酸的非编码RNA,在表观遗传、转录及转录后调控等多层面调控基因表达,在肿瘤中发挥致癌和(或)抑癌作用,逐步成为肿瘤治疗相关研究热点.lncRNA,如肺癌转移相关转录本(MALAT)1、母源性印记基因(MEG)3等在MM中异常表达,促进MM的发生、发展,并且作为竞争性内源RNA(ceRNA)竞争结合微小RNA(miRNA),参与相关基因表达的调节.在MM中发挥致癌作用的lncRNA,可以作为MM的潜在治疗靶点.笔者拟就lncRNA在MM中的研究进展进行综述,并讨论lncRNA作为MM诊断、预后的生物学标志物与治疗靶点的潜力.
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单细胞测序技术在血液系统恶性疾病克隆演变方面的研究进展
由于血液系统恶性疾病具有高度异质性,传统批量测序技术难以识别异质性细胞群体,可能丢失在疾病克隆演变中起重要作用的信息.单细胞测序技术的迅速发展,使其可在单个细胞水平进行全基因组、转录组及表观遗传组学分析,有利于揭示肿瘤异质性,追踪细胞谱系,理解肿瘤克隆演变的复杂机制,从而为肿瘤的早期识别、治疗指导、预后评估与复发监测成为可能.笔者拟就单细胞测序技术的原理、检测流程、存在的挑战及未来发展方向进行综述,并且探讨其在血液系统恶性疾病克隆演变方面的研究进展及应用价值.
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CYP3A4和CYP2C19基因多态性对多发性骨髓瘤硼替佐米暴露患者影响的研究进展
多发性骨髓瘤(MM)是常见的血液系统恶性肿瘤,随着硼替佐米等新药的推广应用,MM患者的预后得到极大改善.但是仍有部分MM患者接受新药治疗后疗效较差,除肿瘤负荷、肿瘤生物学特性的差异之外,不同患者的药物代谢动力学水平的差异,亦可引起药物体内暴露的不同,进而影响疗效,并且导致不良反应的发生.由于需要治疗合并症和预防化疗所致不良反应,MM患者可能需要同时接受多种药物的治疗,在评价药物疗效和不良反应时,药物相互作用(DI)越来越多地引起基础医学研究者和临床医师的重视.肝微粒体内细胞色素P450酶(CYP)作为重要的药物Ⅰ相代谢酶,是DI敏感性的主要影响因素之一.因此,基于治疗MM的一线药物硼替佐米的多药治疗,笔者拟就MM患者的DI,CYP3A4和CYP2C19等常见CYP基因多态性及其对硼替佐米代谢影响的研究进展进行综述.
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异基因造血干细胞移植治疗骨髓增生异常综合征的研究进展
异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)是治疗骨髓增生异常综合征(MDS)的有效手段,亦为可能治愈MDS的唯一方法.随着造血干细胞移植(HSCT)技术的进步,越来越多的MDS患者有机会接受allo-HSCT治疗.而明确allo-HSCT治疗MDS的适应证,选择合适的移植时机、移植前治疗方案、供者及预处理方案,对MDS患者的治疗结局至关重要.因此,笔者拟就这几个方面在allo-HSCT治疗MDS中的研究进展进行综述.
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急性淋巴细胞白血病糖皮质激素耐药相关信号通路的研究进展
急性淋巴细胞白血病(ALL)为常见的恶性肿瘤.尽管对ALL的临床诊疗方案已有较大改进,但是仍有部分患者复发或者治疗失败.糖皮质激素为ALL的核心治疗药物,然而对糖皮质激素产生耐药性是ALL临床治疗中的常见难题,亦为导致治疗失败的主要原因.ALL对糖皮质激素耐药机制非常复杂,其受到肿瘤细胞表达相关耐药蛋白及多种相关信号通路调控,主要集中于MAKP、PI3K/AKT/mTOR、JAK/STAT、Wnt/β-catenin等信号通路.笔者拟就近年ALL糖皮质激素耐药相关信号通路的研究进展进行综述.
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慢性髓细胞白血病患者停用酪氨酸激酶抑制剂相关免疫因素的研究进展
酪氨酸激酶抑制剂(TKI)显著提高了慢性髓细胞白血病(CML)患者的生存率并改善其预后.然而,长期TKI治疗造成CML患者沉重的经济负担的同时,还导致慢性不良反应的发生.目前,无治疗缓解(TFR)逐渐被视为CML治疗新目标.CML患者TKI停药后是否复发的关键,在于免疫系统是否能维持持续的TFR.自然杀伤(NK)细胞、杀伤细胞免疫球蛋白样受体(KIR)、蛋白酶-1特异性细胞毒性T淋巴细胞(PR1-CTL)、髓源抑制细胞(MDSC)、调节性T细胞(Treg)、CD86+浆细胞样树突状细胞(pDC)、L选择素(CD62L)和可溶性CD62L(sCD62L)等免疫因素与CML患者TKI停药后复发密切相关.因此,笔者拟就上述CML患者停药相关免疫因素的研究进展进行综述.
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口服抗凝药治疗静脉血栓栓塞症的现状及研究进展
静脉血栓栓塞症(VTE)是一种临床上常见的血管性疾病,亦为围术期常见并发症,由深静脉血栓形成(DVT)和肺栓塞共同组成.其中,若对DVT未经及时、有效的治疗,可进展为肺栓塞.VTE是临床上常见的导致患者病死的原因之一,因此临床必须重视对该病的正确及规范治疗.目前,临床上治疗VTE的方案主要为抗凝治疗,其中直接口服抗凝药,尤其是新型口服抗凝药,如利伐沙班、达比加群酯等,发挥着重要的作用.因此,笔者拟就口服抗凝药物分类、用法、用量、抗凝原理,以及患者预后等,对口服抗凝药治疗VTE的现状及研究进展进行综述.
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X-连锁淋巴增殖性疾病分子机制和诊治进展
X-连锁淋巴组织细胞异常增生症(XLP)是一种少见、致死性强的原发性免疫缺陷病.XLP在男性人群中的发病率约为(2～3)/106.XLP可以被分为2型:SH2D1A基因突变所致的XLP-1型和XIAP基因突变所致的XLP-2型.XLP临床表现多样,常由EB病毒(EBV)感染所诱发.由于XLP-1型和XLP-2型发病机制不同,临床表现亦有所差异,但总体预后均较差.异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)是XLP目前唯一治愈手段,移植前噬血细胞综合征(HLH)的缓解状态是决定预后的关键因素.笔者拟就XLP的分子机制、临床表现及诊疗等的研究进展进行综述.
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骨髓呈灶型分布的侵袭性自然杀伤细胞白血病伴噬血细胞综合征的临床分析
目的 探讨骨髓呈灶型分布的侵袭性自然杀伤细胞白血病(ANKL)伴噬血细胞综合征的临床特点及预后.方法 选择2016年8月29日,淮安市第一人民医院血液科收治的1例骨髓呈灶型分布的ANKL伴噬血细胞综合征患者为研究对象.根据本例患者临床表现及相关检查结果对其进行诊断.本例患者治疗方案拒绝接受化疗,给予静脉滴注地塞米松10 mg/d×12 d,控制骨髓噬血现象;给予静脉滴注膦甲酸钠氯化钠注射液2.4 g/次×2次/d×4d,进行抗病毒治疗;抗感染方案为,先给予静脉滴注头孢哌酮钠舒巴坦钠1.5 g/次×3次/d×3d,效果欠佳;随后更换治疗方案为静脉滴注替考拉宁,第1天,400 mg/次×2次/d,第2天开始400 mg/d×7d;静脉滴注亚胺培南西司他丁钠1 g/次×3次/d×7d;同时给予输注红细胞制剂5U,血小板制剂2U,新鲜血浆325 mL等进行输血治疗.回顾性分析本例骨髓呈灶型分布的ANKL伴噬血细胞综合征患者的实验室检查结果、诊断及疗效等临床资料,并且结合相关文献复习,探讨ANKL诊治的研究新进展.结果 ①入院后,本例患者血常规检查结果出现异常的指标,白细胞计数为2.28×109/L,中性粒细胞计数为1.32×109/L,红细胞计数为2.75×109/L,血红蛋白(Hb)水平为68 g/L,血小板计数为89×109/L,单核细胞计数为0.42×109/L,淋巴细胞计数为0.52×109/L.凝血功能检查结果出现异常的指标,国际标准化比值(INR)为1.18,凝血酶原活动度(PTA)为77％,活化部分凝血酶原时间(APTT)为46.2 s,其余指标均在正常参考值范围内.EB病毒(EBV)定量检测结果为8.74×103copies/mL(正常参考值范围为＜3.00×103 copies/mL).巨细胞病毒(CMV)检测结果呈阴性.肝功能检查结果示,乳酸脱氢酶(LDH)水平为293 U/L,其余指标均在正常参考值范围内.腹部CT结果示脾大.超声检查结果示肝、脾大.患者2016年8月30日骨髓(部位:右髂前)涂片结果示,ANKL细胞比例为4％.骨髓细胞免疫分型结果可见2个亚群细胞,P1比例为8.4％,P2比例为3.8％,P1抗原包括髓过氧化物酶(MPO)(0.1％)、cCD3(81.7％)、CD2(79.6％)、CD5(80.3％)、CD7(70.2％)、CD56(5.9％);P2抗原包括MPO(0.1％)、CD2 (98.2％)、CD7 (97.8％)、CD56 (92.0％)、人类白细胞抗原(HLA)-DR (98.4％).31种白血病常见融合基因及4种常见髓系基因突变均呈阴性,TCR/IGH基因重排亦呈阴性.2016年9月1日骨髓(部位:左髂后)涂片结果示,ANKL细胞(组织细胞样)比例为1.5％.骨组织活检结果未见显著异常.2016年9月5日复查骨髓(部位:左髂前)涂片结果示ANKL细胞比例为70.5％,过氧化物酶(POX)染色结果呈阴性,偶见噬血细胞.免疫分型结果可见1个亚群细胞比例为50.1％,其抗原包括MPO(0.1％)、CD2(92.6％)、CD7(92.2％)、CD56 (82.2％)、HLA-DR(85.9％)、CD38(85.1％).染色体核型分析结果示,46XX,add(4) (q35),add(13) (q34)[1]/46,XX[19].此外,患者反复高热,热峰为39℃,持续时间＞1周.②本例患者诊断为骨髓呈灶型分布的ANKL伴噬血细胞综合征.③治疗后,2016年9月8日本例患者Hb水平、血小板计数、红细胞计数进行性下降;2016年9月12日白细胞计数、胆红素水平、氨基转移酶水平、LDH水平进行性升高;凝血功能异常(2016年9月15日复查纤维蛋白原水平为1.61 g/L);2016年9月13日EBV定量结果为8.74×103 copies/mL,多发淋巴结肿大;肝、脾进行性增大.2016年9月16日患者出现呼吸衰竭、脉氧下降、心功能不全,患者家属放弃进一步治疗,患者死亡.结论 骨髓呈灶型分布的ANKL伴噬血细胞综合征临床过程具有侵袭性,短期内病情恶化,预后差.
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Notch1高表达急性T淋巴细胞白血病发病中细胞增殖的相关机制
目的 探讨Notch1高表达急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)发病中,细胞增殖的相关机制及靶向药物干预效价.方法 选择Notch1高表达的T-ALL细胞株(A3、MOLT-4、Jurkat细胞株)和来源于20例健康志愿者的外周血单个核细胞(PBMC)为研究对象.采用不同浓度(0、50、100 nmol/L)的细胞周期抑制剂palbociclib处理T-ALL细胞株与PBMC,采用CCK-8法检测其细胞增殖状态,计算不同浓度palbociclib处理时的半数抑制浓度(IC50)值,细胞涂片观察细胞形态,并且采用流式细胞术分析T-ALL细胞株与PBMC的细胞周期变化,实时荧光定量(RT)-PCR检测相关基因mRNA的相对表达水平.采用t检验比较不同浓度palbociclib处理后T-ALL细胞株与PBMC相关基因mRNA的相对表达水平等呈正态分布计量指标.结果 ①A3、MOLT-4细胞株Notch1基因表达的灰度值百分比,分别为(62.3±3.40)％、(77.6±4.71)％,显著高于PBMC的(20.8±1.53)％,并且差异均有统计学意义(t=6.236、10.034,P=0.025、0.008);Jurkat细胞Notch1基因表达的灰度值百分比为(28.5±1.36)％,与PBMC比较,差异无统计学意义(t=1.257,P=0.430).②相较于PBMC,MOLT-4细胞株增殖活性被palbocicib显著抑制,其次为A3细胞株,并且3种细胞增殖活性抑制呈明显时间和浓度依赖.经palbocicib处理48 h后,A3及MOLT-4细胞株的IC50值分别为(0.43±0.12)μmol/L和(0.10±0.06)μmol/L,显著低于PBMC的(0.83±0.15)μmol/L,前二者分别与后者相比,差异均有统计学意义(t=12.354、7.486,P=0.006、0.015).③细胞形态结果显示,相较于PBMC,经palbocicib 100 nmol/L处理后,A3和MOLT-4细胞株的细胞增殖受到明显抑制,细胞分散,簇状增殖现象消失.④细胞周期检测结果显示,经palbocicib 50 nmol/L处理时S+G2期A3、MOLT-4细胞株的细胞比例较palbocicib 0 nmol/L处理时显著降低,并且差异均有统计学意义(t=5.358、7.096,P=0.039、0.017);经palbocicib 50 nmol/L处理时S+G2期PBMC细胞比例与经palbocicib 0 nmol/L处理时比较,差异无统计学意义(t=2.324,P=0.160).经palbocicib 100 nmol/L处理时S+G2期A3、MOLT-4细胞株与PBMC的细胞比例均较经palbocicib 0 nmol/L处理显著降低,并且差异均有统计学意义(t=10.024、12.022、6.102,P=0.008、0.006、0.032).⑤经palbocicib 0 nmol/L处理时,A3、MOLT-4细胞株CDK4、CDK6、Notch1、Myc基因mRNA的相对表达量显著高于PBMC,差异均有统计学意义(A3细胞株与PBMC比较:t=6.953、6.058、7.210、4.692,P=0.021、0.034、0.026、0.045;MOLT-4细胞株与PBMC比较;t=8.541、5.267、0.536、8.735,P=0.019、0.038、0.007、0.015).经palbocicib 50、100 nmol/L处理时MOLT-4细胞株CDK4、CDK6、Myc基因mRNA的相对表达量均显著低于经palbocicib 0 nmol/L处理,并且差异有统计学意义(经palbocicib 50 nmol/L与经palbocicib 0 nmol/L比较:t=7.210、6.053、4.725,P=0.026、0.035、0.039经palbocicib 100 nmol/L与经palbocicib 0 nmol/L比较:t=13.579、12.025、12.019,P=0.005、0.006、0.006).经palbocicib 100 nmol/L处理时A3细胞株CDK4、CDK6、Myc基因mRNA的相对表达量显著低于经palbocicib 0 nmol/L处理,差异均有统计学意义(t=7.164、7.280、4.823,P=0.029、0.023、0.041).经palbocicib 50 nmol/L处理时A3、MOLT-4细胞株Notch1基因mRNA的相对表达量与palbocicib 0 nmol/L相比,差异无统计学意义(t=1.524、2.065,P=0.375、0.149).经palbocicib 100 nmol/L处理时,A3、MOLT-4细胞株Notch1基因mRNA的相对表达量显著高于palbocicib 0 nmol/L,差异均有统计学意义(t=5.162、6.206,P=0.037、0.028).结论 Notch1高表达的T-ALL细胞高表达CDK4、CDK6、Myc基因.palbociclib可以使T-ALL细胞的CDK4/6基因表达受到抑制,将细胞增殖阻滞在G1期.由此推测,palbociclib可以部分对抗Notch1基因对T-ALL细胞的促进细胞增殖作用.
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常染色体短串联重复序列基因座复合扩增等位基因丢失现象的研究
目的 探讨常染色体短串联重复序列(STR)基因座复合扩增等位基因丢失现象的特征和原因,以及亲子鉴定中STR基因座等位基因疑似突变的确认策略.方法 选择2017年1月至6月,于深圳市血液中心接受三联体亲子鉴定的3个家庭的9例家庭成员为研究对象.研究对象纳入标准:STR基因座等位基因初检结果不符合孟德尔遗传规律,疑为STR基因座等位基因丢失者.采用美国ABI公司生产的GlobalFilerTM Express试剂盒对受试者血斑片样本的21个常染色体STR基因座等位基因进行分型.采用美国Promega公司生产的PowerPlex(R) 21复合扩增系统对受试者血斑片样本的STR等位基因分型结果进行验证.采用PCR-直接测序(SBT)法,检测受试者DNA样本人类白细胞抗原(HLA)-A/-B/-C/-DR/-DQB1基因座等位基因,并且对受试者HLA基因座单倍型进行分型,作为个体识别的补充验证.本研究所遵循的程序符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》,并且与受试者或其监护人签订知情同意书.结果 ①本研究3个家庭的三联体亲子鉴定中,6例受试者丢失的等位基因分别发生在STR的3个基因座CSF1PO、D1S165和TH01,并且突变步数均不相同.上述丢失的等位基因,既可能为父源性,亦可能为母源性.②家庭1中,对母亲和孩子的CSF1PO基因座等位基因分型的初检结果显示,等位基因均为纯合子;验证结果显示,等位基因均为杂合子;二者的CSF1PO基因座等位基因初检结果均丢失等位基因10.③家庭2中,对父亲和孩子的D1S1656基因座等位基因分型的初检结果显示,等位基因均为纯合子;验证结果显示,等位基因均为杂合子;二者的D1S1656基因座等位基因初检结果均丢失等位基因16.④家庭3中,对母亲和孩子的TH01基因座等位基因分型的初检结果显示,等位基因均为纯合子;验证结果显示,等位基因均为杂合子;二者的TH01基因座等位基因初检结果均丢失等位基因9.⑤于3个家庭的9例受试者DNA标本中,共检出12种HLA-A/-B/-C/-DRB1/-DQB1基因座单倍型,并且HLA基因座单倍型遗传方式符合孟德尔遗传规律.结论 对于疑似存在STR等位基因突变的STR基因座复合扩增中,采取单一的检测方法,可能存在漏检等位基因的风险,采用不同试剂盒进行验证其等位基因突变的真实性,能获得更加可靠的鉴定结果.
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无肝素抗凝连续血液净化治疗重症监护病房脓毒血症患者的安全性与有效性
目的 探究无肝素抗凝连续血液净化(CBP)治疗重症监护病房(ICU)脓毒血症患者的安全性与有效性.方法 采用随机数字表法选择2015年10月至2017年10月于中国人民解放军三零七医院接受CBP治疗的80例ICU脓毒血症患者为研究对象.根据患者连续血液净化治疗采用的抗凝方式不同,将其分为研究组(n=40)与对照组(n=40),其中研究组给予无肝素抗凝治疗,对照组给予低分子量肝素抗凝治疗.回顾性分析2组患者的临床转归、肾功能指标及凝血功能指标等临床资料.采用配对￡检验对2组患者急性生理与慢性健康状况评估(APACHE)Ⅲ评分预测死亡率,治疗前、后及2组间尿素氮水平、血肌酐水平、血小板计数、凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)、凝血酶时间(TT)进行比较,采用x2检验对治疗后2组患者28 d存活率进行比较.本研究遵循的程序符合2013年修订版《世界医学会赫尔辛基宣言》的要求,征得2组患者的知情同意,并与之签署临床研究知情同意书.结果 ①治疗前,研究组与对照组脓毒血症患者APACHEⅢ评分预测的死亡率分别为(89.6±14.8)％和(90.1±13.8)％,二者比较,差异无统计学意义(P＞0.05);治疗后,研究组脓毒血症患者28 d存活率为40.0％,对照组为47.5％,2组比较,差异亦无统计学意义(P＞0.05).②治疗后,研究组脓毒血症患者的尿素氮水平为(12.8±1.7)mmol/L,血肌酐水平为(162.5±21.7) μmol/L,均显著低于治疗前的(22.7±3.8)mmol/L、(276.4±35.8)μmol/L,并且差异均有统计学意义(t=8.827、9.102,P=0.002、0.000);对照组脓毒血症患者的尿素氮水平为(10.7±2.9)mmol/L,血肌酐水平为(142.4±37.0)μmol/L,均显著低于治疗前的(26.1±3.1)mmol/L、(322.3±38.9)μmol/L,并且差异均有统计学意义(f=8.182、8.992,P=0.006、0.000);治疗后2组脓毒血症患者的尿素氮、血肌酐水平分别比较,差异均无统计学意义(P＞0.05).③治疗后,研究组脓毒血症患者的血小板计数为(67.9±18.7)×109/L,PT为(19.6±6.7)s,APTT为(28.7±6.1)s,TT为(3.0±1.1)s,均显著低于治疗前的(117.5±26.8)×109/L、(28.6±7.9)s、(61.9±15.7)s、(24.2±6.9)s,并且差异均有统计学意义(t=7.233、7.527、6.232、7.426,P=0.012、0.011、0.037、0.007);对照组脓毒血症患者的血小板计数为(72.7±16.9)×109/L,PT为(18.6±6.8)s,APTT为(31.9±7.1)s,TT为(3.0±1.1)s,均显著低于治疗前的(109.7±25.7)×109/L、(25.8±6.9)s、(56.7±14.9)s、(24.3±6.9)s,并且差异均有统计学意义(t=9.125、6.728、6.426、7.529,P=0.000、0.029、0.031、0.006);治疗后2组脓毒血症患者的血小板计数、PT、APTT、TT水平分别比较,差异均无统计学意义(P＞0.05).结论 ICU脓毒血症患者采用无肝素及低分子量肝素抗凝CBP治疗,均较低分子量肝素抗凝治疗更具有改善其临床症状以及肾功能指标的临床疗效.并且无肝素抗凝CBP并不会导致ICU脓毒血症患者凝血功能异常,亦不会提高血小板消耗,具有较高安全性.
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母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤的临床分析
目的 探讨母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤(BPDCN)的临床特征、诊断、治疗方法及疗效,以提高临床对该病的认识.方法 选择2017年8月21日,清华大学附属北京清华长庚医院血液科收治的1例BPDCN患者为研究对象.本例患者2016年11月于外院被诊断为BPDCN,随后接受5个疗程CHOP(环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松)-21方案化疗,获得部分缓解(PR)后,于2017年6月复发,为进一步治疗就诊于本院血液科.入院后,结合患者病史,并根据临床表现、骨髓检查及相关实验室检查结果进行诊断.2017年8月25日患者接受VDCP(长春地辛+柔红霉素+环磷酰胺+地塞米松)方案化疗,其中长春地辛的治疗策略为4 mg/d,d1、8、1 5、22应用;柔红霉素为60 mg/d,d4～5应用,80 mg/d,d6应用,60 mg/d,d15～16应用;环磷酰胺为1.7 g/d,d4、15应用;地塞米松为17 mg/d,d1～7应用;共化疗3个疗程.回顾性分析本例患者的实验室检查结果、进一步确诊及对疾病进展进行评估及疗效,并且对相关文献进行复习,探讨BPDCN诊疗的研究进展.结果 ①本次入院后,患者骨髓细胞流式细胞术检测结果示,原始细胞分布区域可见异常细胞群,约占有核细胞的9.4％,表达人类白细胞抗原(HLA)-DR、CD4、CD38、CD56、CD123,部分细胞表达CD33.骨髓细胞形态学检查结果示,骨髓细胞增生明显活跃,粒细胞系比例为38.0％、红细胞系比例为24.0％,粒、红细胞系比值为1.58∶1;可见巨核系细胞,以及成片增生的异型淋巴样细胞;原始细胞比例为27.0％,考虑为BPDCN骨髓侵犯.骨髓细胞免疫组织化学检测结果示,CD4(+)、CD56(+)、CD123(+)、CD68(+)、CD235(红细胞系+)、髓过氧化物酶(MPO)(粒细胞系+)、末端脱氧核苷酸转移酶(TdT)(-)、CD117(＜1％)、CD3(-)、CD20()、CD23(-)、T细胞内抗原(TIA)-1(+),颗粒酶B(-).患者头皮活组织检查结果示,皮肤组织真皮全层可见肿瘤细胞弥漫性单一性浸润,未累及表皮;免疫组织化学检测结果示,CD4(+)、CD43(+)、CD56(+)、CD123(弱+)、TdT(散在+)、CD117(-)、CD3(-)、CD20(-)、CD23(-)、TIA-1(-)、颗粒酶B(-)、CD68(散在+).②本例患者确诊为BPDCN,入院时患者综合评估为疾病进展(PD).③VDCP方案化疗结束后,患者头皮、颜面、躯干皮疹全部消退;粒细胞计数恢复至正常参考值范围内;骨髓涂片结果示,骨髓增生明显活跃,粒细胞系比例为50.0％、红细胞系比例为36.5％,粒、红细胞系比值为1.37∶1,原始粒细胞比例为0.5％,可见异常淋巴细胞比例为3.5％.综合评价患者疗效为完全缓解(CR).患者拒绝继续治疗,于发病后20个月后(2018年2月)死亡.结论 BPDCN非常罕见,病程呈侵袭性,目前尚无标准治疗方案,预后差.
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新疆维吾尔自治区博尔塔拉蒙古自治州人民医院成分输血不良反应调查
目的 探讨新疆维吾尔自治区博尔塔拉蒙古自治州人民医院成分输血不良反应发生情况,为临床安全输血提供依据.方法 选择2012年1月至2017年5月于新疆维吾尔自治区博尔塔拉蒙古自治州人民医院接受成分输血的3 421例患者作为研究对象.回顾性分析患者的输血不良反应发生情况,并且分别计算接受不同输血次数、不同血液成分输注及于不同季节接受输血的患者的输血不良反应发生率.接受不同输血次数、不同种类成分血输注,以及于不同季节接受输血患者的输血不良反应发生率计数资料比较,采用x2检验或连续性校正x2检验.本研究遵循的程序符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》,与所有患者或患儿监护人均自愿签署输血知情同意书.结果 ①本研究3 421例成分输血患者的总体输血不良反应发生率为1.05％(36/3 421).接受1次输血患者的输血不良反应总体发生率为0.12％(4/3 421),低于接受2次及以上输血者的0.94％(32/3 421),并且差异有统计学意义(x2=14.869,P＜0.001).其中,接受1次输血患者与接受2次及以上输血者的发热反应和变态反应发生率分别比较,差异均有统计学意义(x2=6.549、8.100,P=0.010、0.004).②3 421例成分输血患者中,接受血液细胞成分输血患者的不良反应总体发生率为0.61％(21/3 421),低于接受血浆成分输血者的0.44％(15/3 421),但是差异无统计学意义(x2 =0.829,P=0.363).而接受血液细胞成分输注患者与接受血浆成分输注者的变态反应发生率比较,差异有统计学意义(x2 =4.631,P=0.031).③3 421例成分输血患者中,于春、夏、秋和冬季接受输血者的输血不良反应总体发生率分别为0.29％(10/3 421)、0.23％(8/3 421)、0.32％(11/3 421)和0.20％(7/3 421);4个季节的输血不良反应总体发生率比较,差异无统计学意义(x2=0.402,P=0.939).结论 成分输血不良反应随输血频率的增多而增高,而接受不同类型血液成分输注及于不同季节接受成分输血,对输血不良反应发生无显著影响.采用白细胞滤过器进行成分输血,可有效降低输血不良反应的发生率.
| 年 | 期数 |
| 2018 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2017 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2016 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2015 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2014 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2013 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2012 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2011 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2010 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2009 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2008 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2007 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2006 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2005 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2004 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2003 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2002 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2001 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2000 | 06 |
| 1997 | 03 |
