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中国重型血友病A的临床表现异质性及早期预测指标
目的 研究中国重型血友病A患者临床表现异质性特点,分析早期预测指标.方法 收集223例重型血友病A患者(FⅧ:C≤2％)首次出血年龄、首次关节出血年龄、出血频率、关节畸形数目、体质量指数(BMI)等资料进行分析.结果 重型血友病患者首次出血年龄中位数1岁(0～35岁);首次出血＜1岁、≥2岁和≥6岁者分别为94/212 (44.3％)、73/212(34.4％)和23/212(10.8％);首次关节出血年龄中位数2.25岁,首次关节出血年龄≤1岁、≥2岁和≥6岁者分别为24/94(25.5％)、54/94(57.4％)和17/94(18.1％),出生至今未发生过关节出血的7例,占7.4％;年出血频率中位数24次/年(1～120次/年),年出血频率≤6次/年的例数为27例(12.9％);但我国目前无关节畸形的重型患者仅24.7％.分析显示,临床表现较轻者(年出血≤6次/年)和临床表现较重者(年出血＞6次/年)的首次出血年龄中位数分别为2岁和1岁(P=0.002),首次关节出血年龄中位数分别为3岁和2岁(P=0.014),BMI分别为(16.63±2.67)kg/m2和(18.82±4.21)kg/m2(P=0.001).结论 首次出血年龄、首次关节出血年龄和BMI可能是中国人重型血友病A临床表现异质性的早期预测指标.
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重型血友病的临床表现异质性以及抗凝及纤溶因素的影响
血友病分为轻、中、重三型,其相应的凝血因子活性水平分别为<1%、1%～5%和5%～30%.重型占60%～70%,若不予替代治疗常频发关节和肌肉出血.但约10%～15%的重型血友病出血表现相对较轻,这一临床异质性的机制未明.除了凝血因子活性水平以外,可能还与基因变异、抗凝、纤溶因素、局部炎症及血管生成因子以及环境冈素有关.本综述主要回顾抗凝及纤溶因素的作用.
