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重型血友病患儿治疗方式与颅内出血的关系
目的 回顾性分析近10年我院门诊重型血友病患儿的治疗方案及其发生颅内出血(ICH)的临床资料,了解重型血友病患儿治疗方式与ICH的关系.方法 2014年4月1日收集并回顾性分析1993年1月1日-2012年12月31日出生的重型血友病患儿治疗方案和发生ICH的相关临床资料.结果 共收血友病患儿病例197例,157例为血友病A,40例为血友病B.血友病A患儿中4.5％(7/157)以ICH为首发症状,8.2％ (11/134)按需治疗患儿发生ICH,0％(0/16)预防治疗患儿出现ICH;血友病B患儿中10％ (4/40)以ICH为首发症状,13％ (4/32)的按需治疗患儿发生ICH,0％ (0/4)的预防治疗患儿出现ICH.ICH近5年累积发生率为13.2％ (26/197),42％(11/26)以ICH为首发症状,73％(19/26)的患儿发生ICH时年龄小于3岁,69％ (18/26)的患儿发生ICH有明确外伤史.结论 目前我院随诊的重型血友病患儿以ICH为首发症状约占40％,多发生于婴幼儿.预防治疗组患儿无ICH发生,提示及早诊断和积极开展预防治疗可以降低重型血友病患儿ICH的发生.
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中国重型血友病A的临床表现异质性及早期预测指标
目的 研究中国重型血友病A患者临床表现异质性特点,分析早期预测指标.方法 收集223例重型血友病A患者(FⅧ:C≤2％)首次出血年龄、首次关节出血年龄、出血频率、关节畸形数目、体质量指数(BMI)等资料进行分析.结果 重型血友病患者首次出血年龄中位数1岁(0～35岁);首次出血＜1岁、≥2岁和≥6岁者分别为94/212 (44.3％)、73/212(34.4％)和23/212(10.8％);首次关节出血年龄中位数2.25岁,首次关节出血年龄≤1岁、≥2岁和≥6岁者分别为24/94(25.5％)、54/94(57.4％)和17/94(18.1％),出生至今未发生过关节出血的7例,占7.4％;年出血频率中位数24次/年(1～120次/年),年出血频率≤6次/年的例数为27例(12.9％);但我国目前无关节畸形的重型患者仅24.7％.分析显示,临床表现较轻者(年出血≤6次/年)和临床表现较重者(年出血＞6次/年)的首次出血年龄中位数分别为2岁和1岁(P=0.002),首次关节出血年龄中位数分别为3岁和2岁(P=0.014),BMI分别为(16.63±2.67)kg/m2和(18.82±4.21)kg/m2(P=0.001).结论 首次出血年龄、首次关节出血年龄和BMI可能是中国人重型血友病A临床表现异质性的早期预测指标.
