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混合性结缔组织病的抗D'E多肽抗体检测意义
本世纪60年代Sharp等发现一些患者兼有系统性红斑狼疮(SLE)、硬皮病或多发性肌炎(PM)的临床表现,同时伴有高滴度抗核糖核蛋白(RNP)抗体.据此,1972年他提出这是一种独立的疾病,并命名为混合性结缔组织病(mixed connective tissue disease, MCTD)[1].但目前对MCTD的诊断,国际上尚无统一的标准.
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重视弥漫性结缔组织病的肝损伤
弥漫性结缔组织病(CTD)是一种不仅累及骨、关节及筋膜、滑囊、肌腱等周围软组织,还可影响到全身各个系统、器官,且有多种自身抗体产生的自身免疫病.
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以急性胸痛为主要表现的混合性结缔组织病一例
1 病例报告患者,女,48岁.于2009年10月17日因左侧胸痛加重伴胸闷、气短12 h送入我院急诊科.既往类风湿病史5年,间断发热、肌肉疼痛6个月,热型呈弛张热,自服安乃近、扑热息痛、阿莫西林等药物,症状未见明显缓解.
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风湿性疾病合并肺动脉高压发病机制研究进展
很多风湿性疾病(rheumatic diseases)如混合性结缔组织病(mixed connective tissue disease,MCTD),系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)和系统性红斑狼疮(systemic lupus enythmatosus,SLE),类风湿性关节炎(rheumatoid arthritis,RA)等疾病临床上呈现系统性多脏器累及,发生一系列病理生理变化,其中侵犯肺循环而导致肺动脉高压,甚至是重度肺动脉高压,这是其严重的临床类型之一.风湿性疾病合并肺动脉高压者称为致丛性肺动脉病或原发性肺动脉高压(primary pulmonary hypertension,PPH).PPH是一种少见的恶性肺血管疾病,其基本病理特点是肌型小动脉丛样病变,血管腔逐渐闭塞,肺血管阻力、肺动脉压进行性增高为其重要特征,文献报道诊断后患者平均自然存活时间不足3年,预后险恶[1],现有治疗药物和治疗手段无法改变其自然病程,病因和发病机制研究一直是该领域的热点和难点.
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早期诊断和优化治疗是改善结缔组织病相关肺间质病变预后的关键
结缔组织病相关肺间质病变(interstitial lung disease associated with connective tissue disease,CTDILD)不仅是结缔组织病(CTD)中常见的并发症,更是影响CTD患者预后不良的重要原因之一[1].近10年来的研究表明,不同的CTD中肺间质病变(ILD)的发生率不相同,不同的CTD合并ILD的病理类型也不同,不同的病理类型对药物的反应也不同.例如在硬皮病,合并ILD的发病率高达45%,病理以寻常型或非特异性间质性肺炎为主,激素反应差;而系统性红班狼疮合并ILD较低(约为2%~8%),病理分型以急性间质性肺炎多见,激素反应相对较好[2].
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混合性结缔组织病诊治指南(草案)
混合性结缔组织病(mixed connective tissue disease,MCTD)是一种血清中有极高滴度的斑点型抗核抗体(ANA)和抗U,RNP(nRNP)抗体.临床上有系统性红斑狼疮(SLE)、系统性硬化症(SSc)、多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)及类风湿关节炎(RA)等疾病特征的临床综合征.
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儿童混合性结缔组织病诊治新进展
混合性结缔组织病(mixed connective tissue disease,MCTD)是一种以多脏器损害为主的自身免疫性疾病,该病的临床特征有类似系统性红斑狼疮(SLE)、系统性硬化症(PSS)、多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)和类风湿性关节炎(RA)的混合表现,并伴有血清学上极高滴度的斑点型抗核抗体和高滴度U1RNP抗体.
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混合性结缔组织病21例临床分析
混合性结缔组织病(mixed connective tissue disease,MCTD)是一种临床上具有系统性红斑狼疮、系统性硬皮病、类风湿关节炎和皮肌炎的某些症状,同时伴有高滴度抗核糖核酸蛋白抗体(U1-RNP)的一种结缔组织疾病.我们对确诊为MCTD的21例患者临床特点以及实验室指标进行回顾性分析,现报道如下.
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以急进性肺间质病变为主要表现的未分化结缔组织病2例
例1.女,36岁,因双手肿痛伴皮疹5个月于2014年11月5日入院。体格检查:双手硬肿、压痛,指端溃疡,面部红色肿胀皮疹,肺底Velcro啰音。实验室检查:RF (-),抗 CCP (-), ANA(+)滴度1∶320,胞浆颗粒型,着丝点蛋白(+),线粒体M2亚型(+), ANCA(-)。 CT 示双肺间质性病变。诊断:(1)未分化结缔组织病( undiffe-rentiated connective tissue disease,UCTD);(2)继发肺间质病变。予强的松、来氟米特治疗2个月病情缓解自行停药。2015年7月14日因咳嗽、胸闷1个月再次入院。体格检查:体温38℃,脉搏120次/min,呼吸40次/min,血压100/60 mmHg,双肺闻及干湿啰音。血气分析:pH 7.41, PaO257 mmHg, PaCO235 mmHg,SaO290%;痰培养:肺炎克雷伯菌肺炎亚种;CT 示双肺改变,考虑感染,胸膜增厚、粘连。诊断:合并肺部感染、Ⅰ型呼吸衰竭。予氧疗,甲强龙0.5 g ×3 d,环磷酰胺免疫抑制,美罗培南抗感染治疗。患者呼吸困难缓解,复查CT示双肺感染好转出院。继续予强的松、硫酸羟氯喹、乙酰半胱氨酸、环磷酰胺累积治疗(0.4 g/次,每2周1次)。现病情稳定。
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结缔组织病相关肺动脉高压药物治疗进展
肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是以肺小动脉血管痉挛、内膜增生和重构为主要特征的一种疾病.一直以来多在心血管科或呼吸科诊治,而结缔组织病(connective tissue disease, CTD)多系统损伤的特点使其与PAH密切相关,所以得到了越来越多风湿科医生的重视.
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妊娠合并混合性结缔组织病
混合性结缔组织病(mixed connective tissue disease,MCID)是Shaw等于1972年提出的,该病临床上具有系统性红斑狼疮(SLE)、系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)、多发性肌炎(poly-myositis,PM)、皮肌炎(dermatomyosi-tis,DM)及类风湿关节炎(rheumatoid arthritis,RA)等疾病的某些特征,其中包括雷诺现象、关节痛或关节炎、手指肿胀、食道功能障碍、淋巴结病变、肌炎和血管炎等,其肾脏损害较轻,血清中出现高滴度抗U1核糖核蛋白抗体(抗U1-RNP),预后相对较好.
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结缔组织病相关肺间质病变中医治疗进展
结缔组织病(connective tissue disease,CTD)是一种全身性的自身免疫反应,发病过程中极易损害全身各个脏器,结缔组织病相关肺间质病变(interstitial lung disease associated with connective tissue disease,CTD-ILD)是CTD中常见并发症,也是影响预后的重要原因之一[1]。肺间质病变(interstitial lung disease,ILD)是以肺泡壁为主并包括肺泡周围组织及其相邻支撑结构病变的一组疾病,病变可波及细支气管。Strange C等[2]调查发现约25%以上的CTD 会出现ILD,而15%~20%的ILD由CTD引起。根据美国胸科协会ATS和欧洲呼吸学会ERS推荐,认为结缔组织病合并肺间质病变可以按其推荐的DPLD和IIP的分类标准[3]:病变后期,由于细支气管和肺泡壁纤维化使肺顺应性降低,出现肺容量减少和限制性通气功能障碍,另外又由于细支气管炎性病变以及肺小血管闭塞引起通气/血流比例失调和弥散功能下降,终发生低氧血症和呼吸衰竭。另外,许多显示治疗结缔组织病的相关免疫抑制剂如金制剂、青霉胺、甲氨蝶呤、来氟米特等可诱发或加重ILD[4-5]。由于导致ILD的病因繁多,或药物性、感染性加重ILD进展,Kocheril等[6]报告,CTD-ILD 5年生存率为43.4%,多数死于呼吸衰竭。西医治疗CTD-ILD多依赖免疫抑制剂,如糖皮质激素、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素等,对于病情较严重者多主张糖皮质激素冲击联合其他免疫抑制剂,对于病情缓解也有部分的疗效,但不可避免的有着合并感染、药物副作用以及症情易反复发作的缺点。