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肺纤维化大鼠模型中结缔组织生长因子表达上调
本文旨在观察结缔组织生长因子(Connective tissuegrowth factor,CTGF)基因在大鼠肺动脉高压(Pulmonary arterial hypertension,PAH)肺纤维化模型中表达水平的变化.
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肺动脉高压危象的诊断与防治
肺动脉高压危象(pulmonary hypertension crisis,PHC)是在肺动脉高压(pulmonary artery hypertension,PAH)的基础上,缺氧、肺栓塞、感染等诱发肺循环阻力升高,右心血泵出受阻,导致突发性肺动脉高压和低心排血量的临床危象状态,是引起肺动脉高压患者死亡的重要原因之一[1].随着人口老龄化,近几年老年人PHC有增加趋势,应引起临床重视.
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西地那非治疗先天性心脏病伴肺动脉高压的研究进展
先天性心脏病(congenital heart disease,CHD)是指胎儿时期心血管发育异常对心功能产生的实际或潜在的影响,为目前常见的先天性畸形.由于缺损部位大量左向右分流导致肺循环容量明显增加,肺血管处于高流量高压力状态,肺动脉压力阻力升高,引起肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH).CHD伴PAH是一种以肺动脉压力和阻力增高为特征的继发疾病,如不及时治疗,往往呈进行性进展.近年来,西地那非在PAH的治疗中发挥了较好的作用.本文针对西地那非的特点和应用进行了综述.
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门肺高压的治疗现状
门肺高压(portopulmonary hypertension,PoPH ) 是指源于门脉高压的肺动脉高压(PAH),早由Mantz等在1951年首次描述,是少见却可危及生命的门脉高压并发症.由于与其他形式的PAH 病理生理学机制类似,WHO将PoPH归入肺动脉高压分类系统1组[1].PoPH多见于肝硬化患者,但其发展的主要危险因素是门脉高压而非慢性肝病,非肝硬化者亦可出现.
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西地那非治疗先天性心脏病相关肺动脉高压
按照2003年WHO在意大利威尼斯举办的第3次肺动脉高压专家工作组会议制定的肺动脉高压诊断分类标准,先天性心脏病(congenital heart disease,CHD)相关肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)属于第一类肺动脉高压,其标准为静息时平均肺动脉压>25 mm Hg,运动时平均肺动脉压>30 mm Hg.
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肺动脉高压的炎症发病机制
肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是一种以肺血管阻力升高为特征,呈进行性加重的病理生理综合征,其产生与血管收缩、血管壁重塑及原位血栓形成等因素的综合作用有关.肺血管阻力升高引起右心室负荷增加,可导致右侧心功能障碍.
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动脉导管未闭介入堵闭后封堵器非常规脱落二例
动脉导管未闭(patent ductus arterious,PDA)属婴幼儿常见先心病,近年介入治疗合并肺动脉高压(pulmonary artery hypertension,PAH)的PDA也已取得较好的疗效.但近期我院有2例合并PAH的PDA患者在封堵后第2天封堵器意外脱落,经努力2例均经导管将脱落封堵器取出,现就其经验教训做一报道.
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肺动脉高压右心室功能障碍的治疗进展
肺动脉高压指由各种原因引起的肺血管功能和(或)结构改变,以肺血管阻力进行性升高为特点,符合血液动力学诊断标准的一组临床病理生理综合征,伴进行性右心室功能障碍,终导致右心室衰竭,甚至死亡.动脉性肺动高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)属于第1类肺动脉高压,临床特征是存在毛细血管前肺动脉高压[平均肺动脉压≥25 mm Hg(1 mm Hg =0.133 kPa),肺小动脉楔压≤15 mm Hg,心输出量正常或降低],不存在引起毛细血管后肺动脉高压的任何原因.
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心血管磁共振在评价肺动脉高压患者右心功能中的应用
肺动脉高压(pulmonary arterial hypertenaion,PAH)是一种以小肺动脉血管重构为特征的肺血管疾病[1],肺血管阻力往往进行性升高,终导致右心室功能衰竭甚至死亡.准确评价右心室功能对明确PAH病情严重程度,评价疗效和判断预后具有非常重要的意义.
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妊娠合并肺动脉高压49例临床分析
妊娠合并心脏病是产科严重合并症之一,在中国产妇死因顺位中高居第二位,占非直接产科死因的第一位.美国的研究也显示,妊娠合并心脏病占所有妊娠的1%~3%,占总死亡产妇数的10%~15%[1].妊娠合并心脏病肺动脉高压 (pulmonary arterial hypertension,PAH)是一种严重的肺血管疾患,主要表现为肺血管床的阻力增高,常导致右心衰竭和死亡.本文对49例妊娠合并肺动脉高压患者进行分析,以指导临床.
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骨髓间充质干细胞移植对肺动脉高压大鼠模型肺组织超微结构的影响
肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是一类以肺血管阻力进行性增高为主要特征,终导致右心衰竭甚至死亡的疾病.肺血管重建是PAH的核心病理机制~([1]).近年来,随着干细胞治疗技术在临床的逐步应用,使用干细胞修复损伤的肺动脉或使其再生,有可能达到根治PAH的效果.本研究通过建立野百合碱(monocrotaline)诱导的大鼠PAH肺血管重构模型,观察骨髓间充质干细胞(mesenchymal stem cell,MSC)移植对肺组织超微结构的影响,探讨MSC移植逆转肺血管重构的机制.
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儿童肺动脉高压的研究现状与未来
肺高压( pulmonary hypertension,PH)指肺循环压力超出正常,可由多种心、肺等疾病引起,严重者可导致右心室负荷增大、右心功能不全,引起一系列临床表现.肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是指肺动脉压力和阻力增加,是PH的一种类型[1].当今广泛采用的PAH血流动力学定义为:在海平面静息状态下,右心导管测定肺动脉平均压(mPAP)高于25 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),肺毛细血管楔压(pulmonary capillary wedge pressure,PCWP)低于或等于15 mm Hg或肺血管阻力(pulmonary vascular resistance,PVR)大于3 Wood单位[1-2].来自法国的一项注册研究显示,PAH的患病率为15/百万[3],其中儿童患病率为3.7/百万[4].目前我国尚无儿童PAH的流行病学数据,儿童PAH注册登记研究尚待开展.
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免疫风湿病与肺动脉高压
肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension.PAH)是一种进展迅速、预后极差的疾病.如果不治疗,40%~60%的患者在诊断后2年内死亡.PAH除原因不清的特发性PAH和家族性PAH外,多种临床疾病状态与PAH的发生有关.免疫风湿病(autoimmune rheumatic disease,AIRD)是一组与PAH发生多个环节相关的疾病[1-2].
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先天性心脏病相关肺动脉高压的治疗进展
先天性心脏病(先心病)在我国的发病率为0.7%~0.8%,每年新增先心病患儿10万~15万例.肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是先心病常见的合并症,以肺血管阻力进行性升高和右心功能进行性衰竭为主要特征,是导致先心病患者死亡的重要原因之一.
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急性肺血管反应试验在肺动脉高压中的作用
肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)的主要特征是肺动脉血管阻力进行性升高,终导致患者右心衰竭而死亡.尽管近几年来,PAH的诊断和治疗均取得了长足的进展,但是还是缺乏规范的PAH诊断流程及标准,没有统一的治疗方案,临床医师往往根据自己的经验来制订治疗方案,甚至滥用钙通道阻滞剂及某些血管扩张剂,这不仅增加了患者的经济负担,同时也影响了患者的正规化治疗.
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老年干燥综合征合并肺动脉高压4例分析
干燥综合征(SS)是一种主要侵犯外分泌腺的自身免疫性疾病,以中老年女性多发,在系统受累中有临床表现的呼吸系统病变并不常见,肺动脉高压(PAH)更是少见而又严重的并发症,有报道发病率仅约4.3%[1],且发生与死亡呈正相关.我科2000~2010年收治老年SS15例,合并PAH 4例,报告如下.
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结缔组织病并发肺动脉高压的中西医研究进展
结缔组织病(connective tissue disease,CTD)是一类免疫介导的炎症性疾病,临床上常呈系统性多脏器累及.肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是CTD常见的系统损害之一,严重影响患者的生存质量,日益受到医学界的重视;现概述近年来CTD并发PAH的中西医研究进展.
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基于循证医学证据的ACCP临床诊断指南--肺动脉高压的筛查及早期检查
◆对高危人群应进行超声心动图筛查由于PAH发病率较低且贝叶斯分析发现超声心动图的假阳性率较高,因而超声心动图较少用于无症状PAH人群的筛查.
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苯丙酮尿症的研究进展
苯丙酮尿症(phenylketonuria,PKU)绝大部分是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase,PAH)缺乏,少部分(约1-5%)是由于四氢生物喋呤合成酶或二氢生物喋呤还原酶缺陷所致的一种遗传性氨基酸代谢障碍性疾病,呈常染色体隐性遗传.
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2009年欧洲呼吸学会和欧洲心脏病学会肺动脉高压指南解读(第二部分)
1 动脉型肺动脉高压(PAH)的治疗PAH的治疗已有巨大进展,治疗PAH的药物能明显改善患者症状,减慢临床恶化速度.但PAH仍然是一种无法治愈的慢性疾病.除药物治疗外,还包括支持治疗和全身治疗、血管反应性评估、有效性评估以及不同药物联合治疗等~([1]).