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超声诊断先天性多囊胰伴视网膜血管瘤1例
患者女,35岁.因中腹部包块行腹部超声检查示:肝脾双肾未见异常.胰腺外形增大,头95 mm,体51mm,尾73 mm,形态显著失常,可见弥漫性分布的大小不一囊性无回声区,大39 mm×34 mm.囊壁后方回声增强,部分囊内合并絮状回声.囊与囊间为较多杂乱增强回声区.CDFI未见明显血流信号(图1).超声提示:多囊胰.行眼部超声检查示:双眼轮廓清,左眼玻璃体内见12 mm×11 mm中等回声团块,边界清,内部回声欠均匀,CDFI示内部少许短线状血流信号,PD测及动静脉频谱,RI 0.2(图2).超声提示:视网膜实性肿块(考虑良性可能).结合腹部超声检查结果提示多囊胰合并视网膜血管瘤.胰腺穿刺抽出淡绿色液体,眼部MRI检查证实为视网膜血管瘤.
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Von Hippel-Lindau病一例
Von Hippel-Lindau(VHL)病是一种罕见疾病,临床上以肝、肾多发囊肿伴肾细胞癌、视网膜血管瘤等多见,本科诊断1例以胰腺多发囊肿伴反复发作胰腺炎为主要表现的VHL病,现报告如下.
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血管网状细胞瘤一家系五例报告
江西省峡江县一廖姓家族两代20人中,近3年发现5例患颅内血管网状细胞瘤的患者,均经手术切除,病理证实,现报道如下.例1,先证者,女,41岁.头痛3年,近1个月加重,伴有呕吐.出现眼球水平震颤和视乳头水肿.未发现视网膜血管瘤,皮肤未见斑痣,肝、肾功能未见异常.头颅CT示双侧小脑半球囊性病灶,囊内结节瘤影(图1).于1999年12月手术,术中见左侧小脑半球黄色囊液20 ml,瘤结节1.5 cm×1 cm×1 cm大小;右侧小脑半球囊液10ml,瘤结节1 cm×1 cm×1 cm大小,顺利切除.两侧组织病理报告均为血管网状细胞瘤(图2).例2,先证者之堂侄女,29岁.
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视网膜血管瘤1例
女性,27岁,主因右跟视力下降伴视物变形1个月就诊.外院诊断为:右跟视网膜脱离.全身一般状况良好.眼科检查:右眼视力0 12,不能矫正;左眼0.8.双眼结膜无充血,角膜透明,前房清,深度正常,瞳孔正圆,对光反应正常,晶状体透明.眼底检查可见右眼视盘颜色正常,边界清.黄斑区可见白色机化膜形成,周围小血管扭曲,中心凹反射不见,下方视网膜脱离(图A).左眼底未见异常.荧光素眼底血管造影(FFA)检查,黄斑区血管牵拉扭曲,可见荧光素渗漏(图B).下方视网膜可见毛细血管扩张,染色;周边视网膜可见血管瘤呈腊肠状,呈强荧光渗漏(图C).吲哚青绿血管造影(ICGA)显示下方周边视网膜多个成群的血管瘤,大小不等、密集排列,以滋养血管相互沟通(图D).诊断:右眼视网膜血管瘤;右眼黄斑前膜;右眼视网膜脱离(继发性).
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von Hippel-Lindau病1例
患者女,17岁,因右眼视物不清半年伴头晕、头疼、恶心、耳鸣于2001年3月17日来我院就诊.眼部检查:右眼视力0.02,左眼视力0.4.右眼内斜+20°(角膜映光法),眼球各方向运动无异常,右眼不能固视.复方托品酰胺扩瞳检查见:右眼底下方视网膜高度隆起,鼻下方隆起的视网膜上可见约1/2PD大小的血管瘤,颞上静脉饱满迂曲(图1).左眼视盘水肿(图2),鼻下方可见约1PD大小的血管瘤,其上可见迂曲扩张的供养动脉及回流静脉,静脉迂曲充盈如毛线状.
关键词: von Hipple-Lindau病 视网膜血管瘤 -
Hippel-Lindau病继发新生血管性青光眼一例
患者男性,39岁.因左眼视物不见6年,左眼红、胀痛3个月,于2009年4月26日到北京积水潭医院眼科就诊.患者于6年前突发左眼视物不见,曾在外院行荧光素眼底血管造影(具体结果不详),诊断为"左眼视网膜血管瘤";3年前发生"右眼视网膜血管瘤",分别行左眼眼底激光治疗2次,右眼眼底激光治疗1次;3个月前开始出现左眼充血、胀痛及头痛、恶心症状.
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视网膜色素上皮腺瘤一例
色素上皮腺瘤,在国内文献报道中较为罕见。我院近收治1例,现报告如下。 患者女,27岁。因右眼视力渐进性下降1年余,于1997年5月以“视网膜血管瘤”入院,入院行氩激光光凝 + 巩膜外冷冻术。半年后因肿瘤未缩小,视力降至0.08,而再次行巩膜外冷冻术。1998年5月复查见肿物继续增大,经专科会诊拟诊为“脉络膜黑瘤”再次入院。 体检:未见异常。眼部检查:右眼视力0.06,左眼1.5。右眼球外斜35°,眼球运动正常,外眼无异常。右眼眼压17.3 mm Hg (1 mm Hg=0.133 kPa)。散瞳检查见右眼玻璃体轻度混浊,视盘与血管正常,黄斑区污暗,有少许黄白色斑点状渗出,中心凹反射不清。距视盘6 PD处颞上方可见一灰黑色椭圆形蘑菇状隆起肿物,突向玻璃体腔,肿物表面光滑,可见纡曲血管,肿物前界近锯齿缘,后界达赤道部,大小约6 PD,隆起约20 D(图1)。
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第八届拓普康杯图片展获奖作品选登(一)
图片简介 A图示视网膜血管瘤伴视网膜前出血;B图示视网膜分支静脉阻塞;C 图示角膜变性;D 图示瞳孔残膜(散瞳前);E图示瞳孔残膜(散瞳后);F图示孔源性视网膜脱离;G图示双眼视网膜血管畸形(右眼);H 图示双眼视网膜血管畸形(左眼);I图示双眼视网膜血管畸形(拼合图);J图示前房硅油;K图示前房硅油(放大);L图示“一帆风顺”。
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激光和视网膜冷凝术治疗视网膜血管瘤临床疗效分析
目的 探讨激光和视网膜冷凝术治疗视网膜血管瘤的临床疗效.方法 选取31例(48眼)视网膜血管瘤患者作为研究对象,对瘤体直径<1.5 DD的患者采用激光治疗,对瘤体直径>1.5 DD的患者进行血管瘤冷凝术治疗,比较治疗前后患者的血管瘤大小、佳矫正视力(BCVA)、黄斑中心凹厚度(CMT)的变化.结果 治疗后患者血管瘤大小(1.31±0.32)mm、BCVA(0.41±0.19)、CMT(306.12±16.13)μm均显著低于治疗前的(3.21±0.32)mm、(1.12±0.19)、(361.23±13.23)μm,差异有统计学意义(P<0.05).结论 激光和视网膜冷凝术治疗视网膜血管瘤临床疗效良好且操作简单,可反复采用,对治疗视网膜血管瘤有良好的临床意义.
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von Hippel-Lindau氏病1例
von Hippel-Lindau病是一种以全身性血管瘤为特征的遗传性疾病,属于斑痣性错构瘤的一种,临床以视网膜血管瘤合并小脑血管瘤为特征,故又称小脑视网膜血管瘤病[1],本文报告1例.
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应用眼科血症分期治法治疗玻璃体积血104例分析
玻璃体积血是眼科的常见病.玻璃体本身无血管,不会发生出血.玻璃体积血多因眼部疾患或损伤等因素引起,也可由全身性疾患引起.眼局部因素有:1.视网膜血管性疾病:糖尿病性视网膜病变、视网膜静脉阻塞、视网膜静脉周围炎、高血压动脉硬化性视网膜病变等;2.眼外伤或手术:眼球穿通伤、眼内异物、眼球钝挫伤、内眼手术、视网膜手术等;3.其他眼底病:视网膜脱离、年龄相关性黄斑变性、视网膜血管瘤、先天性视网膜皱襞等.致盲率高[1].应用成都中医药大学眼科王明芳教授对眼科血症的分期治法治疗玻璃体积血104例,获得满意疗效,现分析如下.
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Von Hippel-Lindau综合征1例
本病为斑痣性错构瘤病之一,斑痣性错构瘤病又名母斑病,是由先天存在的散发系统(尤其见于中枢神经、视网膜和皮肤)的错构瘤组成,所以称为斑痣性错构瘤或母斑病,其含意为母亲留下的斑点或胎记.所谓错构瘤系指受累器官或组织本身正常就存在的细胞构成的肿瘤,它不同于正常不存在于本部组织的细胞构成的迷离瘤.1904年德国眼科专家VonHippel首先描述了视网膜血管瘤病.1926年瑞典病理学家Lindau描述了小脑血管瘤性囊肿同时又有视网膜血管瘤的病例.从此,将视网膜血管瘤合并小脑血管瘤的病例叫做VonHippel Lindau病.发病年龄20~50岁,男多于女,脑部症状大多发生于视网膜病10年之后.现将我科于1 998年2月遇到的1例报告如下.
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视网膜血管瘤临床疗效分析
目的 观察分析视网膜血管瘤临床疗效.方法 对2011年6月至2014年12月在河南省立医院眼科就诊的10例视网膜血管瘤患者12只眼,经Quantel medica supra 577、532、660 nm激光,视网膜冷冻合并巩膜外垫压以及PDT治疗后进行回顾性分析.结果 9只眼(Ⅰ期1只眼,Ⅱ期8只眼)经光凝后,视力稳定7只眼,视力提高1只眼,视力下降1只眼.1只眼(Ⅱ期)经光凝联合PDT治疗后,视力稳定无变化;2只眼(Ⅲ期)经视网膜冷冻和巩膜外垫压治疗后,视力稳定1只眼,视力下降1只眼.Ⅰ期11个血管瘤,经光凝后,血管瘤萎缩.Ⅱ期7个血管瘤经光凝后,瘤体均明显萎缩,滋养血管萎缩,渗出减轻.2个血管瘤经光凝后,瘤体得到控制未发展.1个血管瘤经激光联合PDT治疗后,瘤体萎缩,滋养血管萎缩.Ⅲ期2个血管瘤经视网膜冷冻和巩膜外垫压治疗后,瘤体萎缩,滋养血管萎缩,视网膜下液减少,视网膜平复.结论 Ⅰ期、Ⅱ期视网膜血管瘤经激光以及PDT治疗可有效控制瘤体发展,Ⅲ期视网膜血管瘤伴局部视网膜脱离者,经视网膜冷冻合并巩膜外垫压治疗可有效复位视网膜并控制瘤体发展.
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经瞳孔温热疗法在眼科的应用
经瞳孔温热疗法(transpupillary thermotherapy,TTT)是近年来国外应用于眼科治疗的一种新方法,主要应用于脉络膜黑色素瘤(choroidal melanoma)、视网膜母细胞瘤(retinoblastoma,Rb)、脉络膜血管瘤(circumscribed choroidal hemangiomas)、视网膜血管瘤(von-Hippel-Lindau disease)以及年龄相关性黄斑变性(age-related macular degeneration,AMD)引起的脉络膜新生血管(choroidal neovaseularizationCNV)等疾病,在国内也已受到重视并开始应用.本文就此作一综述.
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视网膜血管瘤13例诊疗分析
目的 通过对13例视网膜血管瘤的诊断、治疗的分析,了解视网膜脱离与视网膜血管瘤的诊断、治疗、预后的关系.方法 对13例视网膜血管瘤进行回顾性分析,其中包括一例Von-Hippel-Lindau病.结果 13例病例中,11例伴有视网膜脱离,2例单纯视网膜血管瘤患者.在接受治疗的12位患者中,11例可经氩离子激光光凝治疗后视网膜脱离复位,血管瘤萎瘤.1例视网膜隆起程度高、网膜出现机化僵硬,氩离子光凝治疗后仍需冷冻治疗.患者视网膜脱离时间越长,越接近黄斑部,视力预后越差.结论 正确、及时地鉴别和处理视网膜血管瘤中的视网膜脱离与视网膜血管瘤的诊断、治疗和预后紧密相关.
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视网膜血管瘤13例诊疗分析
目的 通过对13例视网膜血管瘤的诊断、治疗的分析,了解视网膜脱离与视网膜血管瘤的诊断、治疗、预后的关系.方法 对13例视网膜血管瘤进行回顾性分析,其中包括一例Von-Hippel-Lindau病.结果 13例病例中,11例伴有视网膜脱离,2例单纯视网膜血管瘤患者.在接受治疗的12位患者中,11例可经氩离子激光光凝治疗后视网膜脱离复位,血管瘤萎瘤.1例视网膜隆起程度高、网膜出现机化僵硬,氩离子光凝治疗后仍需冷冻治疗.患者视网膜脱离时间越长,越接近黄斑部,视力预后越差.结论 正确、及时地鉴别和处理视网膜血管瘤中的视网膜脱离与视网膜血管瘤的诊断、治疗和预后紧密相关.
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中西医结合治疗玻璃体积血
玻璃体无血管组织,不发生出血,一旦出现积血,难于治疗,易于复发,而且可以造成严重视力障碍。玻璃体积血多因其周围组织病变或外伤引起,也可因全身疾患引起。引起玻璃体积血的常见原因有眼外伤包括手术引起的积血、视网膜静脉周围炎、视网膜中央静脉栓塞、高血压性视网膜病变、糖尿病性视网膜病变、视网膜血管瘤、视网膜毛细血管扩张、白血病、血小板减少症等,如延误治疗,无疑会严重影响视力,……
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延髓海绵状血管瘤成功手术切除1例
患者女性,20岁.因间歇性头痛、呕吐1年,症状加重伴行走不稳10 d入院.8年前因视网膜血管瘤行激光治疗.体检:神志清楚,言语清晰,强迫坐位,右瞳孔直径1.5 mm,不规则,光反应消失;左瞳孔直径2 mm,光反应存在.
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延髓海绵状血管瘤手术切除1例
患者女性,20岁,因间歇性头痛,呕吐1年,加重伴行走不稳10d入院,数年前曾因视网膜血管瘤在外地行激光治疗.体检:强迫坐位,右瞳Φ1.5mm,不规则,光反应消失,左瞳Φ2mm,光反应存在;颈强直,双上肢肌力Ⅴ级,双下肢肌力Ⅳ,锥体束征(-).头颅CT扫描示梗阻性脑积水,MRI示延髓背侧有一直径3cm占位性病灶,提示血管网状细胞瘤.
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Von Hipple-Lindau综合征1例报告
Von Hipple-Lindau综合征在临床上少见,现报告1例如下.1 病例女,37岁,因右下腹痛半天于2000年1月8日入院.按急性兰尾炎在硬膜外麻醉下行兰尾切除术.术后出现尿潴留,右下肢无力、麻木,予激素、神经营养药等治疗病情无好转.20天后出现双下肢无力,感觉障碍、大小便障碍.既往有腰背痛史.家族史:父 10年前死于脊髓血管网织细胞瘤.一弟半年前因小脑血管网织细胞瘤手术仍健在.一兄MRI 检查发现小脑肿块,诊断为血管网织细胞瘤.查体:神志清楚,颅神经(-),颈部稍抵抗,右下肢肌力0级,左下肢肌力1级,肌张力减低.剑突下一横指水平以下感觉障碍,以痛温觉减退为明显.二、三头肌腱反射(+)、膝腱反射(+)、克氏征、布氏征、巴氏征(- ).腰穿CSF压力180mmH2O,蛋白(),糖、氯化物正常,细胞数正常.奎肯试验:部分阻塞.脊髓CT扫描(-).MRI扫描示:脊髓中央管明显扩大.脊髓T8水平一块影约5×3 cm2.大脑、脑干、小脑均未见异常.肝、脾、胰MRI示胰腺多发性囊肿.诊断 :Von Hipple-Lindau综合征,行手术证实为脊髓血管网织细胞瘤并脊髓空洞症.2 讨论中枢神经系统血管网织细胞瘤有许多名称.常用者有血管母细胞瘤,毛细血管性血管瘤、血管网织细胞瘤、Lindau瘤、Von Hipple提到此瘤常合并有内脏发育异常或囊肿,视网膜血管瘤等,形成一特殊综合征,称为希-林氏综合征.本综合征有家族倾向,是一种常染色体显性遗传疾病,男女具有相同外显率.有报道一家族4代122人中有11人得此病.本例家族2 代人已发现4人有此病.2例病灶在脊髓,2例在小脑.据文献报道此血管瘤大部分(约80%) 发生在小脑,少数可见于桥脑、延髓及脊髓,仅个别见于幕上.本例发生于脊髓,为血管母细胞瘤少见部位,合并脊髓空洞症及多囊胰腺更为少见.本病发病机制目前尚不明确, 一般认为瘤细胞源于中胚层细胞残余,而合并脊髓空洞症可能与胚胎期神经管关闭不全所致或肿瘤阻塞压迫引起.内脏多发囊肿更与遗传因素有关.本病的发病较晚,男性以40~60岁为多,女性则以20~40岁为多.青春期发病者不到总数的10%.其临床表现错综复杂.主要症状因肿瘤所在部位而异.以往无MRI及DSA临床不易明确诊断.尤其位于脊髓者.本例由于行兰尾手术.术中麻醉不顺利,曾一度被疑为麻醉穿刺引起截瘫,后行MRI检查而明确.手术进一步证实为血管网织细胞瘤.CT扫描对病变位于脊髓者诊断意义不大.而MRI及DSA是目前较好的临床确诊手段.关于本病的治疗,原则上以彻底切除为主.由于为良性肿瘤,经过缓慢,但其预后确与其生长的部位、大小有关.如位于脑干则预后较不乐观.位于小脑如肿瘤不是很大则相对较好;长在脊髓,术后多数留有截瘫.本家族中1例位于小脑者经手术后目前生活状况良好.