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软组织血管瘤病4例临床病理特点
目的 探讨血管瘤病的临床病理特点及鉴别诊断.方法 复习4例血管瘤病患者的临床资料,标本常规石蜡切片、HE染色和EnVision免疫组化染色.结果 4例患者中,女性3例,男性1例,发病年龄小,病变累及范围广.镜下见增生的血管弥漫浸润性生长,并可垂直累及皮下、肌肉和骨组织,可见特征性的静脉血管壁内或附着于静脉壁上花束状排列的不规则血管簇.增生的血管CD31、CD34和FⅦ(+).结论 血管瘤病是一种少见的良性软组织疾病,临床累及范围广,主要发生于儿童和青少年,诊断时必须强调临床病史与病理形态相结合.
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脑膜血管瘤病的临床病理学观察
目的:探讨脑膜血管瘤病的临床病理学特点。方法对5例脑膜血管瘤病手术切除标本,应用HE染色和免疫组织化学染色进行组织形态学观察和临床病理分析,并结合国内文献报道分析该病的临床、病理特点及生物学行为。结果本组共5例患者,男3例,女2例。年龄16~26岁,均以癫痫起病,药物治疗效果欠佳。病史长者18年,短者8个月余。本组5例中,4例病变区位于额叶,1例位于颞叶;1例合并局灶性皮层发育不良,1例合并脂肪瘤,1例合并血管瘤。手术见病变区位于皮层内,质稍硬,血供一般,无包膜。镜下改变大致相同,显示病灶区脑皮层内梭形细胞围绕增生的小血管鞘周呈旋转式及旋涡状排列,部分见沙砾体形成,部分可见嗜酸性颗粒小体。病灶间可见正常的神经元。肿瘤细胞表达上皮细胞膜抗原蛋白及波形蛋白,网织染色显示阳性。结论脑膜血管瘤病是一罕见的颅内良性增生性瘤样病变,主要位于大脑皮层,以额叶、颞叶为多见,病理组织特点主要为脑膜上皮细胞、纤维母细胞、血管周纤维细胞在脑实质内血管鞘周呈旋转式生长,伴血管增生及钙化,常为儿童及青少年发病,绝大多数的散发型患者有长期、难治性癫痫病史,可伴有血管畸形、脑膜瘤等其他肿瘤病变。
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肺毛细血管瘤病二例临床病理观察及文献复习
目的 探讨肺毛细血管瘤病的临床病理特征,提高对其临床及病理改变的认识.方法 对2例肺毛细血管瘤病的临床资料和组织学形态进行回顾性分析,并采用组织化学染色和免疫组织化学染色(EnVision法)研究其形态和免疫表型特点.结果 患者主要临床表现为喘憋,影像学(CT及肺动脉造影)特点为双肺多发结节影,肺动脉增宽,组织学表现为灶状分布的肺问质和肺泡壁毛细血管增生,小动脉肌性化,免疫组织化学染色提示病灶中肥大细胞数量增多,血小板衍生生长因子受体(PDGFR)-β表达上调,Ki-67阳性指数小于1%,p53阴性.结论 肺毛细血管瘤病是一种肺毛细血管增生性疾病,其发病机制可能与肥大细胞数量和PDGFR-β上调有关.病理医师在肺毛细血管瘤病的正确诊断和治疗中起重要作用,应提高对该病的认识.
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脊柱囊性血管瘤病的临床病理特征与影像学表现:2例报告
脊柱囊性血管瘤病(spinalcystic angiomatosis,SCA)是发生于脊柱的罕见良性先天性疾病,以椎体及附件多发脉管瘤样病变为特征,其他骨骼和内脏也可受累[1].我院根据临床病史、影像学表现拟诊2例SCA,经实验室和穿刺活检病理学检查除外其他疾病,综合诊断为SCA,报道如下.
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Sturge-Weber综合征三例并文献复习
目的:探讨 Sturge-Weber 综合征临床和影像学特征并对国内外文献进行复习,提高对Sturge-Weber综合征的认识。方法归纳3例Sturge-Weber综合征患儿的临床表现,影像学特点,并复习相关文献。结果3例患儿均1岁以内起病,颜面部血管瘤均位于三叉神经第一分支眼支区,均累及单侧,软脑膜血管瘤位于同侧,均为抽搐起病,表现为全身强直发作,均无青光眼、偏瘫,例1智能稍减退,头部CT均出现钙化表现。临床诊断为 Sturge-Weber综合征。结论部分患儿早期可能影像学并无明显的改变,对于高度怀疑为Sturge-Weber综合征的患儿,可后期重复上述检查,避免漏诊。
关键词: Sturge-Weber综合征 血管瘤病 临床表现 -
脊柱囊性血管瘤病1例报告
脊柱囊性血管瘤病(spinal cystic angiomatosis,SCA)临床罕见,是发生于脊柱的良性先天性疾病,多数以椎体及附件多发脉管瘤样病变为临床特点,其他骨骼系统及内脏组织均可受累[1].多在儿童期及青春期发病,病程较为缓慢,多数为局灶性血管瘤,男性多于女性,严重时发病部位骨质可能发生溶解,相邻的软组织也可受累[2].我院收治1例脊柱囊性血管瘤病患者,报道如下.
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数字减影血管造影确诊Sturge-Weber综合征一例
Sturge-Weber综合征(SWS)系一种罕见的以颜面部和颅内血管瘤病为主要特征的神经皮肤综合征,是脑血管畸形的一种特殊类型.我们报道1例经数字减影血管造影(DSA)确诊的SWS患者.
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原因不明的黄斑区视网膜前出血二例
黄斑区视网膜前出血位于黄斑区视网膜内界膜下或内界膜与玻璃体后界膜之间,可见于眼外伤、Valsalva视网膜病变、增殖性糖尿病视网膜病变或伴发于视网膜动脉血管瘤病等视网膜血管性疾病[1].本文报告2例无明确原发疾病的黄斑区视网膜前出血患者.
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Sturge-Weber综合征继发青光眼滤过术二例
Sturge-Weber综合征亦称脑-眼-三叉神经血管瘤病.以单侧多见,也有双眼.因广泛侵犯眼部组织,常合并青光眼.其手术效果不肯定,并发症多.近年来我院收治2例3眼Sturge-Weber综合征继发性青光眼,对其行滤过性手术联合应用丝裂霉素C(MMC),报告如下.
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囊肿型(囊性)肾细胞癌个例报告
1 病例报告患者,男,54岁,既往有肝、肾多发囊肿及肝血管瘤病史约20年.一年前,因高烧原因待查住院.超声检查,双肾囊肿数量增多,且左肾下极囊肿呈花瓣样改变,花瓣样的三个囊肿直径分别1.8cm,1.4cm,1.3cm,囊肿下方可见一实性回声,大小为3.3cm×2.1cm.
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骨自溶症
骨自溶症是一种罕见的骨骼系统疾病.1954年,Gorham等[1]报道2例大块骨吸收患者,均为锁骨和肩胛骨骨吸收,其中1例并发乳糜胸死亡.1955年,Gorham和Stout[2]对该病进行了全面分析报告,认为骨自溶症通常与一种多发性血管瘤和淋巴管瘤有关.至今50余年人们以各种名称命名该病,如Gorham-Stout综合征、幻影骨、Gorham病、淋巴血管瘤病、大块骨溶解症、骨自溶症等.本文就该疾病的发病机制、临床表现、X线所见、鉴别诊断和治疗作一综述.
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老年脑三叉神经血管瘤病误诊为椎基底动脉供血不足
1 病例资料男,62岁.因发作性眩晕、右上肢麻木1 d入院.有高血压病史10年,平时未规律服药,血压不稳定,有长期吸烟、饮酒史.查体:意识清楚,言语流利,智力、视力均正常,视野无缺损.左侧颜面部皮肤见烟色痣,压之褪色.心、肺及腹部检查未见异常.四肢肌力、肌张力正常,病理反射未引出.颅脑MRI检查示:脑室周围异常信号,符合脑脱髓鞘改变;老年性脑萎缩;左上颌窦炎.
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血管瘤病一例病理分析
血管瘤病(angiomatosis)又称弥漫性血管瘤(diffuse hemangioma),为先天性疾病.本病罕见,但国内外均有报道,且以颜面部多见[1-3].现报告一例青春期臀部血管瘤病,并结合文献复习探讨此病的分型、诊断、鉴别诊断、治疗及预后的要点.
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1例斯特奇-韦伯综合征合并脑梗死病人的护理
Sturge-Weber综合征又称斯特奇-韦伯综合征及脑而血管瘤病,主要病变为脑软膜血管瘤和毛细血管畸形,填充于蛛网膜下隙[1],病人容易发生脑出血及脑梗死等脑血管疾病,如果诊断及治疗不及时,可能危及病人生命及对病人将来的工作、学习和生活带来不良的影响.
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Maffucci综合征1例报告
Maffucci综合征是一种先天性非遗传性疾病[1],男女发病比例为6:1,属于软骨发育不全并发血管瘤病,我院遇到1例,现报告如下:
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多普勒超声成像在肝癌及肝血管瘤鉴别诊断中的价值
目的 探讨多普勒超声成像在肝癌及肝血管瘤鉴别诊断中的价值.方法 40例肝癌患者及40例肝血管瘤患者,分为肝癌组、肝血管瘤组.均给予2组患者彩色多普勒超声检查,观察2组肝脏肿块二维诊断结果 ;比较2组多普勒超声检测血流分级状况;检测2组多普勒超声检测血液流速.结果肝癌组发现肿块67个,肿块表现多为内部回声不均匀,边界不清晰,有占位,形态不规则,内部回声有高、低、混合回声,肿块呈现膨胀状态,占位效应明显.肝血管瘤组发现肿块73个,肿块表现多为内部回声均匀,边界清晰,无占位,形态规则,形状多为网筛状;肝癌组患者的肝脏肿块四周与内部血流信号丰富,且以Ⅱ级、Ⅲ级为主,血流丰富肿块占比较高,达75%;肝血管瘤组肝脏肿块四周与内部血流信号较少,且以0级、Ⅰ级为主,血流丰富肿块占比为33%;肝癌组肝固有动脉小流速、大流速均远远高于肝血管瘤组,肝门静脉流速低于肝血管瘤组,组间差异具有统计学意义(P<0.05).结论 采用多普勒超声成像检查,对肝癌、肝血管瘤具有较好诊断、鉴别效果,有利于患者下一步治疗工作的展开.
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Coats病
Coats病,又称外层渗出性或出血性网膜病变,浆液纤维性退行性网膜炎.1908年首先由Coats报告,分三型:①元血管改变型,②有明显血管改变型,伴出血.一般认为Leber's多发性粟粒状动脉瘤属该型的早期阶段.③动静脉贯通型,伴血管瘤.1912年又发现第三型为独立的网膜血管瘤病(Von HippeL病)而取消,只保留前二型.也有人将此三型总称Coats综合征.
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小肠血管瘤病一例临床病理分析
血管瘤病是一种不常见的疾病,发生在肠道的血管瘤病一直是争论的热点.笔者通过对1例肠壁血管瘤病的诊断并参考相关文献加以分析.
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Sturge-Weber综合征CT诊断(附12例分析)
目的:探讨Sturge-Weber综合征的CT表现和诊断价值.方法:回顾性分析12例Sturge-Weber综合征的CT表现.结果:12例均有脑皮层小片状到"脑回状"钙化.其中右侧6例,左侧5例,1例为两侧额、顶、颞、枕叶广泛钙化;脑萎缩10例;颅骨增厚4例;1例增强扫描示钙化灶周围皮层表面"脑回状"强化.结论:Sturge-Weber综合征颅内皮层钙化具有一定CT特征;典型的临床及CT表现可以确诊本病;有颅面部血管瘤而CT平扫阴性时应复查.
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血管瘤及血管畸形增殖机制及治疗进展
血管瘤是婴幼儿常见的良性肿瘤[1~4],由于所观察的人群及年龄段不同,血管瘤的发病率有很大的差异,通常在1%~2%之间[5~6].不同种族、性别及家族史的存在与否都影响着血管瘤的发病率,高加索人的发病率高于有色人种的发病率[7];女性婴幼儿的发病率是男性的3~5倍[8~9];一般认为血管瘤无家族性,但在10%的患儿中,其父母有血管瘤病史[2].此外,出生时低体重的婴幼儿比正常体重的婴幼儿发病率高.