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免疫性血小板减少性紫癜患者血浆协同刺激分子B7-H2和B7-H3与血小板自身抗体之间的相关性分析
目的:探讨免疫性血小板减少性紫癜(ITP)患者血浆中的协同刺激分子B7-H2和B7-H3与血小板膜糖蛋白自身抗体水平之间是否具有相关性.方法:选取2012年6月至2013年8月期间于苏州大学附属第一医院就诊的ITP患者61例及同期健康体检者25例,通过流式免疫微球(FCIA)方法检测血浆中血小板5种糖蛋白(GPⅨ、GP Ⅰb、GPⅢa、GPⅡb及P选择素)的自身抗体,同时采用酶联免疫吸附(ELISA)方法检测血浆中可溶性协同刺激分子B7-H2(sB7-H2)和B7-H3(sB7-H3)水平,采用SPSS软件进行统计分析.结果:ITP患者血浆中5种血小板膜糖蛋白的自身抗体水平明显升高(P<0.01);ITP患者血浆sB7-H2水平升高(P<0.05),sB7-H3无明显变化;相关性分析显示,sB7-H3与血小板P-选择素自身抗体呈负相关(r=-0.46,P<0.05),并且sB7-H2和sB7-H3水平在P-选择素自身抗体阳性的ITP患者中降低(P <0.05);ITP患者血小板计数与sB7-H2水平之间呈负相关(r=-0.3907,P<0.01).结论:ITP患者血浆中可溶性协同刺激分子sB7-H2升高,sB7-H3水平与P选择素自身抗体有关,提示协同刺激分子B7-H2和B7-H3可能参与了ITP自身免疫的病理机制.
关键词: 免疫性血小板减少性紫癜 协同刺激分子 自身抗体 P选择素 -
靶向肝脾巨噬细胞治疗血小板减少性紫癜的实验研究
本研究制备兔抗鼠血小板血清以建立SD大鼠免疫性血小板减少性紫癜(ITP)模型,使用明胶微粒装载二氯亚甲基二膦酸(Cl2MDP),并将药物导向模型的肝脾巨噬细胞内以杀伤巨噬细胞或降低其免疫活性,以期达到治疗ITP的目的.每24小时重复注射1次抗血小板血清150μl,所建立的SD大鼠的ITP模型中,血小板计数于实验期间能维持在低于50×109/L的病理水平.用Cl2MDP-明胶微粒进行巨噬细胞株RAW264.7的MTT试验及模型的实验性治疗,以治疗前后的血小板计数和出血时间作为疗效的观察指标.结果表明:Cl2MDP-明胶微粒呈剂量依赖关系抑制体外培养的巨噬细胞的增殖并可迅速、有效地升高模型鼠血小板的数量,平均达180×109/L水平,并能维持血小板计数在生理范围内而不下降.此外,预先注射Cl2MDP-明胶微粒的SD大鼠可避免抗血小板血清引起的血小板计数降低.结论:Cl2MDP-明胶微粒静脉注射可以有效地提高SD大鼠ITP模型的血小板数量,达到避免发生出血的安全水平.这种靶向巨噬细胞的药物输送技术为ITP的治疗提供了一种新的治疗理念和方法,值得进一步深入研究.
关键词: 免疫性血小板减少性紫癜 二氯亚甲基二膦酸盐 明胶微粒 巨噬细胞 靶向治疗 -
大剂量地塞米松对免疫性血小板减少性紫癜患者浆细胞样树突状细胞功能及Toll样受体9mRNA表达的影响
本研究探讨大剂量地塞米松对免疫性血小板减少性紫癜(ITP)患者外周血浆细胞样树突状细胞(pDC)功能及Toll样受体9(TLR9)表达的影响.15例初诊的ITP患者给予地塞米松40 mg/d,连用4d,采用免疫磁珠分离法体外分离15例正常对照及13例治疗有效患者治疗前后外周血中pDC;用CpG-ODN 2216刺激外周血pDC并与之共培养24h,采用ELISA方法检测上清中IFN-α、IL-6、TNF-α的含量;用实时定量聚合酶链反应(RT-PCR)检测pDC的TLR9 mRNA表达量.结果表明,①治疗前pDC产生IFN-α、IL-6、TNF-α水平[(960.83±164.65)pg/ml,(156.15±39.89)pg/ml,(137.31±35.44) pg/ml)]明显高于正常对照组[(616.67±105.98) pg/ml,(89.13±21.48) pg/ml,(88.53±25.81) pg/ml,P<0.05];治疗后pDC产生IFN-α、IL-6、TNF-α水平分别降至(678.46±128.88) pg/ml,(97.77±26.31) pg/ml,(103.08±26.42) pg/ml,与治疗前比较差异有统计学意(P<0.05),与正常对照组相比差异无统计学意义(P>0.05);②治疗前pDC的TLR9 mRNA的表达水平高于正常对照组(P<0.05);治疗后pDC的TLR9 mRNA的表达水平低于治疗前(P<0.05),与正常对照组比较差异无统计学显著性(P>0.05).结论:pDC分泌的细胞因子及其表达的TLR9在ITP发病中起重要作用;地塞米松可能通过下调TLR9的表达,抑制pDC分泌细胞因子的功能,而对ITP起到治疗作用.
关键词: 免疫性血小板减少性紫癜 浆细胞样树突状细胞 地塞米松 Toll样受体9 细胞因子 -
儿童持续性免疫性血小板减少性紫癜患儿滤泡辅助性T细胞改变初探
目的:探讨滤泡辅助性T细胞( T follicular helper , Tfh)在儿童持续性免疫性血小板减少性紫癜( persistent immune thrombocytopenic purpura , pITP )免疫发病机制中的可能作用。方法pITP患儿20例,采用流式细胞术检测外周血循环CD4+CXCR5+ICOShigh PD-1high T ( cTfh)细胞比例及CD19+B细胞ICOSL(inducible co-stimulator ligand)的表达,采用实时荧光定量PCR(real-time PCR)检测Bcl-6、c-Maf、IL-21 mRNA及CD19+B细胞ICOSL mRNA表达,酶联免疫吸附试验检测血浆IL-2、IL-6、IL-21浓度。结果(1)pITP患儿cTfh细胞比例明显高于正常对照组[(17.45±9.04)% vs (7.57±2.57)%, P<0.05],地塞米松(DEX)治疗7 d后cTfh细胞比例明显低于治疗前[(5.93±1.64)%vs (17.45±9.04)%,P<0.05];(2)Tfh细胞转录调节因子Bcl-6及c-Maf表达较正常对照组明显增高(P<0.05);(3)pITP患儿CD19+B细胞ICOSL蛋白和基因表达明显增高(P<0.05),DEX治疗后CD19+B细胞ICOSL表达与治疗前相比无明显改变(P>0.05);(4)Tfh细胞相关细胞因子IL-21血浓度和基因表达水平明显高于正常对照组(P<0.05),DEX 治疗后仍显著高于对照组(P<0.05),IL-2及IL-6血浆浓度治疗前后与正常对照组相比无明显改变(P>0.05)。结论 ICOSL和IL-21表达异常所致Tfh细胞过度活化可能与pITP患儿免疫发病机制有关;B细胞持续高表达ICOSL和IL-21持续高水平可能是导致pITP患儿病情反复发作的原因之一。
关键词: 滤泡辅助性T细胞 BCL-6 ICOSL IL-21 免疫性血小板减少性紫癜 -
以血小板减少为首发症状的结缔组织病与免疫性血小板减少性紫癜的鉴别诊断
目的通过对以血小板(platelet, PLT)减少为首发症状的结缔组织病(connective tissue disease, CTD)和免疫性血小板减少性紫癜(immune thrombocytopenic purpura, ITP)的实验室相关检测指标及治疗疗效的分析研究,寻求其鉴别诊断方法。方法收集我院2014年3月-2015年6月住院的18例以PLT减少为首发症状的CTD患者为CTD组和22例ITP患者为ITP组,对所有患者的实验室检测指标及临床治疗效果进行分析。结果 CTD组的血红蛋白、C3、C4显著低于ITP组,而PLT、血沉和IgG均显著高于ITP组,差异均有统计学意义(P均<0.05)。CTD组患者临床治疗的总有效率较高,为94.4%,其中单纯采用激素治疗及联合免疫抑制剂治疗的有效率(66.7%,16.7%)均高于ITP组患者(50.0%,13.6%),而采用丙种球蛋白/重组人血小板生成素治疗的有效率(11.1%)低于ITP组患者(18.2%)。结论以PLT减少为首发症状的CTD发病人群以中青年女性居多,ITP的发病人群年龄跨度较大。但这两种疾病的临床表现相似,故应结合实验室相关检测指标进行鉴别。对于临床表现不典型的CTD合并PLT减少患者,还需动态监测其自身抗体谱以进一步确诊,且确诊后建议及时应用激素联合免疫抑制剂治疗。
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干扰素诱导的严重血小板减少性紫癜临床特点分析27例
目的:分析干扰素α(interferon α,IFNα)导致的严重血小板减少性紫癜患者临床特点.方法:检索PubMed和CNKI数据库26例及我院所见1例IFNα导致的严重血小板减少性紫癜,共27例,根据发病机制分成免疫性血小板减少性紫癜(immune thrombocytopenic purpura,ITP)及血栓性血小板减少性紫癜(thromboticthrombocytopenic purpura,TTP)2组,分析临床表现、实验室检查特点、治疗和转归.结果:ITP组24例主要表现为出血倾向,血小板显著减少,血小板抗体或血小板相关IgG明显升高,骨髓增生活跃,停IFNα及应用免疫抑制剂治疗后血小板于1-2 wk上升,预后较好.TTP组3例主要表现为发热,血小板显著减少,溶血性贫血,神经系统损害及肾脏损害.血浆置换是主要的治疗手段,预后差,死亡率高.ITP及TTP多发生在IFNα抗丙肝治疗过程中.结论:IFNα抗病毒过程中可能出现ITP或TTP两种严重血小板减少性紫癜的发生,须提高认识给予及时正确处理.
关键词: 干扰素α 免疫性血小板减少性紫癜 血栓性血小板减少性紫癜 -
环孢素A血药浓度对难治性免疫性血小板减少性紫癜疗效的影响
目的:探讨环孢素A( CsA)血药浓度对难治性免疫性血小板减少性紫癜( ITP)临床疗效的影响。方法采用CsA或联合糖皮质激素治疗难治性ITP患者,检测治疗后前3个月的CsA浓度和血小板计数(PLT),分析CsA谷浓度(C0)和峰浓度( C2)对血小板的影响。结果治疗3个月后,12例患者中1例治疗无效,11例PLT上升,增加血药浓度或延长治疗时间可提高部分患者疗效。治疗1个月后,与未显效组比较,显效组中患者C0均>100μg/L,差异有统计学意义(P<0.05);C2的变化无统计学意义(P>0.05)。治疗3个月后,与未显效组比较,C0、C2变化均无统计学意义(P>0.05),即治疗3个月后CsA血药浓度与疗效无明显相关性。结论加用CsA可改善难治性ITP预后,维持C0正常范围可增加PLT并保持稳定。
关键词: 环孢素A 免疫性血小板减少性紫癜 血小板计数 -
切脾治疗难治和复发自身免疫性溶血性贫血和Evans综合征的临床疗效
自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是一类体内存在针对自身成熟红细胞抗体的溶血性疾病,若并发免疫性血小板减少性紫癜(ITP),称为Evans综合征.糖皮质激素(以下简称激素)治疗成人AIHA的持续缓解率仅为20%~35%[1],若出现激素耐药或严重并发症时可行脾切除等二线治疗,现就我院7例脾切除AIHA和Evans综合征患者疗效总结如下.
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低剂量利妥昔单抗治疗儿童慢性难治性血小板减少性紫癜与文献复习
儿童免疫性血小板减少性紫癜(immune thrombocytopenic lourpura,ITP)是儿童常见出血性疾病,占儿童出血性疾病的25%~30%.临床对病情迁延、治疗效果不佳的慢性/难治性ITP,迄今仍无特效方法.目前,临床应用利妥昔单抗(rituximab,美罗华)治疗CD20+淋巴瘤获得较好疗效,用于治疗包括ITP在内的B淋巴细胞相关的免疫性疾病或顽固自身免疫性细胞减少等疾病安全有效[1-3].本研究旨在采用前瞻性方法,探讨低剂量利妥昔单抗治疗儿童慢性/难治性ITP的疗效,并复习相关文献.现将研究结果,报道如下.
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细胞因子在免疫性血小板减少性紫癜发病机制中的作用
免疫性血小板减少性紫癜(immune thrombo-cytopenic purpura,ITP)是儿童常见的出血性疾病,以皮肤黏膜的自发性出血、血小板减少、骨髓巨核细胞数量正常或增多,伴成熟障碍为特征.目前其确切发病机制尚未完全清楚,但可以肯定的是与机体免疫功能紊乱密切相关.
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危重症免疫性血小板减少性紫癜的血液支持治疗
免疫性血小板减少性紫癜(immune thrombo-cytopenic purpura,ITP)是小儿常见的出血性疾病,主要表现为皮肤黏膜出血,外周血血小板减少,严重者可发生危及生命的内脏出血.
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难治性重症免疫性血小板减少性紫癜的靶向治疗
免疫性血小板减少性紫癜(ITP)是一种自身免疫性出血性疾病,以血小板减少及皮肤黏膜出血为主要表现.常规治疗包括静脉应用糖皮质激素、静脉丙种球蛋白及脾切除.但对于难治性ITP的治疗,目前尚无基于循证医学证据的一致意见 [1].
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免疫性血小板减少性紫癜的诊断及危急状态的识别
免疫性血小板减少性紫癜(immune thrombocy-topenic purpura,ITP)以往也称特发性血小板减少性紫癜,它是免疫介导的以体内产生抗血小板抗体导致单核-巨噬细胞系统吞噬破坏血小板,造成外周血血小板减少的一种自身免疫性疾病 [1].儿童ITP的年发病率大约1/10000,我国尚无发病率方面的统计学报道.ITP有成人型和儿童型、急性和慢性以及原发性和继发性之分.但在诊断儿童ITP时应格外注意排除遗传性血小板减少性疾病 [2].
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儿童人类免疫缺陷病毒相关性血小板减少性紫癜--附2例报告
目的通过两例人类免疫缺陷病毒相关免疫性血小板减少性紫癜(HIV-ITP)特点的临床总结及相关文献复习,提高对本病的认识.方法临床病历分析及文献复习.结果2例儿童分别经输血感染HIV后5年和7年后出现血小板减少性紫癜(ITP)的症状,经相关检测确诊为HIV-ITP,经丙球冲击及激素治疗好转,但很快复发.结论ITP是HIV病人常见的血液系统表现,也常是HIV的首发症状之一,抗ITP治疗短期有效,长期疗效不佳,彻底治愈困难.
关键词: 人类免疫缺陷病毒 免疫性血小板减少性紫癜 儿童 -
脾切除在治疗儿童慢性特发性血小板减少性紫癜中的意义
特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP) 是一种原因不明的出血性疾病,以血小板减少、骨髓巨核细胞计数正常或增加为特征,又称为免疫性血小板减少性紫癜.依据其发病持续时间可以分为急性和慢性型.通常儿童多以急性ITP为主,仅少部分为慢性ITP.
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免疫性血小板减少症患儿的颅内出血
免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia,ITP)是儿童常见的出血性疾病,过去也称特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura),或免疫性血小板减少性紫癜(immune thrombocytopenic purpura).目前更倾向于命名为免疫性血小板减少症,避免使用"特发性",而选择"免疫性"以强调其免疫相关的发病机制,仍保留ITP的缩写[1-2].ITP是由于人体内产生抗血小板的抗体,导致网状内皮系统破坏血小板过多,从而造成血小板减少.该病的年发病率约为50~100/106人口,其中半数以上是儿童.儿童ITP常于感染后数天或数周内起病,大约有70%~80%的患儿可以痊愈,而剩下的20%~30%则可能发展为慢性ITP.
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美国血液学会免疫性血小板减少症基于证据的实践指南(儿童)
1996年美国血液学会(American Society of Hematology,ASH)出版的免疫性血小板减少性紫癜(ITP)指南已经成为诊断和治疗ITP的重要参考标准.近年来各国的血液学家对ITP疾病的名词、概念和治疗思路等方面作了新定义,ASH认为在此条件下有必要对1996年的指南进行更新修订.
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对儿童原发性免疫性血小板减少性紫癜诊断和治疗我们亦应有自己的新共识
近三年欧美国家学者对免疫性血小板减少性紫癜(ITP)连续在Blood杂志上发表了三篇新共识(Blood,2009,113:2386-2393;2010,115:168-186;2011,117(16):4190-4207).三个共识指南一致认为儿童原发性ITP为自限性的良性疾病,大部分在半年或一年内痊愈.
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先后罹患免疫性血小板减少性紫癜和Castleman病1例
我科近收治1例1年左右先后罹患免疫性血小板减少性紫癜(ITP)和Castleman病(CD)的病例,现报道以引起同行们对这两种疾病相互关系的思考.
关键词: 免疫性血小板减少性紫癜 Castleman病 -
带状疱疹并发急性免疫性血小板减少性紫癜1例
关键词: 带状疱疹 免疫性血小板减少性紫癜